Mazginio poliarterito simptomai

Ūminiam poliarterito nodosa periodui būdingi šie simptomai: karščiavimas, sąnarių, raumenų skausmas ir įvairūs tipiškų klinikinių sindromų deriniai – odos, tromboangioneuroziniai, neurologiniai, širdies, pilvo, inkstų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Bendrieji poliarterito nodoso simptomai

Daugumai vaikų poliarteritas nodosa prasideda ūmiai: kūno temperatūra pakyla, kelias savaites kasdien pasiekdama 38–39 °C, po kelių valandų nukrenta iki normalaus lygio, lydimas gausaus prakaitavimo ir didėjančios distrofijos. Vėliau atsiranda sąnarių ir raumenų skausmai, sisteminio kraujagyslių pažeidimo požymiai. Rečiau liga vystosi palaipsniui, poūmiai. Tokiu atveju pacientas jaučia silpnumą, negalavimą, subfebrilinę temperatūrą arba nemotyvuotą trumpalaikį kūno temperatūros padidėjimą ilgą laiką. Tipiniai klinikiniai sindromai pasireiškia tik po kelių mėnesių. Sindromų seka ir jų deriniai gali skirtis, o tai paaiškina poliarterito nodosa klinikinio vaizdo polimorfizmą.

Odos sindromas vaikams yra daug dažnesnis nei suaugusiesiems. Tipiniai odos pokyčiai yra livedo, poodiniai arba intraderminiai mazgeliai ir lokalizuota edema. Livedo (nuolatinės melsvos dėmės medžių šakų pavidalu arba ryškus marmuringumas) aptinkamas daugumai pacientų, dažniau būna distalinėse galūnių dalyse, remisijos metu keičia spalvą nuo ryškios iki blyškios. Pavieniai ar keli mazgeliai apčiuopiami palei didelių kraujagyslių eigą ir livedo tinkle. Gydant jie išnyksta per kelias dienas. Skausminga tanki edema lokalizuojasi ant rankų, kojų, sąnarių srityje; ligai progresuojant, jie gali išnykti arba jų vietoje gali susidaryti odos nekrozė.

Trombangitinis sindromas išsivysto beveik kas trečiam pacientui, sergančiam jaunatviniu poliarteritu, ir pasireiškia greitu odos ir gleivinių nekroze, distalinių galūnių gangrena. Procesą lydi stiprus paroksizminis skausmas, taip pat deginimo ir tempimo pojūtis didelių sąnarių ir distalinių galūnių srityje. Paskyrus tinkamą gydymą, skausmas praeina, odos nekrozės ir sausos galinių pirštakaulių gangrenos židiniai palaipsniui mumifikuojasi ir ribojasi. Kartu su odos nekroze ir distaline gangrena dažnai stebima pleišto formos liežuvio nekrozė. Odos ir gleivinių nekrozės epitelizacija ir gijimas įvyksta po kelių dienų, mumifikuoti pirštakauliai atmetami ne anksčiau kaip po antro mėnesio nuo gydymo pradžios.

Neurologinis sindromas. Periferinės nervų sistemos pažeidimas asimetrinio polineurito (mononeurito multiplekso) forma yra būdingas klasikinio mazgelinio poliarterito požymis. Polineuritas išsivysto ūmiai, su hiperestezija pažeistoje srityje; tada atsiranda stiprūs kauzalginio tipo skausmai, o po kelių valandų ar savaičių išsivysto įvairių galūnių dalių paralyžius. Sergant jaunatviniu poliarteritu, periferinės nervų sistemos pažeidimas paprastai pasireiškia kaip mononeurito vaizdas. Prasidėjus remisijai, pažeistų galūnių judesiai atsistato. Be to, visiems aktyviu laikotarpiu esantiems pacientams pasireiškia autonominės nervų sistemos pažeidimo simptomai: progresuojantis svorio kritimas, gausus prakaitavimas, kauzalginis skausmas.

Pilvo sindromas. Pacientams dažnai pasireiškia paroksizminis pilvo skausmas, kurį gali lydėti dispepsiniai simptomai, apčiuopiamas skausmas palei žarnas be pilvaplėvės dirginimo požymių ir vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas. Skausmas ir dispepsiniai simptomai greitai išnyksta taikant patogenetinį gydymą. Sunkiais atvejais gali išsivystyti izoliuotos arba difuzinės žarnyno, įskaitant apendiksą, opos, nekrozė ar gangrena.

Klasikinio poliarterito nodosa atveju pasireiškia inkstų sindromas su inkstų hipertenzija. Ypač atkreiptinas dėmesys į šiai ligai būdingą arterinės hipertenzijos sindromą, kurį sukelia inkstų jukstaglomerulinio aparato išemija su renino-angiotenzino-aldosterono mechanizmo sutrikimu. Šlapimo nuosėdų pokyčiai tokiais atvejais yra nereikšmingi (vidutinė proteinurija ir mikrohematurija su nedideliais pėdsakais), inkstų funkcinė būklė nesutrikdoma. Vaikų būklės sunkumą ir prognozės rimtumą lemia nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas, kartais siekiantis 220/110–240/170 mm Hg. Būtent šiems pacientams dažnai stebima mirtina baigtis. Teigiamai veikiant terapijai, atsiranda remisija. Sumažėja arterinio slėgio lygis, išnyksta šlapimo nuosėdų pokyčiai.

Daugeliui pacientų stebimas širdies sindromas aktyvumo įkarštyje, tačiau jis nenulemia pagrindinio mazginio poliarterito sunkumo. Kliniškai pacientams yra padidėjusios širdies ribos, ryški tachikardija, sistolinis ūžesys širdies srityje. Instrumentiniais tyrimais galima nustatyti sutrikusios vainikinės kraujotakos, laidumo požymius, širdies raumens pokyčius, perikardo išsiliejimą, o arterinės hipertenzijos atveju – miokardo hipertrofiją. Patogenetinio gydymo fone išeminiai ir uždegiminiai širdies pokyčiai išnyksta.

Daugumai vaikų plaučių sindromas neturi klinikinių apraiškų; jis aptinkamas tik rentgeno tyrimu, pasireiškiant padidėjusiu kraujagyslių raštu, siūlinėmis šaknimis, o kartais ir pleuros sluoksnių sulipimais, t. y. pneumonito vaizdu.

Bendros poliarterito nodosa ir jaunatvinio poliarterito apraiškos yra panašios, tačiau vietiniai simptomai ir sindromai skiriasi dėl vyraujančios kraujagyslių patologijos (vidaus organai – sergant klasikiniu mazginiu poliarteritu, periferiniai kraujagyslės – sergant jaunatviniu poliarteritu).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Poliarterito nodosa eiga

Mazginio poliarterito eiga gali būti ūminė, poūmė ir lėtinė (pasikartojanti). Ūminės eigos metu stebimas trumpas pradinis laikotarpis ir greita kraujagyslių pažeidimų generalizacija. Poūmė eiga prasideda palaipsniui, dažniau stebima sergant klasikiniu mazginiu poliarteritu, ligos aktyvumo požymiai išlieka 1-2 metus. Su hepatito B virusu susijęs mazginis poliarteritas pasireiškia esant arterinės hipertenzijos sindromui (dažnai piktybiniam), jam būdinga ūmesnė pradžia ir dažnai nepalanki eiga. Lėtinė eiga su pakaitomis paūmėjimais ir remisijomis dažniausiai pasireiškia sergant jaunatviniu poliarteritu. Pirmaisiais metais paūmėjimai pasireiškia po 0,5-1,5 metų, po 2-4 paūmėjimų remisija gali trukti iki 5 metų ar ilgiau.

Poliarterito nodosa klinikiniai požymiai, priklausomai nuo vyraujančios vaskulito lokalizacijos

Klinikinis variantas	Pagrindiniai aktyviosios fazės klinikiniai simptomai ir sindromai
Klasikinė	Inkstų kilmės arterinė hipertenzija. Daugybinis mononeuritas. Koronaritas. Izoliuotas arba generalizuotas nekrozinis žarnyno pažeidimas. Hepatito B viruso žymenys.
Nepilnametis	Sąnarių skausmas, raumenų skausmas, hiperestezija. Mazgeliai, livedo, vietinė edema, polineuritas. Trombongito sindromas – odos nekrozės židiniai, gleivinės, distalinė gangrena.