Pailgųjų smegenų pažeidimų simptomai

Pailgosios smegenėlės yra nugaros smegenų tęsinys ir turi panašius struktūrinius bruožus – jas sudaro laidūs takai ir branduoliai. Priekyje jos ribojasi su tiltu, o gale, be aiškios ribos, pereina į nugaros smegenis (apatinis pailgųjų smegenėlių kraštas paprastai laikomas piramidžių sankirta arba viršutine pirmųjų kaklo stuburo šaknų riba).

Pailgųjų smegenų ventraliniame paviršiuje yra priekinis vidurinis plyšys, kurio abiejose pusėse yra piramidės. Už piramidžių yra apatiniai alyvuogės, nuo jų atskirtos šoniniu priekiniu vagu. Pailgųjų smegenų nugariniame paviršiuje, žemiau rombo formos duobės, yra užpakaliniai funikulai (ploni ir dantyti pluoštai), atskirti neporiniu užpakaliniu viduriniu vagu ir poriniais užpakaliniais šoniniais vagomis. Pailgųjų smegenų priekinės dalies nugarinis paviršius sudaro skilvelio dugną (rombo formos duobės užpakalinį kampą). Už jo kraštų, šoniniame pailgųjų smegenų paviršiuje, yra apatiniai smegenėlių stiebai.

Skersinėje pailgųjų smegenų dalyje piramidinis traktas eina jos ventralinėje dalyje, o centrinėje dalyje yra medialinės kilpos išsidėsčiusios skaidulos (jos praleidžia gilaus jautrumo impulsus iš plonųjų ir dantytų pluoštelių branduolių į talamą). Pailgųjų smegenų ventrolateralinės dalys užima apatines alyvuoges. Nuo jų nugarinėje pusėje yra kylantieji laidininkai, sudarantys apatinius smegenėlių kojytes, taip pat spinotalaminį pluoštą. Pailgųjų smegenų nugarinėje dalyje yra užpakalinės galvinių nervų grupės (XX pora) branduoliai, taip pat tinklinio darinio sluoksnis.

Daugelio galvinių nervų branduoliai yra 5-ojo skilvelio dugne (romboidinėje duobėje). Apatinio (užpakalinio) kampo lygyje yra hipoglosalinio (medialinėje) ir klajoklio nervų (lateralinėje) branduoliai. Išorinio romboidinės duobės kampo lygyje, lygiagrečiai vidurinei vagai, yra trišakio nervo sensorinis branduolys, šoninėje pusėje yra vestibuliarinis ir klausos branduoliai, o vidurinėje pusėje – solitarinio trakto branduolys (liežuvio ir ryklės nervų skonio branduolys). Paramedianiškai nuo hipoglosalinio nervo branduolio priekyje yra liežuvio ir ryklės nervų motorinis branduolys bei seilių branduoliai.

Pailgųjų smegenų pažeidimo sindromai: X, X, X ir X porų galvinių nervų branduolių ir šaknų, apatinio alyvmedžio, spinotalamo trakto, plonojo ir dantinio pluošto branduolių, piramidinės ir nusileidžiančiosios ekstrapiramidinės sistemos, nusileidžiančių simpatinių skaidulų į ciliospinalinį centrą, užpakalinių ir priekinių spinocerebelarinių takų disfunkcijos simptomai.

Pagrindiniai pakaitiniai sindromai yra šie.

Avellis sindromas: pusės liežuvio, minkštojo gomurio ir balso stygų (X, X, X porų galvinių nervų) periferinis paralyžius pažeidimo pusėje ir hemiplegija priešingoje pusėje; išsivysto su pažeidimu vienoje pailgųjų smegenų pusėje.

Džeksono sindromas: pažeistos pusės liežuvio raumenų periferinis paralyžius ir priešingų galūnių centrinis paralyžius atsiranda, kai pažeidžiama viena pailgųjų smegenų piramidė ir X poros galvinių nervų šaknis.

Valenbergo-Zacharčenkos sindromas: pažeidimas klajoklio nervo pažeidimas pažeidimo pusėje (vienpusis minkštojo gomurio, balso stygų paralyžius, rijimo sutrikimas; toje pačioje pusėje Bernardo-Hornerio simptomas, smegenėlių ataksija, veido anestezija, disociuota anestezija priešingoje pusėje (kintama hemianestezija); atsiranda sutrikus kraujotakai slankstelinėje arterijoje arba iš jos besitęsiančioje apatinėje užpakalinėje smegenėlių arterijoje; išeminis pažeidimas yra pailgųjų smegenų dorsolateralinėje dalyje.

Šmito sindromas: pažeidimo pusėje yra balso stygų, minkštojo gomurio, trapecinio ir sternocleidomastoidinio raumenų parezė; priešingoje pusėje yra spazminė hemiparezė, t. y. pažeidžiami IX, X, XI, XII galvinių nervų porų branduoliai ir skaidulos bei piramidinė sistema.

Tapijos sindromas: pažeistoje pusėje yra trapecinio raumens, sternocleidomastoidinio raumens (priedinis nervas) ir pusės liežuvio (hipoglosalinis nervas) paralyžius, kontralateralinė spazminė hemiparezė.

Voplesteino sindromas; pažeidimo pusėje yra balso stygų parezė dėl ambiguus branduolio pažeidimo, priešingoje pusėje - paviršinio jautrumo hemianestezija (stuburo-talamo traktas).

Babinski-Nageotte sindromas: pažeistoje pusėje – smegenėlių simptomai (ataksija, nistagmas, asinergija), Claude'o Bernardo-Hornerio sindromas, hipertermija; kontralateralinė spazminė hemiparezė, disociacinė hemianestezija (skausmo ir temperatūros jautrumo praradimas); sindromą sukelia užpakalinės pailgųjų smegenų dalies ir tilto pažeidimas.

Glicko sindromas: būdingas kombinuotas V, V, X nervų ir piramidės sistemos pažeidimas; pažeistoje pusėje – regėjimo praradimas (arba amaurozė), skausmas supraorbitalinėje srityje, veido raumenų parezė, rijimo sutrikimas; priešingoje pusėje – spazminė hemiparezė.

Abipusiai pažeidus X, X ir X galvinių nervų porų branduolius ir šaknis, išsivysto bulbarinė paralyžius. Jam būdingas rijimo sutrikimas (užspringimas, skysto maisto patekimas į nosį), balso skambesio pokyčiai (užkimimas, afonija), nosinio kalbos tono atsiradimas (nazolalija), dizartrija. Stebima liežuvio raumenų atrofija ir fascikulinis trūkčiojimas. Išnyksta ryklės refleksas. Šis sindromas dažniausiai pasireiškia sergant kraujagyslių ir kai kuriomis degeneracinėmis ligomis (amiotrofine lateraline skleroze, siringobulbija).

Pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis raumenų, kuriuos inervuoja X, X, X poros galvinių nervų, paralyžius. Jis išsivysto su abipusiu žievės-branduolinių takų pažeidimu. Židiniai yra skirtinguose lygiuose virš pailgųjų smegenų, įskaitant smegenų kamieną. Klinikiniai požymiai panašūs į bulbarinio paralyžiaus (sunku ryti, nosinis balsas, dizartrija). Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, atsiranda burnos automatizmo refleksai (straublio, delnų-smakro, liežuvio-lūpų ir kt.), priverstinis juokas ir verksmas. Periferinio neurono pažeidimo požymių (atrofija, fascikulinis trūkčiojimas ir kt.) nėra. Sindromas dažniausiai susijęs su smegenų kraujagyslių pažeidimais.

Taigi, patologiniai židiniai smegenų kamiene gali apimti piramidinę sistemą ir galvinių nervų motorinius branduolius. Be to, tai gali pažeisti sensorinius laidininkus, taip pat sensorinių galvinių nervų branduolius ir šaknis. Tuo pačiu metu smegenų kamiene yra nervinių darinių, kurie turi aktyvinantį ir slopinantį poveikį dideliems smegenų ir nugaros smegenų plotams. Tai susiję su smegenų kamieno tinklinio darinio funkcija. Jis turi plačius ryšius su apatine ir viršutine smegenų dalimis. Prie tinklinio darinio artėja daugybė specifinių jutimo takų kolateralių. Per jį praeina impulsai, kurie tonizuoja žievės ir poodines darinius ir užtikrina jų aktyvumą bei smegenų budrumą. Kylančių aktyvinančių poveikių slopinimas lemia žievės tonuso sumažėjimą ir mieguistumo ar tikrojo miego atsiradimą. Nusileidžiančiais takais tinklinis darinys siunčia impulsus, kurie reguliuoja raumenų tonusą (padidėja arba sumažėja).

Tinklinis darinys apima atskiras sritis su tam tikra funkcijų specializacija (kvėpavimo, vazomotoriniai ir kiti centrai). Tinklinis darinys dalyvauja palaikant daugybę gyvybiškai svarbių refleksinių veiksmų (kvėpavimą, širdies ir kraujagyslių veiklą, medžiagų apykaitą ir kt.). Pažeidus smegenų kamieną, ypač pailgąsias smegenų dalis, be aukščiau aprašytų, taip pat reikia susidurti su tokiais sunkiais simptomais kaip kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių sutrikimai.

Kai sutrinka tinklinio darinio funkcija, išsivysto miego ir budrumo sutrikimai.

Narkolepsijos sindromas: paciento nekontroliuojamo noro užmigti priepuoliai visiškai netinkamoje aplinkoje (pokalbio, valgio, vaikščiojimo metu ir pan.); narkolepsijos paroksizmai dažnai derinami su paroksizminiu raumenų tonuso praradimu (katapleksija), kuris atsiranda emocijų metu, dėl kurio pacientas kelias sekundes ar minutes nejuda; kartais iš karto po pabudimo iš miego trumpam laikui negalima aktyviai judėti (pabudimo katapleksija arba „naktinis paralyžius“).

Yra ir kitas miego sutrikimo tipas – „periodinio žiemos miego“ sindromas: miego priepuoliai, trunkantys nuo 10–20 valandų iki kelių dienų, Kleine-Levin sindromas: priepuolius lydi bulimija. Taigi, tinklinis darinys gali dalyvauti formuojantis sindromams, kurie atsiranda, kai židinys lokalizuojasi ne tik kamiene, bet ir kitose smegenų dalyse. Tai pabrėžia glaudžių funkcinių ryšių egzistavimą pagal neuroninių ratų principą, įskaitant žievines, poodines ir kamienines struktūras.

Esant patologiniams židiniams už smegenų kamieno ribų (ekstratrunkaliai), gali nukentėti keli glaudžiai išsidėstę nervai ir atsirasti būdingi sindromai. Tarp jų svarbu atkreipti dėmesį į pontocerebelarinio kampo sindromą – klausos, veido ir trišakio nervo pažeidimą. Jis būdingas V poros galvinių nervų neurinomai ir baziniam arachnoiditui.

Vidinio klausos kanalo sindromas (Lyanitso sindromas): klausos nervo pažeidimas, spengimas ausyse, klausos praradimas garsą suvokiančio tipo, veido nervas (periferinis veido raumenų paralyžius, sausos akys, sumažėjęs skonis priekiniame liežuvio trečdalyje) pažeidimo pusėje; taip pat pasitaiko esant 5-osios galvinių nervų poros neuromai.

Gradenigo-Lannoy sindromas (smilkininio kaulo viršūnės sindromas): skausmas trišakio nervo inervacijos zonoje (trišakio nervo ganglio dirginimas), išorinio akies tiesiosios žarnos raumens paralyžius pažeidimo pusėje; pasireiškia esant vidurinės ausies uždegimui ir navikui, lokalizuotam vidurinėje kaukolės duobėje.

Esant su naviku susijusiems ekstratrunkaliniams pažeidimams, vėlesnėse ligos stadijose dėl smegenų kamieno suspaudimo atsiranda ir laidumo sutrikimų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]