Galvos ir nugaros smegenų neurinoma

Gerybinis naviko procesas, smegenų ir nugaros smegenų neurinoma, kyla iš leukocitų. Tai vadinamosios Švano struktūros, pagalbinės nervų ląstelės, susidarančios periferinių nervų aksonų eigoje. Kitas naviko pavadinimas yra švanoma. Jam būdingas lėtas, bet pastovus augimas, kartais pasiekiantis gana didelius dydžius (daugiau nei 1–2 kg). Jis gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams, labai pablogindamas gyvenimo kokybę. [ 1 ]

Epidemiologija

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma pasitaiko maždaug 1,5 % visų navikinių procesų. Dažnis didėja su amžiumi. Didžiausias pacientų, kuriems diagnozuotos neurinomos, skaičius yra 45–65 metų amžiaus.

Vyrai šia liga serga maždaug tokiu pat dažniu kaip ir moterys. Dešimčiai smegenų neurinomų tenka viena su nugaros smegenų pažeidimu.

Dauguma pirminių neurinomų atsiranda be aiškios ir konkrečios priežasties.

Tokių navikinių procesų osifikacijos procentas yra mažas, bet nėra visiškai atmestas. Pageidaujamas gydymo metodas yra chirurginis. [ 2 ]

Priežastys galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Mokslininkai dar nenustatė aiškių neurinomų susidarymo priežasčių smegenyse ir nugaros smegenyse. Keletas teorijų nurodo imuninius sutrikimus ir paveldimą polinkį.

Didelė tikimybės dalis priklauso nuo genetinio polinkio: jau yra daug atvejų, kai smegenų ir nugaros smegenų neurinoma buvo tiesiogine prasme „paveldėta“. Jei vienas iš tėvų turi sunkų paveldimumą arba serga neurinoma, 50% atvejų šia liga sirgs ir vaikai.

Antra galima priežastis laikoma silpna imuninė sistema, kurią gali sukelti beveik bet koks veiksnys, pavyzdžiui:

• Nepalanki aplinka, dujų kaupimasis, intoksikacija;
• Įtampa;
• Hipodinamija;
• Trauma ir perkrova.

Galiausiai bet kuri iš paminėtų priežasčių gali sukelti neurinomos susidarymą. [ 3 ]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai rizikos veiksniai:

• Amžius nuo 35 iki 45 metų ir iki 65 metų.
• 2 tipo neurofibromatozės istorija (dėl dvišalių neurinomų).
• Nepalanki paveldima istorija.

Priklausymas bet kuriai iš rizikos grupių yra signalas, kad žmogus turėtų būti ypač atidus savo sveikatai. Svarbu reguliariai lankytis pas gydytojus ir atlikti būtinas diagnostines priemones, kad būtų galima nustatyti smegenų ir nugaros smegenų neurinomas ankstyvoje vystymosi stadijoje.

Pathogenesis

Kiekvienas neurinomos tipas turi savo ypatybes, įskaitant patogenetinius, etiologinius ir klinikinius požymius. Apsvarstykime dažniausiai pasitaikančius tokių navikų tipus:

• Stuburo neurinoma (kaklo, krūtinės ar juosmens) pagal visuotinai priimtą klasifikaciją priklauso ekstracerebrinei serijai, vystosi iš stuburo šaknų ir daro spaudimą nugaros smegenims iš išorės. Augant naviko židiniui, klinikinis vaizdas plečiasi ir blogėja, skausmas sustiprėja.
• Smegenų neurinoma yra navikas, pažeidžiantis kaukolės galvinius nervus. Daugiausia pažeidžiami trišakis ir klausos nervai. Didžiąja dauguma atvejų pažeidimas yra vienpusis. Klausos nervo neurinomai būdingas sparčiai didėjantis aplinkinių smegenų struktūrų suspaudimas: gali būti pažeista kochlearinė nervo dalis, atitraukiamasis ir veido nervai.

Iki šiol patogeninis galvos ir nugaros smegenų neurinomos vystymosi mechanizmas nėra iki galo ištirtas. Šis procesas susijęs su patologiniu Švano ląstelių peraugimu, dėl kurio liga ir gavo savo antrąjį pavadinimą – schwannoma. Remiantis kai kuriais pranešimais, patologija susijusi su 22 chromosomos genų mutacija. Tokie genai yra atsakingi už baltymo, slopinančio ląstelių augimą mielino apvalkale, sintezės kodavimą. Šio baltymo sintezės sutrikimas lemia per didelį Švano ląstelių augimą.

Su smegenų ir nugaros smegenų neurinoma siejama tokia patologija kaip neurofibromatozė, kai padidėja polinkis į gerybinių navikų vystymąsi įvairiuose organuose ir struktūrose. Liga perduodama autosominiu dominantiniu paveldėjimo būdu. [ 4 ]

Simptomai galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma ilgą laiką gali nepasireikšti, tik po kurio laiko, pasireiškianti atskirais požymiais, į kuriuos svarbu laiku atkreipti dėmesį:

• Skausmas pagal radikulinio sindromo tipą, su daliniu paralyžiumi, jutimo sutrikimu;
• Virškinimo sistemos, dubens organų (priklausomai nuo neurinomos vietos) sutrikimai, erekcijos disfunkcija;
• Širdies sutrikimai;
• Sumažėjusi gyvenimo kokybė dėl motorinės funkcijos pablogėjimo, sunkumų vaikščiojant ir atliekant įprastas kasdienes užduotis.

Pirmieji požymiai taip pat priklauso nuo ligos proceso lokalizacijos ir gali būti tokie:

• Galvos svaigimas, galvos skausmas;
• Skausmas nugaroje (kaklo, krūtinės, juosmens ar kryžkaulio srityje, su apšvitinimu į galūnes, pečius, mentes);
• Galūnių tirpimas, parezė ir paralyžius;
• Motorikos sutrikimas;
• Tinnitus, regėjimo sutrikimas.

Pradinis klinikinis vaizdas pasireiškia tik po kurio laiko – dažnai kelerių metų – po galvos ir nugaros smegenų neurinomos išsivystymo. [ 5 ]

Stuburo neurinomai būdingi šie požymiai:

• Kelio sindromas (skausmas išilgai stuburo, kartais – suglebęs paralyžius ir jutimo sutrikimai inervacijos srityje).
• Autonominės nervų sistemos sutrikimai (dubens disfunkcija, virškinimo sutrikimai, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai).
• Nugaros smegenų suspaudimo sindromas (Broun-Sekar sindromas, pasireiškiantis spazmine pareze, suglebusia paralyžiumi neurinomos lygyje, jautrumo praradimu pažeistoje pusėje, temperatūros ir skausmo jautrumo praradimu priešingoje pusėje).
• Nemalonus pojūtis tarpmentinėje srityje, skausmas, jutimo praradimas.

Smegenų neurinomos atveju vyrauja tokie simptomai:

• Padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• Psichikos, intelekto sutrikimai;
• Ataksija;
• Raumenų trūkčiojimai;
• Raumenų tonuso sutrikimai galūnėse;
• Širdies ir kvėpavimo nepakankamumas;
• Regėjimo sutrikimas.

Pastebėta klausos nervo neurinoma:

• Spengimas ausyse, skambėjimas pažeistoje pusėje;
• Laipsniškas klausos funkcijos blogėjimas;
• Kramtomųjų raumenų atrofija, dantų skausmą primenantis skausmas;
• Seilių liaukų disfunkcija, skonio suvokimo praradimas, pusės veido jutimo praradimas, žvairumas, dvejinimasis akyse;
• Galvos svaigimas, vestibuliariniai sutrikimai.

Nugaros smegenų radikulinė neurinoma.

Nervų šaknelių navikiniai procesai dažniausiai yra gerybiniai, jie išsivysto iš nervinio audinio arba nervo apvalkalo ląstelių. Tokios neurinomos dažniau pažeidžia krūtinės ląstą, tačiau gali būti ir kitose stuburo dalyse. Tokie židiniai lėtai didėja, dažniau būna mažo dydžio, palaipsniui užpildo nugaros smegenų šaknies kaulinį kanalą ir pradeda spausti netoliese esančias struktūras. Tai sukelia stiprų stuburo skausmą, panašų į išialgijos priepuolį. Kai patologinis procesas prasiskverbia į stuburo kanalą, išsivysto parezė, sutrinka virškinimo ir dubens organų funkcija.

Problemos sudėtingumas dar kartą įrodo, kad nugaros skausmas yra svarbus signalas, kurio negalima ignoruoti. Būtina laiku susisiekti su specialistais, kad išsiaiškintumėte skausmo sindromo priežastį.

Komplikacijos ir pasekmės

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma yra gerybinis navikas, dažnai sukeliantis vienpusę parezę ir paralyžių, vienpusį klausos sutrikimą, temperatūros ir skausmo jautrumo sutrikimus, sutrikusią psichinę funkciją ir pusiausvyrą.

Nesant savalaikės chirurginės intervencijos, neurinoma suspaudžia netoliese esančias smegenų ir nugaros smegenų struktūras, o tai gali išprovokuoti gyvybei pavojingų būklių atsiradimą. Net ir lėtai augant navikui, galima negalia ir net mirtis. Neatmetama anksčiau gerybinės masės piktybėjimas.

Dažniausios smegenų ir nugaros smegenų neurinomos komplikacijos yra:

• Galūnių funkcijos praradimas (panašus į poveikį po insulto);
• Regėjimo ar klausos praradimas (vienpusis ir dvipusis);
• Galvos ir nugaros skausmai, iki negalėjimo atlikti kasdienės veiklos;
• Asmenybės ir elgesio pokyčiai;
• Traukuliai, kuriuos sukelia smegenų struktūrų dirginimas;
• Smegenų koma (galutinė naviko intracerebrinių procesų komplikacija).

Gydymo ir reabilitacijos priemonės yra būtinos bet kuriuo atveju, atsižvelgiant į tai, kad neuroma gali paveikti nervus, kontroliuojančius gyvybines kūno funkcijas. Tinkamas pasveikimas, pagrįstas savalaikiu gydymu, padeda pacientui grįžti prie įprasto gyvenimo būdo. [ 6 ]

Diagnostika galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Kokie diagnostiniai tyrimai tinka galvos ir nugaros smegenų neurinomai nustatyti, kiekvienu konkrečiu atveju individualiai sprendžia neurochirurgas arba neurologas. Paprastai diagnozė pradedama nuo panašių klinikinių požymių turinčių patologijų pašalinimo. Privaloma atlikti fizinę apžiūrą, išklausyti paciento skundus.

Instrumentinė diagnozė paprastai atliekama naudojant šiuos metodus:

• Esant intrakranijinei neurinomai, pacientas siunčiamas atlikti smegenų MRT arba KT tyrimą. Kompiuterinė tomografija šiuo atveju yra daug mažiau informatyvi – pirmiausia dėl to, kad ji nevizualizuoja mažų, mažesnių nei 20 mm, navikų. Jei pacientui negalima atlikti MRT, kaip alternatyva gali būti atliekamas kontrastinis KT tyrimas.
• Stuburo MRT arba KT nuskaitymas gali padėti nustatyti neurinomas ar kitus navikus, spaudžiančius stuburo struktūras ir nervų galūnes.
• Audiometrija yra tinkama kaip kompleksinių diagnostinių priemonių dalis, skirta aptikti klausos neuromą. Procedūros metu gaunama informacijos apie klausos funkcijos praradimo laipsnį ir patologijos priežastis.
• Ultragarsas arba MRT laikomi informatyviais, kai naviko procesas lokalizuotas periferinių nervų srityje. Ultragarso metu vizualizuojamas apsauginės neurilemos sustorėjimas, o MRT padeda nustatyti tikslią židinio vietą, jo struktūrą ir nervų pažeidimo mastą.
• Elektroneuromiografija įvertina elektrinių impulsų perdavimą nervine skaidula, o tai leidžia įvertinti nervų struktūros sutrikimo laipsnį.
• Biopsija su tolesne citologine analize yra susijusi su chirurgine intervencija ir leidžia nustatyti neurinomos piktybiškumą ar gerybiškumą.

Tyrimai skiriami ruošiantis pacientui hospitalizacijai ir operacijai. Pacientui paimamas kraujas bendrajai ir biocheminei analizei, taip pat bendras šlapimo tyrimas. Jei nurodyta, gydytojo nuožiūra galima skirti ir kitų tipų laboratorinius tyrimus. [ 7 ]

Diferencialinė diagnostika

Smegenų ir nugaros smegenų neurinomos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su kitais naviko procesais (įskaitant metastazavusius), taip pat su abscesais, centrinės nervų sistemos limfoma, uždegiminėmis ir demielinizuojančiomis patologijomis.

Privalomas magnetinio rezonanso tomografija su kontrastinės medžiagos stiprinimu. Jei nurodyta, naudojami ir kiti diagnostiniai metodai:

• Elektroencefalografija;
• Rentgeno nuotraukos;
• Ultragarsinis dubens ir pilvo organų, taip pat periferinių limfmazgių tyrimas;
• Skeleto kaulų scintigrafija.

Jei aptinkamas pirminis patologinis židinio taškas, atliekama išsami diagnozė.

Gydymas galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Smegenų ir nugaros smegenų neurinomai gydyti dažniausiai taikomos trys gydymo taktikos: naviko stebėjimas, chirurgija ir spindulinė terapija. Gydymo krypties pasirinkimą palieka gydantis gydytojas.

Stebėjimo-laukimo taktika naudojama, kai neurinoma atsitiktinai aptinkama visiškai nesant jokių klinikinių apraiškų ir naviko progresavimo požymių. Tokia „rami“ būsena gali trukti kelerius metus. Tačiau per šį laiką svarbu reguliariai stebėti naviko augimo dinamiką, o situacijai pablogėjus, skubiai reaguoti atliekant operaciją.

Spindulinė terapija – tai vietinis patologinio židinio apšvitinimas tuo atveju, jei neįmanoma atlikti pilnos chirurginės intervencijos. Šis metodas padeda „užmigdyti“ naviką, tačiau jį lydi daug šalutinių poveikių – virškinimo sutrikimai, odos reakcijos ir kt.

Chirurginis galvos ir nugaros smegenų neurinomos pašalinimas yra sudėtingas, bet radikalus metodas, leidžiantis visiškai pašalinti ligą, minimaliai rizikuojant jos atsinaujinimu. Chirurgija visada yra geriau nei kiti neurinomos gydymo metodai. [ 8 ]

Vaistai

Vaistų terapija gali apimti šių vaistų vartojimą:

• Manitolis (manitolis) yra osmosinis diuretikas, kuris pašalina smegenų edemą ir normalizuoja intrakranijinį slėgį. Jis lašinamas į veną 20% tirpalu per 10–15 minučių. Jį galima derinti su gliukokortikosteroidais. Gydymo metu būtina kontroliuoti diurezę ir vandens bei elektrolitų pusiausvyrą. Vaistas skiriamas trumpam kursui, nes ilgai vartojant jis pats gali sukelti antrinę hipertenziją.
• Gliukokortikosteroidai geriami per burną arba parenteraliai (deksametazonas, prednizolonas) individualiai nustatyta doze. Po operacijos dozė peržiūrima ir palaipsniui mažinama.
• Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką (Kavinton – vartojamas per burną, po valgio, po 5–10 mg tris kartus per dieną, arba Nicergoline – 5–10 mg tris kartus per dieną tarp valgymų).

Stiprūs raminamieji ir neuroleptikai, kaip taisyklė, nenustatomi, nes daugeliu atvejų jie „slepia“ paciento būklės pablogėjimą.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija – naviko pašalinimas – yra dažniausias gydymo būdas pacientams, sergantiems galvos ir nugaros smegenų neurinoma. Chirurginės prieigos pasirinkimas ir operacijos apimtis priklauso nuo patologinio židinio dydžio, smegenų funkcijų išsaugojimo ir atkūrimo galimybės.

Intervenciją atlieka neurochirurgas, naudojama bendroji nejautra. Pagrindiniai smegenų srities operacijos sunkumai yra naviko atskyrimas nuo nervų ir smegenų kamieno. Didelių dydžių neurinoma dažnai „riebina“ kitas nervines skaidulas, todėl šių skaidulų pašalinimas reikalauja aukštos kvalifikacijos požiūrio ir vienalaikio neurofiziologinio stebėjimo, leidžiančio laiku aptikti vieną ar kitą nervą.

Visiškai pašalinti neurinomą įmanoma 95% atvejų. Likusiems 5% pacientų gali kilti sunkumų, pavyzdžiui, jei dalis naviko yra „susiliejusi“ su kitomis nervų struktūromis arba smegenų kamienu.

Chemoterapija po operacijos paprastai netaikoma. Kai neurinoma visiškai pašalinama, spindulinė terapija ir radiochirurgija taip pat nepateisinamos. Manoma, kad pasikartojimo tikimybė yra apie 5 %.

Gama peilio radiochirurginis metodas apima židinio spindulinę apšvitą patologiniame židinyje. Procedūra taikoma mažo dydžio (iki 3 cm) neurinomoms ir nesant spaudimo smegenų kamienui. Pagrindinė radiochirurgijos kryptis yra ne pašalinti, o užkirsti kelią vėlesniam naviko progresavimui. Kartais tokiu būdu galima šiek tiek sumažinti masės dydį.

Gama peilio, kibernetinio peilio ir linijinio akceleratoriaus pedalo metodai apima principo, kai į naviką įvedamas tam tikras kiekis jonizuojančiosios spinduliuotės, dėl ko sunaikinamas židinys nepažeidžiant biologinių audinių, naudojimą. Ne visi šie metodai yra neinvaziniai. Taigi, norint naudoti gama peilį, reikia tvirtai pritvirtinti metalinį rėmą varžtais prie kaukolės kaulų. Be to, gama peilio naudojimas ne visada yra efektyvus, nes kartais neįmanoma suformuoti vienodos spinduliuotės dozės, dėl ko židinys pašalinamas nevisiškai arba didelės dozės patenka į normalias smegenų sritis. Dėl šių priežasčių gydymo praktikoje dažniau taikoma spindulinė terapija ir kibernetinio peilio radiochirurgija. [ 9 ]

Prevencija

Prevencinės priemonės yra nespecifinės, nes tikslios smegenų ir nugaros smegenų neurinomos priežastys iki šiol nėra nustatytos. Gydytojai siūlo atkreipti dėmesį į bendras rekomendacijas:

• Užtikrinti normalų sveiką miegą ir poilsį, reikalingą reguliariai atkurti smegenų funkcinę būklę;
• Venkite rūkyti, vartoti alkoholį, narkotikus ir nesveiką maistą;
• Atsparumo stresui ugdymas, konfliktų, streso ir nerimo vengimas;
• Pakankamo augalinio maisto kiekio vartojimas, tinkamo vandens režimo laikymasis;
• Išvengti nugaros ir galvos traumų;
• Aktyvus gyvenimo būdas, reguliarūs pasivaikščiojimai gryname ore;
• Fizinio ir psichinio perkrovos nebuvimas;
• Reguliarūs apsilankymai pas gydytoją esant rizikos veiksniams, įtartinų simptomų atveju, taip pat įprastinei profilaktinei diagnostikai.

Prognozė

Bendra galvos ir nugaros smegenų neurinomos prognozė laikoma teigiama, jei laiku kreipiamasi į gydytojus ir laikomasi visų medicininių rekomendacijų. Kadangi neoplazma vystosi lėtai, galima taikyti ilgalaikę laukimo taktiką. Tačiau jei patologinis židinys yra patogioje operacijai vietoje, ekspertai rekomenduoja jį pašalinti, jei įmanoma, nors tai paprastai nesukelia jokio neigiamo poveikio organizmui. [ 10 ]

Jei gydymas ignoruojamas arba navikinis procesas diagnozuojamas vėlai, gali pasireikšti jutimo sutrikimai, parezė ir paralyžius, taip pat kitos pavojingos būklės. Todėl svarbu suprasti, kad galvos ir nugaros smegenų neurinoma yra gana sudėtingas navikas, nors ir gerybinis, todėl jį reikia radikaliai ir laiku gydyti. Priešingu atveju neatmetama rimtų sveikatos ir gyvenimo kokybės problemų atsiradimo galimybė, taip pat yra neurinomos piktybėjimo galimybė.