Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma

Gerybinis naviko procesas, smegenų ir nugaros smegenų neurinoma, kilęs iš lemmocitų. Tai vadinamosios Schwann struktūros, pagalbinės nervinės ląstelės, susidariusios išilgai periferinių nervų aksonų eigos. Kitas naviko pavadinimas yra Schwannoma. Jam būdingas lėtas, bet stabilus augimas, kartais pasiekiantis gana didelius dydžius (daugiau nei 1–2 kg). Tai gali atsirasti bet kokio amžiaus pacientams, žymiai pakenkdamas gyvenimo kokybei. [1]

Epidemiologija

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma pasireiškia maždaug 1,5% visų naviko procesų. Sergamumas didėja su amžiumi. Daugiausia pacientų, kuriems diagnozuotos neurinomos, yra nuo 45 iki 65 metų.

Vyrai serga liga maždaug tokiu pat greičiu kaip ir moterys. Kiekvienai dešimčiai smegenų neurinomų yra viena, turinti stuburo smegenų dalyvavimą.

Dauguma pirminių neurinomų atsiranda be aiškios ir aiškios priežasties.

Tokių naviko procesų osifikacijos procentinė dalis yra nedidelė, tačiau nėra visiškai neįtraukta. Pageidaujamas gydymo būdas yra chirurginis. [2]

Priežastys Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Mokslininkai dar nenustatė aiškių neurinomos susidarymo priežasčių smegenyse ir nugaros smegenyse. Daugybė teorijų nurodo imuniteto sutrikimus ir paveldimą polinkį.

Didelė tikimybės procentinė dalis priklauso genetiniam polinkiui: jau yra daug atvejų, kai smegenų ir nugaros smegenų neurinoma buvo tiesiogine prasme. Jei vienas iš tėvų turi apsunkintą paveldimumą arba turi neurinomą, 50% atvejų vaikai taip pat serga šia liga.

Antroji įmanoma priežastis laikoma silpną imuninę sistemą, kurią gali sukelti beveik bet koks veiksnys, pavyzdžiui,:

• Nepalanki ekologija, dujumas, intoksikacija;
• Stresai;
• Hipodinamija;
• Trauma ir perkrova.

Galų gale bet kuri iš minėtų priežasčių gali sukelti neurinomą. [3]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai rizikos veiksniai apima:

• Amžius vyresnis nei 35–45 metai ir iki 65 metų.
• 2 tipo neurofibromatozės istorija (dvišalėms neurinomoms).
• Nepalanki paveldima istorija.

Priklausymas bet kuriai rizikos grupei yra signalas, kad asmuo turėtų būti ypač dėmesingas savo sveikatai. Svarbu reguliariai aplankyti gydytojus ir atlikti reikiamas diagnostines priemones, kad būtų galima nustatyti smegenų ir nugaros smegenų neurinomą ankstyvoje vystymosi etape.

Pathogenesis

Kiekvienas neurinomos rūšis pasižymi savo savybėmis, įskaitant patogenetinius, etiologinius ir klinikinius požymius. Apsvarstykime dažniausiai pasitaikančius tokių neoplazmų tipus:

• Stuburo kolonėlės (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens) neurinoma pagal visuotinai priimtą klasifikaciją priklauso ekstracerebrinei serijai, išsivysto iš stuburo šaknų ir daro spaudimą iš išorės stuburo smegenims. Didėjant naviko dėmesiui, klinikinis vaizdas plečiasi ir pablogėja, skausmas didėja.
• Smegenų neurinoma yra neoplazma, paveikianti kaukolės kaukolės nervus. Daugiausia įtakos yra trigeminaliniai ir klausos nervai. Daugeliu atvejų pažeidimas yra vienašališkas. Klausos nervo neurinoma pasižymi greitai didėjančiu aplinkinių smegenų struktūrų suspaudimu: gali būti paveikta kochlearinė nervo dalis, pasitraukiantys ir veido nervai.

Iki šiol smegenų ir nugaros smegenų neurinomos vystymosi patogenetinis mechanizmas išlieka nevisiškai suprantamas. Procesas yra susijęs su Schwann ląstelių patologiniu pervargimu, o tai yra antrojo ligos pavadinimo - Schwannomos pavadinimo priežastis. Remiantis kai kuriais pranešimais, patologija susijusi su 22 chromosomos genų mutacija. Tokie genai yra atsakingi už baltymo, kuris slopina ląstelių augimą mielino apvalkale, sintezę. Šio baltymo sintezės nesėkmė lemia pernelyg didelį Schwann ląstelių augimą.

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma yra susijusi su tokia patologija kaip neurofibromatozė, kurioje padidėja polinkis ugdyti gerybinius neoplazmus įvairiuose organuose ir struktūrose. Liga perduodama dominuojančiu autosominiu paveldėjimu. [4]

Simptomai Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma ilgą laiką gali nepastebėti, tik po kurio laiko, pasireiškianti atskirais ženklais, į kuriuos svarbu laiku atkreipti dėmesį:

• Skausmas dėl radikulinio sindromo tipo, su daliniu paralyžiumi, jutimo sutrikimu;
• Virškinimo sistemos sutrikimas, dubens organai (atsižvelgiant į neurinomos vietą), erekcijos disfunkcija;
• Širdies gedimai;
• Sumažėjusi gyvenimo kokybė dėl motorinės funkcijos pablogėjimo, sunkumų vaikščiojant ir atliekant įprastas dienos užduotis.

Pirmieji požymiai taip pat priklauso nuo ligos proceso lokalizacijos ir gali būti šie:

• Galvos svaigimas, galvos skausmas;
• Skausmas nugaroje (kaklas, krūtinė, juosmens ar kryžkaulis, švitinant galūnes, pečius, pečių ašmenis);
• Tirpimas galūnėse, paresis ir paralyžius;
• Variklio sutrikimas;
• Spengimas ausyse, regos sutrikimas.

Pradinis klinikinis vaizdas neatsiranda tik kurį laiką - dažnai kelerius metus - po smegenų ir nugaros smegenų neurinomos išsivystymo. [5]

Stuburo neurinoma apibūdina:

• Kelio sindromas (skausmas išilgai stuburo kolonėlės, kartais - suglebęs paralyžius ir jutimo sutrikimai inervacijos srityje).
• Autonominiai sutrikimai (dubens disfunkcija, virškinimo sutrikimai, širdies sutrikimai).
• Nugaros smegenų suspaudimo sindromas (Broun-Sekar sindromas, pasireiškiantis spazminiu pareze, suglebusi paralyžius neurinomos lygyje, jutimo praradimas paveiktoje pusėje, temperatūros praradimas ir jautrumas skausmui priešingoje pusėje).
• Nepatogus pojūtis tarpskapuliniame regione, skausmas, jutimo praradimas.

Smegenų neurinomoje vyrauja tokie simptomai, kaip šie:

• Padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• Psichinės, intelektualinės negalios;
• Ataksija;
• Raumenų trūkčiojimai;
• Raumenų tonų sutrikimai galūnėse;
• Širdies ir kvėpavimo takų nepakankamumas;
• Vaizdo sutrikimas.

Pastebima klausos nervo neurinoma:

• Ausų triukšmas, skambantis paveiktoje pusėje;
• Laipsniškas klausos funkcijos pablogėjimas;
• Mastikinių raumenų atrofija, dantų panašus skausmas;
• Seilių liaukų disfunkcija, skonio suvokimo praradimas, pusės veido pojūčio praradimas, strabismas, dvigubas matymas;
• Galvos svaigimas, vestibuliariniai sutrikimai.

Nugaros smegenų radikulinė neurinoma.

Nervų šaknies naviko procesai dažniausiai yra gerybiniai, jie išsivysto iš nervų audinių ar nervų apvalkalo ląstelių. Tokios neurinomos dažniausiai veikia krūtinės ląstos stuburą, tačiau jas galima rasti kitose stuburo dalyse. Tokie židiniai pamažu didėja, dažniau turi mažą dydį, palaipsniui užpildo kaulinį nugaros smegenų šaknies kanalą ir pradeda spausti netoliese esančias konstrukcijas. Tai reiškia intensyvaus stuburo skausmo atsiradimą, panašų į išialgijos išpuolį. Kai patologinis procesas prasiskverbia į stuburo kanalą, išsivysto parezė, virškinimo ir dubens organų funkcija sutrikdo.

Problemos sudėtingumas dar kartą įrodo, kad nugaros skausmas yra svarbus signalas, kurio nereikėtų ignoruoti. Norint išsiaiškinti skausmo sindromo priežastį, būtina laiku susisiekti su specialistais.

Komplikacijos ir pasekmės

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma yra gerybinė neoplazma, kuri dažnai sukelia vienašališką pareztį ir paralyžių, vienašališką klausos sutrikimą, temperatūros ir skausmo jautrumo sutrikimus, sutrikusį psichinį funkcionavimą ir pusiausvyrą.

Nesant savalaikės chirurginės intervencijos, neurinoma suspaudžia netoliese esančias smegenų ir nugaros smegenų struktūras, kurios gali išprovokuoti gyvybei pavojingų sąlygų vystymąsi. Net ir lėtas naviko augimas, negalima ir net mirtis. Anksčiau gerybinės masės piktybinis piktybinis nėra.

Dažniausios smegenų ir nugaros smegenų neurinomos komplikacijos yra:

• Galūnių funkcijos praradimas (panašus į poveikį po insulto);
• Regėjimo ar klausos praradimas (vienašalis ir dvišalis);
• Galvos skausmai ir stuburo skausmai, iki nesugebėjimo atlikti kasdienės veiklos;
• Asmenybės ir elgesio pokyčiai;
• Traukuliai, atsirandantys dėl smegenų struktūrų sudirginimo;
• Smegenų koma (galutinė naviko intracerebrinių procesų komplikacija).

Bet kokiu atveju būtinos gydymo ir reabilitacijos priemonės, atsižvelgiant į tai, kad neuroma gali paveikti nervus, kurie kontroliuoja gyvybines kūno funkcijas. Tinkamas pasveikimas, atsižvelgiant į laiku gydymą, padeda pacientui grįžti prie įprasto gyvenimo būdo. [6]

Diagnostika Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Kurie diagnostiniai tyrimai yra tinkami nustatyti smegenų ir nugaros smegenų neurinomą, kurią nustato neurochirurgas arba neurologas atskirai kiekvienam konkrečiam atvejui. Apskritai diagnozė prasideda nuo patologijų, kurios yra panašios klinikinėse apraiškose, atskirtis. Privaloma atlikti fizinę apžiūrą, klausytis paciento skundų.

Instrumentinę diagnozę paprastai parodo šios priemonės:

• Intrakranijinės neurinomos atveju pacientas nurodomas smegenų MRT arba CT skenavimui. Kompiuterinė tomografija šioje situacijoje yra daug mažiau informatyvi - visų pirma todėl, kad ji neįsivaizduoja mažų neoplazmų, kurių dydis yra mažesnis nei 20 mm. Jei pacientas negali atlikti MRT, kontrastu padidėjęs kompiuterinė tomografija gali būti skiriama kaip alternatyva.
• Stuburo kolonėlės MRT arba CT skenavimas gali padėti nustatyti neurinomą ar kitas neoplazmus, paspaudžiančius stuburo struktūras ir nervų galūnes.
• Audiometrija yra tinkama kaip sudėtingų diagnostinių priemonių, skirtų klausos neuromos aptikti, dalis. Procedūra suteikia informacijos apie klausos funkcijos praradimo laipsnį ir patologijos priežastis.
• Ultragarsas arba MRT laikomas informatyviu, kai naviko procesas yra lokalizuotas periferinių nervų srityje. Ultragarsas vizualizuoja apsauginės neiuilemmos sustorėjimą, o MRT padeda nustatyti tikslią nidus vietą, jo struktūrą ir nervų pažeidimo mastą.
• Elektroneuromiografija įvertina elektrinių impulsų pernešimą išilgai nervų pluošto, o tai leidžia įvertinti nervų struktūros trikdžių laipsnį.
• Biopsija su tolesne citologine analize yra susijusi su chirurgine intervencija ir leidžia nustatyti neurinomos piktybinį piktybinį ar geranoriškumą.

Testai skiriami kaip paciento pasirengimo hospitalizavimui ir operacijai dalis. Pacientas imasi kraujo bendrai ir biocheminei analizei, taip pat bendrą šlapimo analizę. Jei nurodoma, gydytojo nuožiūra įmanoma išrašyti kitų rūšių laboratorinius tyrimus. [7]

Diferencialinė diagnostika

Smegenų ir nugaros smegenų neurinomos diagnozė turėtų būti atliekama naudojant kitus naviko procesus (įskaitant metastazavusius), taip pat su abscesais, centrinės nervų sistemos limfoma, uždegiminėmis ir demielinizuojančiomis patologijomis.

Magnetinio rezonanso tomografija su kontrasto sustiprinimu yra privalomas. Jei nurodoma, taip pat naudojami kiti diagnostiniai metodai:

• Elektroencefalografija;
• Rentgenografijos;
• Ultragarsinis dubens ir pilvo organų tyrimas, taip pat periferiniai limfmazgiai;
• Skeleto kaulų scintigrafija.

Jei nustatomas pagrindinis patologinis dėmesys, atliekama išsami diagnozė.

Gydymas Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Trys gydymo taktika dažniausiai naudojama smegenų ir nugaros smegenų neurinomai: neoplazmos stebėjimas, chirurgija ir radiacijos terapija. Gydymo gydytojo pasirinkimo pasirinkimas paliekamas gydytojui.

Stebėjimo laukimo taktika naudojama, kai netyčia aptinkama Neurinoma, atsižvelgiant į visišką klinikinių apraiškų ir naviko progresavimo požymių nebuvimą. Tokia „rami“ būsena gali trukti keletą metų. Tačiau per tą laiką svarbu reguliariai stebėti neoplazmos augimo dinamiką ir pablogėjus situacijai, skubiai reaguoti atliekant operaciją.

Radiacijos terapija apima vietinį patologinio dėmesio švitinimo, jei neįmanoma atlikti visos chirurginės intervencijos. Šis metodas padeda „užmigti“ neoplazmą, tačiau jį lydi daugybė šalutinių poveikių - virškinimo sutrikimų, odos reakcijų ir kt.

Chirurginis smegenų ir nugaros smegenų neurinomos pašalinimas yra sudėtingas, bet radikalus metodas, leidžiantis dar labiau panaikinti ligą, turint minimalią pasikartojimo riziką. Chirurgija visada yra geriau nei kiti neurinomos gydymo būdai. [8]

Vaistai

Narkotikų terapija gali apimti šių vaistų vartojimą:

• Manitol (manitolio) yra osmosinis diuretikas, pašalinantis smegenų edemą ir normalizuojantį intrakranijinį slėgį. Jis skiriamas į veną lašeliu, naudojant 20% tirpalą, daugiau nei 10–15 minučių. Jis gali būti derinamas su gliukokortikosteroidais. Gydymo metu privaloma kontroliuoti diurezės ir vandens elektrolitų pusiausvyros pusiausvyrą. Vaistas skiriamas trumpam kursui, nes pats ilgalaikis jo vartojimas gali sukelti antrinę hipertenziją.
• Gliukokortikosteroidai peroraliai arba parenteraliai (deksametazonas, prednizolonas) atskirai nustatytoje dozėje. Po operacijos dozė peržiūrima ir palaipsniui sumažėja.
• Vaistai, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Kavintonas - vartojami per burną, po valgio, 5–10 mg tris kartus per dieną arba nikergolinas - 5–10 mg tris kartus per dieną tarp valgių).

Stiprūs raminamieji ir neuroleptikai paprastai neskiria, nes daugeliu atvejų jie „slepia“ paciento būklės pablogėjimą.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija - neoplazmos pašalinimas - yra labiausiai paplitęs gydymo tipas pacientams, sergantiems smegenų ir nugaros smegenų neurinoma. Chirurginės prieigos pasirinkimą ir operacijos mastą lemia patologinio dėmesio dydis, galimybė išsaugoti ir atkurti smegenų funkcijas.

Intervencija atliekama neurochirurgu ir naudojama bendra anestezija. Pagrindiniai smegenų regiono operacijos sunkumai yra neoplazmos atskyrimas nuo nervų ir smegenų kamieno. Didelių dydžių neurinoma dažnai „fattens“ nervų skaidulos, todėl norint pašalinti šiuos pluoštus reikia aukštos kvalifikacijos požiūrio ir tuo pat metu neurofiziologinio stebėjimo, leidžiančio laiku nustatyti vieną ar kitą nervą.

95% atvejų įmanoma visiškai pašalinti neurinomą. Likusiuose 5% pacientų gali kilti sunkumų, pavyzdžiui, jei dalis naviko yra „sulieti“ su kitomis nervų struktūromis ar smegenų kamienu.

Chemoterapija paprastai nenaudojama po operacijos. Kai neurinoma visiškai pašalinama, radiacijos terapija ir radiochirurgija taip pat nėra pateisinama. Manoma, kad pasikartojimo tikimybė yra apie 5%.

Gamma peilio radiosurginis metodas apima patologinio dėmesio židinio radiacijos poveikį. Procedūra naudojama mažo dydžio neurinomoms (iki 3 cm) ir nesant slėgio smegenų kamienui. Pagrindinė radiochirurgijos kryptis yra ne pašalinimas, o užkirstoms nuo vėlesnio naviko progresavimo. Kartais tokiu būdu galima šiek tiek sumažinti masės dydį.

„Gamma“ peilio, elektroninio peilio ir linijinių dujų pedalo metodai apima principo naudojimą tam tikro kiekio jonizuojančiosios spinduliuotės įvedimo į neoplazmą, o tai reiškia, kad dėmesys sunaikinti nepažeidžiant biologinių audinių. Ne visi šie metodai yra neinvaziniai. Taigi, norint naudoti gama peilį, reikia tvirtai fiksuoti metalinį rėmą su varžtais į įtaisą į kaukolės kaulus. Be to, gama peilio naudojimas ne visada yra efektyvus, nes kartais neįmanoma suformuoti vienodos radiacijos dozės, dėl kurios nepilnas fokusavimo pašalinimas arba didelių dozių tiekimas į normalias smegenų vietas. Dėl šių priežasčių radiacijos terapija ir „CyberKnife“ radiochirurgija dažniau naudojami gydymo praktikoje. [9]

Prevencija

Prevencinės priemonės nėra specifinės, nes tikslios smegenų ir nugaros smegenų neurinomos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos. Gydytojai siūlo atkreipti dėmesį į bendrąsias rekomendacijas:

• Teikiant normalų sveiką miegą ir poilsį, reikalingą reguliariai atkurti funkcinę smegenų būseną;
• Vengti alkoholio, narkotikų, rūkymo ir greito maisto;
• Atsparumas stresui, konfliktų vengimas, stresas ir rūpesčiai;
• Suvartoti pakankamą kiekį augalinio maisto, stebėti tinkamą vandens režimą;
• Vengti nugaros ir galvos traumų;
• Aktyvus gyvenimo būdas, reguliarūs pasivaikščiojimai grynu oru;
• Fizinio ir psichinio perkrovos nebuvimas;
• Reguliariai apsilankymai pas gydytoją esant rizikos veiksniams, esant įtartiniems simptomams, taip pat įprastinei prevencinei diagnostikai.

Prognozė

Bendra smegenų ir stuburo smegenų neurinomos prognozė laikoma teigiama, laikantis laiku kreipiantis į gydytojus ir įvykdyti visas medicinines rekomendacijas. Kadangi neoplazma per tam tikrą laiką vystosi lėtai, gali būti naudojama ilgalaikė laukimo ir matymo taktika. Tačiau jei patologinis dėmesys yra patogioje vietoje operacijai, ekspertai rekomenduoja jį pašalinti, jei įmanoma, o tai paprastai nėra lydima bet kokio neigiamo poveikio organizmui. [10]

Jei gydymas nepaisomas arba jei naviko procesas diagnozuojamas vėlai, gali atsirasti jutimo sutrikimai, paresis ir paralyžius, taip pat kitos pavojingos sąlygos. Todėl svarbu suprasti, kad smegenų ir nugaros smegenų neurinoma yra gana sudėtingas navikas, nors ir gerybinis, ir ji turi būti radikaliai ir laiku gydoma. Priešingu atveju rimtų sveikatos problemų ir gyvenimo kokybės atsiradimas nėra atmetamas, taip pat yra galimybė piktybiškai neurinomos.