Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma

Gerybinis naviko procesas, galvos ir nugaros smegenų neurinoma, atsiranda iš lemocitų. Tai vadinamosios Schwann struktūros, pagalbinės nervų ląstelės, susidarančios periferinių nervų aksonų eigoje. Kitas naviko pavadinimas yra schwannoma. Jam būdingas lėtas, bet pastovus augimas, kartais pasiekiantis gana didelius dydžius (daugiau nei 1-2 kg). Jis gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams, smarkiai pablogindamas gyvenimo kokybę.[1]

Epidemiologija

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma atsiranda maždaug 1,5% visų naviko procesų. Sergamumas didėja su amžiumi. Daugiausia pacientų, kuriems diagnozuota neurinoma, yra nuo 45 iki 65 metų amžiaus.

Vyrai šia liga serga maždaug tokiu pat dažniu kaip ir moterys. Kiekvienai dešimčiai smegenų neurinomų yra viena su nugaros smegenimis.

Dauguma pirminių neurinomų atsiranda be aiškios ir aiškios priežasties.

Tokių naviko procesų osifikacijos procentas yra nedidelis, tačiau nėra visiškai atmestas. Pageidautinas gydymo metodas yra chirurginis.[2]

Priežastys Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Mokslininkai dar nenustatė aiškių neurinomos susidarymo galvos ir nugaros smegenyse priežasčių. Daugelis teorijų nurodo imuninės sistemos sutrikimus ir paveldimą polinkį.

Didelė tikimybės procentinė dalis priklauso genetiniam polinkiui: jau yra daug atvejų, kai smegenų ir nugaros smegenų neurinoma buvo tiesiogine prasme „paveldima“. Jei vienam iš tėvų yra pasunkėjęs paveldimumas ar neurinoma, 50% atvejų šia liga sirgs ir vaikai.

Antra galima priežastis yra silpna imuninė sistema, kurią gali sukelti beveik bet koks veiksnys, pavyzdžiui:

• nepalanki ekologija, dujingumas, apsvaigimas;
• stresai;
• hipodinamija;
• traumos ir perkrovos.

Galiausiai bet kuri iš paminėtų priežasčių gali sukelti neurinomos susidarymą.[3]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai rizikos veiksniai yra šie:

• Amžius nuo 35 iki 45 metų ir iki 65 metų.
• 2 tipo neurofibromatozės istorija (dėl dvišalių neurinomų).
• Nepalanki paveldima istorija.

Priklausymas kuriai nors iš rizikos grupių yra signalas, kad žmogus turėtų būti ypač atidus savo sveikatai. Svarbu reguliariai lankytis pas gydytojus ir atlikti reikiamas diagnostikos priemones, kad būtų galima nustatyti galvos ir nugaros smegenų neurinomą ankstyvoje vystymosi stadijoje.

Pathogenesis

Kiekvienas neurinomos tipas turi savo ypatybes, įskaitant patogenetines, etiologines ir klinikines ypatybes. Panagrinėkime dažniausiai pasitaikančius tokių neoplazmų tipus:

• Stuburo (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens) neurinoma pagal visuotinai priimtą klasifikaciją priklauso ekstracerebrinei serijai, vystosi iš stuburo šaknų ir iš išorės daro spaudimą nugaros smegenims. Augant naviko židiniui, klinikinis vaizdas plečiasi ir blogėja, skausmas didėja.
• Smegenų neurinoma yra neoplazma, pažeidžianti kaukolės nervus. Daugiausia pažeidžiami trišakis ir klausos nervai. Daugeliu atvejų pažeidimas yra vienpusis. Klausos nervo neurinomai būdingas sparčiai didėjantis aplinkinių smegenų struktūrų suspaudimas: gali būti pažeista kochlearinė nervo dalis, atsitraukiantys ir veido nervai.

Iki šiol smegenų ir nugaros smegenų neurinomos vystymosi patogenezinis mechanizmas lieka nevisiškai suprantamas. Procesas susijęs su patologiniu švanno ląstelių augimu, dėl kurio atsirado antrasis ligos pavadinimas – švanoma. Remiantis kai kuriais pranešimais, patologija yra susijusi su 22 chromosomos genų mutacija. Tokie genai yra atsakingi už baltymo, kuris slopina ląstelių augimą mielino apvalkale, sintezę. Šio baltymo sintezės sutrikimas sukelia pernelyg didelį Schwann ląstelių augimą.

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma yra susijusi su tokia patologija kaip neurofibromatozė, kurios metu padidėja polinkis į gerybinius navikus įvairiuose organuose ir struktūrose. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu paveldėjimu.[4]

Simptomai Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Smegenų ir nugaros smegenų neurinoma gali apie save nepranešti ilgą laiką, tik po kurio laiko, pasireiškianti individualiais požymiais, į kuriuos svarbu laiku atkreipti dėmesį:

• skausmas pagal radikulinio sindromo tipą, su daliniu paralyžiumi, jutimo sutrikimu;
• Virškinimo sistemos, dubens organų (priklausomai nuo neurinomos lokalizacijos), erekcijos disfunkcijos sutrikimas;
• širdies veiklos sutrikimai;
• Sumažėjusi gyvenimo kokybė dėl motorinių funkcijų pablogėjimo, sunkumų vaikščiojant ir atliekant įprastas kasdienes užduotis.

Pirmieji požymiai taip pat priklauso nuo ligos proceso lokalizacijos ir gali būti tokie:

• galvos svaigimas, galvos skausmas;
• nugaros skausmas (kaklo, krūtinės, juosmens ar kryžkaulio, apšvitinant galūnes, pečius, pečių ašmenis);
• galūnių tirpimas, parezė ir paralyžius;
• motorikos sutrikimas;
• spengimas ausyse, regos sutrikimas.

Pradinis klinikinis vaizdas atsiranda tik po kurio laiko - dažnai kelerius metus - po galvos ir nugaros smegenų neurinomos išsivystymo.[5]

Stuburo neurinomai būdingi:

• Kelio sindromas (skausmas išilgai stuburo, kartais - suglebęs paralyžius ir jutimo sutrikimai inervacijos srityje).
• Autonominiai sutrikimai (dubens disfunkcija, virškinimo sutrikimai, širdies sutrikimai).
• Nugaros smegenų suspaudimo sindromas (Broun-Sekar sindromas, pasireiškiantis spazmine pareze, suglebimu paralyžiumi neurinomos lygyje, jautrumo praradimu pažeistoje pusėje, temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimu priešingoje pusėje).
• Nemalonus pojūtis tarpkapulinėje srityje, skausmas, jutimo praradimas.

Sergant smegenų neurinoma, vyrauja tokie simptomai:

• padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• psichikos, intelekto negalia;
• ataksija?
• raumenų trūkčiojimai;
• raumenų tonuso sutrikimai galūnėse;
• širdies ir kvėpavimo nepakankamumas;
• regėjimo sutrikimas.

Pastebima klausos nervo neurinoma:

• ausies triukšmas, skambėjimas paveiktoje pusėje;
• laipsniškas klausos funkcijos pablogėjimas;
• kramtymo raumenų atrofija, į dantis panašus skausmas;
• seilių liaukų funkcijos sutrikimas, skonio jutimo praradimas, pusės veido jutimo praradimas, žvairumas, dvigubas regėjimas;
• galvos svaigimas, vestibuliariniai sutrikimai.

Nugaros smegenų radikulinė neurinoma.

Nervų šaknelių navikų procesai dažniausiai yra gerybiniai, jie išsivysto iš nervinio audinio arba nervo apvalkalo ląstelių. Tokios neurinomos dažniau pažeidžia krūtinės ląstos stuburą, tačiau gali būti ir kitose stuburo dalyse. Tokie židiniai pamažu didėja, dažniau būna mažo dydžio, pamažu užpildo kaulinį nugaros smegenų šaknies kanalą ir pradeda spausti šalia esančias struktūras. Dėl to atsiranda stiprus stuburo skausmas, panašus į išialgijos priepuolį. Patologiniam procesui prasiskverbus į stuburo kanalą, išsivysto parezė, sutrinka virškinimo ir dubens organų veikla.

Problemos sudėtingumas dar kartą įrodo, kad nugaros skausmas yra svarbus signalas, kurio nereikėtų ignoruoti. Norint išsiaiškinti skausmo sindromo priežastį, būtina laiku kreiptis į specialistus.

Komplikacijos ir pasekmės

Galvos ir nugaros smegenų neurinoma – tai gerybinis navikas, dažnai sukeliantis vienašalę parezę ir paralyžių, vienpusį klausos sutrikimą, temperatūros ir skausmo jautrumo sutrikimus, sutrikusią psichikos veiklą ir pusiausvyrą.

Nesant savalaikės chirurginės intervencijos, neurinoma suspaudžia netoliese esančias galvos ir nugaros smegenų struktūras, o tai gali išprovokuoti gyvybei pavojingų būklių vystymąsi. Net ir esant lėtam naviko augimui, galimas neįgalumas ir net mirtis. Neatmetama ir anksčiau buvusios gerybinės masės piktybiškumas.

Dažniausios galvos ir nugaros smegenų neurinomos komplikacijos yra:

• galūnių funkcijos praradimas (panašus į poveikį po insulto);
• Regėjimo ar klausos praradimas (vienpusis ir dvipusis);
• galvos ir stuburo skausmai, įskaitant negalėjimą atlikti kasdienės veiklos;
• asmenybės ir elgesio pokyčiai;
• traukuliai, kuriuos sukelia smegenų struktūrų dirginimas;
• smegenų koma (galutinė naviko intracerebrinių procesų komplikacija).

Gydymo ir reabilitacijos priemonės būtinos bet kuriuo atveju, nes neuroma gali paveikti nervus, kurie kontroliuoja gyvybines organizmo funkcijas. Laiku gydytas tinkamas sveikimas padeda pacientui grįžti prie įprasto gyvenimo būdo.[6]

Diagnostika Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Kokie diagnostiniai tyrimai tinkami galvos ir nugaros smegenų neurinomai nustatyti, kiekvienu konkrečiu atveju sprendžia neurochirurgas ar neurologas individualiai. Apskritai diagnozė prasideda pašalinus patologijas, kurios yra panašios klinikinėse apraiškose. Privaloma atlikti fizinę apžiūrą, išklausyti paciento nusiskundimus.

Instrumentinė diagnozė paprastai atliekama naudojant šias priemones:

• Esant intrakranijinei neurinomai, pacientas siunčiamas atlikti galvos smegenų MRT arba KT. Kompiuterinė tomografija šioje situacijoje yra daug mažiau informatyvi – visų pirma todėl, kad ji nevaizduoja mažų neoplazmų, kurių dydis mažesnis nei 20 mm. Jei pacientui negalima atlikti MRT, kaip alternatyva gali būti skiriamas kontrastinis KT skenavimas.
• Stuburo MRT arba kompiuterinė tomografija gali padėti nustatyti neurinomą ar kitus navikus, spaudžiančius stuburo struktūras ir nervų galūnes.
• Audiometrija yra tinkama kaip sudėtingų diagnostikos priemonių dalis klausos neuromai nustatyti. Procedūros metu pateikiama informacija apie klausos funkcijos praradimo laipsnį ir patologijos priežastis.
• Ultragarsas arba MRT laikomas informatyviu, kai naviko procesas yra lokalizuotas periferinių nervų srityje. Ultragarsu vizualizuojamas apsauginės neurilemos sustorėjimas, o MRT padeda nustatyti tikslią nidus vietą, struktūrą ir nervo pažeidimo mastą.
• Elektroneuromiografija įvertina elektrinių impulsų pernešimą išilgai nervinės skaidulos, todėl galima įvertinti nervo struktūros sutrikimo laipsnį.
• Biopsija su tolimesne citologine analize yra susijusi su chirurgine intervencija ir leidžia nustatyti neurinomos piktybiškumą ar gerybiškumą.

Tyrimai skiriami kaip dalis paciento pasirengimo hospitalizuoti ir operacijai. Pacientas paima kraują bendrai ir biocheminei analizei, taip pat bendram šlapimo tyrimui. Esant indikacijoms, gydytojo nuožiūra galima skirti ir kitų rūšių laboratorinius tyrimus.[7]

Diferencialinė diagnostika

Smegenų ir nugaros smegenų neurinomos diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama su kitais naviko procesais (įskaitant metastazavusius), taip pat su abscesais, centrinės nervų sistemos limfoma, uždegiminėmis ir demielinizuojančiomis patologijomis.

Magnetinio rezonanso tomografija su kontrasto stiprinimu yra privaloma. Jei nurodyta, taip pat naudojami kiti diagnostikos metodai:

• elektroencefalografija;
• rentgenogramos;
• dubens ir pilvo organų, taip pat periferinių limfmazgių ultragarsinis tyrimas;
• skeleto kaulų scintigrafija.

Jei nustatomas pirminis patologinis židinys, atliekama visa diagnozė.

Gydymas Galvos ir nugaros smegenų neurinomos

Smegenų ir nugaros smegenų neurinomai dažniausiai taikomos trys gydymo taktikos: naviko stebėjimas, chirurgija ir spindulinė terapija. Gydymo krypties pasirinkimas paliekamas gydančiam gydytojui.

Stebėjimo laukimo taktika taikoma, kai neurinoma atsitiktinai aptinkama visiškai nesant jokių klinikinių apraiškų ir naviko progresavimo požymių. Tokia „tyli“ būsena gali trukti keletą metų. Tačiau per šį laiką svarbu reguliariai stebėti neoplazmų augimo dinamiką, o pablogėjus situacijai, skubiai reaguoti, atliekant operaciją.

Spindulinė terapija apima vietinį patologinio židinio apšvitinimą, jei neįmanoma atlikti visos chirurginės intervencijos. Šis metodas padeda „užmigdyti“ neoplazmą, tačiau lydi daug šalutinių poveikių – virškinimo sutrikimai, odos reakcijos ir kt.

Chirurginis galvos ir nugaros smegenų neurinomos pašalinimas yra sudėtingas, bet radikalus metodas, leidžiantis toliau visiškai pašalinti ligą su minimalia pasikartojimo rizika. Chirurgija visada yra geriau nei kiti neurinomos gydymo metodai.[8]

Vaistai

Vaistų terapija gali apimti šių vaistų vartojimą:

• Manitolis (manitolis) yra osmosinis diuretikas, kuris pašalina smegenų edemą ir normalizuoja intrakranijinį spaudimą. Jis suleidžiamas į veną lašeliniu būdu, naudojant 20% tirpalą, per 10-15 minučių. Jis gali būti derinamas su gliukokortikosteroidais. Gydymo metu būtina kontroliuoti diurezę ir vandens bei elektrolitų pusiausvyrą. Vaistas skiriamas trumpam kursui, nes ilgai vartojant jis pats gali sukelti antrinę hipertenziją.
• Gliukokortikosteroidai per burną arba parenteraliai (deksametazonas, prednizolonas) individualiai nustatytomis dozėmis. Po operacijos dozė peržiūrima ir palaipsniui mažinama.
• Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką (Kavinton – geriamas, po valgio, 5-10 mg tris kartus per dieną arba Nicergoline – 5-10 mg tris kartus per dieną tarp valgymų).

Stiprių raminamųjų ir neuroleptikų, kaip taisyklė, neskiriama, nes jie daugeliu atvejų „slepia“ paciento būklės pablogėjimą.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija – neoplazmo pašalinimas – yra labiausiai paplitęs gydymo būdas pacientams, sergantiems galvos ir nugaros smegenų neurinoma. Chirurginės prieigos pasirinkimą ir operacijos mastą lemia patologinio židinio dydis, galimybė išsaugoti ir atkurti smegenų funkcijas.

Intervenciją atlieka neurochirurgas, taikoma bendroji anestezija. Pagrindiniai operacijos sunkumai smegenų srityje yra neoplazmo atskyrimas nuo nervų ir smegenų kamieno. Didelių dydžių neurinoma dažnai „storina“ kitas nervines skaidulas, todėl šių skaidulų šalinimas reikalauja itin kvalifikuoto požiūrio ir kartu neurofiziologinio stebėjimo, leidžiančio laiku aptikti vieną ar kitą nervą.

Visiškai pašalinti neurinomą įmanoma 95% atvejų. Likusiems 5% pacientų gali kilti sunkumų, pavyzdžiui, jei dalis naviko „susilieja“ su kitomis nervų struktūromis ar smegenų kamienu.

Chemoterapija po operacijos paprastai netaikoma. Kai neurinoma visiškai pašalinama, spindulinė terapija ir radiochirurgija taip pat nėra pateisinama. Apskaičiuota, kad pasikartojimo tikimybė yra apie 5%.

Gama peilio radiochirurginis metodas apima židininės spinduliuotės poveikį patologiniam židiniui. Procedūra taikoma esant mažo dydžio (iki 3 cm) neurinomoms ir nesant spaudimo smegenų kamienui. Pagrindinė radiochirurgijos kryptis yra ne pašalinimas, o tolesnio naviko progresavimo prevencija. Kartais tokiu būdu galima šiek tiek sumažinti masės dydį.

Gama peilio, kiberknife ir linijinio dujų pedalo metodai apima tam tikro jonizuojančiosios spinduliuotės kiekio įvedimo į neoplazmą principo taikymą, o tai reiškia, kad židinys sunaikinamas nepažeidžiant biologinių audinių. Ne visi šie metodai yra neinvaziniai. Taigi, norint naudoti „Gamma Knife“, metalinį rėmą reikia tvirtai pritvirtinti sraigtiniais įtaisais prie kaukolės kaulų. Be to, „Gamma Knife“ naudojimas ne visada efektyvus, nes kartais nepavyksta suformuoti vienodos spinduliuotės dozės, o tai lemia arba nepilną židinio pašalinimą, arba didelių dozių tiekimą į normalias smegenų sritis.. Dėl šių priežasčių gydymo praktikoje dažniau taikoma spindulinė terapija ir radiochirurgija „Cyberknife“.[9]

Prevencija

Prevencinės priemonės yra nespecifinės, nes tikslios galvos ir nugaros smegenų neurinomos priežastys iki šiol nenustatytos. Gydytojai pataria atkreipti dėmesį į bendras rekomendacijas:

• Suteikti normalų sveiką miegą ir poilsį, reikalingą norint reguliariai atkurti funkcinę smegenų būklę;
• Venkite alkoholio, narkotikų, rūkymo ir nesveiko maisto;
• atsparumo stresui ugdymas, konfliktų, streso ir rūpesčių vengimas;
• Pakankamo augalinio maisto kiekio suvartojimas, tinkamo vandens režimo laikymasis;
• išvengti nugaros ir galvos traumų;
• aktyvus gyvenimo būdas, reguliarūs pasivaikščiojimai gryname ore;
• fizinės ir psichinės perkrovos nebuvimas;
• reguliarūs vizitai pas gydytoją esant rizikos veiksniams, esant įtartiniems simptomams, taip pat įprastinei profilaktikai diagnostikai.

Prognozė

Bendra smegenų ir nugaros smegenų neurinomos prognozė laikoma teigiama, jei laiku kreipiamasi į gydytojus ir įvykdomos visos medicininės rekomendacijos. Kadangi neoplazmas vystosi lėtai per tam tikrą laiką, galima taikyti ilgo laukimo ir žiūrėjimo taktiką. Tačiau jei patologinis židinys yra patogioje operacijos vietoje, ekspertai rekomenduoja, jei įmanoma, jį pašalinti, o tai paprastai nėra lydima neigiamo poveikio organizmui.[10]

Jei gydymas ignoruojamas arba naviko procesas diagnozuojamas pavėluotai, gali pasireikšti jutimo sutrikimai, parezė ir paralyžius bei kitos pavojingos būklės. Todėl svarbu suprasti, kad galvos ir nugaros smegenų neurinoma yra gana sudėtingas navikas, nors ir gerybinis, todėl jį reikia radikaliai ir laiku gydyti. Priešingu atveju neatmetama rimtų sveikatos ir gyvenimo kokybės problemų atsiradimas, taip pat yra neurinomos piktybiškumo tikimybė.