Neurinoma (schwannoma): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Neurilemoma (sin.: neurinoma, schwannoma) yra gerybinis galvinių arba stuburo periferinių nervų neurolemocitų navikas. Jis lokalizuotas galvos, kamieno ir galūnių poodiniame audinyje palei nervų kamienus. Navikas paprastai yra pavienis, apvalios arba ovalios formos, dažnai tankios konsistencijos, rausvai geltonos spalvos, ne didesnis kaip 5 cm skersmens. Jis gali būti skausmingas, kartais su skausmo spinduliavimu išilgai atitinkamo nervo.

Kilęs iš Schwanno struktūrų, kurios sudaro nervo mielino dangalą. Kitaip liga vadinama neurinoma arba nervo dangalo naviku.

Švanoma atrodo kaip apvalus, tankus mazgas, apsuptas kapsulės. Jam būdingas lėtas augimas, apie 1–2 mm per metus, nors yra ir intensyvaus-agresyvaus vystymosi bei piktybinių navikų atvejų. [ 1 ]

[ 2 ]

Epidemiologija

Švanoma gali būti ir gerybinė, ir piktybinė. Neoplazma diagnozuojama gana retai – maždaug 7 % pacientų, sergančių minkštųjų audinių sarkomomis. Patologija aptinkama daugiausia vidutinio amžiaus žmonėms, o moterims – šiek tiek dažniau nei vyrams.

Intrakranijinė schwannoma pasitaiko 9–13 % visų navikinių procesų smegenyse. Kalbant apie smegenų neurinomą, dažniausiai turime omenyje klausos nervo schwannomą (kiti pavadinimai – akustinė, vestibuliarinė neurinoma), nes kiti galviniai nervai pažeidžiami daug rečiau. Neurofibromatozei būdingesnė daugybinė patologija (įskaitant abipusę).

Organų schwannoma gali pasireikšti nosiaryklės srityje ir nosies ertmėje, taip pat skrandyje ir plaučiuose, gerklose, liežuvyje, gomurio tonzilėse, retroperitoninėje erdvėje ir tarpuplautyje.

Švanomos piktybiškumas yra įmanomas, nors praktiškai tai gana reta.

Priežastys neurinomos (švanomos)

Tikslios schwannomos, kaip ir daugelio kitų nervų navikų, susidarymo priežastys šiuo metu nėra iki galo suprantamos. Mazgas atsiranda dėl Schwanno struktūrų proliferacijos iš mielinuotų nervinių skaidulų.

Įrodyta, kad navikas yra susijęs su atskirų 22 chromosomos genų, atsakingų už baltymo, stabdančio Švano ląstelių augimą, gamybą, mutacija. Neteisinga baltymų sintezė lemia per didelį tokių struktūrų augimą. Tuo pačiu metu mutacijų sutrikimų 22 chromosomoje priežastys dar nėra nustatytos. Neatmetama didelių radiacijos dozių ar ilgalaikio cheminio apsinuodijimo įtaka, taip pat kitų gerybinių navikų (įskaitant paveldimus) įsitraukimas. [ 3 ]

Rizikos veiksniai

Pagrindinis schwannomos išsivystymo rizikos veiksnys yra 2 tipo neurofibromatozė. Tai gana reta genetinė patologija, kuriai būdingas padidėjęs polinkis į gerybinius navikus, daugiausia dvišalius 8-osios galvinių nervų poros schwannomas. Liga perduodama autosominiu dominantiniu paveldėjimo tipu ir neturi ryšio su lytimi.

Paveldima schwannoma yra vienpusė, kartais derinama su neurofibromomis ar meningiomomis, kitų galvinių nervų neuromomis, astrocitomomis ir stuburo ependimomomis.

Kiti galimi rizikos veiksniai:

• radiacijos poveikis;
• cheminis poveikis;
• apsunkinta paveldima istorija (šeimoje buvo arba yra giminaičių, kenčiančių nuo neuromų ar kitų naviko procesų).

Pathogenesis

Švanoma yra navikas, dažniausiai gerybinis, rečiau piktybinis, kuris išsivysto nervinės membranos Švano struktūrų pagrindu. Pažeidimas yra bendro histogenetinio pobūdžio ir išsiskiria savo vieta. Makroskopiškai schwannoma yra aiškiai apibrėžtas apvalus mazginis elementas, apsuptas skaidulinės kapsulės. Pjūvyje gali būti aptikta gelsvų intarpų, kurie ypač pastebimi esant intrakranijinėms neurinomoms. Dažnai yra angiomatozės ir cistinės transformacijos zonos lygiagrečių verpstės formos ląstelių eilių pavidalu, kurios supa neląstelinę skaidulinės matricos sritį. Tokios ląstelių eilės vadinamos Verocai kūneliais; jos labiau būdingos spinalinei schwannomai.

Švanomos fascikulinė atmaina pasižymi tinkline struktūra. Pažeidimą sudaro laisvai išsidėsčiusios ląstelės su limfocitų tipo branduoliais. Ląstelių citoplazma vizualiai neužpildyta dėl ksantomatozės.

Intrakranijinė schwannoma jungia tinklines struktūras ir Verocai kūnelius.

Mikroskopiškai neoplazma gali turėti skirtingą struktūrą, kuri priklauso nuo jungiamojo audinio buvimo, serozinio skysčio prasiskverbimo laipsnio, cistinių ertmių buvimo, audinių degeneracijos buvimo ir kraujagyslių tinklo išsivystymo bei tipo. Kai kurios schwannomos turi daug kraujagyslių, kartais su sustorėjimais ir kraujagyslių spragomis.

Švanomos gali būti intrakranijinės, stuburo, minkštųjų audinių (intraderminės), organų ir periferinių nervų. [ 4 ]

Neuromos patomorfologija

Navikas yra kapsulėje ir pagal histologinę struktūrą skirstomas į Antoni A ir B tipus.

Pirmojo tipo naviką sudaro susipynusios plonos skaidulinės struktūros, kurios geltonai nusidažo pikro-fuksiinu, sugrupuotos į atsitiktinius arba ritmiškus pluoštus. Tarp skaidulų yra ovalios arba pailgos ląstelės, sudarančios palisadas primenančias struktūras. Kai kuriose naviko dalyse randami Verocai kūneliai – sritys be branduolio, aplink kurias ląstelės išsidėsčiusios palisadoje, kas yra patognomiška Antoni A tipui. Antoni B tipo navike vyrauja lygiagretus naviko elementų išsidėstymas – ploni skaiduliniai pluoštai, apsupti jungiamojo audinio su daugybe audinių bazofilų. Pastebėta naviko stromos gleivinė transformacija, kartais susidarant mažoms pseudocistoms. Tarp šių neurilemomų tipų gali būti tarpinių tipų.

Neuromos histogenezė

Elektroninė mikroskopija parodė, kad naviko elementai yra tipiški neurolemocitai, kurių citoplazminė membrana yra glaudžiai susijusi su pamatine membrana. Sergant Antoni B tipu, neurolemocituose yra distrofinių pokyčių, kurių citoplazmoje aptinkamos masyvios vakuolės, kartais su mielino struktūromis. Šios ląstelės, kaip taisyklė, neturi pamatinės membranos.

Simptomai neurinomos (švanomos)

Klinikinis vaizdas priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Smegenų švanomą lydi kraniocerebriniai simptomai, nugaros smegenų švanomą – smegenų pažeidimo požymiai, o periferinių nervų neuroma pasireiškia galūnių jautrumo sutrikimu. Navikui augant ir gilėjant į audinį, prasideda suspaudimas, kurį lydi atitinkami simptomai.

Vestibiulinė schwannoma pasireiškia nervų pažeidimo, smegenėlių sutrikimų ir smegenų kamieno apraiškų simptomais. Daugeliu atvejų klausos nervas pažeidžiamas vienpusiškai (90%). Pirmieji požymiai gali būti tokie:

• triukšmas ir spengimas ausyse;
• klausos praradimas;
• vestibuliariniai sutrikimai.

Akustinei schwannomai augant, ji spaudžia netoliese esančius nervus, ypač trišakį nervą. Pastebimi jutimo sutrikimai ir bukas, nuolatinis skausmas pažeistoje pusėje (panašus į dantų skausmą). Vėlyvąsias stadijas lydi kramtymo raumenų silpnumas ir atrofija.

Nugvelbtųjų ir veido nervų suspaudimo požymiai yra šie:

• skonio praradimas;
• seilių sutrikimai;
• veido jautrumo pokyčiai;
• dvejinimasis akyse, žvairumas, ašarojimas arba sausos akys (būdinga situacijai, kai išsivysto akies judinamojo nervo švanoma).

Jei pacientui, sergančiam neurofibromatoze, atsiranda veido nervo schwannoma, klinikinį vaizdą išplečia šios ligos simptomai. Galima pastebėti odos hiperpigmentaciją, rusvų dėmių atsiradimą ir kaulų patologijas.

Trišakio nervo švanoma yra antra pagal dažnumą neuroma. Pirmieji požymiai atsiranda priklausomai nuo naviko dydžio. Dažniausiai kalbame apie šiuos simptomus:

• veido jautrumo pokyčiai (šalčio pojūtis, žąsies oda, tirpimo vietų atsiradimas);
• kramtomųjų raumenų silpnumas, parezė;
• bukas skausmas veide pažeistoje pusėje;
• skonio pokytis;
• skonio ir kvapo haliucinacijos, kurios taip pat gali turėti įtakos apetito kokybei.

Nors gali būti pažeistas praktiškai bet kuris galvinis nervas, regos nervo ir uoslės nervo schwannomos nėra dažnos. Šie nervai neturi iš Schwanno ląstelių sudarytų apvalkalų.

Stuburo neurinoma diagnozuojama daugiausia kaklo ir krūtinės stuburo dalyse. Juosmens švanoma yra daug retesnė. Visais atvejais patologinis darinys supa nugaros smegenis, spaudžia jas iš visų pusių. Tai pasireiškia šiais klinikiniais simptomais:

• radikulinio skausmo sindromas;
• vegetaciniai sutrikimai;
• nugaros smegenų pažeidimo požymiai.

Pacientas skundžiasi tirpimu, padidėjusiu jautrumu temperatūrai ir ropojimo pojūčiu pažeisto nervo inervacijos srityje. Kaklo minkštųjų audinių švanomą lydi nemalonūs pojūčiai pakaušio, kaklo, peties ir alkūnės srityse. Skausmas dažniausiai būna ūmus, gali priminti krūtinės anginos priepuolį ir plisti į viršutinę galūnę ar mentę.

Iš nugaros smegenų išsikišę nervai (nervų šaknys) yra nugaros smegenų tęsinys, atsakingas už impulsų perdavimą į įvairias kūno struktūras. Nugaros smegenys baigiasi ties pirmuoju juosmens slanksteliu, kur susidaro vadinamasis smegenų kūgis (conus medullaris). Nervų šaknelių pluoštas po šiuo kūgiu vadinamas arklio uodega. Arklio uodegos švanomą lydi skausmas atitinkamoje vietoje, refleksų pokyčiai, sumažėjusi raumenų jėga ir jautrumas. Kai kuriais atvejais pacientai praranda darbingumą, nors šios lokalizacijos neurinoma paprastai gerai reaguoja į chirurginį gydymą. Operacija yra privaloma ir skubi, nes dažnai, negydant, pacientams pasireiškia šlapimo pūslės disfunkcija ir apatinių galūnių parezė.

Minkštieji audiniai apima ne tik raumenis, bet ir nervų galūnes, kurias taip pat gali paveikti gerybinis naviko procesas. Taigi, dažnai diagnozuojama šlaunies minkštųjų audinių schwannoma. Liga pasireiškia skausmu spaudžiant, taip pat kitais simptomais, kurių sunkumas priklauso nuo naviko dydžio. Kai kuriais atvejais nustatoma edema, vietinis jautrumo sutrikimas, parezė ir parestezija.

Mediastinalinė schwannoma, dar vienas retesnis šio naviko tipas, turi šias simptomines savybes:

Krūtinės skausmas, galintis plisti į pečių juostą, kaklą ir menčių sritį;

• širdies ritmo sutrikimas;
• kosulys, pasunkėjęs kvėpavimas;
• bendras silpnumas, nuovargis;
• galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• veido paraudimas.

Mažojo dubens švanomą lydi šioje srityje esančių organų disfunkcija. Galimas šlapimo ir (arba) išmatų susilaikymas ar nelaikymas, virškinimo sistemos sutrikimai, reprodukcinės ir seksualinės funkcijos sutrikimai.

Žastinio rezginio švanoma yra piktybinė patologija, dažnai atsirandanti dėl neurinomos piktybėjimo. Pacientai skundžiasi būdingu skausmu srityje tarp peties ir kaklo. Skausmas atsiranda arba sustiprėja lenkiant, sukant ar judinant galvą.

Išmatinio nervo švanoma pasireiškia nuolatiniu apatinės galūnės skausmu einant, taip pat lenkiant ir atlenkiant pažeistą koją kelio sąnaryje. Gali išsivystyti pėdos parestezija, silpnumas, ypač pastebimas einant. Diagnostinių priemonių metu nustatomi išmatinio nervo neuropatijos požymiai. [ 5 ]

Etapai

Klausos nervo švanoma (dar vadinama akustine arba vestibiuliarine neuroma) vystosi keturiais etapais.

1. Patologinis židinys nepalieka vidinio klausos kanalo ribų; ekstrakanalinės dalies skersmuo yra nuo 1 mm iki 1 cm.
2. Naviko procesas plečia vidinį klausos kanalą ir plinta į smegenėlių pontoną, o skersmuo išsiplečia iki 11-20 mm.
3. Navikas pasiekia smegenų kamieną, bet jo nespaudžia. Skersmuo išsiplečia iki 21–30 mm.
4. Smegenų kamienas suspaustas, darinio skersmuo viršija 3 cm.

Gerybinė švanoma

Minkštųjų audinių schwannoma retai metastazuoja gerybine eiga, tačiau dažnai pasiekia didelius dydžius ir giliai auga. Tačiau kai kurie tokie navikai linkę augti agresyviai, todėl rekomenduojama juos kuo anksčiau pašalinti.

Apskritai, naviko procesas daugiausia paveikia galvą ir stuburą, kaklą ir viršutines galūnes, gali būti vienas arba daugybinis, ir dažnai lėtai auga skaidraus, tankios konsistencijos mazgo pavidalu. Vienas iš būdingų požymių yra skausmo atsiradimas spaudžiant.

Dažnai tokios schwannomos niekaip nepasireiškia ir aptinkamos atsitiktinai. Tačiau net ir tokiu atveju specialistai rekomenduoja pašalinti patologinį židinį nelaukiant neurologinių simptomų atsiradimo ir kitų nepageidaujamų reiškinių bei komplikacijų.

Piktybinė švanoma

Piktybinė schwannomos transformacija pasitaiko pavieniais atvejais, tačiau nereikėtų visiškai ignoruoti piktybiškumo tikimybės. Piktybinio naviko metu gerybinių zonų fone atsiranda aiškiai apibrėžtos sritys su padidėjusiu ląstelių skaičiumi ir daugybe mitozių, anaplastinės daugiakampės ir apvalios epitelio struktūros. Pereinamosiose srityse yra ribinių pokyčių. Cistiniai pokyčiai vizualizuojami maždaug 75 % piktybinių schwannomų atvejų.

Komplikacijos ir pasekmės

Nemažai švanomų yra gerybinės eigos ir auga gana lėtai, nesukeldamos reikšmingo neurologinio deficito. Todėl kai kuriais atvejais gydytojai siūlo pacientams pasirinkti laukimo metodą, be radikalaus naviko pašalinimo. Kartu kyla abejonių: ar per šį laiką gali kilti kokių nors nepageidaujamų komplikacijų?

Rizika egzistuoja, todėl „laukti“ rekomenduojama ne visiems pacientams, o tik tiems, kuriems yra sunki dekompensuota somatinė patologija, dėl kurios negalima atlikti operacijos. Tai apima ir vyresnio amžiaus pacientus.

Apskritai aktyvaus chirurginio gydymo pasirinkimas yra labiau pagrįstas. [ 6 ]

Galimos tolesnio schwannomos augimo komplikacijos:

• parezė, paralyžius;
• virškinimo ir dubens organų sutrikimai;
• klausos ir regėjimo sutrikimai;
• padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• širdies ir kvėpavimo takų sutrikimai;
• piktybinis navikas (piktybinis navikas).

Diagnostika neurinomos (švanomos)

Informatyviausia akustinės schwannomos diagnostinė procedūra yra magnetinio rezonanso tomografija su kontrastu T1 ir T2 režimuose. Šis metodas padeda nustatyti naviko dydį, peritumorinės edemos buvimą ir okliuzinės hidrocefalijos požymius, atsirandančius dėl ketvirtojo skilvelio suspaudimo. Taip pat atliekama kompiuterinė tomografija ir aparatinė audiografija.

Pagrindiniai diagnostikos metodai, įskaitant instrumentinę diagnostiką, apima:

• neurologinis tyrimas dėl galvinių ir stuburo nervų pažeidimų;
• audiograma (nustato klausos praradimo laipsnį akustinėje-vestibulinėje schwannomoje);
• kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, branduolinis magnetinis rezonansas.

Apvalios schwannomos gerai matomos branduolių rezonanso tyrimu. Kai kuriais atvejais neoplazma atrodo kaip lašas. Kontrastinės MRT metu navikas aktyviai kaupia kontrastinę medžiagą ir pasižymi dideliu intensyvumu, kuris vaizde matomas kaip baltas apvalus elementas.

Sergant stuburo schwannoma, taip pat nustatomas apvalus navikas. Jei navikas auga per tarpslankstelinę angą, jis įgauna smėlio laikrodžio formą, kuri aiškiai matoma KT nuotraukoje. [ 7 ]

Laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai ir atliekami kaip bendrųjų klinikinių tyrimų dalis.

Švanomos radiologinės charakteristikos:

• aiškiai apibrėžta patologinė sritis, kurioje gretimos struktūros pasislinkusios be įaugimo į jas;
• cistinės ir riebalinės degeneracijos požymiai;
• kalcifikacijų ir kraujavimų retumas (iki 5% atvejų).

Švanomos MRT charakteristikos:

• T1 hipotenzinis arba izometrinis;
• T1 su kontrastu – intensyvus signalo sustiprinimas;
• T2 – heterogeninis hiperintensyvumas, galimi cistiniai pokyčiai;
• T2 – dideli navikai turi kraujavimo sričių.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika priešoperaciniu laikotarpiu yra gana sudėtinga. Reikėtų ieškoti skirtumų tarp sarkomų (liposarkomų ir fibrosarkomų), ganglioneuromų ir kitų jungiamojo audinio navikinių procesų.

Esami priešoperaciniai diagnostikos metodai nėra visuotinai priimtini, procedūros skiriamos individualiai. Magnetinio rezonanso tomografija su kontrastinės medžiagos įvedimu dažnai yra informatyviausia.

Remiantis statistika, tik 10–15 % atvejų gydytojui pavyksta teisingai diagnozuoti švanomą prieš atliekant operaciją. Tai daugiausia susiję su neurofibromatozės atvejais.

Gydymas neurinomos (švanomos)

Priklausomai nuo schwannomos klinikinių charakteristikų ir dydžio, paciento būklės ir amžiaus, gydytojas gali pasirinkti vieną iš trijų gydymo būdų:

• dinaminis valdymas (laukimo taktika);
• chirurginis gydymas (chirurginė taktika);
• stereotaksinė radiochirurgija.

Jei švanoma yra gerybinė, maža, nesukelia neurologinių sutrikimų ir neauga greitai, gydytojas gali taikyti budrų laukimą. Tokia taktika tinka vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems somatinėmis ligomis dekompensacijos stadijoje.

Tačiau daugeliu atvejų, atsižvelgiant į tolesnio naviko augimo riziką, patartina rinktis aktyvų metodą, ypač pašalinti schwannoma.

Vaistai

Chemoterapija taikoma piktybinėms schwannomoms, nors navikas dažnai jai atsparus ir būtina individualiai parinkti tinkamus ir veiksmingus vaistus. Chemoterapija taip pat skiriama metastazėms gydyti. Gydymas yra ilgalaikis, leidžiamas į veną, o dozė nustatoma individualiai kiekvienam pacientui. Dažniausiai skiriami chemoterapiniai vaistai yra vinkristinas, doksorubicinas, platinos dariniai, etopozidas ir ciklofosfamidas.

Galimi gydymo režimai:

• Vindesinas 3 mg/m² į veną/lašinama 1-4 dienas 21 dienos kursais + Cisplatina 40 mg/m² į veną/lašinama 1-4 dienas + Etopozidas 100 mg/m² į veną/lašinama 21 dienos kursais.
• Vinkristinas 0,75 mg/m² į veną/lašinama pirmą, trečią ir penktą dieną + doksorubicinas 15 mg/m² į veną/lašinama pirmą, trečią ir penktą dieną + ciklofosfamidas 300 mg/m² į veną/lašinama pirmą–penktą dieną. Kursai trunka 21 dieną.
• Topotekanas 1 mg/m² į veną/lašinama nuo 1 iki 7 dienos + ciklofosfamidas 100 mg/m² į veną/lašinama nuo 1 iki 7 dienos + etopozidas 100 mg/m² į veną/lašinama nuo 8 iki 10 dienos 21 dienos kursais.

Paciento būklę nuolat stebi specialistas. Prireikus jis skubiai pakeičia vaistą arba koreguoja dozę. Dažniausi šalutiniai poveikiai chemoterapijos metu yra šie: vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, pėdų ir rankų tirpimas ir dilgčiojimas, raumenų ir kaulų-sąnarių skausmas, pykinimas ir vėmimas, raumenų silpnumas.

Chirurginis gydymas

Švanoma yra chirurginio gydymo indikacija daugumai pacientų. Pacientai, sergantys didelėmis ir milžiniškomis schwannomomis, taip pat turintys ryškų neurologinį deficitą, operuojami be jokių nesėkmių. Maži navikai gali būti pašalinti radiochirurgijos būdu.

Vestibiuliarinėms (akustinėms) švanomoms pašalinti naudojamas vienas iš trijų pagrindinių chirurginės prieigos tipų. Dažniausiai naudojamas retrosigmoidinis priėjimas, kiek rečiau – translabirintinis ir per vidurinę kaukolės duobę. Visi šie metodai turi savo „privalumų“ ir „trūkumų“, kuriais remdamasis gydytojas priima sprendimą dėl atliekamos operacijos tipo.

Per pastaruosius kelerius metus specialistai chirurginėje praktikoje aktyviai naudoja mikrochirurginius instrumentus, todėl padidėjo schwannomų pašalinimo be recidyvų ir sėkmingai procentinė dalis. Pooperacinės komplikacijos išsivysto gana retai: kalbame apie nervų inervacijos ir neurologinių funkcijų sutrikimus, smegenų skysčio nutekėjimą ir kraujavimą, smegenų struktūrų edemą, uždegiminius procesus, žaizdų infekciją, parezę ir paralyžių.

Radiochirurginio gydymo, kuris pirmiausia taikomas mažiems navikams, tikslas – kontroliuoti schwannomos augimą. Dažnai, daugiau nei 80 % atvejų, šis metodas leidžia stabilizuoti patologinio židinio vystymąsi ir sumažinti jo tūrį. Gama peilis skirtas iki 35 mm dydžio schwannomoms gydyti. [ 8 ]

Prevencija

Specifinės prevencinės priemonės schwannoma profilaktikai nebuvo sukurtos, nes šiuolaikinė medicina neturi pakankamai informacijos apie ligos pobūdį.

Rizikos grupei priklausantys žmonės turėtų būti ypač atidūs savo sveikatai, reguliariai lankytis pas gydytojus profilaktiniams tyrimams. Tai taikoma žmonėms, kurie anksčiau buvo veikiami radiacijos arba turi paveldimumo problemų dėl kitų navikinių procesų nervų sistemoje, nefrofibromatozės ir kt. Be neurologo tyrimo, rekomenduojama periodiškai atlikti kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją. Kitų pagalbinių diagnostinių procedūrų poreikis nustatomas individualiai.

Prognozė

Chirurginis gydymas yra pageidaujamas ir rekomenduojamas metodas, sėkmingai taikomas švanomai gydyti. Atsinaujinimas yra labai retas, kaip ir piktybiniai navikai.

Apskritai švanomos dažniausiai yra gerybinės, tačiau gali pasiekti didelius dydžius – 10–20 cm skersmens, o tai daugiausia lemia vėlyva diagnozė. Vėlyvas kreipimasis į gydytojus gali būti paaiškinamas pradinių klinikinių apraiškų retumu, ilga besimptome eiga, nespecifiniais simptomais. Dažniausia medicininės pagalbos kreipimosi priežastis yra situacija, kai navikas pradeda spausti ir išstumti netoliese esančias struktūras bei organus.

Prognozė po chirurginio gerybinio naviko pašalinimo laikoma palankia: pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra beveik 100%. Pašalinus piktybinį pažeidimą, penkerių metų išgyvenamumas yra apie 50%. Švanoma recidyvo forma išsivysto daugiausia dėl nepilno pašalinimo, kuris stebimas 5–10% atvejų.