Vaikų smegenų navikų klasifikacija

1926 m. Bailey ir Cushing sukūrė smegenų auglių klasifikaciją, pagrįstą bendrąja onkologijos koncepcija. Pagal šią koncepciją augliai išsivysto iš ląstelių, esančių skirtinguose morfologinio ir funkcinio vystymosi etapuose. Autoriai teigė, kad kiekvienas glijos ląstelių vystymosi etapas atitinka jam priklausantį auglį. Dauguma šiuolaikinių morfologinių ir histologinių klasifikacijų yra pagrįstos Bailey ir Cushing darbų modifikacijomis.

Šiuolaikinė CNS navikų histologinė klasifikacija (PSO, 1999) išsamiau atspindi daugelio navikų histogenezę ir piktybiškumo laipsnį dėl naujausių neuromorfologijos metodų, įskaitant imunohistochemiją ir molekulinę genetinę analizę, naudojimo. Vaikų CNS navikams būdingas ląstelių sudėties heterogeniškumas. Juose yra neuroektoderminiai, epitelio, glijos ir mezenchiminiai komponentai. Histologinis naviko tipas nustatomas remiantis vyraujančio ląstelių komponento nustatymu. Žemiau pateikiama 1999 m. PSO klasifikacija su santrumpomis.

CNS navikų histologiniai variantai

• Neuroepiteliniai navikai.
  • Astrocitiniai navikai.
  • Oligodendroglialiniai navikai.
  • Ependiminiai navikai.
  • Mišrios gliomos.
  • Gyslainės rezginio navikai.
  • Nežinomos kilmės glialiniai navikai.
  • Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijų navikai.
  • Parenchiminiai kankorėžinės liaukos navikai.
  • Embrioniniai navikai.
• Galvos ir nugaros smegenų nervų navikai.
  • Švanoma.
  • Neurofibroma.
  • Piktybinis periferinio nervo kamieno navikas.
• Smegenų dangalų navikai.
  • Meningoepitelinių ląstelių navikai.
  • Mezenchiminiai nemeningoepiteliniai navikai.
  • Pirminiai melanocitiniai pažeidimai.
  • Nežinomos histogenezės navikai.
• Limfomos ir kraujodaros audinio navikai.
  • Piktybinės limfomos.
  • Plazmocitoma.
  • Granulocitinė sarkoma.
• Gemalinių ląstelių navikai.
  • Germinoma.
  • Embrioninis vėžys.
  • Trynio maišelio navikas.
  • Choriokarcinoma.
  • Teratoma.
  • Mišrūs gemalo ląstelių navikai.
• Turkio spalvos pelekų srities navikai.
  • Kraniofaringioma.
  • Granuliuotų ląstelių navikas.
• Metastaziniai navikai.

Ši klasifikacija numato kelių astrocitinių ir ependiminių navikų piktybiškumo laipsnių apibrėžimą. Naudojami šie kriterijai:

• ląstelių pleomorfizmas;
• mitozinis indeksas;
• branduolinė atipija;
• nekrozė.

Piktybiškumo laipsnis nustatomas kaip keturių išvardytų histologinių požymių suma.

Fenotipinė klasifikacija

Be grynai morfologinių ir histogenetinių sąvokų, egzistuoja ir fenotipinis požiūris į CNS navikų klasifikavimą. Imunohistocheminiai ir molekuliniai metodai papildo standartinę šviesos ir elektronų mikroskopiją, kuri leidžia tiksliau ir objektyviau nustatyti smegenų naviko ląstelių tipą. Nemažai navikų yra fenotipiškai polimorfiniai, nes juos sudaro skirtingos genezės audiniai. Netipinio teratoidinio-rabdoidinio naviko imunohistocheminis tyrimas parodė, kad rabdoidinės ląstelės dažnai ekspresuoja epitelio membranos antigeną ir vimentiną, rečiau – lygiųjų raumenų ląstelių aktiną. Šios ląstelės taip pat gali ekspresuoti glijos fibrilinį rūgštinį baltymą, neurofilamentus ir citokeratinus, bet niekada neekspresuoja desmino ir gemalo ląstelių navikų žymenų. Mažos embrioninės ląstelės neuroektoderminės diferenciacijos ir desmino žymenis ekspresuoja nenuosekliai. Mezenchiminis audinys ekspresuoja vimentiną, o epitelis – įvairaus molekulinio svorio citokeratinus. Teratoidiniai-rabdoidiniai navikai pasižymi dideliu proliferaciniu aktyvumu, proliferacinio žymens Ki-67 žymėjimo indeksas didžiąja dauguma atvejų viršija 20 %.

Vaikų smegenų auglių klasifikacija

Vaikų smegenų augliai skiriasi nuo suaugusiųjų. Tarp suaugusiųjų reikšmingai vyrauja supratentoriniai navikai, daugiausia gliomos. Dauguma vaikų navikų yra išsidėstę infratentoriškai, apie 20 % yra nediferencijuoti embrioniniai navikai. Prognozę lemia naviko biologinis pobūdis ir chirurginis prieinamumas, todėl esant skirtingoms panašių histologinių navikų lokalizacijoms, prognozė gali skirtis.

Iš daugelio vaikų smegenų auglių histologinių tipų labiausiai paplitusi grupė yra embrioniniai navikai, susidedantys iš blogai diferencijuotų neuroepitelinių ląstelių. Pagal 1999 m. PSO klasifikaciją, šiai grupei priklauso meduloblastoma, supratentorinis primityvus neuroektoderminis navikas, netipinis teratoidinis-rabdoidinis navikas, meduloepitelioma ir ependimoblastoma. Didžioji dauguma navikų priklauso pirmiesiems trims histologiniams tipams.

Embrioninių navikų diagnozavimas grindžiamas šiais požymiais:

• jie atsiranda išskirtinai vaikystėje;
• turi vienodą klinikinę eigą, kuriai būdingas ryškus polinkis į leptomeningealinį plitimą, dėl kurio būtina profilaktinė kraniospinalinė spinduliuotė;
• Dauguma šios grupės navikų (meduloblastoma, supratentorinis primityvus neuroektoderminis navikas ir ependimoblastoma) daugiausia susideda iš primityvių arba nediferencijuotų neuroepitelinių ląstelių, nors juose taip pat yra ląstelių, morfologiškai primenančių neoplastinius astrocitus, oligodendrocitus, ependimos ląsteles, neuronus arba melanocitus (kai kuriuose navikuose gali būti lygių arba dryžuotų miofibrilių, fibrokolageninio audinio).

Augliai, turintys aukščiau išvardytų požymių, būdingi smegenėlėms (meduloblastoma). Tačiau histologiškai identiški augliai gali atsirasti ir smegenų pusrutuliuose, hipofizėje, smegenų kamiene ir nugaros smegenyse. Tokiu atveju jie vadinami terminu „supratentorinis primityvus neuroektoderminis auglys“. Meduloblastomos ir primityvių neuroektoderminių auglių skirstymas grindžiamas jų molekulinėmis ir biologinėmis savybėmis. Embrioninių auglių grupei dėl didelės leptomeningealinio išplitimo rizikos priklauso netipiniai teratoidiniai-rabdoidiniai augliai, neseniai išskirti kaip atskiras histologinis variantas. Histologiškai šie augliai skiriasi nuo centrinės nervų sistemos embrioninių auglių. Juos sudaro įvairios genezės audiniai – didelės rabdoidinės ląstelės kartu su neuroektoderminės, mezenchiminės ir epitelinės kilmės sritimis. Kai kuriais atvejais auglys gali būti sudarytas tik iš rabdoidinių ląstelių; du trečdaliai auglių turi ryškų smulkialąstelinį embrioninį komponentą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]