Somatostatinoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Somatostatinoma (Langerhanso salelių sigma ląstelių navikas) pirmą kartą aprašyta gana neseniai – 1977 m., todėl šiai ligai būdingo simptomų komplekso idėja dar nesusiformavo. Navikai, dažniausiai karcinomos, kyla iš somatostatiną gaminančių D ląstelių. Metastazės daugiausia atsiranda kepenyse. Kai kurie autoriai mano, kad dėl simptomų heterogeniškumo iš viso nėra aiškaus klinikinio somatostatinomos sindromo. Šiuo metu literatūroje aprašyta kiek daugiau nei 20 pacientų, sergančių somatostatiną išskiriančiais kasos ir dvylikapirštės žarnos navikais. Be abejo, chirurgai anksčiau yra susidūrę su šiais navikais operacijų dėl tulžies akmenligės metu, tačiau tik dabar paaiškėjo, kad tai nėra atsitiktinis derinys. Kartu su tulžies akmenlige somatostatinomą lydi cukrinis diabetas, viduriavimas arba steatorėja, hipochlorhidrija, anemija ir svorio kritimas.

Matyt, daugelis apraiškų yra somatostatino blokuojančio poveikio kasos fermentinei funkcijai ir kitų Langerhanso salelių hormonų sekrecijai rezultatas, todėl šis simptomų kompleksas kartais vadinamas „slopinančiu sindromu“.

Dauguma somatostatinų, aprašytų pagal sekrecijos pobūdį, pasirodė esą polihormoniniai. Tikėtina, kad tai yra viena iš ligos klinikinių apraiškų nevienalytiškumo priežasčių.

Somatostatinomos simptomai atspindi žinomą somatostatino poveikį. Patologinis gliukozės tolerancija yra susijusi su insulino išsiskyrimo slopinimu, kurio nekompensuoja tuo pačiu metu sumažėjusi gliukagono sekrecija. Padidėjęs cholelitiazės dažnis daugiausia susijęs su sumažėjusiu tulžies pūslės susitraukimu dėl somatostatino pertekliaus (pacientams yra didelė atoninė tulžies pūslė). Steatorėja aiškinama nepakankama egzokrinine kasos funkcija ir sutrikusia žarnyno absorbcija. Skrandžio hipochlorhidrija yra slopinamojo somatostatino poveikio rūgštį formuojančioms parietalinėms ląstelėms ir gastrino išsiskyrimui iš antrumo gleivinės pasekmė.

Somatostatinomos diagnozė nustatoma remiantis padidėjusiu plazmos peptidų kiekiu. Abejotinais atvejais reikia atlikti provokacinį testą tolbutamidu, kuris stimuliuoja somatostatino išsiskyrimą.

Paprastai po operacijos reikalingi pakartotiniai citostatinio gydymo streptozotocinu ir 5-fluorouracilu kursai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]