Sprengelio liga

Pečių juosta sudaro viršutinių galūnių atramą. Ją sudaro raktikauliai, mentės ir raumenys. Mentė jungia žastikaulį su raktikauliu. Ji yra plokščia, trikampio formos ir kastuvo formos. Peties sąnario deformacija, kai mentė yra aukščiau nei įprastai, yra išsukta ir atrodo kaip sparnas, vadinama Sprengelio liga, pavadinta vokiečių chirurgo, kuris pirmą kartą ją aprašė, vardu. Ji gali būti vienpusė arba dvipusė.

Epidemiologija

Sprengelio ligos paplitimas nėra aiškus, tačiau kai kuriuose tyrimuose apskaičiuota, kad jos paplitimas yra maždaug 1 iš 40 000 gyvų gimusiųjų.[ 1 ] Be to, šis sindromas dažniau paveikia vyrus nei moteris.[ 2 ]

Priežastys Sprengelio liga

Patologijos priežastis – vaisiaus intrauterininės raidos sutrikimas. Tai įgimta liga. Embriono mentės yra aukštai, tačiau jam vystantis auga kaulų sistema, įskaitant visą pečių juostą. Mentės ilgėja, užimdamos gamtos joms skirtą vietą. Visapusiško vaisiaus augimo sutrikimas sukelia Sprengelio ligą, dažnai derinamą su kitais skeleto defektais. [ 3 ]

Rizikos veiksniai

Galimi veiksniai, galintys sutrikdyti embriono vystymąsi, yra šie:

• paveldimas polinkis;
• kenksmingos darbo sąlygos gamyboje;
• infekcinės ligos;
• sunki toksikozė;
• gimdos patologijos.

Pathogenesis

Daugelis mokslininkų bandė paaiškinti Sprengelio ligos patogenezę, tačiau šis klausimas dar nėra iki galo išaiškintas; tėra prielaidos. [ 4 ] Vienintelis dalykas, dėl kurio jie sutaria, yra tai, kad defektas pradeda vystytis ankstyvosiose nėštumo stadijose, prieš pasirodant viršutinių galūnių pumpurams (anksčiau nei 4–5 savaitę). Embrioniškai mentė vystosi kartu su viršutine galūne; ji atsiranda penktąją savaitę viršutinėje nugaros ir apatinėje kaklo srityse kartu su rankos užuomazga ir iki 12 nėštumo savaitės nusileidžia į galutinę anatominę padėtį ant vieno iš antrojo–aštuntojo krūtinės slankstelių. [ 5 ], [ 6 ]

Deformacija dažniausiai siejama su raumenų hipoplazija arba atrofija, o šių veiksnių derinys sukelia peties sąnario subjaurojimą ir funkcinį apribojimą. Yra 2 deformacijos tipai: raumenų ir kaulų. Pirmasis atvejis yra mažiau sunkus ir pažeidžia trapecinį bei rombinį raumenis, antrasis yra tiesiogiai susijęs su mentės kaulu.

Simptomai Sprengelio liga

Pirmieji ligos požymiai tampa pastebimi iškart po gimimo: mentė (dažniausiai viena) yra trumpesnė už kitą, išsidėsčiusi aukščiau ir smarkiai deformuota. Rankų judesiai aukštyn yra riboti.

Sprengelio liga palieka savo žymę išvaizdoje – trumpą kaklą, žemą plaukų liniją, asimetriškus pečius. Dažnai patologija neapsiriboja vien kosmetiniu defektu, bet ir skausmais, kuriuos sukelia per didelė nervinių skaidulų įtampa. Pacientai pastebi kliūties jausmą judinant mentę, kai kuriais atvejais atsiranda spragsėjimo garsai.

Etapai

Kosmetinį deformacijos aspektą Cavendish suskirstė į keturis laipsnius, siekdamas supaprastinti gydymo indikacijas.[ 7 ]

• I laipsnis (labai lengvas) – pečiai yra lygūs; deformacijos nematyti, kai pacientas apsirengęs.
• II laipsnis (lengvas) – pečiai beveik viename lygyje; apsirengus pacientui, deformacija matoma kaip kaklo išlinkimas.
• III laipsnis (vidutinis) – peties sąnarys pakilęs 2–5 centimetrais; matoma deformacija.
• IV laipsnis (sunkus) – peties sąnarys yra pakelta; viršutinis mentės kampas yra arti pakaušio.

Komplikacijos ir pasekmės

Ignoruojant pečių juostos ligą, atsiranda tolesni jos deformacijos procesai. Tai pablogina viršutinių galūnių judrumą, sustiprina skausmo simptomus ir neigiamai veikia kitus organus.

Diagnostika Sprengelio liga

Nenormalus mentės vystymasis matomas plika akimi. Instrumentinė diagnostika Rentgeno spinduliai leidžia aptikti dalinį arba visišką mentės ir kaklo stuburo ryšį, vadinamąjį omovertebralinį kaulą, kuris stebimas trečdaliui pacientų. Kompiuterinė tomografija (KT) su trimačiu (3D) rekonstrukcija ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) šiuo metu yra būtinos gretutinių patologijų diagnostikai ir gydymo planavimui. [ 8 ], [ 9 ]

Pažengusioms ligoms būdingi nugaros raumenų pokyčiai, kuriuos patvirtina elektromiografija.

Diferencialinė diagnostika

Sprengelio ligos diferenciacija atliekama su peties rezginio gimimo trauma, Erb-Duchenne paralyžiumi ir krūtinės ląstos skolioze.

Gydymas Sprengelio liga

Špregelio liga gydoma dviem kryptimis: konservatyviai ir chirurgiškai. Ankstyvosiose stadijose, kai pokyčiai nėra ryškūs ir yra nedidelių disfunkcijų, apsieinama be operacijos, stiprinami peties ir krūtinės raumenys, taip pat stengiamasi padidinti viršutinių galūnių motorinį aktyvumą. Pacientus, turinčius dvišales deformacijas arba I laipsnio Kavendišo deformaciją, gali stebėti ortopedas, kad įvertintų ligos dinamiką.

Šiuo tikslu skiriamas masažas, plaukimas, gydomoji mankšta. Veiksmingos yra ozokerito ir parafino aplikacijos.

Chirurginis gydymas

Deformacijos progresavimas su amžiumi, antrinių pečių juostos pokyčių atsiradimas, jos raumenų hipotrofija, iš pradžių sunki kaulų ir raumenų audinio patologija yra chirurginio gydymo indikacijos. Chirurginė intervencija iki 2 metų amžiaus yra techniškai sudėtingesnė. [ 10 ], [ 11 ] Chirurginė intervencija geriausiai rekomenduojama 3–8 metų pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkiu kosmetiniu ar funkciniu deformavimu. Gretutinės įgimtos anomalijos gali būti chirurginio gydymo kontraindikacija. [ 12 ]

Sprengelio deformacijos operacijos tikslas yra kosmetinis ir funkcinis pagerėjimas, tačiau liga dažnai siejama su kitomis anomalijomis, tokiomis kaip tortikolis ir įgimta skoliozė, kurios riboja atliekamų korekcijų apimtį.

Yra daugiau nei 20 ligos chirurginio gydymo metodų, vienas iš efektyviausių yra mentės nuleidimas iki sveikos ir jos pritvirtinimas prie apatinio šonkaulio, ypač dalinė mentės rezekcija ir tricepso ilgosios galvos atpalaidavimas gydant Sprengelio deformaciją [ 13 ], mentės viršutinio kampo fiksavimas prie apatinės krūtinės ląstos stuburo dalies [ 14 ], vertikali mentės osteotomija [ 15 ], chirurginis gydymas naudojant Mearso metodą [ 16 ], Woodwardo operacija [ 17 ].

3 savaites viršutinė galūnė fiksuojama gipsu abdukuotoje padėtyje. Nuo penktos dienos pacientui skiriami masažo seansai, UHF ir elektroforezė. 3 atvejais iš 30 po operacijos pastebėtos komplikacijos – peties rezginio paralyžius. [ 18 ] Per šešis mėnesius, taikant medikamentinį ir fizioterapijos gydymą, tokie neurologiniai sutrikimai praėjo.

Prevencija

Pagrindinis vaidmuo užkertant kelią tolesnei pečių ašmenų deformacijai, taip pat ir po operacijos, tenka gydomajam fiziniam lavinimui, plaukimui, tinkliniui. Jie skirti pritaikyti nugarą fiziniam krūviui, stiprinti raumenis.

Prognozė

Deja, sunkus Spregelio ligos sukeltas defektas negali būti visiškai ištaisytas. Prognozė yra palankesnė, kuo greičiau kreipiatės į specialistą.