Sprengel liga

Viršutinės galūnės palaikomos peties juosta. Jis apima klastikulį, mentės ir raumenis. Apvalkalas sujungia alkūnę su klasteliu. Jis yra plokščias, trikampis ir turi kastuvą. Pečių sąnarių deformacija, kurioje plyšys yra virš įprastos būklės, yra dislokuotas ir atrodo kaip sparnas, vadinamas „Sprengel“ liga, kurią pavadino pirmasis Vokietijos chirurgas. Tai yra vienpusis ir dvipusis. 

Epidemiologija

Sprengelio ligos paplitimas yra neaiškus, tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad jo paplitimas yra apie 1 iš 40 000 gyvų naujagimių. [1]Be to, šis sindromas dažniau pasireiškia vyrams nei moterys.[2]

Priežastys sprengel liga

Patologijos priežastis yra vaisiaus vystymosi pažeidimas. Tai yra įgimta liga. Embriono geležtės yra didelės, tačiau, vystantis, kaulų sistema auga, įskaitant visą peties juostą. Paplotėliai pailgėja, atsižvelgiant į gamtos nustatytą vietą. Visiškas vaisiaus augimo sutrikimas sukelia „Sprengel“ ligą, dažnai jis derinamas su kitais skeleto defektais.[3]

Rizikos veiksniai

Tikėtini veiksniai, lemiantys sumažėjusį embrionų vystymąsi, yra šie:

• genetinis polinkis;
• žalingos darbo sąlygos gamyboje;
• infekcinės ligos;
• stipri toksikozė;
• gimdos patologija.

Pathogenesis

Daugelis mokslininkų bandė paaiškinti „Sprengel“ ligos vystymosi patogenezę, tačiau šis klausimas dar nėra visiškai išaiškintas, yra tik spekuliacijos. [4]Vienintelis dalykas, kuriuo jie susilieja, yra tas, kad defektas pradeda vystytis ankstyvosiose nėštumo stadijose, prieš viršutinių galūnių inkstų atsiradimą (iki 4–5 savaitės). Embriologiškai lūpos vystosi su viršutine galūne; jis pasireiškia per penktąją savaitę viršutinėje nugaros ir apatinėje gimdos kaklelio dalyje kartu su primordiumu ir nusileidžia į galutinę anatominę padėtį iki vienos iš antrosios iki aštuonių krūtinės slankstelių iki 12-osios nėštumo savaitės.[5], [6]

Deformacija paprastai siejama su hipoplazija ar raumenų atrofija, o šių veiksnių derinys sukelia peties disfunkciją ir funkcinį apribojimą. Yra 2 deformacijos tipai: raumenys ir kaulai. Pirmasis atvejis yra mažiau sunkus ir liečia trapecijos ir rombo raumenis, antrasis yra tiesiogiai susijęs su kaulų kaulais.

Simptomai sprengel liga

Pirmieji ligos požymiai tampa pastebimi iš karto po gimimo: pjautinė (paprastai viena) yra trumpesnė nei kita, didesnė ir stipriai deformuota. Rankos judėjimas yra ribotas.

„Sprengel“ liga sukelia įspūdį dėl trumpo kaklo, mažo plaukų linijos, asimetrinių pečių. Dažnai patologija neapsiriboja kosmetiniu defektu, bet taip pat kyla skausmas dėl pernelyg didelės nervų skaidulų įtampos. Pacientai, pastebėdami kliūties pojūtį judėdami pleiskaną, kai kuriais atvejais paspaudžiami garsai.

Etapai

Cavendish kosmetikos aspektas buvo klasifikuojamas keturiais laipsniais, siekiant supaprastinti gydymo indikacijas. [7]

• I klasė (labai minkšta) - pečių lygis yra tas pats; deformacija yra nematoma, kai pacientas yra apsirengęs.
• II laipsnis (švelnus) - pečiai beveik lygūs; deformacija, matoma kaip kaklo kreivė, kai pacientas yra apsirengęs.
• III laipsnis (vidutinio sunkumo) - pečių sąnarys padidinamas 2-5 cm; matoma deformacija.
• IV laipsnis (sunkus) - peties sąnario pakėlimas; viršutinio žnyplės kampo prie pakaušio.

Komplikacijos ir pasekmės

Nepaisant pečių juostos ligos, atsiranda tolesnių jo deformacijos procesų. Tai kenkia viršutinių galūnių judumui, padidina skausmo simptomus ir neigiamai veikia kitus organus.

Diagnostika sprengel liga

Nenormalus ašmenų vystymasis gali būti matomas plika akimi. Instrumentinė diagnostikos rentgeno analizė atskleidžia dalinį ar visišką ryšį tarp skeleto ir gimdos kaklelio stuburo, vadinamojo omovertebralinio kaulo, kuris pastebimas trečdalyje pacientų. Kartu egzistuojančių patologijų ir gydymo planavimo diagnostikai šiuo metu reikalinga kompiuterinė tomografija (CT) su trimačiu (3-D) rekonstrukcija ir magnetinio rezonanso tyrimu (MRI).[8], [9]

Nugaros raumenų pokyčiai, kuriuos patvirtina elektromografija, būdingi pažangiausioms sąlygoms.

Diferencialinė diagnostika

Sprengelio ligos diferencijavimas atliekamas su brachinio plexo, Erb-Duchenne paralyžiaus ir krūtinės skoliozės gimimo sužalojimu.

Gydymas sprengel liga

Spregelio ligos gydymo kryptys yra 2: konservatyvios ir operatyvios. Ankstyvosiose stadijose, be ryškių pokyčių ir nedidelių sutrikimų, jie veikia be operacijos, stiprina peties ir krūtinės raumenis, taip pat dedamos pastangos didinti viršutinių galūnių motorinį aktyvumą. Pacientus, turinčius dvišalių deformacijų arba deformacijų pagal Cavendish 1 laipsnį, gali stebėti ortopedas, kad įvertintų ligos dinamiką.

Norėdami tai padaryti, paskirti masažą, maudytis, fizinę terapiją. Efektyvus ozokerito, parafino panaudojimas.

Chirurginis gydymas

Deformacijos progresavimas su amžiumi, antrinių pečių juostos pokyčių raida, raumenų hipotrofija, kuri iš pradžių buvo ryški kaulo ir raumenų audinio patologija, yra chirurginio gydymo indikacija. Chirurginė intervencija 2 metų amžiaus atžvilgiu techniškai yra sunkiau. [10], [11]Chirurginės intervencijos geriausia rekomenduoti nuo 3 iki 8 metų pacientams, turintiems vidutinio sunkumo ar sunkų kosmetinį ar funkcinį deformaciją. Kartu vartojamų įgimtų anomalijų buvimas gali būti kontraindikacija operacijai.[12]

Chirurginės intervencijos tikslas „Sprengel“ deformacijai yra kosmetinis ir funkcinis pagerėjimas, tačiau liga dažnai derinama su kitomis anomalijomis, pvz., Tortikoliu ir įgimta skolioze, kuri riboja korekcijos kiekį, kurį galima atlikti.

Yra daugiau nei 20 ligos chirurginio gydymo metodų, vienas iš efektyviausių yra nuleisti pjautuvą į sveiką lygį ir pritvirtinti jį prie pagrindinės šonkaulio, visų pirma dalinio pleiskanos rezekcijos ir ilgų tricepsų galvų atlaisvinimo Sprengelio deformacijos gydymui [13], viršutinį pjaustymo kampą nustatant į apatinį krūtinės ląstos stuburas [14], vertikali skeleto osteotomija [15], chirurginis gydymas Mirso [16](Woodward) operacijos metodu.[17]

Per 3 savaites gipso liejimas tvirtina viršutinę galūnę į ištrauktą padėtį. Nuo penktos dienos pacientui skiriamas masažas, UHF, elektroforezė. 3 atvejais iš 30 komplikacijų buvo pastebėtos po operacijos brachinio plexo paralyžiaus pavidalu. [18]Per šešis mėnesius, kaip gydymas vaistais ir fizioterapija, praėjo tokie neurologiniai sutrikimai.

Prevencija

Pagrindinis vaidmuo siekiant užkirsti kelią tolesniam ašmenų deformavimui, taip pat po operacijos priklauso fizikinei terapijai, plaukimui, tinklui. Jos skirtos prisitaikyti prie fizinės jėgos, stiprinti raumenis.

Prognozė

Deja, rimtas Spregelio ligos trūkumas negali būti visiškai pašalintas. Prognozė yra palankesnė, tuo anksčiau jie kreipėsi į specialistą.