paslankumas

Šleivakaulis yra sunkus deformavimas, kurio pagrindinis simptomas yra nuolatinis plaštakos nukrypimas link trūkstamo arba neišsivysčiusio dilbio kaulo: nesant stipinkaulio – stipinkaulis, nesant alkūnkaulio – alkūnkaulis, šleivakaulis (manus valga). Sergant įgimta šleivakauliu, pažeidžiamos viršutinės galūnės kaulų, raumenų, kraujagyslių ir nervų sistemos, o tai pasireiškia dideliais funkciniais ir anatominiais sutrikimais.

TLK 10 kodas

Q68.8 Kitos patikslintos įgimtos raumenų ir skeleto deformacijos

Kas sukelia lazdos spaudimą?

Dažnai pasitaiko įgimto klubo raumens ir kitų organų bei sistemų vystymosi defektų derinys, kuris leidžia mums šią ligą priskirti embriopatijai.

Kaip pasireiškia lazdos smūgis?

Radialinė lazda

Ranka ir dilbis yra pronuoti, sudarydami įvairaus dydžio kampą (nuo buko iki smailaus), atviri į vidų (todėl ir pavadinimas – manus vara), t. y. link nesamo arba neišsivysčiusio stipinkaulio. Ranka yra neišsivysčiusi, suplokštėjusi dėl pirmojo piršto ir delnakaulio nebuvimo, rečiau – antrojo ir trečiojo pirštų, pasislinkusi proksimaliai alkūnkaulio galvos, išsikišusios į nugarą, atžvilgiu. Dilbis yra sutrumpėjęs ir išlenktas, išgaubtas į nugarinę pusę. Pastebima dilbio ir peties raumenų hipotrofija.

Ribotas pirštų judrumas ir jėga dėl įvairaus laipsnio kontraktūros. Ranka nestabili. Galimi sukamieji judesiai aplink distalinį alkūnkaulį. Nėra dilbio sukamųjų judesių, alkūnės sąnario judesiai riboti.

Deformaciją lydi radialinio nervo ir radialinės arterijos neišsivystymas.

Alkūnės lazda

Dilbis taip pat pronuotas, tačiau su plaštakos nukrypimu link neišsivysčiusios alkūnkaulio, t. y. į išorę (mantis valga). Ranka deformuota, trečias, ketvirtas ir penktas pirštai su atitinkamais delnakauliais dažnai neišsivystę arba jų visai nėra. Dilbis išlenktas ir sutrumpėjęs, stebima raumenų hipotrofija.

Rankos lenkimas ir tiesimas neribojami, suėmimo funkcija išsaugoma. Išlyginimas su stipinkaulio sąnariniu paviršiumi užtikrina pakankamą rankos stabilumą suimant ir laikant daiktus.

Pakinta alkūnės sąnario forma, judesiai jame yra riboti arba jų nėra, o tai susiję su išlenkto spindulio galvos išnirimu arba jos sinostoze su žastikauliu.

Diagnostika

Rentgenografinis vaizdas daugiausia atitinka klinikines deformacijos apraiškas. Sergant įgimta radialine ir alkūnine klubakaulio distrofija, nepriklausomai nuo ligos sunkumo, su vaiko amžiumi funkciniai sutrikimai didėja dėl esamos deformacijos padidėjimo ir rigidiškumo progresavimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaip gydoma lazda?

Konservatyvus gydymas

Nuo pirmojo mėnesio po gimimo rekomenduojamas konservatyvus gydymas, kurio tikslas – ištempti sutrumpėjusius ir susitraukusius minkštuosius audinius, ranką priartinant prie dilbio ašies. Šiuo tikslu naudojami etapais uždedami korekciniai gipso tvarsčiai, keičiami kas 7–10 dienų, priklausomai nuo amžiaus, masažas ir gydomieji pratimai. Po deformacijos korekcijos rankai laikyti naudojamas plastikinis įtvaras, geriausia pagamintas iš termoplastinės medžiagos – polivikos. Su amžiumi plastikiniai įtvarai paliekami tik nakčiai, o dieną naudojami individualiai pagaminti terapiniai įtaisai. Tačiau nutraukus nuolatinę pasyvią korekciją, įvyksta atkrytis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Chirurginis gydymas

Tik chirurginiu būdu galima pašalinti deformaciją ir stabilizuoti ranką, pagerinant funkcijas, ir išvengti atkryčio. Pasiūlyta daug įgimtos šleivarankės chirurginio gydymo metodų. Siekiant išvengti deformacijos ir rigidiškumo padidėjimo, chirurginis gydymas turėtų būti pradėtas 8–12 mėnesių amžiaus, planuojant chirurginių intervencijų etapus. Svarbiausias pacientų, sergančių įgimta šleivaranke, gydymo etapas yra chirurgija, kuria siekiama išplėsti plaštakos funkcines galimybes esant stipinkauliniam šleivarankės raumeniui ir alkūnės sąnario funkcines galimybes esant alkūnkauliniam šleivarankės raumeniui.