Stillo sindromas suaugusiesiems ir vaikams

Ligą pirmą kartą aprašė gydytojas George'as Stillas beveik prieš 120 metų. Tuo metu Stillo sindromas buvo pripažintas reumatoidinio artrito forma. Tik aštuntajame dešimtmetyje Ericas Bywatersas medicinos bendruomenei pristatė surinktus duomenis, kurie leido atskirti Stillo sindromą nuo ligų, turinčių panašius simptomus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Remiantis pasaulinės reumatologijos duomenimis, šia liga serga 1 iš 100 000 žmonių. Šia liga serga tiek moterys, tiek vyrai, tačiau dažniau serga vaikai iki 16 metų.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Priežastys Still'o sindromas

Daugybė tyrimų nepateikė aiškaus atsakymo apie Stilio sindromo etiologiją. Ligos pradžia yra ūmi, lydima aukštos temperatūros, padidėjusių limfmazgių ir padidėjusio leukocitų skaičiaus. Tai rodo infekcinį ligos pobūdį. Tačiau iki šiol nepavyko nustatyti vieno sukėlėjo. Pacientai galėjo sirgti raudonukės virusu, citomegalovirusu, paragripo virusu, mikoplazma arba Epšteino-Baro virusu.

Gydytojai daro prielaidą, kad ligą gali sukelti paveldimi veiksniai. Tačiau tai dar nėra visiškai patvirtinta. Manoma, kad imunodeficitas vaidina tam tikrą vaidmenį ligos patogenezėje. Yra versija, kad Stillo sindromas yra autoimuninė liga, tačiau ji patvirtinama tik kartais: jei kraujo tyrimas rodo cirkuliuojančių imuninių kompleksų, kurie sukelia alerginį vaskulitą, buvimą.

[ 12 ], [ 13 ]

Simptomai Still'o sindromas

Karščiavimas. Temperatūra pakyla iki 39 °C ar net daugiau, tačiau nelieka pastovi, kaip sergant kitomis infekcijomis. Dažnai temperatūra pakyla staigiai vieną kartą. Retais atvejais per 24 valandas būna du temperatūros pikai. Daugumai pacientų temperatūra tarp tokių pakilimų normalizuojasi ir pacientas jaučiasi geriau. Maždaug 1/5 pacientų temperatūra nepasiekia normalios vertės.

Stilio sindromo bėrimas paprastai atsiranda karščiavimo piko metu, po to išnyksta ir vėl atsiranda. Jis atrodo kaip plokščios rausvos dėmės, esančios ant rankų ar kojų, kur jos liečiasi su liemeniu, ant paties liemens ir kartais ant veido. Maždaug trečdaliu Stilio sindromo atvejų bėrimas yra iškilęs ant odos ir atsiranda ten, kur oda buvo pažeista ar suspausta. Dėl blyškios bėrimo spalvos, epizodinio išnykimo ir niežulio, sausumo bei kitų apraiškų nebuvimo pacientai jo nepastebi.

Kartais gydytojas turi apžiūrėti pacientą po šilto dušo arba naudoti kitą šilumos šaltinį bėrimams aptikti. Tačiau Stilio sindromas gali turėti ir netipiškų apraiškų: petechijų, mazginės eritemos, plaukų slinkimo.

Sąnarių skausmas. Sąnarių skausmas, kaip ir raumenų skausmas, sindromo vystymosi pradžioje priskiriamas simptomams, kuriuos sukelia temperatūros kilimas. Iš pradžių artritas gali pasireikšti tik viename sąnaryje. Po kurio laiko jis pažeidžia ir kitus sąnarius: ne tik galūnių, bet ir žandikaulio. Būdingiausias Stilio sindromo požymis yra rankos sąnarių tarp pirštakaulių artritas. Šis pasireiškimas leidžia atskirti ligą nuo reumatoidinio artrito, reumatinės karštinės, raudonosios vilkligės, kuria šie sąnariai vaikams neserga.

Limfinės sistemos organų pažeidimas. Tai kepenų ir blužnies padidėjimas kartu su limfmazgių uždegimu. Limfmazgiai uždegami 2/3 pacientų. Kaklo limfmazgių padidėjimas būdingas pusei atvejų. Šiuo atveju limfmazgiai išlieka paslankūs ir vidutiniškai tankūs. Didelis limfmazgio susiaurėjimas, tik vieno limfmazgio padidėjimas ir sukibimas su gretimais audiniais yra priežastis kreiptis į onkologą. Kartais uždegimą gali lydėti nekrozės reiškiniai.

2/3 pacientų, sergančių Stillo sindromu, skundžiasi gerklės skausmu. Skausmas pasireiškia jau ligos pradžioje: deginimo pojūtis gerklėje išlieka nuolatinis.

Širdies ir plaučių funkcijos sutrikimas. Dažnai pasireiškia kaip serozitas, kai šių organų serozinė membrana uždegama. 1/5 atvejų nustatomas pneumonitas, kuris nėra infekcinio pobūdžio ir tęsiasi kaip dvišalė pneumonija: su kosuliu, karščiavimu ir dusuliu, o antibiotikai neduoda rezultatų. Rečiau Stilio sindromo atveju pasireiškia širdies tamponada, širdies raumens uždegimas, mikrobų augmenijos požymiai ant širdies vožtuvo ir ūminis kvėpavimo nepakankamumas.

Stilio sindromo simptomai vaikams nesiskiria nuo suaugusiųjų simptomų, tačiau jie gali būti ne tokie akivaizdūs, todėl diagnozė ir tinkamas gydymas yra atidėliojami. Poliartritas gali sukelti vaikui negalią. Išplitę Stilio sindromo atvejai vaikystėje gali sukelti neproporcingą rankų ir kojų augimą, kurį galima koreguoti tik chirurginiu būdu.

Diagnostika Still'o sindromas

Stilio sindromo patogenezė neturi jokių specifinių požymių, kurie leistų tiksliai nustatyti ligą. Pacientams dažnai diagnozuojamas sepsis, nors kraujo tyrimai bakterijų buvimo nerodo. Pažymėtina, kad kai kuriais atvejais gydytojas iš pradžių diagnozavo nežinomos kilmės karščiavimą.

Tik po kelių antibiotikų kursų ir papildomų tyrimų gydytojai diagnozuoja Stilio sindromą suaugusiesiems. Atsižvelgiama į abi apraiškas – aukštą temperatūrą, sąnarių patinimą, padidėjusius limfmazgius ir gerklės skausmą – taip pat į instrumentinius diagnostinius duomenis: kardiogramą, MRT ir ultragarsą. Rentgenograma galima nustatyti neerozinį riešo ir tarpriešo sąnarių susiaurėjimą, būdingą Stilio sindromui.

Kraujo tyrimai rodo mažą raudonųjų kraujo kūnelių ir labai didelį baltųjų kraujo kūnelių skaičių. Pacientams padidėja C reaktyviojo baltymo ir feritino kiekis, o antinuklearinių antikūnų ir reumatoidinio faktoriaus tyrimai yra neigiami.

Diagnozei buvo pasiūlytos kelios diagnostinių požymių grupės, tačiau praktikoje naudojami Kascho kriterijai. Ligos ypatumas yra tas, kad beveik visada sindromo vystymosi pradžioje nėra pilno klinikinio vaizdo. Dažnas pirmasis požymis yra karščiavimas, o kiti simptomai progresuoja per kelias savaites ar net mėnesius. Pacientui, turinčiam simptomų rinkinį, įskaitant karščiavimą, raumenų ir sąnarių skausmą, bėrimą ir padidėjusį leukocitų kiekį, mažai tikėtina, kad vystosi kokia nors kita liga, išskyrus suaugusiųjų Stilio sindromą. Todėl ši diagnozė yra pirmoji diferencinės diagnostikos ligų sąraše. Beveik visas kitas ligas galima atmesti remiantis klinikiniais duomenimis ir paprastais diagnostiniais tyrimais.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gydymas Still'o sindromas

Terapija paūmėjimo metu

Paprastai skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), įskaitant acetilsalicilo rūgštį. Toks gydymas neduoda greitų rezultatų, tačiau beveik visais atvejais galime kalbėti apie gerą prognozę.

• Acetilsalicilo rūgštis skiriama 60–80 mg/kg kūno svorio per parą doze. Ji geriama po valgio 3–4 kartus per dieną. Kurso trukmė – nuo vieno iki trijų mėnesių, priklausomai nuo to, kaip gerai pacientas ją toleruoja.
• Indometacinas skiriamas 2–3 mg/kg kūno svorio per parą doze.
• Diklofenakas vartojamas po 2–3 mg/kg per parą, padalytas į 2 dozes.
• Ibuprofenas skiriamas 200–1000 mg per parą doze. Dozė priklauso nuo paciento amžiaus ir yra 40 mg/kg per parą. Vaistas vartojamas 3 dozėmis.
• Naproksenas skiriamas po 250–750 mg per parą, priklausomai nuo amžiaus. Šiuo vaistu nerekomenduojama gydyti jaunesnių nei 10 metų pacientų. Gydymo trukmė – nuo kelių mėnesių iki kelių metų.

Pagrindinė problema, lydinti šių vaistų vartojimą, yra struktūriniai ir funkciniai kepenų sutrikimai. Šios pasekmės gali būti pačios ligos apraiškos, o kepenų tyrimų rezultatai gali normalizuotis, nepaisant ilgalaikio gydymo nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Pacientų, kuriems gydomi, kepenų funkcija stebima tiek ligoninėje, tiek baigus gydymo kursą. Šie vaistai padidina trombohemoraginių komplikacijų tikimybę.

Jei gydymas priešuždegiminiais vaistais nebuvo sėkmingas, jei pacientui, esant Stillo sindromui, išsivysto sisteminė intravaskulinė koagulopatija arba jei kepenų funkcijos tyrimai rodo kepenų funkcijos sutrikimą gydant nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, gali prireikti gydymo hormoniniais vaistais. Visų pirma, prednizonas paprastai skiriamas po 0,5–1 mg vienam kūno svorio kilogramui per parą. Tačiau sumažinus dozę, liga gali pasireikšti su nauja jėga, o ilgalaikis gydymas neužkerta kelio tolesniam sąnarių irimui.

Jei Stilio sindromas išsivysto gyvybei pavojinga forma, į sąnarį leidžiamas metilprednizolonas arba betametazonas. Vaistų dozė priklauso nuo sąnario dydžio. Vaistas į sąnarį suleidžiamas iki 5 kartų su 5 dienų pertrauka, vėliau galima skirti pakartotinį kursą.

Kaip gydyti lėtinį Stillo sindromą?

Dažnai lėtinio Stillo sindromo priežastis yra artritas.

Metotreksatas. Artritui ir lėtiniam sisteminiam procesui kontroliuoti rekomenduojama metotreksatą vartoti mažomis dozėmis kas savaitę. Rekomenduojama pradinė vaisto dozė yra 7,5 mg. Ją galima padalyti į 3 dozes su 12 valandų pertrauka arba gerti vieną kartą. Kai tik pasiekiamas klinikinis poveikis, dozė sumažinama iki minimalios veiksmingos dozės.

• Vaistas taip pat neigiamai veikia kepenų funkciją, tačiau 70% pacientų šis gydymas yra veiksmingas. Vaistas gali padidinti odos jautrumą ultravioletiniams spinduliams. Metotreksato terapijos metu reikėtų vengti ilgalaikio saulės spindulių ar ultravioletinių spindulių poveikio. Norėdami tai padaryti, turite dėvėti uždarus drabužius, akinius nuo saulės ir naudoti apsaugos nuo saulės kosmetiką.
• Hidroksichlorokvinas. Vidutinio sunkumo lėtinio Stilio sindromo atvejais (pvz., nuovargis, karščiavimas, bėrimas, serozitas) gydymas hidroksichlorokvinu gali būti veiksmingas. Vaistą galima vartoti kartu su metotreksatu. Vaisto paros dozė yra 400–600 mg, padalyta į kelias dozes, vėliau dozę galima mažinti. Atsargiai reikia skirti vaistą pacientams, kuriems sutrikusi kepenų ir inkstų funkcija, virškinimo trakto sutrikimai, neurologinės ligos, psoriazė, jautrumas chininui. Jei pacientas vartoja vaistus, kurių šalutinis poveikis gali paveikti odą ar regėjimą, atsargiai taip pat reikia skirti hidroksichlorokviną.

Yra įrodymų apie padidėjusį sulfasalazino toksiškumą, kuris riboja jo vartojimą.

Jei gydymas šiais vaistais neduoda rezultatų, skiriami vaistai, slopinantys imuninę sistemą:

• Azatioprinas – 1,5–2 mg/kg 2–4 dozėmis. Kurso trukmė kiekvienu atveju nustatoma atskirai. Vaistas draudžiamas esant kraujodaros sutrikimui, kepenų funkcijos sutrikimui. Jokiu būdu negalima savavališkai nutraukti vaisto vartojimo, nes liga gali pablogėti.
• Ciklofosfamidas. Norint pasiekti imunosupresinį poveikį, vaistas vartojamas po 1–1,5 mg 1 kg svorio per parą. Ciklofosfamido terapijos metu rekomenduojama gerti daug skysčių. Pacientas privalo griežtai laikytis vaisto vartojimo nurodymų; terapija turi būti atliekama prižiūrint gydytojui. Prieš pradedant gydymo kursą, būtina stebėti kraujo ląstelių kiekį, kepenų ir inkstų funkciją. Gydymo imunosupresantais metu reikia atidžiai atlikti manikiūrą, vengti odos pažeidimų, kruopščiai valytis dantis, vengti kontakto su sergančiais žmonėmis ir nesiskiepyti.

Ciklofosfamido vartojimas gali sukelti klaidingai teigiamą reakciją į kandidozę, tuberkulino testą ir kiaulytę.

• Ciklosporinas A. Pirmąsias 45 dienas gerti po 3 mg kilogramui svorio. Vėliau dozę galima sumažinti iki minimumo, tačiau taip, kad būtų išsaugotas gydomasis poveikis. Gydymo kursas – iki 3 mėnesių. Vaistas slopina antikūnų gamybos mechanizmą, lėtina T pagalbininkų reakcijas, selektyviai ir grįžtamai keičia limfocitų funkciją. Vaistas neturi įtakos kraujodaros procesams ir imuninės sistemos neutrofilų skaičiui bei funkciniam aktyvumui.

Imunoglobulinas taip pat vartojamas terapijai, vienas arba kartu su mikofenolato mofetilu. Tačiau šis gydymas ne visada sėkmingas.

Ne taip seniai Stillo sindromui gydyti pradėti vartoti vaistai, blokuojantys fermentą naviko nekrozės faktorių monoamino oksidazę (TNF-alfa). Šie šios grupės vaistai (infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas) padeda malšinti uždegimą. Tai naujausi terapijos pasiekimai, vaistai yra labai brangūs, ne visada duoda laukiamą rezultatą, tačiau kartais jie gali būti idealūs pacientams.

Taip pat, sergant Stillo liga, pažeistiems sąnariams gydyti taikoma vietinė terapija: į sąnarį suleidžiami vaistai, daugiausia gliukokortikoidai, sąnarys kurį laiką imobilizuojamas įtvaru, taikomas platus fizioterapinių gydymo metodų spektras, mankštos terapija ir masažas. Jei yra kontraktūrų, naudojama skeleto tempimas, taip pat mechanoterapija specializuotais prietaisais.

Kai kurie pacientai bando palaikyti savo kūną vitaminais ir homeopatiniais vaistais, tačiau šių vaistų veiksmingumas kovojant su Stillo sindromu nėra įrodytas ir jie gali būti naudojami tik kaip palaikomoji terapija.

Chirurginis gydymas

Konservatyvūs gydymo metodai toliau vystosi, tačiau Stillo ligos apraiškos dažnai gydomos ir chirurginiu būdu. Chirurginė intervencija atliekama ankstyvoje stadijoje, siekiant pašalinti sąnario sinovinę membraną. Tai sustabdo uždegiminį procesą, tuo pačiu išsaugant kremzlę nuo neišvengiamos žalos, kuri leidžia išsaugoti sąnarį ir atkurti jo funkciją.

Granuliacinio audinio pašalinimas sumažina organizmo autoimuninį atsaką, teigiamai veikia savijautą ir užtikrina stabilią remisiją.

Sinovektomija naudojama, jei ilgą laiką – šešis mėnesius ar ilgiau – taikytas kompleksinis antireumatinis konservatyvus gydymas nedavė teigiamų rezultatų.

Liaudies metodais gydant Stillo sindromą

• Druska. Jei skauda sąnarius, tradicinė medicina rekomenduoja juos įtrinti druska, kuri prieš tai ištirpinta meduje arba degtinėje.
• Molis. Aplikacijoms naudojamos tam tikros molio rūšys, randamos tam tikrose vietose. Tam reikia riebaus, plastiško molio. Jis skiedžiamas vandeniu, maišant, kol gaunama kreminė konsistencija. Aplikacijoms molis turi būti šiltas – 40–48 °C. Aplikacija atliekama iki 5 cm storio. Ji tepama 15–30 minučių. Gydymo kursas – 12–20 seansų, kurie atliekami kas antrą dieną.
• Parafinas. Pirmiausia jis išlydomas vandens vonelėje, o tada atvėsinamas iki reikiamos temperatūros. Priimtiniausias namų gydymo būdas yra tada, kai ištirpintas parafinas pilamas į indą, kad būtų 1-2 cm storio aplikacija. Stingstantis, bet vis dar plastikinis pyragas (temperatūra 50-55 °C) išimamas iš indo ir padaroma aplikacija, kuri apvyniojama šiltu audiniu. Seanso trukmė – nuo pusvalandžio iki valandos, rekomenduojama parafino terapiją atlikti kas antrą dieną. Gydymo trukmė – 10-30 seansų. Kiekvieno seanso metu aplikacija tepama ant 2-3 sąnarių vienu metu – ne daugiau, vėliau pakaitomis.
• Medus. Sumaišykite medų, alavijo sultis ir degtinę santykiu 2:1:3. Naudokite kaip kompresą, kuris padeda sumažinti sąnarių uždegimą.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Žolelių gydymas

• Pušų vonių darymas. Pušų šakos, spygliai ir kankorėžiai užpilami vandeniu, užvirinkite ir virkite pusvalandį ant silpnos ugnies. Tada, apvynioję indą šiltu audiniu, palikite 10–12 valandų. Spygliuočių nuoviras turi būti rudos spalvos. Galite nedelsdami atlikti gydomąjį įkvėpimą, į vonią įlašindami 20 lašų pušų eterinio aliejaus.
• Paprastasis fizalis malšina uždegimą ir skausmą. Iš džiovintų vaisių ruošiamas užpilas: 2 valgomuosius šaukštus užpilkite puse litro verdančio vandens ir virkite 5 minutes ant silpnos ugnies. Gerkite po 100 ml 3–4 kartus per dieną 15–20 minučių prieš valgį.
• Agurkų žolė turi priešuždegiminį poveikį. Du šaukštus žolės užpilkite 2 stiklinėmis vandens ir palikite pritraukti 4–5 valandas. Gerkite po šaukštą 5–6 kartus per dieną.
• Vyšnia. Žolininkai rekomenduoja išlaužyti vyšnių kauliukus, išimti sėklas, išdžiovinti, sumalti ir daryti kompresus sąnarių skausmui malšinti.
• Lauro lapas. Užpilkite 1/2 pakelio sausų lauro lapų 300 gramų atvėsinto virinto vandens. Tada užvirinkite ir virkite ant silpnos ugnies 5 minutes. Šiek tiek atvėsinkite ir išgerkite visą nuovirą iš karto. Gydymo kursas yra 3 dienos.

Prognozė

Stilio sindromo baigtis gali būti visiškas pasveikimas, pasikartojančios ar lėtinės formos išsivystymas. Apie 30 % pacientų pasveiksta, dažnai per kelis mėnesius nuo ligos pradžios. Apie 20 % pacientų patiria ilgalaikę remisiją – iki 1 metų. 30 % pacientų simptomai silpnėja, tačiau po to pasireiškia vienas ar keli paūmėjimai. Pasikartojanti Stilio sindromo forma 70 % pacientų reiškia vieną paūmėjimą, kuris gali pasireikšti po 10 mėnesių ar net po 10 metų. Neįmanoma numatyti, kada įvyks atkrytis, tačiau jis dažnai būna lengvesnis ir greitesnis nei pirmasis epizodas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti cikliška pasikartojanti ligos eiga su pasikartojančiais priepuoliais. Sunkiausia yra lėtinė forma, kuri išsivysto kitiems pacientams. Ji pasireiškia esant sunkiam poliartritui. Remiantis stebėjimais, artrito simptomų pasireiškimas ankstyvame amžiuje yra nepalankus prognostinis požymis.

Tarp suaugusių pacientų, sergančių Stillo liga, penkerių metų išgyvenamumas yra 90–95 %. Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos išsivystymo: kraujo krešėjimo sutrikimų, širdies ir kepenų funkcijos sutrikimų, uždegiminių procesų plaučiuose, tuberkuliozės.

Stilio sindromas yra reta, bet sunki liga, galinti sukelti negalią. Dažniausiai ji paveikia jaunus žmones, todėl sustiprėja jos destruktyvus pobūdis. Kompetentingas ir dėmesingas gydytojas gali atlikti lemiamą vaidmenį. Atminkite, kad simptomai gali susilpnėti praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios ir kad dauguma pacientų gyvena visavertį gyvenimą net ir po daugelio metų nuo diagnozės nustatymo.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]