Sklerodermos ir inkstų pažeidimas

Sisteminė skleroderma - polisindromnoe autoimuninė liga, kuriai būdingas progresuojantis fibrozės ir plačiai kraujagyslių ligos tipo obliterating mikroangiopatinės pagrindine generalizuotos Raynaud'o sindromo, odos ir vidaus organų (plaučių, širdies, skrandžio, inkstų,).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Sisteminės sklerodermijos dažnumas yra 1 atvejis 100 000 gyventojų. Neseniai sisteminės sklerodermos paplitimas padidėjo, o tai susiję su tikru padidėjimu ir padidėjusia diagnoze. Skleroderma retai vystosi vaikystėje, o amžius dažnėja. Dažniausiai pasitaikanti liga diagnozuojama 30-50 metų amžiuje. Moterys kenčia vidutiniškai 4 kartus dažniau nei vyrai, o vaisingo amžiaus - 15 kartų.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Sklerodermija nefropatija yra inkstų kraujagyslių patologija sukelia intrarenal kraujagyslių užakimo pažeidimų, sąlygojantį organo išemijos ir pasireiškia hipertenzija ir inkstų funkcijos sutrikimas įvairaus sunkumo.

Sisteminėje sklerodermijoje yra ūminė ir lėtinė inkstų pažeidimo būklė.

• Ūmus sklerodermija nefropatija (SYN -. Tiesa sklerodermija inkstų, sklerodermija inkstų krizė) -  ūminis inkstų nepakankamumas, kuris sukurtas pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija į kitų priežasčių nefropatija nėra ir teka atvejų, kuriems yra sunkus, kartais piktybine hipertenzija balsų dauguma.
• Lėtinė skleroderminė nefropatija yra mažai simptomų patologija, kuri yra susijusi su kraujo nutekėjimo inkstuose sumažėjimu, o po to sumažėja GFR. Ankstyvosiose ligos stadijose tai nustatoma dėl endogeninio kreatinino (Reberg testo) ar izotopų metodų klirenso. Paprastai GFR sumažėjimas derinamas su minimalia arba vidutine proteinurija, dažnai pasireiškiančia hipertenzija ir pradiniais lėtinio inkstų nepakankamumo požymiais.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomai sisteminė sklerodermija

Inkstų dalyvavimas sistemine skleroze dažniausiai išsivysto pacientams, sergantiems difuzinio odos ligos forma, ūminis palaipsniui žinoma jos, per laikotarpį nuo 2 iki 5 metų nuo pradžios, nors tai yra įmanoma, nefropatija ir lėtinio lėtai progresuojančia eiga sklerodermija plėtra. Pagrindiniai simptomai sklerodermija nefropatija -  proteinurija, hipertenzija ir inkstų nepakankamumas.

• Proteinurija būdinga daugumai pacientų, sergančių sistemine sklerodermija su inkstų pažeidimu. Paprastai jis neviršija 1 g per parą, nesukelia šlapimo nuosėdų pokyčių, o 50% pacientų jis derinamas su arterine hipertenzija ir (arba) inkstų disfunkcija. Nefrozinis sindromas vystosi labai retai.

Tikroji skleroderminė inkstai

Tikroji skleroderminė inkstai yra sunkiausia skleroderminės nefropatijos pasireiškimas. Jis vystosi 10-15% pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, paprastai per pirmuosius 5 metus nuo ligos pradžios, dažniau šaltuoju metų laiku. Pagrindinis jo vystymosi rizikos veiksnys yra difuzinė odos sklerodermos forma su progresuojančia taktika (greita odos pakitimų progresija per kelis mėnesius). Papildomi rizikos veiksniai - vyresnio amžiaus ir senjorų amžius, vyriškoji lytis, priklausanti Negroidų rasėms. Jie taip pat yra nepalankūs ūmios skleroderminės nefropatijos prognozei.

Diagnostika sisteminė sklerodermija

Laboratorijoje tyrimo pacientų, sergančių sistemine sklerodermija gali atskleisti anemija, saikingai padidinti ESR, leukocitozė ar leukopenija, hyperproteinemia su hypergammaglobulinemia, padidėjęs C reaktyvaus baltymo ir fibrinogeno.

Imunologinio tyrimo rezultatai rodo, prieš branduolio faktoriaus (80% pacientų), reumatoidinio faktoriaus (daugiausia pacientams, sergantiems Sjogren'o sindromo) ir konkrečių prieš branduolio "sklerodermija" antikūnų.

Tai apima:

• antitopizomeraznye (anksčiau vadinamas aHTH-Scl-70), nustatytas daugiausia difuziškai odos formos sisteminė sklerodermija;
• antikerencinė - 70-80% pacientų, kurių sisteminė sklerodermija yra ribota;
• anti-RNR polimerazė, susijusi su dideliu inkstų pažeidimo dažnumu.

[21], [22], [23], [24], [25]

Gydymas sisteminė sklerodermija

Su malosimptomnomine inksto pažeidimu, pastebėtą daugumoje sisteminės sklerodermijos pacientų, normalaus arterinio slėgio atveju galima išvengti specialaus gydymo. Vidutinės arterinės hipertenzijos vystymasis rodo antihipertenzinio gydymo pradžią. Pasirinktini vaistai yra AKF inhibitoriai, slopinantys plazmos renino aktyvumą, padidintą skleroderminės nefropatijos atveju.

Šios grupės vaistus galima skirti tokiomis dozėmis, kurios užtikrina kraujospūdžio normalizavimą. Esant nepageidaujamiems įvykiams (kosulys, citopenija), naudojant AKF inhibitorių atveju reikia vartoti beta adrenoblokatorių, kalcio kanalų blokatorių lėtai naudingai į retard formų, alfa adrenoreceptorių blokatorių, diuretikų įvairių kombinacijų.

Prognozė

Sisteminės sklerodermijos prog nozija daugiausia priklauso nuo kraujagyslių pokyčių sunkumo organuose. Inkstų pralaimėjimas po širdies ir plaučių pralaimėjimo yra nepalankus prognostikos faktorius. Rimčiausias progresas yra ūminės skleroderminės nefropatijos raida, kuri išlieka pagrindine mirties priežastimi sisteminei sklerodermijai. Apie 60% pacientų, sergančių šia skleroderminės nefropatijos forma, tuo metu, kai procesas yra didžiausias, reikia laikino hemodializės (apibrėžiamos kaip dializė, atliekama mažiau nei 3 mėnesius).

Daugumai pacientų, yra inkstų funkcijos atkūrimas, tačiau apie 20% iš jų yra saugomi vidutinio sunkumo inkstų nepakankamumas, kuris yra susietas su blogos prognozės (ankstyvos mirties ar užprogramuotą hemodializės). Kitas nepageidaujamas prognostiniai veiksniai vyriška lytis, senyvas amžius, skleroderminį širdies nepakankamumas, nesugebėjimas kontroliuoti kraujo spaudimą per 72 valandas po ūmių situacijų pradžios, kreatinino kiekis kraujyje viršija 3 mg / dl išankstinio prie tikrosios sklerodermija inkstų vystymuisi. Sklerodermos, lėtinio nefropatija yra pasižymi gera prognozavimo, bet net su šio įgyvendinimo variante inkstų pažeidimo, pacientai gyvenimo trukmė mažiau nei, kad pacientų be nefropatija.