Tremoras: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Tremoras - bet kokios kūno dalies nevalingos vibracijos, kylančios dėl kintančių ar sinchroninių susitraukimų tarpusavyje inervuotų raumenų.

Drebulio sukelta ligos diagnozė dažnai yra labai sudėtinga užduotis, kurios sprendimas visų pirma reikalauja tinkamo sindromo drebėjimo apibūdinimo. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, didelė svarba yra klinikinio drebėjimo aprašymo principams.

• Svarbiausias principas yra aiškus trijų tipų tremorų apibūdinimas: poilsio drebulys, postulinis drebulys ir tyčinis drebulys. Jei tas pats pacientas atskleidžia ne tik poilsio tremoras, bet laikysenos ar ketinimas tremoras, aprašyta ir jis užrašomas kaip atskiras, nepriklausomas rūšių nebūtinai pabrėžiant santykinį sunkumą kiekvienas Visi drebėjimas tipų. Pavyzdžiui, pacientui gali būti grubus poilsio drebulys, mažiau pastebimas postulinis drebulys ir dar mažiau išreikštas tyčinis drebulys. Toks vaizdas yra būdingas sunkioms dreifuojančioms parkinsonizmo formoms. Tada tie patys komponentai Jitter yra parkinsonizmo rėmai paprastai turi skirtingus santykius: neišsiskiria arba ortostatinės tremoras (kuri yra būdinga sunkiosios tremorui) arba intentsionnogo (su pakitimų smegenėlių).
• Kiti svarbūs drebėjimo aprašymo principai yra šie:
  • Lokalizavimo (rankų, galvos, veido raumenis, apatinio žandikaulio, liežuvio, lūpų, skruostų, balso stygos, kojelės, liemens), ypač pasiskirstymas (gemitipu, generalizuotos ir tt), taip pat kitų topografinių savybių (pavyzdžiui, Jitter tik nykščiu arba pilvo sienų raumenis, tremorą obuolius ar ortostatinės tremoro, distalinio arba proksimalinės kirčiavimo Jitter, simetrija / asimetrijos).
  • Drebėjimo kineziterapija (lieknėjimo išsišakojimas, pronacija-supinavimas, pvz., "Nuleidimo tabletės", "taip-taip", "ne-ne", plyšimas).
  • Amplitudės dažnio charakteristikos, dreifo sunkumas, jo srauto ypatybės (debiuto variantai ir vėlesnė dinamika).
  • Sindrominė drebulio aplinka, tai yra tų neurologinių simptomų aprašymas, dėl kurių atsiranda drebulys.

Dvigubo sindromo aprašymo principų laikymasis yra būtina sąlyga sėkmingai diferencialinei ir nosologinei drebėjimo diagnozei nustatyti.

Kas sukelia drebėjimą?

• Poilsio drebulys (3,5-6 Hz).
  • Parkinsono liga.
  • Antrinis (simptominis) parkinsonizmas.
  • "Parkinsonizmo pliuso" ir kitų paveldimų degeneracinių ligų, kartu su Parkinsono sindromu (Wilsono-Konovalovo liga, Gallervorden-Spatz ir daugelis kitų), sindromai.
• Posturo drebulys (6-12 Hz).
  • Fiziologinis drebulys.
  • Sustiprintas (sustiprintas) fiziologinis drebulys (stresas, endokrininės ligos, apsinuodijimas).
  • Gerybinė tremoro (4-12 Hz): autosominėse dominuojantis, sporadiškas, kartu su tam tikrų CNS sutrikimų (Parkinsono liga, distonija) ir periferinės nervų sistemos (neuropatija, simpatinės refleksinės distrofijos).
  • Su organine smegenų patologija (toksiškas, navikas ir kiti smegenėlių pažeidimai, Wilsono-Konovalovo liga, neurosyfilis).
• Ketinama tremoras (3-6 Hz) sukelia pakitimų smegenų kamieninių, smegenėlių, ir jų jungčių (išsėtinė sklerozė, atrofija ir degeneracinių kamiene ir smegenėlėse Vilsono ligos, širdies ir kraujagyslių ligų, auglių, intoksikacijos, galvos traumos, ir tt).
• Rubalo drebulys.
• Psichogeninis drebulys.

Neurocheminiai pokyčiai drebulyse

Mirusių pacientų, turinčių esminį trintį, smegenyse tyrimas neatskleidė jokių specifinių patologinių pokyčių ar tam tikro neurocheminio defekto. Nors smegenėlių eferentų ar aferentų pažeidimai gali sukelti drebulį, ar jis yra pagrįstas bet kuriuo specifiniu neurocheminiu defektu, lieka neaiškus. Neuroimaging tyrimai padeda nustatyti neuronų ratus, dalyvaujančius drebulyse.

Tremorų tipai

Poilsio drebulys

Neramantis drebulys dažniausiai yra 3,5-6 Hz dažnis. Žemo dažnio (paprastai 4-5 Hz) ramybės tremoras nurodo tipiniai akivaizdūs Parkinsono ligos, taip pat daugelis kitų ligų, nervų sistemos, apimančios parkinsonizmas sindromas, todėl jis dažnai vadinamas parkinsoninė tremoras. Antrinė (simptominė) parkinsonizmas (kraujagyslių, poencefalitinio, narkotikų, toksiškos, trauminis, ir tt) taip pat turi tendenciją pasireikšti virpėjimą (nors tai yra mažiau būdinga kraujagyslių parkinsonizmas formų), kuris turi tas pačias savybes kaip ir Parkinsono ligos atveju (žemo dažnio poilsio drebulys, turintis būdingą paskirstymą, srovę ir tendenciją apibendrinti).

Postural drebulys

Nuo kūno padėties tremoras pasirodo galūnės kai ji yra bet kurioje padėtyje. Tai drebėjimas turi 6-12 Hz dažnį. Laikysenos tremoras apima fiziologinį tremoras (simptomų Jitter), išplėsti (kirčiuota) fiziologinis tremoras, vykstantį emocinio streso ar kitų "hyperadrenergic" narių (tirotoksikoze, feochromocitoma, administruojančios kofeino, noradrenalino ir kitų narkotikų), tremorui ir tremoro jei toks kai kurie organiniai smegenų ligos (sunkios smegenėlių pažeidimai, Vilsono ligos, neurosifilio).

Intensyvus drebulys

Intensyvus trintis turi būdingą variklio modelį, kurio dažnis yra 3-5 Hz. Ketinama tremoras būdinga pakitimų smegenų kamieninių, smegenėlių ir jos jungčių (išsėtinė sklerozė, degeneracinių ir atrofiją smegenėlių ir smegenų kamieninių, Vilsono ligos, taip pat kaip širdies ir kraujagyslių, neoplastinių ir toksiškos pažeidimai šio smegenų srityje). Jų diagnostika atlieka būdingą gretutinių neurologinių simptomų, parodant pilkos ir baltos klausimo įtraukimą į stiebą ir smegenėlėse, dažnai su tipiškas paveikslėlyje KT ar MRT.

Reikėtų prisiminti, kad smegenėlių drebulys galimybės apima ne tik intentsionnogo drebėjimas, bet ir tokie reiškiniai kaip titubatsiya pasireiškia ritmiški svyravimai galvos, o kartais ir liemens (ypač pastebimas, kai pacientas stovi), laikysenos drebulys artimieji galūnės (klubų ar plsta).

Rubialo drebulys

Rubralny tremoras (daugiau teisingas pavadinimas - viduriniosios tremoro) yra būdingas ramybės tremoras (3-5 Hz) kartu, dar didesnis kūno padėties tremoras ir ne daugiau kaip išraiška intentsionnogo purtant (tremoras, posturalinis tremoras intenpionny → → poilsio tremoras). Jis pasirodo smegenų pakenkimo insulto, trauminio galvos smegenų sužalojimo, arba, viduryje rečiau, navike arba demielinizacija (sklerozę) procesas, kojų: smegenis. Šis drebulys atsiranda galūnėse, priešingose vidurinės smegenų galūnės.

Psichogeninis drebulys

Psichogeninis drebulys yra vienas psichogeninių motorinių sutrikimų variantų. Klinikiniai kriterijai psichogeninės drebulys apima staiga (paprastai emotspogennoe) pradėti, statinis, ar banguoto (bet ne progresuoja) srautas, savaiminių remisijos arba atsisakyti išieškoti, susijusius su psichoterapija, "integruota" Jitter simbolių (taip pat visi pagrindiniai tipai drebulys gali būti) buvimas, buvimas klinikinės disociacijos (selektyvaus išsaugoti tam tikras funkcijas, esant jos šiurkščiavilnių drebulys galūnės buvimas), su placebo, taip pat kai kurių papildomų funkcijų (įskaitant skundus, istorijos ir neurologinio tyrimo rezultatai), patvirtinantys psichogeninį sutrikimo pobūdį.

Fiziologinis drebulys

Fiziologinis tremoras būna normalus, bet atrodo, kad mažus judesius, kurie tampa pastebimas tik tam tikromis sąlygomis. Paprastai tai ortostatinė ir ketinimas tremoras, žemos amplitudės ir greitai (8-13 per 1 sekundę), paliesti, piešimo rankomis. Fiziologinis tremoras padidina, kurios amplitudė yra su nerimu, stresas, nuovargis, medžiagų apykaitos sutrikimų (pvz, hyperadrenergic narę alkoholio, narkotikų, arba tirotoksikoze), reaguojant į gavimo narkotikų (pvz, kofeino, kiti fosfodiesterazės inhibitorių, agonistų, beta-adrenerginių receptorių, gliukokortikoidų skaičių ). Alkoholis ir kiti raminamieji paprastai slopinti tremoras.

Jei nereikia rimtų skundų dėl gydymo. Fiziologinis drebulys, kuris padidėja, kai alkoholis yra panaikintas arba tireotoksikozė, reaguoja į šių sąlygų gydymą. Benzodiazepinai viduje 3-4 kartus per dieną (pavyzdžiui, 2-10 mg diazepamo, lorazepamo 1-2 mg, po 10-30 mg oksazepamo) Help with drebulys dėl lėtinio nerimo fone, tačiau reikėtų vengti jų ilgalaikis gydymas. Propranololio 20-80 mg per burną 4 kartus / per dieną (ir kitų beta-blokatorių), dažnai veiksmingas tremoro pacientų, gaunančių narkotikų ar ūmaus nerimo (pvz, išgąstis). Jei beta adrenoblokatoriai yra neveiksmingi arba netoleruojami, galite išbandyti primordoną 50-250 mg per burną 3 kartus per parą. Kartais mažos alkoholio dozės yra veiksmingos.

Kiti drebėjimo tipai

Kaip minėta literatūros nepriklausoma reiškiniai vadinami distoninės tremoras (drebulys spazminę kreivakaklystę, rašytojo mėšlungis sujaudinimą), "triušis" sindromas (neuroleptikų drebėjimas apatinio žandikaulio ir lūpų). Fenomenologiškai primenantis ritmiškas drebulys tokie reiškiniai kaip asterixis (flepping, neigiama mioklonija), Mioritm, segmentinės mioklonija, tačiau formavimo mechanizmą, jie nepriklauso drebulys.

Ypatingos drebėjimo formos (ortostatinis drebulys, "šypsenos drebulys", balso drebulys, smakro drebulys - geno spazmas) vadinami esminio drebulio variantais.

Dažniausias postulinio ir kinetinio drebulio tipas yra intensyvus fiziologinis drebulys, kuris paprastai turi mažą amplitudę ir aukštą dažnį (12 ciklų / s). Fiziologinis drebulys sustiprėja po fizinio krūvio, su tirotoksikoze, įvairių vaistų vartojimu, tokiu kaip kofeinas, adrenomimetikai, ličio, valproinės rūgšties.

Esminis drebulys

Kitas dažnas drebulys yra vadinamasis esminis ar šeimos drebulys, kuris paprastai yra lėtesnis nei intensyvus fiziologinis drebulys. Esminis drebulys gali apimti galūnes, galvas, liežuvį, lūpas, vokalinius virves. Drebulys padidėja dėl streso ir sunkiais atvejais gali sukelti paciento negalėjimą. Pacientams, turintiems šį drebulio variantą, dažnai yra artimi giminaičiai, kenčiantys nuo tos pačios ligos. Tačiau tremorų lokalizacija ir sunkumas vienoje šeimoje labai skiriasi. Kairės gali būti asimetriškai susijusios, tačiau griežtai vienpusis drebulys paprastai rodo kitą ligą. Drebulys dažnai mažėja po alkoholio vartojimo, tačiau padidėja kofeinas, stresas arba kartu vyksta hipertiroidizmas (pvz., Sustiprėjęs fiziologinis drebulys). Skirtingose galūnėse drebulys yra asinchroniškas - priešingai nei Parkinsono liga sergantis sinchroninis poilsio drebulys. Atsižvelgiant į tai, kad pacientas negali, nes iš vienos pusės drebulys surengti skysčio puodelį be jo praliejimas, daug geriau susidoroti su šia užduotimi, laikydami puodelį su abiem rankom - asinchroninis judėjimas ginklų dalinai numalšino svyravimai viena kitos.

Gerybinė tremoro dabar apima ne tik autosomalinėje dominuojančią ir pavienius versijas tremorui, bet derinant ją su kitomis ligomis, centrinės ir periferinės nervų sistemos, įskaitant distoniją, Parkinsono liga, periferinė neuropatija (CIDP, paveldimos sensorinė neuropatija I ir II tipų BPB, ureminis ir kitų alkoholinių polineuropatija).

Yra keletas esminio drebulio diagnostikos kriterijų variantų, kurie yra dažniausiai naudojami žemiau.

Esminio drebulio diagnostikos kriterijai (Rautakoppi ir kt., 1984).

1. Dažnai pasirodo (bent keletą kartų per savaitę) arba nuolatinis galūnių ir (arba) galvos drebulys.
2. Tremoro postūris arba kinetinis pobūdis (įmanoma ir intencinio komponento buvimas).
3. Kitų neurologinių ligų, kurios gali sukelti drebulį, nebuvimas.
4. Anamnezinių indikacijų nebuvimas gydant bet kokius vaistus, galinčius sukelti drebulį.
5. Kitų šeimos narių panašaus drebulio šeimos istorijoje instrukcijos (patvirtinkite diagnozę).

Tremoras gali atsirasti ir su kitomis ekstrapiramidinėmis ligomis, pavyzdžiui, mioklonine distonija, pasireiškiančia greitu raumenų traukimu. Kaip individualūs variantai, izoliuotas ortostatinis drebulys ir izoliuotas postulinis drebulys. Šiuo metu yra aktyvus genetinių defektų ieškojimas esminio drebulio. Iki šiol genas buvo įmanomas tik tam tikrose šeimos bylose, tačiau dar nebuvo įmanoma identifikuoti jo. Gali būti, kad liga susijusi su keliais genais. Skirtingos šeimos dažnai skiriasi savo atsaku į alkoholį, tuo pačiu metu yra ir ekstrapiramidinių sindromų (mioklonija, distonija, parkinsonizmas) buvimas. Nustačius genetinius defektus skirtingose šeimose, tampa įmanoma nustatyti, kurie klinikiniai niuansai yra genetiškai nustatyti ir kurie tiesiog atspindi fenotipinę ligos kintamumą.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospininis drebulys

Su smegenų pažeidimais, drebulys paprastai taip pat turi kinetinį ir postulatinį pobūdį. Žemo dažnio galūnių svyravimai atsiranda dėl jo proksimalinės dalies nestabilumo. Tuo pačiu metu drebulys praeina, jei galūna stabilizuojama. Smegenėlių ir esminių drebulių tipų diferencijavimas paprastai nesukelia sunkumų. Cerebrospinalinis drebulys sustiprėja, kai galūnė artėja prie tikslo, o esminio drebulio atveju hiperkinezės amplitudė išlieka maždaug vienoda visą tikslinį judėjimą. Smegenėlių pažeidimuose, be drebėjimo, taip pat pastebimai sutrikdyta subtilių judesių koordinacija, o esant drebuliui judesių koordinavimas dažniausiai netenka.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Drebulys gydymas

Esminio drebulio gydymui naudojami keli vaistai: beta adrenoreceptorių antagonistai, benzodiazepinai ir primidonas. Labiausiai efektyvūs beta blokatoriai, kurie mažina drebulio amplitudę ir dažnai sukelia reikšmingą klinikinį pagerėjimą. Mažos benzodiazepinų (ypač klonazepamo) dozės taip pat gali sumažinti esminio drebulio sunkumą. Jie vartojami kaip monoterapija arba kartu su beta blokatoriais. Tačiau kadangi tolerancija gali išsivystyti laikui bėgant, rekomenduojama jų nenaudoti reguliariai, tačiau prireikus, pavyzdžiui, prieš viešą renginį arba ypatingo streso metu. Siekiant sumažinti drebulį, gali būti naudojamas alkoholis, tačiau alkoholizmo rizika riboja jo vartojimą. Nepaisant to, geriant alkoholį prieš valgį, galite lengviau paimti maistą ir skysčius. Galiausiai, siekiant sumažinti esminį drebulį, nedidelės primidono dozės (25-250 mg per parą) vartojamos kaip monoterapija arba kartu su beta adrenoblokatoriumi.

Smegenėlių drebulio farmakoterapija paprastai yra neveiksminga. Tačiau yra pranešimų apie sėkmingą gydymą klonazepamu ir primidonu. Veiksmingas požiūris į sunkius smegenėlių drebulius gali būti stereotaksinė talamotomija arba galvos smegenų mikrostimuliavimas.