Trombozinės trombocitopeninės purpurozės priežastys ir patogenezė

Trombocitopeninės purpuros priežastys nėra tiksliai nustatytos; tarp veiksnių, lemiančių idiopatinės trombocitopeninės purpuros atsiradimą, pastebimos virusinės ir bakterinės infekcijos (40% atvejų), vakcinacija ir gama globulino skyrimas (5,5%), chirurginės operacijos ir traumos (6%); 45% atvejų liga pasireiškia savaime be ankstesnių priežasčių. Daugumai pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, premorbidinis fonas, fizinis ir psichomotorinis vystymasis nesiskiria nuo sveikų vaikų.

Terminas „idiopatinis“ reiškia spontanišką ligos atsiradimą ir dar nenustatytą etiologiją.

Trombocitopeninės purpuros patogenezė. Trombocitopenija sutrikdo trombocitų ryšį hemostazėje ir prisideda prie petechinių-dėmių (mikrocirkuliacinio) tipo hemoraginio sindromo vystymosi. Trombocitopenija lydima angiotrofinio nepakankamumo, kuris sukelia distrofinius mažų kraujagyslių ir kapiliarų endotelio pokyčius ir lemia kraujagyslių sienelių atsparumo sumažėjimą bei jos poringumo eritrocitams padidėjimą. Tai pasireiškia smulkiais taškiniais kraujavimais (petechijomis) vietose, kuriose yra didesnis hidrostatinis slėgis (apatinėse galūnėse); petechijų skaičių galima lengvai padidinti suspaudžiant galūnes žnyplėmis.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros hemoraginis sindromas pasižymi užsitęsusiu kraujavimu iš mažų kraujagyslių dėl trombocitų nesugebėjimo suformuoti trombocitų kamščio endotelio pažeidimo vietose. Reikšmingi pokyčiai atsiranda kraujagyslių sienelėje ir patoimuninio proceso įtakoje. Dėl trombocitų ir endotelio ląstelių antigeninių struktūrų bendrumo endotelio ląsteles naikina antitrombocitiniai antikūnai, o tai sustiprina hemoraginio sindromo klinikines apraiškas.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezėje itin svarbi blužnies limfocitų imunopatologinė antitrombocitinių autoantikūnų (IgG) sintezė. Jie fiksuojasi prie įvairių trombocitų ir megakariocitų membranų receptorių, o tai patvirtina patoimuninį ligos pobūdį ir hipotezę apie pirminę limfoidinės sistemos disfunkciją sergant idiopatine trombocitopenine purpura. Dėl autoimuninio proceso trombocitai praranda savo adhezines-agregacines savybes ir greitai žūsta, absorbuojami blužnies, o sunkesniais atvejais – kepenų ir kitų retikuloendotelinės sistemos organų mononuklearinių ląstelių („difuzinio“ tipo sekvestracija). Esant „difuziniam“ tipo trombocitų sekvestracijai, splenektomija nėra pakankamai veiksminga. Jų išnykimo pusinės eliminacijos laikas yra pusvalandis ar mažiau.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose, nors ir žymiai padidėjęs, pasižymi funkciniu nesubrendimu (nesubrendusių formų skaičius padidėja, o funkciškai aktyvių mažėja).