Trombocitopeninės purpuro simptomai

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra ūminė, lėtinė ir pasikartojanti. Ūminės formos trombocitų skaičius normalizuojamas (daugiau kaip 150 000 / mm ³ ) per 6 mėnesius po diagnozės nustatymo be pasikartojimo. Su lėta trombocitopenija, mažiau nei 150 000 / mm ³ trunka ilgiau kaip 6 mėnesius. Pasikartojanti forma trombocitų skaičius vėl mažėja, kai grįžta į normalią. Vaikams būdinga ūminė forma, suaugusiems tai yra lėtinė.

Dėl to, kad idiopatinė trombocitopeninė purpura dažnai praeina, tikroji sergamumas nėra nustatytas. Numatomas paplitimas yra maždaug 1 iš 10 000 atvejų per metus (3-4 vaikai iš 10 000 atvejų per metus tarp vaikų iki 15 metų).

Ūminės ir lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuro simptomai

Klinikinės savybės	Ūminis ITP	Lėtinis ITP
Amžius	Vaikai 2-6 m	Suaugusiesiems
Seksas	Raleigh nesuveiks	M / F-1: 3
Sezoniškumas	Pavasario laikas	Raleigh nesuveiks
Ankstesnės infekcijos	Apie 80%	Paprastai ne
Susijusios autoimuninės sąlygos (SLE ir tt)	Ne tipiškas	Būdinga
Pradžia	Ūmus	Palaipsniui
Trombocitų skaičius mm 3	Daugiau nei 20 000	40 000-80 000
Eozinofilija ir limfocitozė	Būdinga	Retai
IgA lygis	Normalus	Sumažėjo
Antitromboziniai antikūnai	-	-
GPV	Labai dažnai	Ne
Gpllb / metų	Retai.	Labai dažnai
Trukmė	Paprastai 2-6 savaites	Mėnesiai ir metai
Prognozė	Spontaniškas remisija 80% atvejų	Nestabilus nuolatinis srautas

Kaip aprašyta pirmiau, į idiopatinė trombocitopeninė purpura patogenezė - padidėjo trombocitų sunaikinimo autoantikūnai pakrautas ląstelių retikulogistiotsitarnoy sistema. Eksperimentuose su paženklintomis trombocitomis nustatyta, kad trombocitų gyvenimo trukmė sumažėjo nuo 1-4 valandų iki kelių minučių. Imunoglobulinų kiekį (IgG) ant trombocitų paviršiaus ir dažnumo sunaikinimo trombocitų idiopatinė trombocitopeninė purpura proporcingas trombocitų susijęs IgG (PAIgG) lygmeniu didėja. Autonominių antikūnų tikslai yra trombocitų membranos glikoproteinai (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ir GpV.

Žmonėms, turintiems HLA fenotipo B8 ir B12, yra didesnė ligos progresavimo rizika, jei jie turi nusėdančių veiksnių (antigenų antikūnų kompleksų).

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros smegenų dažnis pasireiškia nuo 2 iki 8 metų amžiaus, o berniukai ir mergaitės serga tokiu pačiu dažnumu. Vaikams iki 2 metų (kūdikystėje forma) liga būdinga ūminė pradžia, sunkia klinikine eiga su sunkia trombocitopenija plėtros mažiau nei 20.000 / mėnuo ³, prastas atsakas į dažnai ir lėtinio proceso poveikio - iki 30% atvejų. Iš lėtinių idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikų rizikos debiutas taip pat padidėjo, vyresnių nei 10 metų su ligos trukme daugiau nei 2-4 savaitės iki diagnozės nustatymo metu mergaičių ir trombocitų skaičius daugiau nei 50 000 / mm ³.

Be 50-80% atvejų ligos atsiranda per 2-3 savaites po užsikrėtimo ar imunizacijos (OSB, gyvų tymų vakcina, ir tt). Dažniausiai iš idiopatinė trombocitopeninė purpura, susijusių su nespecifinių viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis, apie 20% atvejų pradžia - konkrečių (tymų, raudonukės, tymų, vėjaraupių, kokliušo, kiaulytės, infekcinė mononukleozė, bakterinės infekcijos).

Skirtumai tarp lėtinės kūdikystės ir lėtinės pediatrinės idiopatinės trombocitopeninės purpūros

Simptomai	Lėtinis infiltravusis NEHL	Lėtinės vaikų ITP
Amžius (mėn.)	4-24	Daugiau nei 24
Berniukai / mergaitės	3: 1	3: 1
Pradžia	Staiga	Palaipsniui
Ankstesnės infekcijos (virusinės)	Paprastai ne	Labai dažnai
Trombocitų skaičius diagnozėje, 3 mm	Daugiau nei 20 000	40 000-80 000
Atsakas į gydymą	Prastas	Laikinas
Viso sergamumo dažnis,%	30	10-15

Idiopatinės trombocitopeninės purpura simptomai priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Hemoraginis sindromas pasireiškia daugybe petechial-bronchų bėrimų ant odos pavidalu, kraujavimas ant gleivinės. Nuo petechijos (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ir echimozė (daugiau nei 5 mm) taip pat gali būti kartu su kitomis hemoraginės būklės, nustatant diferencinę diagnozę yra pagamintas dėl trombocitų skaičius periferiniame kraujyje ir kraujavimo trukmę.

Kraujavimas atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 50 000 / mm ³. Rimto kraujavimo grėsmė atsiranda, kai gilus trombocitopenija yra mažesnė nei 30 000 / mm ³. Ligos pradžioje nosies, dantenų, virškinimo trakto ir kraujavimas iš inkstų dažniausiai būdingas nepakankamoms savybėms, retai kvepuoja kavos ir melenos. Galimas sunkus gimdos kraujavimas. 50% atvejų ši liga pasireiškia tendencija formuotis ekchimozės mėlynių vietose, priekinių viršutinių apatinių galūnių, virš kaulų iškyšulių. Gilios raumens hematomos ir hemartrozės taip pat nėra būdingos, tačiau gali būti raumenų injekcijų ir didelių sužeidimų rezultatas. Esant giliai trombocitopenijai, akies tinklelyje atsiranda kraujavimas, retai kraujas į vidurinę ausį, dėl to sumažėja klausa. Cerebrinės hemoragijos įvyksta 1% ūminio idiopatinė trombocitopeninė purpura, 3-5% - pacientams, sergantiems lėtinės idiopatinės trombocitopeninė purpura. Paprastai prieš tai yra galvos skausmas, galvos svaigimas ir ūminis kraujavimas iš bet kurios kitos lokalizacijos.

Atliekant objektyvų patikrinimą 10-12% vaikų, ypač ankstyvame amžiuje, galima atskleisti splenomegaliją. Šiuo atveju diferencinė diagnozė yra leukemija, infekcinė mononukleozė, sisteminė raudonoji vilkligė, hiperplenizmo sindromas. Limfmazgių padidėjimas su idiopatine trombocitopenine purpura neturėtų atsirasti, nebent tai yra susijusi su virusine infekcija.

Antrinė trombocitopeninė purpura

Kaip minėta anksčiau, dėl daugelio žinomų priežasčių trombocitopenija gali būti idiopatinė ar antrinė. Antrinė trombocitopenija, savo ruožtu, gali būti padalinta priklausomai nuo megakariociatų skaičiaus.

Trombopoetino trūkumas

Retas įgimtas lėtinės trombocitopenijos šaltinis, kai daugybėje neaugių megakariocitų pasirodo kaulų čiulpuose, yra trombopoetino trūkumas.

Gydymas susideda iš plazmos perpylimo iš sveikų donorų ar pacientams, sergantiems idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri veda prie didesnio trombocitų ir megakariocitas brendimo išvaizda iš žymenų arba pakaitinio programų trombopoetinu.