Trombozinės trombocitopeninės purpurozės simptomai

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura gali būti ūminė, lėtinė ir pasikartojanti. Ūminės formos atveju trombocitų skaičius normalizuojasi (daugiau nei 150 000/mm3 ⁾ per 6 mėnesius po diagnozės nustatymo be atkryčių. Lėtinės formos atveju trombocitopenija, mažesnė nei 150 000/mm3, ^trunka ilgiau nei 6 mėnesius. Pasikartojančios formos atveju trombocitų skaičius vėl sumažėja, kai grįžta į normalią būseną. Ūminė forma labiau būdinga vaikams, o lėtinė forma – suaugusiesiems.

Kadangi idiopatinė trombocitopeninė purpura dažnai būna trumpalaikė, tikrasis jos paplitimas nežinomas. Pranešama, kad pasireiškimo dažnis yra maždaug 1 iš 10 000 atvejų per metus (3–4 iš 10 000 atvejų per metus vaikams iki 15 metų).

Ūminės ir lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai

Klinikiniai požymiai	Ūminė ITP	Lėtinė ITP
Amžius	2–6 metų vaikai	Suaugusieji
Grindys	Nevaidina jokio vaidmens	V/M-1:3
Sezoniškumas	Pavasario laikas	Nevaidina jokio vaidmens
Ankstesnės infekcijos	Apie 80%	Paprastai ne
Susijusios autoimuninės ligos (SRV ir kt.)	Netipiškas	Tipinis
Pradėti	Aštrus	Laipsniškas
Trombocitų skaičius, mm3	Daugiau nei 20 000	40 000–80 000
Eozinofilija ir limfocitozė	Tipinis	Retai
IgA lygis	Normalus	Sumažintas
Antitrombocitiniai antikūnai	-	-
GpV	Dažnai	Ne
Gpllb/llla	Retai.	Dažnai
Trukmė	Paprastai 2–6 savaitės	Mėnesiai ir metai
Prognozė	Spontaniška remisija 80% atvejų	Nestabilus ilgalaikis kursas

Kaip minėta pirmiau, idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezė pagrįsta padidėjusiu autoantikūnais prisotintų trombocitų sunaikinimu retikulohistiocitinės sistemos ląstelėse. Eksperimentai su žymėtais trombocitais parodė, kad trombocitų gyvavimo trukmė sutrumpėja nuo 1-4 valandų iki kelių minučių. Imunoglobulinų (IgG) kiekio padidėjimas trombocitų paviršiuje ir trombocitų sunaikinimo dažnis sergant idiopatine trombocitopenine purpura yra proporcingas trombocitais susijusio IgG (PAIgG) kiekiui. Autoantikūnų taikiniai yra trombocitų membranos glikoproteinai (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ir Gp V.

Žmonėms, turintiems HLA fenotipus B8 ir B12, padidėja ligos išsivystymo rizika, jei jie turi provokuojančių veiksnių (antigenų-antikūnų kompleksų).

Didžiausias idiopatinės trombocitopeninės purpuros paplitimas pasireiškia 2–8 metų amžiaus vaikams, berniukams ir mergaitėms sergant vienodai dažnai. Vaikams iki 2 metų (kūdikystės forma) ligai būdinga ūminė pradžia, sunki klinikinė eiga, kai išsivysto gili trombocitopenija, mažesnė nei 20 000/mm3 ^, silpnas atsakas į poveikį ir dažnas proceso lėtinimas – iki 30 % atvejų. Lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros debiuto rizika vaikams taip pat padidėja mergaitėms, vyresnėms nei 10 metų, kai liga trunka ilgiau nei 2–4 savaites iki diagnozės nustatymo ir trombocitų skaičius yra didesnis nei 50 000/ ^mm3.

50–80 % atvejų liga pasireiškia praėjus 2–3 savaitėms po infekcinės ligos ar imunizacijos (raupų, gyvos tymų vakcinos ir kt.). Dažniausiai idiopatinės trombocitopeninės purpuros atsiradimas susijęs su nespecifinėmis viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis, maždaug 20 % atvejų – specifinėmis (raudonukės, tymų, vėjaraupių, kokliušo, kiaulytės, infekcinės mononukleozės, bakterinių infekcijų).

Lėtinės infantilinės ir lėtinės vaikystės idiopatinės trombocitolinės purpuros skirtumai

Ženklai	Lėtinė infantilinė IHL	Lėtinė vaikystės ITP
Amžius (mėnesiais)	4–24	Daugiau nei 24
Berniukai/Mergaitės	3:1	3:1
Pradėti	Staigus	Laipsniškas
Ankstesnės infekcijos (virusinės)	Paprastai ne	Dažnai
Trombocitų skaičius diagnozės metu, mm3	Daugiau nei 20 000	40 000–80 000
Atsakas į gydymą	Blogai	Laikinas
Bendras paplitimo dažnis, %	30	10–15

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Hemoraginis sindromas pasireiškia daugybiniais petechiniais-mėlyniniais bėrimais ant odos, kraujavimais ant gleivinių. Kadangi petechijos (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ir ekchimozė (daugiau nei 5 mm) gali lydėti ir kitas hemoragines būkles, diferencinė diagnozė atliekama remiantis trombocitų skaičiumi periferiniame kraujyje ir kraujavimo trukme.

Kraujavimas prasideda, kai trombocitų skaičius sumažėja žemiau 50 000/mm3 ^{. Esant giliai trombocitopenijai, kurios kiekis mažesnis nei 30 000/mm3,} kyla rimto kraujavimo rizika. Ligos pradžioje nosies, dantenų, virškinimo trakto ir inkstų kraujavimas paprastai nėra būdingas; kavos tirščių vėmimas ir melena yra reti. Galimas stiprus gimdos kraujavimas. 50 % atvejų liga pasireiškia polinkiu susidaryti ekchimozėms mėlynių vietose, apatinių galūnių priekiniame paviršiuje, virš kaulinių iškilimų. Gilios raumenų hematomos ir hemartrozės taip pat nėra būdingos, tačiau gali būti į raumenis suleistų injekcijų ir didelių sužalojimų pasekmė. Sergant gilia trombocitopenija, atsiranda kraujavimas tinklainėje, retai – kraujavimas į vidurinę ausį, dėl kurio prarandama klausa. Smegenų kraujavimas pasireiškia 1 % ūminės idiopatinės trombocitopeninės purpuros atvejų ir 3–5 % lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros atvejų. Paprastai prieš tai pasireiškia galvos skausmas, galvos svaigimas ir ūminis kraujavimas kitoje vietoje.

Objektyvaus tyrimo metu splenomegalija gali būti nustatyta 10–12 % vaikų, ypač ankstyvame amžiuje. Šiuo atveju atliekama diferencinė diagnozė su leukemija, infekcine mononukleoze, sistemine raudonąja vilklige, hipersplenizmo sindromu. Limfmazgių padidėjimas sergant idiopatine trombocitopenine purpura neturėtų būti, nebent jis būtų susijęs su ankstesne virusine infekcija.

Antrinė trombocitopeninė purpura

Kaip minėta anksčiau, trombocitopenija gali būti idiopatinė arba antrinė dėl daugelio žinomų priežasčių. Antrinė trombocitopenija, savo ruožtu, gali būti skirstoma atsižvelgiant į megakariocitų skaičių.

Trombopoetino trūkumas

Reta įgimta lėtinės trombocitopenijos priežastis, kai kaulų čiulpuose atsiranda daugybė nesubrendusių megakariocitų, yra trombopoetino trūkumas.

Gydymas susideda iš sveikų donorų arba pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, plazmos perpylimo, dėl kurio padidėja trombocitų skaičius ir atsiranda megakariocitų brendimo požymių, arba pakeičiamosios terapijos trombopoetinu.