Trombozinė mikroangiopatija: diagnozė

Trombinės mikroangiopatijos laboratorinė diagnostika

Trombozės mikroangiopatijos diagnozė - nustatyti pagrindinius šios ligos žymenis - hemolizinę anemiją ir trombocitopeniją.

Anemija vystosi nuo 1 iki 3 savaičių nuo ligos pradžios, daugumoje pacientų ji yra reikšmingai išreikšta, o 75% atvejų tai reikalauja kraujo perpylimo. Pacientams, sergantiems hemolizinio ureminio sindromu, vidutinis hemoglobino kiekis yra 70-90 g / l, nors jį galima greitai sumažinti iki 30 g / l. Anemijos sunkumas nėra susijęs su ūminio inkstų nepakankamumo laipsniu. Didelis retikulocitozė, padidėjęs nekonjuguoto bilirubino kiekis, kraujo haptoglobino sumažėjimas rodo hemolizės buvimą. Labiausiai pažeidžiamas hemolizės žymeklis, tiesiogiai susijęs su jo sunkumu, yra LDH koncentracijos padidėjimas. Tačiau trombinės mikroangiopatijos atveju LDH aktyvumo padidėjimas yra susijęs ne tik su fermento išskyrimu iš eritrocitų, bet ir su išeminiu organų pažeidimu. Pobūdis mikroangiopatiniai hemolizę HUS / TTP patvirtino neigiamą Kumbso reakciją ir aptikti periferinio kraujo tepinėlį deformuoti, modifikuotas eritrocitai (shizotsitov).

Trombocitopenija yra ryškesnis su trombinės trombocitopeninė purpura nei su hemolizinės ureminiams sindromo. Trombozinių trombocitopeninė purpura pradžia, trombocitų skaičius dažnai sumažintas iki 20 000 1 mm, kai hemolizinė-ureminis sindromas - paprastai iki 30 000 000-100 1 L, nors tai yra įmanoma normaliai suma trombocitų. Trombocitopenija išlieka 7-20 dienų, tačiau sunkumas ir trukmė jį nekoreliuoja su ligos sunkumo. Trombocitų funkcijos tyrimas rodo, sukibimo ir sumavimo pažeidimus in vitro, mažinant jų gyvenimo trukmę, taip pat požymiai aktyvavimo in vivo: šio vaisto koncentracija plazmoje 4-trombocitų faktorius beta thromboglobulin, serotonino padidėjimą. Trombocitų disfunkcija gali išlikti po normalizuoti jų kiekio.

Pacientams, sergantiems tipiniu hemolizės ir ureminio sindromu, leukocitozė pasireiškia keičiant formulę į kairę, kurios sunkumas yra prognoziškai nepalankus veiksnys.

HUS / TTP atskleidžia kraujo krešėjimo sistemos pokyčius - fibrino skilimo produktų padidėjimą, trombino laiko pailgėjimą. Fibrinogeno koncentracija šiek tiek sumažėja ligos pradžioje (tai rodo, kad trombocitų vartojimas yra mažesnis, palyginti su trombocitais), o tada normalizuojasi ir net padidėja. Aktyvus dalinis tromboplastino laikas ir protrombino laikas išlieka normalūs, patvirtinantys DIC sindromo išsivystymo retumą trombinės mikroangiopatijos atveju.

Trombinės mikroangiopatijos diferencinė diagnostika

Sergantys vaikai postdiareynym hemolizinė-ureminis sindromas paaiškinti trombozinių mikroangiopatinės inkstų biopsijos diagnozė nerodomas ryšium su tipiškas klinikinis vaizdas ir visą susigrąžinimo galimybę. Kai trombocitopeninė purpura bei netipiniai formos hemolizinis-ureminis sindromas morfologinės išnagrinėjus inkstų audinio būtina patikrinti diagnostika ir diferencinė diagnostika su kitais nefropatijos, įvykusių su progresuojančio inkstų funkcija. Hemolizinė-ureminis sindromas ir trombocitopeninė purpura turi būti atskiriamos viena nuo kitos. Be to, trombinės mikroangiopatijos turėtų būti atskirta nuo greitai progresuojantis glomerulonefritas, sepsis, sergančių išsėtine organų nepakankamumo, piktybinės hipertenzijos, sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija ūmaus nefropatija, katastrofiškais Antifosfolipidiniai sindromo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]