Trombozinė mikroangiopatija - simptomai

Trombozinės mikroangiopatijos simptomai yra įvairūs. Juos galima suskirstyti į tris grupes:

Tipinio hemolizinio ureminio sindromo simptomai

Tipinį poviduriavimo hemolizinį ureminį sindromą lydi prodromas, kuris daugumai pacientų pasireiškia kruvinu viduriavimu, trunkančiu nuo 1 iki 14 dienų (vidutiniškai 7 dienas). Iki priėmimo į ligoninę 50 % pacientų viduriavimas jau būna liovęsis. Dauguma vaikų vemia, turi vidutinį karščiavimą ir gali jausti stiprų pilvo skausmą, imituojantį „ūminio pilvo“ vaizdą. Po viduriavimo prodromo gali prasidėti įvairios trukmės besimptomis laikotarpis.

Hemolizinio ureminio sindromo simptomai yra šie: stiprus blyškumas, silpnumas, letargija, oligurija, nors kai kuriais atvejais diurezė nekinta. Gali išsivystyti gelta arba odos purpura.

Daugumai pacientų išsivysto oligurinis ūminis inkstų nepakankamumas, 50 % atvejų reikia gydyti glomerulonefritą. Tačiau aprašyti atvejai, kai inkstų funkcijos sutrikimas buvo nedidelis arba jo nebuvo. Vidutinė anurijos trukmė yra 7–10 dienų; ilgesnė trukmė yra nepalanki prognozė. Daugumai pacientų išsivysto arterinė hipertenzija, paprastai lengva arba vidutinio sunkumo, kuri išnyksta iki išrašymo iš ligoninės. Šlapimo takų sindromui būdinga proteinurija, neviršijanti 1–2 g per parą, ir mikrohematurija. Galima makrohematurija ir masinė proteinurija su nefrozinio sindromo susidarymu. Daugeliu atvejų dėl eritrocitų hemolizės stebima sunki hiperurikemija, neproporcinga kreatinino ir šlapalo kiekio padidėjimui. Priėmimo į ligoninę metu pacientai gali būti dehidratuoti dėl žarnyno skysčių netekimo arba, dažniau, hiperhidratuoti dėl anurijos.

Hiperhidratacija ir arterinė hipertenzija kartu su sunkia anemija ir uremija gali būti komplikuota staziniu kraujotakos nepakankamumu.

CNS pažeidimas stebimas 50 % vaikų, sergančių poviduriavimo hemoliziniu ureminiu sindromu, ir gali pasireikšti traukuliais, mieguistumu, regos sutrikimais, afazija, sumišimu ir koma. 3–5 % atvejų gali išsivystyti smegenų edema. Neurologinius sutrikimus gali sukelti hiperhidratacija ir hiponatremija, atsirandanti dėl viduriavimo. Tačiau šiuo metu manoma, kad šie veiksniai tik sustiprina mikroangiopatinį smegenų pažeidimą.

Virškinimo trakto pažeidimas pacientams, sergantiems hemoliziniu ureminiu sindromu, išsivysto dėl sunkių mikrocirkuliacijos sutrikimų ir gali pasireikšti kaip žarnyno infarktas ar perforacija, žarnyno nepraeinamumas. Kai kuriais atvejais sunkus hemoraginis kolitas gali būti komplikuotas tiesiosios žarnos prolapsu, kuris yra nepalankus prognostinis veiksnys. Hepatosplenomegalija stebima 30–40 % pacientų, kasos pažeidimas, išsivystant cukriniam diabetui, – 20 %, o sunkiausiais atvejais – organų infarktas.

Reti hemolizinio ureminio sindromo simptomai yra plaučių, akių pažeidimas ir rabdomiolizės išsivystymas.

Atipinio hemolizinio ureminio sindromo simptomai

Atipinis hemolizinis ureminis sindromas dažnai išsivysto paaugliams ir suaugusiesiems. Ligai dažnai pasireiškia prodromas – kvėpavimo takų virusinė infekcija. Kartais pastebimi virškinamojo trakto pažeidimo simptomai (pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas), tačiau kruvinas viduriavimas nėra būdingas.

Trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai

Dauguma pacientų, sergančių trombozine trombocitopenine purpura, patiria vieną ūminį ligos epizodą, kuris po sėkmingo gydymo nepasikartoja, tačiau pastaruoju metu vis dažniau stebimos lėtinės pasikartojančios trombozinės trombocitopeninės purpuros formos. Prieš ūminį epizodą būna prodromas, dažniausiai pasireiškiantis kaip į gripą panašus sindromas; viduriavimas pasitaiko retai. Trombozinei trombocitopeninei purpurai būdinga aukšta temperatūra, odos purpura (beveik visiems pacientams), kuri gali būti derinama su kraujavimu iš nosies, gimdos ir virškinimo trakto.

CNS pažeidimas yra dominuojantis trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomas, stebimas 90% pacientų. Ligos pradžioje dažniausiai pastebimi stiprūs galvos skausmai, mieguistumas ir letargija; gali pasireikšti sąmonės sutrikimai, kurie derinami su židininiais neurologiniais simptomais. 10% pacientų išsivysto smegenų koma. Daugeliu atvejų šie simptomai yra nestabilūs ir išnyksta per 48 valandas.

Inkstų pažeidimas pasireiškia vidutinio sunkumo šlapinimosi sindromu (proteinurija ne daugiau kaip 1 g/parą, mikrohematurija) su sutrikusia inkstų funkcija. Oligurinis ūminis inkstų nepakankamumas yra retas, tačiau tam tikro laipsnio inkstų nepakankamumas pasireiškia 40–80 % pacientų. Be centrinės nervų sistemos ir inkstų pažeidimo, gali išsivystyti širdies, plaučių, kasos ir antinksčių pažeidimai.