Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Trombozinė mikroangiopatija: simptomai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 17.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trombinės mikroangiopatijos simptomai yra įvairūs. Jas galima suskirstyti į tris grupes:
Tipiško hemolizinio-ureminio sindromo simptomai
Įprastam po diarėjos hemolizinio-ureminio sindromo atsiranda prodromas, kuris pasireiškia daugumai pacientų, sergančių kraujavimu, nuo 1 iki 14 dienų (vidutiniškai 7 dienos). Iki įleidimo į ligoninę metu 50% pacientų jau nutraukė viduriavimą. Daugumai vaikų yra vėmimas, vidutinio sunkumo karščiavimas, intensyvus pilvo skausmas, imituojantis "ūminio pilvo" vaizdą. Po viduriavimo prodromo gali atsirasti asimptominis skirtingos trukmės laikotarpis.
Simptomai hemolizės-ureminio sindromo yra tokie: aštrus švytintis, silpnumas, slopinimas, oliganurija, nors diurezė kai kuriais atvejais nekeičia. Galimas gelta ar odos purpura.
Dauguma pacientų serga oligurizmo ūminiu inkstų nepakankamumu, 50% atvejų, kai reikia gydyti glomerulonefritą. Tačiau pastebėta mažai arba visai nėra inkstų funkcijos sutrikimų. Anurijos trukmė vidutiniškai yra 7-10 dienų, ilga trukmė yra prognozuojama nepalanki. Daugeliui pacientų, dažniausiai lengvų ar vidutinio sunkumo, išnyksta arterinė hipertenzija, išnykstant ligoniui. Šlapimo sindromui būdinga proteinurija, neviršijanti 1-2 g per parą, ir mikrohematurija. Galimas makrohematurijos ir masyvios proteinurijos vystymasis su nefrozinio sindromo susidarymu. Daugeliu atvejų dėl eritrocitų hemolizės pastebima ryški hiperurikemija, neproporcinga kreatinino ir karbamido kiekio padidėjimui. Iki įstojimo į ligoninę metu pacientai gali būti dehidratuoti dėl žarnyno skysčių netekimo arba, dažniau, dėl hiperhidratuoto dėl anurijos.
Hiperhidratacija ir hipertenzija kartu su sunkia anemija ir uremija gali susilpnėti esant kraujagyslių nepakankamumui.
CNS pažeidimas pastebimas 50% vaikų, kuriems yra po viduriavinio hemolizinio-ureminio sindromo, ir gali pasireikšti kaip traukuliai, mieguistumas, regos sutrikimas, afazija, sumišimas, koma. 3-5% atvejų galimas smegenų edemos vystymasis. Neurologinių sutrikimų priežastis gali būti hiperhidracija ir hiponatremija, kurios atsirado dėl viduriavimo. Tačiau dabar manoma, kad šie veiksniai tik sustiprina mikroangiopatinį smegenų pažeidimą.
Skrandžio ir žarnyno pakitimų pacientams, sergantiems hemolizinės ureminiams sindromo išsivysto dėl tokiomis ryškiomis mikrocirkuliacijos sutrikimų rezultatas ir gali pasireikšti širdies priepuolis arba perforuotą opa, žarnyno obstrukcija. Kai kuriais atvejais sunkus hemoraginis kolitas gali būti sudėtingas prostatos prostatos, kuri yra prognostiškai nepalankus veiksnys. 30-40% pacientų pastebėta hepatosplenomegalija, 20% - kasos liga, serganti cukriniu diabetu, o sunkiausiais atvejais - organų infarktas.
Retas hemolizinio-ureminio sindromo simptomai - plaučių, akių, rabdomiolizės vystymasis.
Netipinio hemolizinio-ureminio sindromo simptomai
Netipinis hemolizinis-ureminio sindromas dažnai pasireiškia paaugliams ir suaugusiesiems. Dažniausiai prieš šią ligą yra prodromas kvėpavimo viruso infekcijos forma. Kartais pastebimi virškinimo trakto pažeidimai (pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas), bet kraujo viduriavimas nėra būdingas.
Trombozės trombocitopeninės purpuro simptomai
Dauguma pacientų, sergančių trombozės trombocitopeninė purpura plėtoja tik ūminio epizodo ligos, kuri nesikartoja po sėkmingo gydymo, tačiau pastaruoju metu vis daugiau ir labiau linkę pranešti apie chroniško pasikartojančio formas trombozinių trombocitopeninė purpura. Prieš ūminį epizodą yra prodromas, paprastai pasireiškiantis gripo tipo sindromu; Retais atvejais pasireiškia viduriavimas. Trombinių trombocitopeninė purpura yra būdinga aukšta temperatūra, odos purpura (beveik visų pacientų), kuris gali būti susietas su nosies, gimdos, gimdos kraujavimo iš virškinimo trakto.
CNS pažeidimas yra dominuojantis trombozinės trombocitopeninės purpūros simptomas, pastebėtas 90% pacientų. Debiutinėje ligos labiausiai dažniausiai būna stiprūs galvos skausmai, mieguistumas, slopinimas, gali sutrikti sąmonė, kuri kartu su fokaliniais neurologiniais simptomais. 10% pacientų susidaro koma. Daugeliu atvejų šie simptomai yra nestabili ir išnyksta per 48 valandas.
Inkstų pažeidimas pasireiškia vidutinio sunkumo šlapimo sindromu (proteinurija ne daugiau kaip 1 g per parą, mikrohematurija), kurių inkstų funkcija sutrikusi. Oligurinis ūminis inkstų nepakankamumas yra retas, tačiau šis ar tas inkstų nepakankamumo laipsnis yra 40-80% pacientų. Be to, veikiant centrinei nervų sistemai ir inkstams, gali vystytis širdis, plaučiai, kasa ir antinksčiai.