Ūminio glomerulonefrito diagnostika

Klinikinis ūminio glomerulonefrito tyrimas vaikams

Ūminio poststreptokokinio glomerulonefrito diagnozė nustatoma remiantis streptokokinės infekcijos anamneze (2–4 savaitės po tonzilito arba lėtinio tonzilito paūmėjimo, 3–6 savaitės po impetigo), būdingu klinikiniu ligos vaizdu, kai išsivysto nefritinis sindromas, ir grįžtamu nuosekliu glomerulonefrito apraiškų išnykimu, atkuriant inkstų funkciją.

Laboratorinė diagnostika

Ūminio poststreptokokinio glomerulonefrito diagnozę patvirtina:

• _{komplemento sistemos C3} komponento koncentracijos sumažėjimas kraujyje, kai _C4 komponento koncentracija normali pirmąją ligos savaitę;
• ASLO titro padidėjimas laikui bėgant (per 2–3 savaites);
• A grupės beta hemolizinio streptokoko nustatymas bakteriologinio tyrimo metu iš gerklės tepinėlio.

Instrumentiniai metodai

Ultragarso metu inkstai yra normalaus dydžio, nors gali šiek tiek padidėti jų tūris, padidėjus echogeniškumui.

Radioizotopų tyrimai, skirti diagnozuoti poststreptokokinį glomerulonefritą, yra neinformatyvūs ir atspindi tik inkstų funkcinės būklės sutrikimo laipsnį.

Jei pasireiškia nebūdingos postreptokokinio glomerulonefrito apraiškos, atliekama inkstų punkcijos biopsija, siekiant nustatyti glomerulopatijos morfologinį variantą, paskirti tinkamą gydymą ir įvertinti ligos prognozę. Inkstų biopsijos indikacijos:

• glomerulų filtracijos greičio (GFR) sumažėjimas iki mažiau nei 50% amžiaus normos;
• _{ilgalaikis komplemento sistemos C3} komponento koncentracijos kraujyje sumažėjimas, išliekantis ilgiau nei 3 mėnesius;
• nuolatinė makrohematurija ilgiau nei 3 mėnesius;
• nefrozinio sindromo vystymasis.

Morfologiškai ūminis poststreptokokinis glomerulonefritas yra eksudacinis-proliferacinis endokapiliarinis glomerulonefritas, pasireiškiantis endotelio ir mezangio ląstelių proliferacija. Kai kuriais atvejais Bowmano-Šumlianskio kapsulėje stebimi ekstrakapiliariniai pusmėnuliai. Elektroninė mikroskopija (EM) atskleidžia imuninių kompleksų sankaupas subendoteliškai, poepiteliškai ir mezangyje. Imunofluorescencija atskleidžia granuliuotą IgG ir C3 _– komplemento komponento – liuminescenciją, lokalizuotą palei glomerulų kapiliarų sieneles, dažniau virš mezangio zonos.

Vaikų ūminio glomerulonefrito diagnostiniai kriterijai:

• ankstesnės streptokokinės infekcijos buvimas;
• latentinis laikotarpis po užsikrėtimo yra 2–3 savaitės;
• ūminis nefritinio sindromo pasireiškimas, būdingas klinikinis ir laboratorinis vaizdas (edema, hipertenzija, hematurija);
• trumpalaikis inkstų funkcijos sutrikimas ūminiu laikotarpiu;
• CIC nustatymas kraujo serume, mažas komplemento frakcijos C3 kiekis;
• endokapiliarinis difuzinis proliferacinis glomerulonefritas, „kuprėlės“ kapiliarinės pamatinės membranos epitelio pusėje (IgG ir C3 komplemento frakcija).

Ūminio glomerulonefrito aktyvumo kriterijai:

• padidėję streptokokų antikūnų titrai (antistreptolizinas, antistreptokinazė);
• komplemento frakcijų C3, C5 sumažėjimas; CIC lygio padidėjimas;
• padidėjęs C reaktyviojo baltymo kiekis; leukocitozė, neutrofilija, padidėjęs ESR kraujyje;
• hemostazės sistemos aktyvavimas (trombocitų hiperagregacija, hiperkoaguliacijos pokyčiai);
• nuolatinė limfociturija;
• enzimurija - transaminidazės išsiskyrimas su šlapimu;
• padidėjęs chemotaktinių faktorių išsiskyrimas su šlapimu.

Galimos ūminės poststreptokokinio nefrito fazės komplikacijos:

• ūminis inkstų nepakankamumas, anurija yra reta;
• Inkstų eklampsija vyresniems vaikams – didelė arterinė hipertenzija, stiprėjantis galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, bradikardija, po kurios seka motorinis neramumas, sąmonės netekimas, toniniai ir kloniniai traukuliai, koma; dažniau pasireiškia paauglystėje.
• Ūminis širdies nepakankamumas ir plaučių edema vaikams yra reti.

Diferencinė diagnostika

IgA nefropatija (Bergerio liga)

Būdinga lėta mikrohematurija ir nuolatinė makrohematurija ūminės respiracinės virusinės infekcijos fone. Diferencinę diagnostiką galima atlikti tik atlikus inkstų biopsiją su šviesos mikroskopija ir imunofluorescencija. IgA nefropatijai būdinga granuliuota IgA sankaupų fiksacija mezangiume mezangiocitų proliferacijos fone.

Membranoproliferacinis glomerulonefritas (MPGN) (mezangiokapiliarinis)

Tai pasireiškia esant nefritiniam sindromui, tačiau jį lydi ryškesnė edema, arterinė hipertenzija ir proteinurija, taip pat reikšmingas kreatinino koncentracijos padidėjimas kraujyje. Sergant MPGN, pastebimas ilgalaikis (> 6 savaičių) komplemento C3 _komponento koncentracijos sumažėjimas kraujyje, priešingai nei trumpalaikis komplemento C3 _komponento sumažėjimas esant ūminei poststreptokokinei GN. MPGN diagnozavimui būtina atlikti nefrobiopsiją.

Plonosios bazinės membranos liga

Jam būdinga šeimyninio pobūdžio sustingusi mikrohematurija, esant išsaugotoms inkstų funkcijoms. Biopsija atskleidžia tipiškus inkstų audinio pokyčius – difuzinį vienodą glomerulų pamatinės membranos suplonėjimą (<200–250 nm daugiau nei 50 % glomerulų kapiliarų). Esant ekstrarenalinėms patologijos apraiškoms, būtina atmesti inkstų pažeidimą, esant sisteminėms ligoms ir hemoraginiam vaskulitui. Norint atmesti sisteminę patologiją, kraujas tiriamas dėl žymenų: LE ląstelių, antikūnų prieš DNR, ANF, vilkligės antikoaguliantą, antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA), antifosfolipidinių ir antikardiolipininių antikūnų. Taip pat nustatoma krioprecipitatų koncentracija.

Paveldimas nefritas

Pirmiausia jis gali pasireikšti po ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos arba streptokokinės infekcijos, įskaitant makrohematurijos formą. Tačiau sergant paveldimu nefritu, nefritinio sindromo išsivystymas nėra būdingas, o hematurija yra nuolatinė. Be to, pacientų šeimose paprastai būna panašių inkstų ligų, lėtinio inkstų nepakankamumo atvejų ir sensorinio klausos praradimo. Dažniausias paveldimo nefrito paveldėjimo tipas yra su X chromosoma susijęs dominantinis tipas, autosominiai recesyviniai ir autosominiai dominantiniai variantai yra retesni. Numanoma diagnozė nustatoma remiantis kilmės analize. Norint diagnozuoti paveldimą nefritą, turi būti 3 iš 5 požymių:

• hematurija keliems šeimos nariams;
• pacientai, sergantys lėtiniu inkstų nepakankamumu šeimoje;
• glomerulų pamatinės membranos (GBM) struktūros suplonėjimas ir (arba) suirimas (suskilimas) nefrobiopsijos mėginio elektroninės mikroskopijos metu;
• dvišalis sensorineuralinis klausos praradimas, nustatytas audiometrija;
• įgimta regos patologija priekinio lentikono pavidalu.

Sergant paveldimu nefritu, ypač berniukams, ligos metu progresuoja proteinurija, atsiranda arterinė hipertenzija ir sumažėja SCF. Tai nebūdinga ūminiam poststreptokokiniam glomerulonefritui, kuris tęsiasi palaipsniui išnykstant šlapimo takų sindromui ir atsistatant inkstų funkcijai.

4 tipo kolageno geno (COL4A3 ir COL4A4) mutacijos nustatymas patvirtina paveldimo nefrito diagnozę su atitinkamu ligos simptomų kompleksu.

Greitai progresuojantis glomerulonefritas

Esant inkstų nepakankamumui ūminio poststreptokokinio glomerulonefrito fone, būtina atmesti greitai progresuojantį glomerulonefritą (RPGN), kuris pasireiškia laipsnišku kreatinino koncentracijos kraujyje padidėjimu per trumpą laiką ir nefroziniu sindromu. Sergant ūminiu poststreptokokiniu glomerulonefritu, ūminis inkstų nepakankamumas yra trumpalaikis, o inkstų funkcija greitai atsistato. Su mikroskopiniu poliangitu susijusiam RPGN būdingi sisteminės patologijos požymiai ir ANCA kiekis kraujyje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]