Ūminio postreptokokinio glomerulonefrito priežastys ir patogenezė

Pirma ūminis po streptokokinis glomerulonefritas buvo aprašyta Shick 1907 Jis pažymėjo, kad ten buvo latentinis laikotarpis tarp skarlatina ir plėtros glomerulonefritas ir pasiūlė bendrą patogenezė nefritas po skarlatina ir eksperimentinės seruminė liga. Išskleidus strelokokinę skarlatumo priežastį, besivystantis nefritas pradėjo būti laikomas "alerginiu" atsaku į bakterijų įvedimą. Nors buvo identifikuoti ir apibūdinti streptokokų nefritogeninės rūšys, reakcijų, dėl kurių susidaro imuniniai indai ir uždegimas inkstų glomeruluose, seka dar nėra išsamiai ištirta. Daugelis mokslininkai sutelkė dėmesį į šių rūšių nefritogennyh streptokokų ir jų produktų, atsirandančių, turintys tris pagrindines teorijas ūminio po streptokokų glomerulonefritas patogenezės apibūdinimo.

Pirma, nefritogeniniai streptokokų tipai gamina baltymus - endostreptozinus - su unikaliais antigeniniais veiksniais, kurie turi ryškų jungtį su normaliais inkstų glomerulais. Įplaukę į kraują, jie prisijungia prie šių glomerulų dalių ir tampa "implantuotiems" antigenams, kurie gali tiesiogiai suaktyvinti komplementą ir su kuriuo susieja antitreptokokiniai antikūnai, formuojantys imuninius kompleksus.

Antroji hipotezė leidžia manyti, kad neuraminidazė, kurią išskiria streptokokai, normalios IgG molekulės, gali sužaloti, todėl dėl to jie tampa imunogeniški ir nusėda nepažeistose glomerulose. Šie katijoniniai IgG, kuriuose nėra sialo rūgščių, tampa "implantuotiems" antigenams ir, prisirišus prie anti-IgG-AT (yra reumatoidinis faktorius), sudaro imuninius kompleksus. Neseniai aptariama antigeninio mimicijos galimybė tarp nefritogeninių streptokokų ir įprastų inkstų glomerulų antigenų. Ši hipotezė susijusi su antitreptokokinių antikūnų, kurie kryžmiškai reaguoja su antigeniniais veiksniais, paprastai esančiais bazinių glomerulų membranose, vystymuisi. Manoma, kad tai gali būti antikūnai prieš M-baltymus, nes šie baltymai išskiria nefritogenines streptokokų formas iš ne rhogenogeninių.

Pacientams, sergantiems ūmaus glomerulonefrito po streptokokų aptikti antikūnai reaguoja su membrana antigenų Streptococcus M 12 tipo, o nuo šie antikūnai buvo nėra pacientams, sergantiems streptokokų faringitą be nefritą, jie jaučiamas atsakingas už glomerulonefrito vystymosi. Nefritogennye prielaida, savybes ir paviršiaus baltymai Streptococcus M 6 tipo, kuris selektyviai jungiasi su proteoglikanų turtingos porcijomis glomerulų prieš bazinę membraną. Iš nefritogennyh streptokokų izoliuotas antigeno su MB 40-50 tūkstančių. Da ir pi 4,7, pavadintas endostreptozinom preabsorbiruyuschim arba tirpaus antigeno (dėl jos sugebėjimą absorbuoti antikūnus sveikstančių serume). Padidėjęs antikūnų titrai šio antigeno randama 70% pacientų, sergančių ūmaus po streptokokų glomerulonefrito.

Galiausiai, izoliuota Streptococcus katijoninių proteazės, kuri yra bendras epitopus žmonių glomerulų pamatinės membranos ir rezultatas buvo streptokokinis pirogeninio (eritrogeninio) endotoksino D. Katijoninių antigenų greičiausiai taip nefritogeny nes jie gali lengvai prasiskverbti pro neigiamai įkrautas filtravimo barjerą ir yra lokalizuotas poepitelinį erdvėje. Antikūnų atsakas į Katijoninis proteazės streptokokų (dažnai nukreipta į jo pirmtakas -. Į zymogen su MB 44 tūkstančių Da ir pi 8,3) yra nustatyta 83% pacientų, sergančių ūmaus po streptokokų glomerulonefrito, ir yra daug geriau markeris ligos nei antikūnų prieš DNR molekulė AZE , hialuronidazė arba streptokinazė.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ūgio postreptokokinio glomerulonefrito morfologiniai pokyčiai

Tais atvejais, kai diagnozė lieka neaiški, siekiant išaiškinti ūmaus postreptokokinio glomerulonefrito priežastį, atliekama inkstų biopsija. Inkstų biopsija sergantiems nefroziniam proteinurijos lygiui mesangiocapillary gali būti dažniau aptiktas negu ūminis postreptokokinis glomerulonefritas. Ankstyva šių dviejų ligų demarkacija yra labai reikalinga, nes mesangiocapillary glomerulonefritas, ypač vaikams, yra visiškai kitoks terapinis požiūris - "agresyvus" imunosupresinis gydymas.

Ūminio difuzinio proliferacinio po streptokokinio glomerulonefrito morfologinis vaizdas

Uždegimas	Proliferacija	Imuniniai indėliai
Ligos pradžioje - glomerulai infiltruoja polimorfoną turinčius neutrofilus, eozinofilus, makrofagus ("eksudacijos fazę"). Ligos aukštyje - makrofagai	In-Caminoid: dažnai Pusmėnulis: dažniau židinio, mažiau paplitęs	IgG, C3, properdin, sklaidieji granulių tipo indėliai ( "žvaigždėtą dangų" pradžioje etapais; "girlianda" - vėliau), poepitelinį "dirbtinių nelygumai", subendothelial ir mezenchimos indėliai

Dažniausiai pokyčiai stebimi dėl atliekamos ligos pradžioje biopsijos medžiagos: hypercellularity tyrimuose su įvairaus infiltracija kapiliarų kilpos ir mezangialinių srityje policikliniai leukocitų, monocitų ir eozinofilų. Esant mezaginio ir endotelio ląstelių proliferacijos dominavimui, vartojamas terminas "proliferacinis nefritas". Tais atvejais, kai polinukleono leukocitų infiltracijos paplitimas yra vartojamas, vartojamas terminas "eksudatyvus glomerulonefritas". Kai išreiškė parietalinėje epitelio proliferaciją ir kaupimą monocitų į extracapillary erdvėje diagnozuota extracapillary glomerulonefritą (su glomerulonefritas "pjautuvinio"). Šiuo atveju paprastai stebimos židinio ir segmentinės pusės. Extracapillary difuzinis glomerulonefritas su pusmėnulių sudaro daugiau nei 50% tyrimuose retas ir pranašauti blogą prognozę.