Uždegiminės miopatijos: diagnozė

Uždegiminių miopatijų diagnozė

Su dermatomiozitu ir polimiozitu (bet ne su miuzitu su įskiepimais) ESR padidėjimas yra įmanomas. Tačiau beveik 50% pacientų, sergančių dermatomiozitu ir polimiozitu, ESR išlieka normalus. Apskritai ESR lygis nesiejamas su raumenų silpnumo sunkumu ir negali būti gydymo veiksmingumo rodiklis. Kreatino fosfokinazės (CK) kiekis yra jautrus raumenų pakenkimo rodiklis dermatomiozitui ir polimiozitui. Paprastai CKK izofermentas, būdingas skeleto raumenims (MM), padidėja. Tačiau centriniam nervų sistemai būdingą izofermento lygį (VV) taip pat galima padidinti, kuris yra susijęs su dabartiniu regeneracijos procesu. Kitų fermentų, tokių kaip aldolazės ir laktato dehidrogenazės aktyvumas, yra taip pat padidėjo dermatomiozitą ir polimiozitą, KFK kiekio, bet - daugiau jautrus rodiklis žalos raumenų degeneracijos ir raumenų membranų ir todėl labiau patikimas rodiklis ligos progresavimo ir veiksmingumo gydymą. Serumo Mioglobinas į dermatomiozitą ir polimiozitą taip pat padidėjo ir gali tarnauti kaip ligos progresavimo rodiklį, ir vadovas gydymą. Kai fermentų koncentraciją serume nekoreliavo su klinikinės būklės, ypač po to, kai imunosupresinį gydymą ir plazmaforezės, klinikinių simptomų, tokių kaip raumenų jėgą, yra daugiau patikimas rodikliai ligos progresavimo ir gydymo efektyvumą. Miozito su įjungimu atveju, serumo CK lygis paprastai išlieka normos ribose, todėl jis negali būti gydymo veiksmingumo rodiklis. 20% pacientų, sergančių antikūnų polimiozitas serumo aptikta ktRNK sintetazės, visų pirma histidilas-tRNR sintetazės (Jo-1 antikūnus). Labai dažnai jie yra nustatomi derinys polimiozitu su uždegiminio artrito ir, kiek mažesniu mastu, su Raynaud fenomenas. Kitų antikūnų, tokių kaip antikūnų-MI2 (branduolinės helikazės) arba PP (signalo atpažinimo dalelės - signalo pripažinimo dalelių - antikūnas, nukreiptas prieš citoplazminio komponentų) gali būti susijęs su ligos progresavimo dažnį, tačiau jų patogenetinė vertė yra neaiškios.

EMG duomenys apie uždegimines miopatijas yra svarbūs, bet ne visada specifiniai. Be polimiozitą, dermatomiozitas Agregato potencialai yra sumažintas amplitudės ir trukmės, paprastai dalyvaujančių momentinių potencialai daugiafaziams motorinių vienetų, ypač proksimaliniuose raumenis. Be to, su šiomis ligomis galima reaguoti į adatų vartojimą, fibriliacijos potencialą ir teigiamas ūmus bangas. Panašūs pokyčiai trumpą daugiafazė variklio bloko formos potencialu virpėjimas potencialą, teigiamų aštrių bangų ir padidinti elektros jaudrumą, taip pat pastebėtas miozitas su inkliuzais tiek proksimalinės ir distalinės raumenų, kuriuo šie požymiai dažnai asimetriška. Mišrios pokyčiai, būdinga trumpą mažos amplitudės variklio bloko derinio potencialu būdingą miopatiją, ir ilgą laiką dideles amplitudės Variklio blokas potencialą būdingas neurogeninių ligos, miozitas charakteristika intarpų. Kai kuriose raumenyse EMG gali aptikti miopatijai būdingus požymius, o kitose - būdingas neurogeniniams pažeidimams. Tačiau vien tik EMG pokyčiai patikimai išskiria miozitą su polimiozito ir dermatomiozito įtraukimais.

Raumenų biopsija turi svarbią diagnostinę vertę ir leidžia išsiaiškinti uždegiminio proceso pobūdį ir paplitimą. Visose trijose ligose būdinga miopatijos simptomai, kaip raumenų skaidulų skersmens pokyčiai, nekrozės ir regeneruojančių pluoštų buvimas, atsiranda jungiamojo audinio prozotracija. Kai dermatomioizite periferinių kraujagyslių uždegimas, ypač ryškus su difuziškai pasklidusių uždegiminių ląstelių perimysium, kadangi uždegiminių pokyčių endomizyje mažiau ryškūs. Uždegiminių limfocitų ląstelių (B- ir CD4 + limfocitų) koncentracija yra didžiausia perivaskulinėse zonose ir yra minimali endomija. Vienas iš pagrindinių savybių dermatomiozito yra tai, kad kraujagyslių endotelio ląstelės raumenis atskleidė požymių degeneracija ir regeneracija, ir tuo ULTRASTRUKTŪRINIAI tyrimo - būdinga mikrotubulės įtraukimas. Su dermatomiozitu, bet ne su polimiozitu ir miuzitu su įskiepimais, dažnai aptiktos 1 ir 2 tipo plaučių perifarinės atrofijos.

Polimiozitų metu uždegiminės ląstelės taip pat lokalizuojamos perivaskuliariai, perimisijoje ir endomisoje, tačiau endomija yra reikšmingesnė. Infiltrato dominuoja makrofagai ir CD8 + limfocitai, o tik nedidelis B limfocitų kiekis yra susilpnėjęs ne nekrozės raumens skaidulų. Tokiu būdu, yra mažesnis nei polimiozito B-limfocitų ir T helperių ląstelių endomizyje ir perimysium nei dermatomiozito, nesant jokių ryškus požymių vaskuliopatijos, arba sunaikinimas endotelio ląstelių perifastsikulyarnoy atrofija. Pacientams, sergantiems polimiozitu, dažnai nereaguojama į imunosupresinį gydymą, o pakartotinė raumenų biopsija dažnai atskleidžia histologinius miozito požymius su įtampomis.

Kai miozitas intarpai gali būti aptinkamas kartu su kampiniu variacijos pluošto ir raumenų skaidulų skersmuo, o paplitimas yra kintamos uždegimo pokyčiai. Įsiskverbti į endomizyje priminti infiltratai ir polimiozitą aktyvinta CD8 + limfocitų ir makrofagų, bet ne B limfocitų. Tačiau pokyčiai raumenų skaidulų miozitas su kitomis nei poilmiozite įtraukimo. Kai miozitas su inkliuzais pluoštų atskleidė citoplazmos vakuolėmis apsuptas bazofilinę medžiagą. Intriguojanti bruožas raumenų miozitas intarpų patologija yra nuostabios panašumų su pokyčiais smegenyse Alzheimerio liga. Netoli vakuolių dažniausiai aptinkami eozinofiliniai intarpai. Ji congophilic pasukti, reaguoja su antikūnų prieš beta-amiloido baltymų, amiloido baltymo pirmtake, ir ubikvitino, ir apolipoproteino E yra, kaip nustatyta, suporuotas susuktų gijų, kurie reaguoja su antikūnų į hiperfosforilinto tau baltymų, taip pat kaip ir Alzheimerio ligos smegenis. Kai raumenų biopsija pacientams, sergantiems paveldima forma miozitas su įtraukimo, taip pat paprastai identifikuojamos su Vakuolė ir kongofiliya ratlankio, nors už fosforilintų Tau paveldimas atvejais miozitas su inkliuzais imunoreaktyvumo skirtis nuo atsitiktinis.

Svarbu pažymėti, kad raumenų pažeidimas miozitu su įtampomis nėra specifinis. Lėtinio distrofija, pvz, okulofaringealnoy distrofija taip pat atskleidė, citoplazminės intarpai, kad dėmių amiloido suvokti ir ubikvitino, ir vakuolėmis apjuosti distalinio ratlankio, aptikta Welander raumenų distrofija. Iš vakuolėmis su ratlankio, uždegiminių pokyčių, citoplazmos ir branduolinių tipiškų siūlinių intarpų buvimas gali atsirasti pacientams su miozitas su inkliuzais, su netipinių klinikinių apraiškų. Aprašyta keturių pacientų, vieną su skapulo-šeivinis sindromo, kita - su postpoliomielitopodobnym sindromo dviejų - su tuo susijusių imuninės sistemos ligų. Du iš jų teigiamai veikia didelę kortikosteroidų dozę. Šios ataskaitos rodo, kad mes vis dar turime daug ką sužinoti apie klinikinį miozito spektrą su įtraukimais.

[1], [2], [3], [4], [5],