Uždegiminės miopatijos

Uždegiminės miopatijos yra heterogeniška įgytų raumenų ligų grupė, kuriai būdinga jų degeneracija ir uždegiminė infiltracija. Dažniausi uždegiminės miopatijos variantai yra dermatomiozitas (DM), polimiozitas (PM) ir intarpinių kūnelių miozitas (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Kadangi dermatomiozitui, polimiozitui ir intarpinių kūnelių miozitui būdingi uždegiminiai raumenų pažeidimai, o jų etiologija nežinoma, anksčiau klinikiniuose tyrimuose jie dažnai buvo grupuojami kartu, todėl buvo prarasta kliniškai reikšminga informacija. Tačiau šias ligas reikėtų laikyti atskiromis ligomis, nes nėra įrodymų, kad jos atspindi skirtingas tos pačios ligos apraiškas. Šios trys ligos skiriasi atsiradimo amžiumi: dermatomiozitas paveikia tiek vaikus, tiek suaugusiuosius, polimiozitas vaikams yra retas ir paprastai išsivysto nuo trečiojo gyvenimo dešimtmečio, o intarpinių kūnelių miozitas dažniausiai pasireiškia po 40 metų amžiaus. Remiantis kai kuriais duomenimis, intarpinių kūnelių miozitas yra dažniausia miopatija vyresnio amžiaus žmonėms. Šios trys ligos taip pat skiriasi savo ryšiu su piktybiniais navikais. Dermatomiozitas yra labiausiai susijęs su vėžiu, ypač vyresniems nei 40 metų vyrams. Be to, šios ligos gali skirtis klinikinėmis apraiškomis, uždegiminių infiltratų pobūdžiu ir lokalizacija bei reakcija į imunosupresinius vaistus (įskaitant kortikosteroidus).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys uždegiminė miopatija

Svarbu atkreipti dėmesį, kad uždegiminės miopatijos taip pat gali būti susijusios su parazitinėmis invazijomis ar virusinėmis infekcijomis, taip pat su sisteminėmis ligomis, tokiomis kaip vaskulitas, sarkoidozė, reumatinė polimialgija, reumatoidinio artrito „persidengiantys sindromai“, mišri jungiamojo audinio liga, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas ar sklerodermija.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Uždegiminių infiltratų buvimas sergant dermatomiozitu, polimiozitu ir intarpinių kūnelių miozitu pirmiausia rodo autoimuninių mechanizmų svarbą šių ligų patogenezėje. HLA antigenų tyrimai parodė, kad pacientams, sergantiems dermatomiozitu ir polimiozitu, dažniau HLA-DR3 antigeno sąsajos disbalansas yra su HLA-B8. Tačiau nė vienoje iš šių ligų nepavyko nustatyti antigeno, kuris būtų pakankamai specifinis, kad atitiktų autoimuninės ligos kriterijus.

Dermatomiozito atveju nustatoma sunki raumeninių kraujagyslių angiopatija su ryškia B limfocitų infiltracija, o perimizinių kraujagyslių sienelėje aptinkamos imunoglobulinų ir komplemento C3 komponento sankaupos. Komplemento C5b-9 membranos atakos komplekso (MAC) komponentus galima aptikti imunohistochemiškai, naudojant šviesos ir elektronų mikroskopiją. Taip pat aptinkama makrofagų ir citotoksinių T limfocitų, bet mažesniu mastu.

Uždegiminės miopatijos – kas vyksta?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai uždegiminė miopatija

Sergant dermatomiozitu, ypač vaikams, liga prasideda sisteminėmis apraiškomis, tokiomis kaip karščiavimas ir bendras negalavimas. Tuomet atsiranda būdingas bėrimas, kuris lydi arba, dažniau, yra prieš proksimalinių raumenų silpnumą. Skruostai parausta; ant vokų, ypač viršutinių, atsiranda violetinis bėrimas, dažnai lydimas edemos ir telangiektazijų. Eriteminis bėrimas atsiranda atvirose krūtinės ir kaklo vietose. Pastebimas odos spalvos pakitimas ir sustorėjimas ant kelių ir alkūnių tiesiamųjų paviršių. Eriteminis bėrimas taip pat pasireiškia rankų tarpfalanginių sąnarių srityje. Taip pat stebimas nagų guolių spalvos pakitimas, po kurio atsiranda telangiektazijų ir edemos. Laikui bėgant, raumenų silpnumas progresuoja, jį lydi skausmas ir sustingimas. Viršutinių ir apatinių galūnių proksimaliniai raumenys pažeidžiami labiau nei distaliniai. Vaikams, sergantiems dermatomiozitu, gali išsivystyti čiurnos sąnarių lenkiamoji kontraktūra.

Uždegiminės miopatijos – simptomai

[ 16 ]

Diagnostika uždegiminė miopatija

ESR gali būti padidėjęs sergant dermatomiozitu ir polimiozitu (bet ne sergant intarpinių kūnelių miozitu). Tačiau beveik 50 % pacientų, sergančių dermatomiozitu ir polimiozitu, ESR išlieka normalus. Apskritai ESR nekoreliuoja su raumenų silpnumo sunkumu ir negali būti naudojamas kaip gydymo veiksmingumo rodiklis. Kreatinfosfokinazės (KFK) kiekis yra jautrus raumenų pažeidimo rodiklis sergant dermatomiozitu ir polimiozitu. Skeleto raumenims (SM) būdingas KFK paprastai yra padidėjęs. Tačiau taip pat gali būti padidėjęs CNS specifinių (CB) izofermentų kiekis, susijęs su vykstančiu raumenų regeneracijos procesu. Kitų fermentų, tokių kaip aldolazė ir laktatdehidrogenazė, kiekis taip pat padidėja sergant dermatomiozitu ir polimiozitu, tačiau KFK yra jautresnis raumenų degeneracijos ir raumenų membranų pažeidimo rodiklis, todėl yra patikimesnis ligos progresavimo ir gydymo veiksmingumo rodiklis. Serumo mioglobino kiekis taip pat padidėja sergant dermatomiozitu ir polimiozitu ir gali būti ligos progresavimo rodiklis bei gydymo orientyras.

Uždegiminės miopatijos – diagnozė

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas uždegiminė miopatija

Vaistų vartojimas uždegiminėms miopatijoms gydyti yra empirinis. Jų veiksmingumas nebuvo patvirtintas didelio masto dvigubai akluose placebu kontroliuojamuose tyrimuose. Be to, daugelyje klinikinių tyrimų nebuvo nustatytos pacientų, sergančių dermatomiozitu ir polimiozitu, pogrupės. Todėl tam tikrų gydymo būdų eiga ir tikrasis veiksmingumas kiekvienai iš šių skirtingų ligų lieka neaiškūs. Taigi, dabartiniai gydymo režimai dažnai grindžiami pavienių atvejų aprašymu. Nepaisant išsamios informacijos trūkumo, dauguma ekspertų sutinka, kad imunosupresinis gydymas yra veiksmingas daugeliui pacientų, sergančių uždegiminėmis miopatijomis. Tai sukels etinių sunkumų atliekant didelio masto kontroliuojamus šių vaistų tyrimus ateityje. Tačiau tokie tyrimai yra labai svarbūs norint įvertinti naujų, specifiškesnių uždegiminių miopatijų gydymo metodų, nukreiptų prieš imunologinius „taikinius“, kurie šiuo metu nėra nagrinėjami (pvz., komplemento sukelta humoralinė „ataka“ prieš perimizines kraujagysles dermatomiozito atveju arba oligokloninė citotoksinė T limfocitų ataka prieš raumenų skaidulas polimiozito atveju), veiksmingumą.

Uždegiminės miopatijos – gydymas