Uždegiminės miopatijos

Uždegiminės miopatijos yra nevienalytė įgytų raumenų ligų grupė, kuriai būdinga degeneracija ir uždegiminė infiltracija. Dažniausiai uždegiminės miopatijos variantai yra dermatomiozitas (DM), polimiozitas (PM), miozitas su įtraukimais (MB).  

[1], [2]

Epidemiologija

Kadangi dermatomiozitas, polimiozitu ir miozitas su inkliuzais pasižymi uždegimo pakitimų raumenyse ir jų etiologija nežinoma, praeityje, jie dažnai derinamas klinikinių tyrimų metu kartu, todėl klinikai reikšmingo informacijos praradimo. Tuo tarpu šios sąlygos turėtų būti laikomos atskiromis ligomis, nes nėra įrodymų, kad jie atspindi skirtingas tos pačios ligos pasireiškimus. Šie trys ligos yra būdingas amžiaus pradžios, o miozitas paveikia tiek vaikai, tiek suaugusieji, polimiozitu yra reti vaikams ir paprastai išsivysto iš trečiojo dešimtmečio gyvenimo, miozitas su inkliuzais paprastai įvyksta po 40 metų. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, miozitas su įtampomis yra dažniausia pagyvenusių žmonių miopatija. Šios trys ligos taip pat skiriasi nuo piktybinių navikų. Labiausiai susiję su onkologinėmis ligomis yra dermatomiozitas, ypač vyrams, vyresniam nei 40 metų. Be to, šios ligos gali būti skirtingų klinikinių apraiškų, pobūdį ir lokalizacijos uždegiminių infiltratų, atsakas į imunitetą slopinančiais preparatais (įskaitant kortikosteroidų).

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys uždegiminė miopatija

Svarbu pažymėti, kad uždegiminių neuropatijų, taip pat gali būti susijęs su parazitinių arba virusinėmis infekcijomis, ir sisteminių ligų, tokių kaip vaskulitas, sarkoidozė, reumatine polimialgija, "sindromų persidengimo" reumatoidinio artrito, mišri jungiamojo audinio ligos, sisteminės raudonosios vilkligės, Sjögreno sindromo arba sklerodermija.

[11], [12], [13]

Pathogenesis

Uždegiminių infiltratų į dermatomiozito polimiozitą ir miozitas su inkliuzais, kad visų pirma rodo, autoimuninių mechanizmų svarbą šių ligų patogenezės. HLA antigenų tyrimai parodė, kad pacientams, sergantiems dermatomiozitu ir polimiozitu, HLA-DR3 antigenas dažniau pasireiškia pusiausvyros sutrikimu su HLA-B8. Tačiau nė viena iš šių ligų negalėjo nustatyti antigeno, kuris yra pakankamai specifiškas, kad atitiktų autoimuninės ligos kriterijus.

Dermatomiozitas atskleidė rimtų angiopatijai raumenis laivus su ryškia infiltracijos B-limfocitų ir kraujagyslių sienos perimysium - nusėdimas imunoglobulinų ir papildo komponentų SOC. Membranos ataka komplekso (MAC) komponentai  komplemento C5b-9 gali būti aptikta immunohistochemically naudojant šviesos ir elektroninės mikroskopijos. Taip pat yra ir makrofagų ir citotoksinių T limfocitų, bet mažesniu mastu.

Uždegiminės miopatijos. Kas vyksta?

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomai uždegiminė miopatija

Su dermatomiozitu, ypač vaikams, liga prasideda nuo bendrų apraiškų, tokių kaip karščiavimas ir negalavimas. Tada yra būdingas bėrimas, kuris lydi arba dažniau prieš proksimalinių raumenų silpnumo vystymąsi. Yra skruostikų hiperemija; ant vokų, ypač viršutinių, yra bėrimas su violetiniu atspalviu, dažnai lydi edema ir telangiectasias. Atviruose krūtinės ir kaklo odos laukuose yra eriteminis bėrimas. Kelių ir alkūnių sąnarių ekstensyvus paviršius būdingas odos spalvos pasikeitimui ir storinimui. Eritematinis bėrimas taip pat akivaizdus rankų tarpfalango sąnarių srityje. Taip pat pastebima nagų lako spalvos pakitimai, po kurių plinta telangiectasia ir edema. Laikui bėgant progresuoja raumenų silpnumas kartu su skausmais ir standumu. Viršutinių ir apatinių galūnių proksimaliniai raumenys yra labiau susiję su distaliniais raumenimis. Vaikams, sergantiems dermatomiozitu, gali išsivystyti lūžio kontraktūra pėdos sąnariuose.

Uždegiminės miopatijos. Simptomai

[23], [24]

Diagnostika uždegiminė miopatija

Su dermatomiozitu ir polimiozitu (bet ne su miuzitu su įskiepimais) ESR padidėjimas yra įmanomas. Tačiau beveik 50% pacientų, sergančių dermatomiozitu ir polimiozitu, ESR išlieka normalus. Apskritai ESR lygis nesiejamas su raumenų silpnumo sunkumu ir negali būti gydymo veiksmingumo rodiklis. Kreatino fosfokinazės (CK) kiekis yra jautrus raumenų pakenkimo rodiklis dermatomiozitui ir polimiozitui. Paprastai CKK izofermentas, būdingas skeleto raumenims (MM), padidėja. Tačiau centriniam nervų sistemai būdingą izofermento lygį (VV) taip pat galima padidinti, kuris yra susijęs su dabartiniu regeneracijos procesu. Kitų fermentų, tokių kaip aldolazės ir laktato dehidrogenazės aktyvumas, yra taip pat padidėjo dermatomiozitą ir polimiozitą, KFK kiekio, bet - daugiau jautrus rodiklis žalos raumenų degeneracijos ir raumenų membranų ir todėl labiau patikimas rodiklis ligos progresavimo ir veiksmingumo gydymą. Serumo Mioglobinas į dermatomiozitą ir polimiozitą taip pat padidėjo ir gali tarnauti kaip ligos progresavimo rodiklį, ir vadovas gydymą.

Uždegiminės miopatijos. Diagnozė

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Gydymas uždegiminė miopatija

Narkotikų vartojimas uždegiminėse miopatijos turi empirinį pobūdį. Jų veiksmingumas nebuvo patvirtintas didelės apimties, dvigubai akluose, placebu kontroliuojamuose tyrimuose. Be to, daugelyje klinikinių tyrimų pacientų, sergančių dermatomiozitu ir polimiozitu, pogrupiai nebuvo izoliuoti. Šiuo požiūriu neaišku, kaip iš tiesų ir kiekvienos iš šių skirtingų ligų gydomos įvairios ligos. Taigi, šiuolaikiniai gydymo režimai dažnai grindžiami tik individualiais kasuistiniais stebėjimais. Nepaisant išsamios informacijos nėra, dauguma ekspertų sutinka, kad imunosupresinis gydymas yra efektyvus daugeliu pacientams, sergantiems uždegiminėmis miopatijrl. Tai sukurs etinius sunkumus atliekant didelės apimties kontroliuojamus šių fondų tyrimus ateityje. Tačiau tokie tyrimai yra būtini, siekiant įvertinti naujų ir specifinių požiūrių į uždegimo miopatija gydymo veiksmingumą, prieš imunologinių "tikslus", kurie neturi įtakos šiuo metu (pavyzdžiui, papildyti tarpininkaujant humoralinį "ataka" apie perimysium talpykloms dermatomiozito arba oligoclonal ataka citotoksinių T limfocitų dėl raumenų pluoštą polimiozito).

Uždegiminės miopatijos. Gydymas