Uždegiminės miopatijos simptomai

Sergant dermatomiozitu, ypač vaikams, liga prasideda sisteminėmis apraiškomis, tokiomis kaip karščiavimas ir bendras negalavimas. Tuomet atsiranda būdingas bėrimas, kuris lydi arba, dažniau, yra prieš proksimalinių raumenų silpnumą. Skruostai parausta; ant vokų, ypač viršutinių, atsiranda violetinis bėrimas, dažnai lydimas edemos ir telangiektazijų. Eriteminis bėrimas atsiranda atvirose krūtinės ir kaklo vietose. Pastebimas odos spalvos pakitimas ir sustorėjimas ant kelių ir alkūnių tiesiamųjų paviršių. Eriteminis bėrimas taip pat pasireiškia rankų tarpfalanginių sąnarių srityje. Taip pat stebimas nagų guolių spalvos pakitimas, po kurio atsiranda telangiektazijų ir edemos. Laikui bėgant, raumenų silpnumas progresuoja, jį lydi skausmas ir sustingimas. Viršutinių ir apatinių galūnių proksimaliniai raumenys pažeidžiami labiau nei distaliniai. Vaikams, sergantiems dermatomiozitu, gali išsivystyti čiurnos sąnarių lenkiamoji kontraktūra.

Ligos progresavimas ir trukmė labai skiriasi. Vaikams dermatomiozitas gali pasireikšti ūminiu priepuoliu, kuris pasveiksta net ir nesant imunosupresinio gydymo. Kitais atvejais liga pereina į remisijos eigą su pakaitomis paūmėjimais ir remisijomis arba nuolat progresuoja. Greitai progresuojant, gali būti pažeisti visi raumenys, įskaitant gerklų ir ryklės raumenis, taip pat kvėpavimo raumenis. Maždaug 70 % sergančių vaikų kalcifikacijos aptinkamos poodiniuose audiniuose. Vaikų dermatomiozito mirtingumas svyruoja nuo 5 iki 10 %.

Suaugusiesiems dermatomiozitas pasireiškia bėrimu skiautinių lankuose, heliotropiniu vokų spalvos pakitimu ir patinimu, taip pat eritema keliuose, alkūnėse, priekinėje kaklo dalyje ir krūtinėje, kaip ir vaikų dermatomiozito atveju. Laikui bėgant, oda paruduoja, sustorėja arba praranda pigmentaciją. Odos pokyčiai paprastai pasireiškia kartu su proksimalinių raumenų silpnumu arba prieš jį. Tačiau yra buvę atvejų, kai dermatomiozitui būdingi odos pokyčiai nebuvo susiję su raumenų pažeidimu.

Maždaug 40 % suaugusių pacientų, sergančių dermatomiozitu, išsivysto piktybinis navikas, tuo tarpu vėžys daug retesnis pacientams, sergantiems polimiozitu. Klinikinis piktybinio naviko vaizdas gali pasireikšti prieš miopatijos atsiradimą arba jį atidėti. Naviko, pavyzdžiui, kiaušidžių naviko, pašalinimas gali lemti raumenų silpnumo regresiją. Tokiais atvejais pats piktybinis navikas gali būti pavojingas gyvybei. Tikrasis piktybinių navikų paplitimas pacientams, sergantiems polimiozitu ir dermatomiozitu, lieka nežinomas, nes paskelbtose ataskaitose dalyvavo tik nedidelis pacientų skaičius, o naviko aptikimas gali pasireikšti prieš miopatijos atsiradimą arba po jo metais ar ilgiau.

Sergant polimiozitu, raumenų silpnumo pasiskirstymas yra panašus į dermatomiozito, tačiau kai kurios kitos klinikinės apraiškos skiriasi. Polimiozitas paprastai vystosi palaipsniui per kelias savaites ar mėnesius, daugiausia pažeisdamas proksimalinius viršutinių ir apatinių galūnių raumenis. Tačiau raumenų silpnumas gali išsivystyti nepaprastai greitai. Liga paprastai išsivysto antrąjį gyvenimo dešimtmetį, tačiau kartais pasireiškia ir vaikystėje. Akių ir veido raumenys paprastai nepažeidžiami. Tačiau disfagija yra dažna. Dermatomiozitui būdingo bėrimo paprastai nebūna, tačiau kitos sisteminės apraiškos, tokios kaip artritas, pasireiškia maždaug 50 % pacientų, sergančių polimiozitu. Kvėpavimo sutrikimą gali sukelti kvėpavimo raumenų silpnumas, aspiracinė pneumonija (disfagijos komplikacija) arba intersticinis pneumonitas. Tiek sergant polimiozitu, tiek dermatomiozitu galimas širdies pažeidimas su laidžiosios sistemos disfunkcija, kardiomiopatijos ir širdies nepakankamumo išsivystymas.

Inkliuzinių kūnelių miozitui būdingas generalizuotas raumenų silpnumas. Jis paprastai pasireiškia po 50 metų amžiaus, dažniau vyrams nei moterims. Inkluzinių kūnelių miozito diagnozė dažnai vėluoja dėl klinikinio inkliuzinių kūnelių miozito ir polimiozito panašumo. Inkluzinių kūnelių miozito požymis gali būti ankstyvas viršutinių galūnių distalinių raumenų pažeidimas, dėl kurio išsivysto pirštų lenkiamųjų raumenų silpnumas ir dilbio raumenų atrofija, taip pat apatinių galūnių proksimalinių ir distalinių raumenų pažeidimas, dėl kurio išsivysto keturgalvio šlaunikaulio raumens ir plantarinės fascijos tiesiamųjų raumenų silpnumas. Vieno tyrimo, kuriame dalyvavo 21 atsitiktinai atrinktas pacientas, kuriam histologiškai patvirtintas inkliuzinių kūnelių miozitas, metu nustatytas pirštų lenkiamųjų raumenų pažeidimo specifiškumas ir MRT diferencinė diagnostinė vertė. 20 iš 21 paciento nustatytas gana specifinis požymis – nevienalytis giliųjų pirštų lenkiamųjų raumenų signalo intensyvumo padidėjimas T1 svertiniuose vaizduose.

Intarpinių kūnelių miozitą sunku diagnozuoti remiantis vien klinikiniais duomenimis. Kaip ir polimiozitas, intarpinių kūnelių miozitas gali pasireikšti antrąjį–ketvirtąjį gyvenimo dešimtmetį ir apimti pečių juostos bei veido raumenis. Ankstyvosiose ligos stadijose galimos trumpalaikės mialgijos. Gali būti pastebėti periferinės neuropatijos klinikiniai požymiai, pasireiškiantys susilpnėjusiais sausgyslių refleksais. Intarpinių kūnelių miozitas nebuvo susijęs su vėžiu. Net ir esant asimetriškam pirštų lenkiamųjų ir kojų tiesiamųjų raumenų pažeidimui, svarbiausias klinikinis požymis, skiriantis intarpinių kūnelių miozitą nuo dermatomiozito ir polimiozito, yra ryškaus atsako į imunosupresinį gydymą nebuvimas pacientams, sergantiems intarpinių kūnelių miozitu. Nors dauguma intarpinių kūnelių miozito atvejų yra sporadiniai, aprašyti šeiminiai ligos atvejai, kai kurie klinikiniai požymiai sutampa su paveldimomis distalinėmis miodistrofijomis. Šeiminiais intarpinių kūnelių miozito atvejais genetinis defektas buvo susietas su 9 chromosoma (9pl-ql), tačiau genetinio defekto pobūdis dar nėra išaiškintas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]