Uždegiminės miopatijos simptomai

Su dermatomiozitu, ypač vaikams, liga prasideda nuo bendrų apraiškų, tokių kaip karščiavimas ir negalavimas. Tada yra būdingas bėrimas, kuris lydi arba dažniau prieš proksimalinių raumenų silpnumo vystymąsi. Yra skruostikų hiperemija; ant vokų, ypač viršutinių, yra bėrimas su violetiniu atspalviu, dažnai lydi edema ir telangiectasias. Atviruose krūtinės ir kaklo odos laukuose yra eriteminis bėrimas. Kelių ir alkūnių sąnarių ekstensyvus paviršius būdingas odos spalvos pasikeitimui ir storinimui. Eritematinis bėrimas taip pat akivaizdus rankų tarpfalango sąnarių srityje. Taip pat pastebima nagų lako spalvos pakitimai, po kurių plinta telangiectasia ir edema. Laikui bėgant progresuoja raumenų silpnumas kartu su skausmais ir standumu. Viršutinių ir apatinių galūnių proksimaliniai raumenys yra labiau susiję su distaliniais raumenimis. Vaikams, sergantiems dermatomiozitu, gali išsivystyti lūžio kontraktūra pėdos sąnariuose.

Dėl ligos progresavimo ir trukmės labai skiriasi. Vaikams dermatomiozitas gali tęstis kaip ūminis užpuolimas, kuris pasiekia kulminaciją, net jei nėra imunosupresinio gydymo. Kitais atvejais liga įgyja remituojančią srovę, kuri kintanti paūmėjimų ir remisijų ar laipsniškai progresuoja. Sparčiai progresuojant gali būti įtraukti visi raumenys, įskaitant gerklų ir ryklės raumenis, taip pat kvėpavimo raumenis. Maždaug 70% poodinių audinių vaikų turi kalcifikaciją. Mirtingumas vaikams, sergantiems dermatomiozitu, svyruoja nuo 5 iki 10%.

Suaugusiems, dermatomiozitas bėrimas atsiranda skruostikaulio lankas, heliotropas diskoloratsiey ir akies voko edema, eritema į kelio ir alkūnės sąnarių, iš kaklo ir krūtinės priekyje, taip pat dermatomiozitas vaikams. Laikui bėgant, oda įgauna rudą atspalvį ir storina ar depigmentuoja. Odos pokyčiai paprastai yra susiję su proksimalinių raumenų silpnumo ar prieš tai atsiradimu. Vis dėlto buvo pranešimų apie atvejus, kai odos pokyčiai būdingi dermatomiozitui, nesukėlė raumens susitraukimo.

Maždaug 40% suaugusių pacientų, sergančių dermatomiozito atskleidė piktybinių navikų, o pacientams, sergantiems polimiozitu vėžio randama daug rečiau. Klinika vėžys gali būti prieš arba simptomai miopatija pasireiškia per jų. Nutukimo pašalinimas, pavyzdžiui, kiaušidžių auglys, gali sukelti raumenų silpnumo regresiją. Tokiais atvejais grėsmė paties gyvenimo gali būti piktybinis navikas. Tiesa paplitimas piktybinių navikų, pacientams, sergantiems dermatomiozito ir polimoizitom lieka nežinoma, kaip paskelbti ataskaitas pateikiama informacija tik nedaugeliui pacientų, ir naviko identifikavimo gali būti prieš arba suspėti požymių miopatijos metus ar daugiau išvaizdą.

Dėl polimiozito raumenų silpnumas paskirstomas taip pat, kaip ir dermatomiozitui, tačiau kai kurios kitos klinikinės apraiškos nesutampa. Polimiozitas paprastai išsivysto palaipsniui per kelias savaites ar mėnesius, daugiausia dėl proksimalių viršutinių ir apatinių galūnių raumenų. Nepaisant to, kartais raumenų silpnumas vystosi nuostabiai greitai. Paprastai liga vystosi po antrojo gyvenimo dešimtmečio, bet kartais įvyksta vaikystėje. Akių raumenys ir imitaciniai raumenys paprastai lieka nepakitę. Tačiau disfagija yra įprasta. Paprastai dermatomiozitui bėrimas dažniausiai nėra, tačiau kiti sisteminiai apraišimai, tokie kaip artritas, pastebimi maždaug 50% pacientų, kuriems yra polimiozitas. Kvėpavimo funkcijos sutrikimą gali sukelti kvėpavimo raumenų silpnumas, aspiracinė pneumonija (disfagija komplikacija) ar intersticinis pneumonitas. Širdies įsitraukimas, pažeistas laidumo sistemos funkcija, kardiomiopatijos ir širdies nepakankamumo raida yra įmanoma ir polimiozitų, ir dermatomiozitų atveju.

Miozitas su įtampomis būdingas apibendrintas raumenų silpnumas. Jis paprastai pasireiškia per 50 metų, vyrai dažniau nei moterys. Miozitas diagnozė dažnai gaminamos su inkliuzais vėluoja dėl miozitas klinikinius panašumų su įjungimo ir polimiozitą. Iš miozitas bruožas intarpai gali būti ankstyvas įsitraukimas distalinių raumenų viršutinių galūnių vystymosi ir iš Fleksors digitorum raumenų atrofija dilbio silpnumo, taip pat proksimalinės ir distalinės raumenų apatinių galūnių su į keturgalvio silpnumo plėtros dalyvavimas šlaunies raumenų ir pėdos tiesėjų. Vieno tyrimo, kuriame dalyvavo 21 atsitiktinai atrinktiems pacientams su histologiškai diagnozuota miozitas intarpai įrodyta specifiškumas sužadėtuvių FLEXOR pirštus ir rodo diferencinės diagnostikos vertę MRI 20 21 pacientų nustatytas gana konkretų ženklą - nevienalyčių padidėjimas signalo intensyvumą nuo gilių FLEXOR pirštais apie T1 svorio vaizdus.

Miozitas su įtampomis yra sunkiai diagnozuojamas remiantis tik klinikiniais duomenimis. Kaip polimiozitą, miozitas su inkliuzais gali pasirodyti antrąjį ir ketvirtąjį dešimtmetį gyvenimo ir įtraukti į pečių juostos ir mimikos raumenų raumenis. Ankstyvojoje ligos stadijoje yra galimos trumpalaikės mialgijos. Gali atsirasti periferinės neuropatijos klinikiniai požymiai susilpnėjus sausgyslių refleksams. Nebuvo pastebėtas miousito sujungimas su onkologinėmis ligomis. Net su asimetrine dalyvaujant FLEXOR ir raumuo raumenys pirštų blauzdos, svarbiausias klinikinės ženklas, kad išskiria miozitas su įtraukimo dermatomiozito ir polimiozitą, tai yra pacientams, sergantiems miozitas intarpai sunkių reakcijų į imunosupresinis gydymas stoka. Nors dauguma atvejų miozitas su inkliuzais atsitiktinio, paveldimos atvejais ligos aprašytos, o ten buvo keletas klinikinių "persidengia" su paveldimos distalinio raumenų distrofija. Be šeimyninių atvejais miozitas su intarpais genetinio defekto buvo perkeliamos 9 chromosomos (9pl-ql), bet dar nebuvo išaiškinta genetinio defekto pobūdį.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]