Užrakinimo sindromas

Kad ir kaip skirtingais laikais skirtingi žmonės pavadintų šią ligą, ar žodžiais galima perteikti situacijos tragizmą, kai gyva siela ir sveikas protas ilgą laiką lieka užrakinti praktiškai visiškai imobilizuotame kūne? Ne veltui vienas iš šios baisios ligos pavadinimų yra „užrakinimo sindromas“. Bet ar galima tiksliau išreikšti, kai žmogus tam tikru momentu tampa savo kūno, kurį sukausto liga, įkaitu?

Epidemiologija

Remiantis statistika, „užrakinto“ sindromas yra labai reta patologija. Gydytojai budrią komą diagnozuoja vienam pacientui iš milijono. Tačiau tai tik tie atvejai, kai diagnozė buvo nustatyta greitai ir teisingai. Gali būti, kad tokių pacientų yra daugiau, tačiau žemas medicinos išsivystymo lygis kai kuriose šalyse tiesiog neleidžia jų identifikuoti, nes riba tarp komos ir pseudokomos yra labai plona.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys užrakinimo sindromo

Izoliuoto žmogaus sindromas, užrakinto žmogaus sindromas, pabudimo koma, Montekristo sindromas, budrumo koma, motorinės funkcijos nebuvimo sindromas, izoliacijos sindromas – visa tai tos pačios patologijos pavadinimai, kurios esmė – normalios, įprastos sveiko žmogaus reakcijos į tai, kas vyksta, nebuvimas dėl tam tikrų smegenų, neuromuskulinės sistemos ar kraujagyslių ligų išsivystymo.

Literatūroje galima rasti ir kitų šios patologijos pavadinimų: deeferentacijos sindromas, pseudo koma, blokados sindromas, ventralinio pontino sindromas, ventralinio pontino sindromas, „užrakinimo“ sindromas, cerebromodulinė blokada ir kt. Visi jie, didesniu ar mažesniu mastu, rodo galimą tokio žmogaus būklės priežastį arba ryšį tarp patologijos ir tam tikro įvykio.

[ 5 ]

Rizikos veiksniai

Izoliacijos sindromo išsivystymo rizikos veiksniai buvo ir išlieka daugelis ligų, kurios tam tikromis sąlygomis linkusios sukelti tokią komplikaciją.

Remiantis įvairių šaltinių duomenimis, ligos, kurios gali būti laikomos galimomis užrakinto sindromo priežastimis, yra šios:

• Smegenų infarktas, pažeidžiantis tam tikras smegenų sritis, atsakingas už tam tikrų kūno organų ir sistemų funkcionavimą (pavyzdžiui, bazinis smegenų infarktas arba bazinis vidurinių smegenų infarktas).
• Išsėtinė sklerozė
• Hipertenzija (ilgalaikė)
• smegenų kamieno encefalitas su baziniais pažeidimais
• neuroboreliozė
• Amiotrofinė lateralinė sklerozė
• Miastenija,
• Smegenų kraujavimas
• centrinės tilto mielinolizės
• Guillain-Barre sindromas,
• poliomielitas
• paroksizminė mioplegija,
• galvos trauma (nors ir gana reta, bet vis tiek galima „užrakinto“ sindromo priežastis) ir kt.

Kai į žmogaus organizmą patenka tam tikri nuodai, taip pat galima pastebėti motorinės veiklos paralyžių su išsaugota sąmone ir gebėjimu girdėti, suprasti ir suvokti kalbą.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Mūsų neramiame informacinių technologijų amžiuje, kuris į nelaisvę paėmė net mažus vaikus, užrakinto žmogaus sindromą galima palyginti tik su kompiuteriu be interneto ryšio. Jis išlieka tas pats „protingas“ aparatas, gebantis „mąstyti“, skaičiuoti, kaupti informaciją, tačiau nebegali atlikti daugelio svarbių su bendravimu susijusių funkcijų. Tiesa, čia viską galima sutvarkyti tiesiog prisijungus prie vietinių tinklų, tačiau žmogus tokios galimybės neturi, o izoliacijos sindromą galima laikyti nuosprendžiu iki gyvos galvos.

Užrakinto sindromo išsivystymas susijęs su vieno iš smegenų kamieno skyrių – tilto – funkcionavimo sutrikimais. Būtent ši smegenų dalis, sudaryta iš baltosios medžiagos, yra atsakinga už smegenų ir kitų žmogaus organų ryšį, taip pat už organų ir sistemų inervaciją ir jautrumą. Baltoji medžiaga yra ne kas kita, kaip nervinės skaidulos, atsakingos už motorinę veiklą ir užtikrinančios nervinę sąveiką tarp smegenų, smegenėlių ir nugaros smegenų pusrutulių.

Dažniausiai tiltas pažeidžiamas infarkto ar insulto atveju, sutrikus smegenų audinių ar kraujagyslių vientisumui. Dėl to nukenčia tik motorinės ir bendravimo funkcijos, o mąstymas išlieka tame pačiame lygyje. Žmogus viską girdi, mato ir supranta, bet negali reaguoti į tai, kas vyksta, kalba, veido išraiška ir judesiais. Dažnai nukenčia ir kvėpavimo bei virškinimo funkcijos (žmogus negali savarankiškai kvėpuoti, kramtyti ir nuryti maisto). Akių judesiai taip pat išlieka riboti.

Ši būklė daugeliu atžvilgių panaši į žmogaus, patekusio į komą, būklę. Todėl vienas iš patologijos pavadinimų yra budri koma. Skiriamasis izoliacijos sindromo bruožas yra tas, kad auka visą šį laiką yra sąmoninga, o tai reiškia, kad ji gali girdėti kalbą ir patirti įvairius jausmus. Pokalbiai apie nepavydėtiną tokio paciento padėtį ir itin nepatrauklios ligos prognozės aptarimas prie paciento lovos gali papildomai traumuoti jau suvokiančio savo nepalankią padėtį žmogaus psichiką.

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomai užrakinimo sindromo

Klinikinis pacientų, sergančių užrakinto sindromo sindromu, vaizdas gali būti toks įvairus, kiek leidžia šią būklę sukėlusios patologijos simptomai. Tai yra, vaizdas, kurį gydytojai stebi daugeliu atvejų, susideda iš paties izoliacijos sindromo simptomų ir patologijos, sukėlusios motorinės veiklos paralyžių, apraiškų. Ligos sunkumo laipsnis taip pat palieka savo žymę bendrame paveiksle, priklausomai nuo to, kokius simptomus stebime, kurių intensyvumas yra įvairus.

Pirmieji požymiai, į kuriuos gydytojai atkreipia dėmesį diagnozuodami „užrakinto“ sindromą, yra tetraparezė, kuriai būdingas galūnių disfunkcija iki visiško paralyžiaus su išsaugotu raumenų tonusu, ir pseudobulbarinis sindromas, dėl kurio kenčia bulbarinės funkcijos (kalba, kramtymas, rijimas, artikuliacija, veido išraiška). Tai yra pagrindinės „užrakinto“ sindromo apraiškos.

Iš išorės vaizdas atrodo maždaug taip: žmogaus būklė paprastai primena komą, jis negali kalbėti, kramtyti ir nuryti maisto, pats kvėpuoti. Paciento judesiai paprastai yra visiškai riboti, nors odos jautrumas išlieka tame pačiame lygyje. Vienintelis paciento ryšys su pasauliu yra akys, išlaikant gebėjimą jas judinti vertikalioje plokštumoje (akių judesiai iš vienos pusės į kitą neįmanomi).

Kai kurie pacientai gali judinti vokus, t. y. užmerkti ir atmerkti akis. Tai suteikia jiems galimybę bendrauti, o tai, išsaugant sąmonę ir protinį aktyvumą, pacientui išlieka būtina. Būtent šis gebėjimas dažnai išgelbėdavo pacientus, kuriems iš pradžių buvo nustatyta visiškai kita diagnozė, nepaliekant jokios vilties ateičiai.

Tai, kad izoliacijos sindromas neturi įtakos smegenų funkcijoms, taip pat paaiškina išsaugotus miego ir budrumo ciklus tokiems pacientams. Budrumo būsenoje žmogus girdi, mato ir suvokia viską, kas vyksta aplink jį, tačiau visos jo reakcijos lieka paslėptos nuo išorinės akies (užrakintos kūno viduje).

Ši būklė gali atsirasti staiga progresuojančios patologijos fone. Tokiu atveju žmogus tam tikru momentu tiesiog patenka į komą ir po kurio laiko iš jos išėjęs nebegali grįžti į normalų gyvenimą, lieka prikaustytas prie lovos ir nejudantis tiesiogine šio žodžio prasme.

Tačiau kartais liga vystosi palaipsniui. Rankų ir kojų motorinis aktyvumas pablogėja, atsiranda sunkumų tariant garsus ir kvėpuojant, žmogus negali sutelkti žvilgsnio į konkretų objektą. Galiausiai pacientas vėl kuriam laikui panyra į komą. Pabudęs iš komos, jis supranta, kad gali bendrauti tik akių judesiais ir pats savimi pasirūpinti negali.

Formos

Izoliacijos sindromas skirtingiems žmonėms gali pasireikšti skirtingai. Dažnas simptomas yra išsaugotas smegenų elektrinis aktyvumas ir kognityviniai gebėjimai, pastebimai sumažėjus galūnių, veido ir sąnarių raumenų motoriniam aktyvumui.

Aukščiau aprašyti užrakinto sindromo simptomai būdingi vienam iš patologijos tipų – klasikiniam. Tai labiausiai paplitęs patologijos tipas, susijęs su smegenų kamieno struktūrų sutrikimais.

Jei, be vokų ir akių obuolių judesių, pacientas išlaiko ir kai kurių kitų raumenų grupių judesius (net jei jie labai riboti), kalbame apie nepilną užrakinto sindromo sindromą, kuris yra lengvesnė patologijos forma ir suteikia žmogui daugiau galimybių įveikti ligą bet kuriame etape.

Apie visišką (arba pilną) izoliacijos sindromo formą kalbama, kai pacientui trūksta bet kokių motorinių reakcijų, kurios padeda jam bendrauti su pasauliu. Tuo pačiu metu smegenys toliau aktyviai dirba, ką rodo sveiko bioelektrinio aktyvumo išsaugojimas (pagal encefalogramos rezultatus). Tai sunkiausia ligos forma, kurią nesant specialaus tyrimo galima lengvai supainioti su koma.

[ 11 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Užrakinimo sindromas, kuris daugeliu atvejų yra įvairių neurologinių ligų komplikacija, visiškai pakeičia paciento gyvenimą. Jo kūnas gali normaliai funkcionuoti tik dirbtinio kvėpavimo aparatų ir specialios priežiūros dėka. Pacientai maitinami per zondą, nes patys negali kramtyti ar net nuryti maisto.

Izoliacijos sindromu sergančių pacientų gyvenimas dabar visiškai priklauso nuo juos supančių žmonių, jų meilės, kantrybės ir rūpesčio. Juk lovoje gulinčiam pacientui reikalingos prevencinės priemonės, kad neatsirastų pragulų, kitaip tariant, pacientą reikia reguliariai vartyti, nepaisant to, kad jis niekaip negali padėti. Žmogus negali pats nueiti į tualetą (nepaisant to, kad šis poreikis išlieka, pacientas jaučia, kada ateina laikas ištuštinti šlapimo pūslę ar žarnyną, bet ne visada gali tai išreikšti), nusiprausti, pakeisti apatinius ir drabužius. Visa tai turės padaryti kiti žmonės.

Supratimas savo bejėgiškumo tik pablogina tokių pacientų padėtį, jau nekalbant apie pokalbius prie paciento lovos, kai aptariama jo nepavydėtina situacija ir ne pati palankiausia prognozė. Ne kiekvienas žmogus sugeba tai peržengti ir pabandyti pakeisti savo gyvenimą į gerąją pusę su minimaliomis galimybėmis. Tačiau tokių precedentų yra buvę, ir žmogus, pasmerktas visą gyvenimą likti savo kūno įkaitu, staiga rado naują gyvenimą ir galimybę (ne be kitų pagalbos) panaudoti savo protą kitų labui.

Dėka tokių stiprių žmonių gydytojai gavo išsamią informaciją apie tai, ką pacientai patiria pseudokomos būsenoje ir ką jie sugeba. Tai leidžia apgalvoti įvairius tokių pacientų gydymo būdus, net jei šia kryptimi dar nepasiekta tinkamų rezultatų.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika užrakinimo sindromo

Iš pirmo žvilgsnio pacientą, sergantį „užrakinto“ sindromu, galima supainioti tik su asmeniu, kuris yra tikros komos būsenoje. Tačiau neurologams tai nėra problema. Paprastai pakanka ištirti simptomus, kad būtų galima nustatyti galutinę diagnozę.

Tačiau esant visiškam sindromo pavidalui, viskas nėra taip paprasta. Juk tokioje situacijoje esantis žmogus praktiškai nerodo jokių smegenų aktyvumo požymių. Įrodyti, kad pacientas yra visiškai sąmoningas ir išsaugojo miego bei pabudimo ciklus, galima tik instrumentinės diagnostikos pagalba. Vaizdas tampa aiškesnis ypač atlikus encefalografiją. Sergant izoliacijos sindromu, encefalograma išlieka tokia pati kaip ir sveiko žmogaus, o tai tiesiog neįmanoma esant tikrai komai.

Analizė ir kiti instrumentinio smegenų funkcijos tyrimo metodai, tokie kaip galvos kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija (smegenų KT ir MRT), difuzinė optinė tomografija, magnetoencefalografija ir kt., sujungti vienu pavadinimu „smegenų neurovaizdavimas“, atliekami tik siekiant nustatyti patologiją, dėl kurios išsivystė užrakintas sindromas.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinės diagnostikos tikslas šiuo atveju yra atskirti komą nuo pseudokomos, taip pat nustatyti šios būklės priežastis.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gydymas užrakinimo sindromo

Nepaisant to, kad gydytojai išmoko atskirti „užrakinto“ sindromą nuo komos būsenos, šios patologinės būklės terapija vis dar yra žemo lygio. Nedaugeliui pacientų pavyksta įveikti ligą. Dauguma pacientų miršta per pirmąjį ligos pradžios mėnesį.

Viltis, jei ne visiškai pasveikti, tai bent iš dalies atkurti raumenų sistemos funkcijas, leidžiančias pacientui bendrauti visuomenėje, daugiausia yra tiems, kurių ligą sukėlė priežastis, kurią galima ištaisyti. Neišgydomų ligų atveju prognozė yra daug blogesnė. Ir vis dėlto yra atvejų, patvirtinančių faktą, kad sergant lengva ir vidutinio sunkumo izoliacijos sindromu, pacientai geba daugiau nei tik gulėti kaip daržovė kitų globoje.

Deja, veiksmingų vaistų, galinčių išvesti žmogų iš šios būsenos ir grąžinti jį į normalų gyvenimą, dar nerasta. Todėl tokių pacientų gydymas daugiausia apsiriboja kova su „užrakinto“ sindromo atsiradimo priežastimi (t. y. patologija, sukėlusia pseudokomą) ir galimų komplikacijų, kurias sukelia ilgalaikis paciento nejudrumas (plaučių užgulimas su plaučių uždegimo išsivystymu, šlapimo takų infekcijos dėl nepakankamos higienos ir kt.), prevencija.

Įvairių komplikacijų gydymui ir prevencijai naudojami gliukokortikosteroidai, antihistamininiai vaistai, imunitetą stimuliuojantys vaistai ir kiti vaistai. Liaudies gynimo priemonės ir homeopatija šiuo atveju nėra labai veiksmingos.

Pacientams, sergantiems „užrakinto“ sindromu, taikomas kineziterapijos gydymas gali apimti plazmaferezę (naudojant imunoglobulinus), gydomąją mankštą normaliai sąnarių funkcijai palaikyti ir kitas procedūras, elektrinę miostimuliaciją (funkcinę neuromuskulinę stimuliaciją tam tikrų raumenų grupių funkcijai atkurti), motorinės žievės magnetinę stimuliaciją ir kitus fizinio poveikio metodus.

Prognozė tampa palankesnė, jei organizmas reaguoja į neuromuskulinę stimuliaciją (pavyzdžiui, pacientas pradeda judinti akis horizontalia kryptimi, motorinės reakcijos atsiranda ne tik akies, bet ir kitose raumenų grupėse).

Esant nepilnoms ir klasikinėms „užrakinimo“ sindromo formoms, gerų rezultatų atkuriant kognityvines funkcijas pasiekia logopediniai užsiėmimai (mokymasis perteikti mintis akių judesiais ir mirksėjimu), televizoriaus žiūrėjimas, knygų skaitymas pacientui. O tokius pacientus prižiūrintys žmonės turėtų daugiau su jais bendrauti, susikurti savo kodų sistemą. Juk pacientai, turintys „užrakinimo“ sindromą, pasižymi gerais protiniais gebėjimais ir kitų žmonių kalbos supratimu, o tai reiškia, kad juos galima greitai išmokyti atsakyti į klausimus ir reikšti savo prašymus akių judesiais.

Taip pat dabar sukurtos kompiuterizuotos sistemos, leidžiančios pacientams su negalia bendrauti su kitais naudojant kompiuterį ir lavinti savo kūrybiškumą rašant knygas.

Chirurginis gydymas atliekamas arba dėl patologijos, sukėlusios izoliacijos sindromą, arba siekiant atkurti fiziologiškai sąlygotas kūno funkcijas, tokias kaip kvėpavimas ir mityba. Kartais, siekiant padėti pacientui kvėpuoti, atliekama tracheotomija, o maistui į organizmą įvesti – gastrotomija (į skrandžio spindį įkišamas specialus vamzdelis, per kurį įvedamas sutrintas pusiau skystas ir skystas maistas, visiškai patenkinantis organizmo maistinių medžiagų poreikius).

Esant ribotam paciento judrumui, pagrindinis dėmesys skiriamas giminaičių, draugų ar medicinos personalo priežiūrai. Pacientui, turinčiam „užrakinto žmogaus“ sindromą, 24 valandas per parą reikia daug meilės, kantrybės ir dėmesio, nes jis negali išsikviesti pagalbos pablogėjus būklei, negali savarankiškai savimi pasirūpinti. Tačiau tai gyvas žmogus, gebantis mąstyti ir jausti, todėl gyvenantis net ir tokiomis atšiauriomis (ir netgi galima sakyti, žiauriomis) sąlygomis.