Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Veido hiperkinezijos
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Organinės kilmės hiperkinezė
Hiperkinetiniai sindromai, kuriuose vyrauja veido raumenų pažeidimas
Veido paraspazmas
Skiriamos šios blefarospazmo formos:
- pirminis: blefarospazmo-burnomandibulinės distonijos sindromas (veido paraspazmas, Mežos sindromas, Bruegelio sindromas);
- antrinės - sergant organinėmis smegenų ligomis (Parkinsono liga, progresuojantis supranuklearinis paralyžius, daugybinė sisteminė atrofija, išsėtinė sklerozė, „distonijos plius“ sindromai, kraujagyslių, uždegiminiai, metaboliniai ir toksiniai (įskaitant neuroleptinius) nervų sistemos pažeidimai);
- dėl oftalmologinių priežasčių;
- kitos formos (veido hemispazmas, veido sinkinezė, skausmingi tikai ir kitos „periferinės“ formos).
Pirminis (distoninis) blefarospazmas stebimas veido paraspazmo paveikslėlyje. Veido paraspazmas yra specifinė idiopatinės (pirminės) distonijos forma, literatūroje aprašoma įvairiais pavadinimais: Mežo paraspazmas, Bruegelio sindromas, blefarospazminės-burnos-mandibulinės distonijos sindromas, kaukolės distonija. Moterys serga tris kartus dažniau nei vyrai.
Paprastai liga prasideda blefarospazmu, ir tokiais atvejais kalbame apie židininę distoniją su blefarospazmo sindromu. Paprastai po kelerių metų prisijungia burnos raumenų distonija. Pastaroji vadinama burnos ir apatinio žandikaulio distonija, o visas sindromas įvardijamas kaip segmentinė distonija su blefarospazmu ir burnos ir apatinio žandikaulio distonija. Tačiau laiko intervalas tarp blefarospazmo atsiradimo ir burnos ir apatinio žandikaulio distonijos pradžios kartais trunka daugelį metų (iki 20 metų ar ilgiau), todėl daugelis pacientų tiesiog nesulaukia generalizuotos paraspazmo stadijos. Šiuo atžvilgiu šis blefarospazmo sindromas pagrįstai gali būti laikomas tiek stadija, tiek veido paraspazmo forma. Šiuo atveju izoliuotas blefarospazmas kartais vadinamas esenciniu blefarospazmu.
Daug rečiau liga prasideda apatinėje veido pusėje („apatinis Bruegelio sindromas“). Paprastai, esant tokio tipo Bruegelio sindromo debiutui, distonija vėliau negeneralizuojasi visame veide, tai yra, blefarospazmas neprisijungia prie oroomandibulinės distonijos ir visais vėlesniais ligos etapais šis sindromas išlieka židinio formos.
Veido parapazmas dažniausiai pasireiškia 5–6 gyvenimo dešimtmetyje. Vaikystėje liga vystosi itin retai. Tipiniais atvejais liga prasideda šiek tiek padažnėjusiu mirksėjimu, kuris palaipsniui didėja, o vėliau atsiranda toniniai žiedinio raumens (Oculiaris Oculi) spazmai su žvairumu (blefarospazmas). Ligos pradžioje maždaug 20 % atvejų blefarospazmas būna vienpusis arba aiškiai asimetriškas. Labai retai blefarospazmas po ilgalaikio stebėjimo išlieka nuolat vienpusis. Pastaruoju atveju aktuali tampa diferencinė Bruegelio sindromo ir veido hemispazmo diagnozė. Pačio blefarospazmo motorinis modelis sergant šiomis ligomis yra kitoks, tačiau patikimesnis ir paprastesnis diferencinės diagnostikos metodas yra hiperkinezės dinamikos analizė.
Veido paraspazmas, prasidėjęs palaipsniui, labai lėtai, per 2–3 metus, progresuoja, o po to tampa stabilus. Retai, maždaug 10 % pacientų, galimos trumpalaikės remisijos.
Stiprus blefarospazmas pasireiškia itin intensyviu mirksėjimu ir gali būti lydimas veido hiperemijos, dusulio, įsitempimo ir rankų judesių, rodančių nesėkmingus paciento bandymus įveikti blefarospazmą. Blefarospazmui būdingi korekciniai gestai (ypač ankstyvosiose ligos stadijose) ir paradoksalios kinezijos, kurios pasižymi didele įvairove. Dažniausiai blefarospazmas išnyksta bet kokios oralinės veiklos metu (rūkant, čiulpiant saldainius, valgant saulėgrąžų sėklas, kalbant išraiškingai ir kt.), emocinio suaktyvėjimo metu (pavyzdžiui, apsilankius pas gydytoją), po nakties miego, geriant alkoholį, tamsoje, užmerkiant vieną akį ir, ypač, užmerkiant abi akis.
Blefarospazmas sukelia ryškų stresą ir, ligai progresuojant, sukelia rimtų adaptacijos sutrikimų dėl nesugebėjimo naudotis regėjimu kasdieniame gyvenime. Tai lydi pastebimi emociniai-asmeniniai ir disomniniai sutrikimai. Du trečdaliai pacientų, sergančių sunkiu blefarospazmu, tampa „funkciškai akli“, nes negali naudotis regėjimo funkcija, kuri pati savaime yra išsaugota.
Kaip ir visos kitos distoninės hiperkinezės, blefarospazmas priklauso nuo laikysenos inervacijos ypatybių: beveik visada galima rasti tokias akių obuolių padėtis, kuriose blefarospazmas išnyksta. Paprastai jis sumažėja arba visiškai išnyksta, kai akių obuoliai smarkiai abdukuojami atliekant judesius. Pacientai pastebi palengvėjimą nuleidus vokus pusiau (rašymas, prausimasis, mezgimas, bendravimas ir judėjimas pusiau nuleistomis akimis). Hiperkinezė dažnai sumažėja sėdint ir, kaip taisyklė, išnyksta gulint, kas vienaip ar kitaip būdinga visoms distonijos formoms. Didžiausias provokuojantis poveikis blefarospazmui yra natūrali saulės šviesa lauke.
Aprašyti reiškiniai yra distoninės hiperkinezės klinikinės diagnostikos pagrindas. Jų vertė padidėja, kai pacientui nustatomi keli iš aukščiau paminėtų būdingų simptomų.
Blefarospazmo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama atsižvelgiant į minėtas pirmines ir antrines blefarospazmo formas. Šį sąrašą reikėtų papildyti tik vokų atsivėrimo apraksijos sindromu, su kuriuo kartais reikia diferencijuoti blefarospazmą. Tačiau nereikėtų pamiršti, kad vokų atsivėrimo apraksija ir blefarospazmas dažnai gali pasireikšti tam pačiam pacientui.
Antrinės distoninio blefarospazmo formos, stebimos sergant įvairiomis organinėmis smegenų ligomis (Parkinsono liga, progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, daugybine sistemine atrofija, išsėtine skleroze, „distonijos plius“ sindromais, kraujagyslių, uždegiminiais, metaboliniais ir toksiniais, įskaitant neuroleptinius, nervų sistemos pažeidimais), turi visus distoninio blefarospazmo klinikinius požymius ir yra atpažįstamos, pirma, dėl tipinių dinaminių savybių (korekciniai gestai ir paradoksali kinezija, naktinio miego, alkoholio poveikis, regos aferentacijos pokyčiai ir kt.) ir, antra, dėl lydinčių neurologinių simptomų, kurie pasireiškia aukščiau išvardytomis ligomis.
Oftalmologinių priežasčių sukeltas blefarospazmas retai sukelia diagnostinių sunkumų. Šias akių ligas (konjunktyvitą, keratitą) paprastai lydi skausmas, ir tokie pacientai nedelsdami kreipiasi į oftalmologą. Pats blefarospazmas neturi jokių aukščiau paminėtų distoninio blefarospazmo savybių. Tas pats pasakytina ir apie kitas „periferines“ blefarospazmo formas (pavyzdžiui, esant hemispazmui).
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]
Burnos hiperkinezė
Skiriamos šios burnos hiperkinezės formos:
- vėlyvoji diskinezija,
- kitų vaistų sukeltos burnos hiperkinezijos (cerukalinės, geriamųjų kontraceptikų, kitų vaistų),
- spontaninė vyresnio amžiaus žmonių orofacialinė diskinezija,
- kitos formos (apatinis Bruegelio sindromas, galopingo liežuvio sindromas, triušio sindromas, bruksizmas, liežuvio epilepsija, liežuvio miokimija ir kitos).
Vėlyva (tardyvi) diskinezija yra jatrogeninė, sunkiai gydoma, gana dažna liga, kuri yra tiesioginė neuroleptikų plataus vartojimo įvairių specialybių gydytojų medicinos praktikoje pasekmė. Smurtiniai judesiai sergant vėlyva diskinezija dažniausiai prasideda veido ir liežuvio raumenyse. Būdingiausia patologinių judesių triada yra vadinamasis bukalinis-lingualinis-kramtymo (bukolingualinis-kramtymo) sindromas.
Rečiau hiperkinezėje dalyvauja kamieno ir galūnių raumenys.
Paprastai pradžia yra subtili, vos juntami liežuvio judesiai ir motorinis neramumas perioralinėje srityje. Sunkesniais atvejais aiškiai matomi nereguliarūs, bet beveik nuolatiniai liežuvio, lūpų ir apatinio žandikaulio judesiai. Šie judesiai dažnai būna motorinių automatizmų, tokių kaip laižymas, čiulpimas, kramtymas su čepsėjimu, pliaukštelėjimu, kramtymu ir pliaukštelėjimu, kartais su lūpų čepsėjimo garsais, kvėpavimu, urzgimu, pūškavimu, dejonėmis ir kitais neartikuliuotais vokalizacijomis, forma. Būdingas liežuvio ridenimas ir išsikišimas, taip pat sudėtingesnės grimasos, daugiausia apatinėje veido pusėje. Šias diskinezijas paprastai galima trumpam laikui valingai slopinti. Pavyzdžiui, burnos hiperkinezė išnyksta, kai pacientas kramtydamas, rydamas ar kalbėdamas atneša maistą į burną. Kartais, esant burnos hiperkinezei, nustatoma lengva hipomimija. Galūnėse diskinezija daugiausia pažeidžia distalines dalis („fortepijono pirštus“) ir kartais gali būti stebima tik vienoje pusėje.
Vėlyvosios diskinezijos diferencinė diagnostika pirmiausia reikalauja atmesti vadinamąją savaiminę pagyvenusių žmonių orofacialinę diskineziją, stereotipiją, burnos hiperkinezijas neurologinėse ir somatinėse ligose. Savaiminės orofacialinės diskinezijos klinikiniai požymiai yra visiškai identiški vėlyvosios diskinezijos simptomams, o tai neabejotinai rodo jų patogenezės mechanizmų bendrumą. Šiuo atveju neuroleptikai priskiriami kaip reikšmingiausias rizikos veiksnys, leidžiantis nustatyti polinkį į diskineziją bet kuriame amžiuje.
Tardinės diskinezijos diagnostiniai kriterijai yra šie požymiai:
- jo simptomai tampa pastebimi sumažinus neuroleptikų dozę arba nutraukus jų vartojimą;
- tie patys simptomai sumažėja arba išnyksta, kai atnaujinamas gydymas neuroleptikais arba padidinama pastarųjų dozė;
- Anticholinerginiai vaistai, kaip taisyklė, tokiems pacientams nepadeda ir dažnai pablogina vėlyvosios diskinezijos apraiškas.
Visose ligos stadijose liežuvis vaidina labai aktyvų vaidmenį vėlyvosios diskinezijos klinikinėse apraiškose: ritmiškas arba nuolatinis išsikišimas, priverstinis liežuvio išstūmimas iš burnos; pacientai paprastai negali išlaikyti liežuvio iš burnos 30 sekundžių.
Nutraukus antipsichozinių vaistų vartojimą, paciento būklė gali pablogėti ir atsirasti naujų diskinezijos simptomų. Kai kuriais atvejais jų nutraukimas sumažina arba visiškai pašalina diskineziją (kartais po laikino hiperkinezijos padidėjimo). Šiuo atžvilgiu vėlyvoji diskinezija skirstoma į grįžtamąją ir negrįžtamąją arba nuolatinę. Manoma, kad vėlyvosios diskinezijos simptomų atsiradimas praėjus 3 mėnesiams po neuroleptikų vartojimo nutraukimo gali būti laikomas nuolatinės diskinezijos kriterijumi. Neuroleptikų vartojimo nutraukimo klausimas turėtų būti sprendžiamas griežtai individualiai dėl psichozės atkryčio rizikos. Nustatyta daug rizikos veiksnių, lemiančių vėlyvosios diskinezijos išsivystymą: gydymo neuroleptikais trukmė, vyresnis amžius, lytis (dažniau serga moterys), ilgalaikis anticholinerginių vaistų vartojimas, ankstesni organiniai smegenų pažeidimai, taip pat daroma prielaida apie tam tikrą genetinio polinkio vaidmenį.
Nors vėlyvoji diskinezija dažniausiai išsivysto suaugus ir senatvėje, ji gali pasireikšti ir jaunystėje bei net vaikystėje. Be klinikinio vaizdo, svarbus diagnostinis veiksnys yra ryšio tarp diskinezijos atsiradimo ir neuroleptiko vartojimo nustatymas. Spontaninė vyresnio amžiaus žmonių orofacialinė diskinezija (pagyvenusių žmonių burnos kramtymo sindromas, spontaninė orofacialinė diskinezija) pasireiškia tik vyresnio amžiaus žmonėms (dažniausiai vyresniems nei 70 metų žmonėms), kurie nevartojo neuroleptikų. Pastebėta, kad vyresnio amžiaus žmonių spontaninė burnos diskinezija didele dalimi atvejų (iki 50% ir daugiau) yra derinama su esencialiniu tremoru.
Vėlyvosios diskinezijos diferencinė diagnozė taip pat turėtų būti atliekama su kitu burnos srities neuroleptiniu reiškiniu – „triušio“ sindromu. Pastarasis pasireiškia ritmišku perioralinių raumenų, daugiausia viršutinės lūpos, tremoru, kartais įtraukiant ir kramtymo raumenis (apatinio žandikaulio tremoras), kurio dažnis yra apie 5 kartus per sekundę. Liežuvis paprastai nedalyvauja hiperkinezėje. Išoriškai smurtiniai judesiai panašūs į triušio burnos judesius. Šis sindromas taip pat išsivysto ilgalaikio gydymo neuroleptikais fone, tačiau, skirtingai nei vėlyvoji diskinezija, reaguoja į gydymą anticholinerginiais vaistais.
Prasidėjus ligai, vėlyvąją diskineziją ir savaiminę burnos diskineziją vyresnio amžiaus žmonėms kartais tenka atskirti nuo Hantingtono chorėjos pradžios.
Sunkiais atvejais vėlyvoji diskinezija pasireiškia generalizuotomis chorėjos judesiais, rečiau – balistiniais metimais, distoniniais spazmais ir pozomis. Šie atvejai reikalauja diferencinės diagnostikos su platesniu ligų spektru (Hantingtono chorėja, neuroakantocitoze, hipertireoze, sistemine raudonąja vilklige, kitomis chorėjos priežastimis).
Taip pat yra ir kitų, vaistų sukeltų ar toksinių burnos hiperkinezės formų (ypač vartojant cerukalą, geriamuosius kontraceptikus, alkoholį), kurios savo klinikinėmis apraiškomis turi distoninės hiperkinezės požymių, tačiau yra susijusios su minėtų medžiagų vartojimu ir dažnai būna paroksizminio (trumpalaikio) pobūdžio.
Kitos burnos hiperkinezės formos apima gana retus sindromus: „apatinio“ Bruegelio sindromą (burnos ir viršutinio žandikaulio distoniją), „šuoliuojančio“ liežuvio sindromą, jau minėtą „triušio“ sindromą, bruksizmą ir kt.
Buromandibulinę distoniją (arba „apatinio Bruegelio sindromo“) sunku diagnozuoti tais atvejais, kai ji yra pirmoji ir pagrindinė Bruegelio sindromo apraiška. Jei ji derinama su blefarospazmu, diagnozė paprastai nėra sudėtinga. Buromandibulinei distonijai būdingas ne tik burnos poliaus raumenų, bet ir liežuvio, diafragmos, skruostų, kramtymo, kaklo ir net kvėpavimo raumenų įsitraukimas į hiperkinezę. Kaklo raumenų įsitraukimas gali būti susijęs su tortikolio apraiškomis. Be to, nemažai tokių pacientų veido ir net liemens bei galūnių judesių nėra patologiniai; jie yra visiškai savanoriški ir atspindi aktyvius paciento bandymus neutralizuoti raumenų spazmus.
Oromandibulinė distonija pasižymi įvairiomis apraiškomis. Įprastais atvejais ji pasireiškia vienu iš trijų gerai žinomų variantų:
- raumenų, kurie uždaro burną ir suspaudžia žandikaulius, spazmas (distoninis trismusas);
- raumenų, atveriančių burną, spazmas (klasikinė versija, pavaizduota garsiajame Bruegelio paveiksle) ir
- nuolatinis trismusas su šoniniais trūkčiojančiais apatinio žandikaulio judesiais, bruksizmas ir net kramtomųjų raumenų hipertrofija.
Žemesnį Bruegelio sindromo variantą dažnai lydi rijimo, kramtymo ir artikuliacijos sunkumai (spazminė disfonija ir disfagija).
Oromandibulinės distonijos diagnozė grindžiama tais pačiais principais kaip ir bet kurio kito distoninio sindromo diagnozė: daugiausia remiantis hiperkinezės dinamikos analize (jos apraiškų ryšys su laikysenos krūviais, paros laiku, alkoholio poveikiu, korekciniais gestais ir paradoksinėmis kinezijomis ir kt.), kitų distoninių sindromų, kurie Bruegelio sindromo atveju pasireiškia kitose kūno dalyse (už veido ribų) 30–80 % pacientų, nustatymu.
Neretai netinkamai prigludę protezai sukelia per didelį motorinį aktyvumą burnos srityje. Šis sindromas dažniau pasireiškia 40–50 metų moterims, linkusioms į neurozines reakcijas.
Epizodiniai pasikartojantys liežuvio judesiai („liežuvio epilepsija“) buvo aprašyti vaikams, sergantiems epilepsija (įskaitant miego metu); pacientams po trauminės smegenų traumos (be jokių EEG pokyčių) banguojančių (3 per sekundę) įdubimų ir išsikišimų liežuvio šaknyje („šuoliuojančio liežuvio sindromas“) arba ritmiško stūmimo iš burnos (mioklonijos rūšis) pavidalu, kai eiga ir baigtis buvo palanki.
Aprašomas liežuvio distonijos sindromas po elektros traumos ir liežuvio miokimijos sindromas po spindulinės terapijos.
Bruksizmas yra dar viena dažna burnos hiperkinezė. Ji pasireiškia periodiškais, stereotipiniais apatinio žandikaulio judesiais su dantų sukandimu ir būdingu griežimu miego metu. Bruksizmas stebimas sveikiems asmenims (6–20 % visos populiacijos) ir dažnai susijęs su tokiais reiškiniais kaip periodiniai galūnių judesiai miego metu, miego apnėja, epilepsija, vėlyvoji diskinezija, šizofrenija, protinis atsilikimas ir potrauminio streso sutrikimas. Išoriškai panašus reiškinys budrumo metu dažniausiai apibūdinamas kaip trismusas.
Veido hemispazmas
Veido hemispazmui būdingos stereotipinės klinikinės apraiškos, kurios palengvina jo diagnozavimą.
Skiriamos šios veido hemispazmo formos:
- idiopatinis (pirminis);
- antrinis (veido nervo suspaudimas vingiuota arterija, rečiau naviku, dar rečiau kitomis priežastimis).
Veido hemispazmo hiperkinezė yra paroksizminė. Paroksizmas susideda iš trumpų, greitų trūkčiojimų serijos, labiausiai pastebimos žiediniame akies raumenyje, kurie, vienas ant kito uždėdami, virsta toniniu spazmu, suteikdami pacientui būdingą veido išraišką, kurios negalima painioti su niekuo kitu. Šiuo atveju pastebimas akių žvairumas arba prisimerkimas, skruosto ir burnos kampučio traukimas į viršų, kartais (su ryškiu spazmu) nosies galiuko nukrypimas spazmo kryptimi, dažnai smakro ir platizmos raumenų susitraukimas. Atidžiai apžiūrėjus paroksizmo metu, matomi dideli fascikuliacijos ir mioklonusas su pastebimu toniniu komponentu. Tarpukario periodu pažeistoje veido pusėje išryškėja padidėjusio raumenų tonuso mikrosimptomai: ryški ir pagilėjusi nosies ir lūpų raukšlė, dažnai šiek tiek sutrumpėję lūpų, nosies ir smakro raumenys ipsilateralinėje veido pusėje. Paradoksalu, bet tuo pačiu metu išryškėja ir subklinikiniai veido nervo nepakankamumo požymiai toje pačioje pusėje (mažesnis lūpų kampučių atitraukimas šypsantis, „blakstienų“ simptomas valingai žvairuojant). Paroksizmai paprastai trunka nuo kelių sekundžių iki 1–3 minučių. Per dieną stebimi šimtai priepuolių. Svarbu pažymėti, kad, skirtingai nei kitos veido hiperkinezės (tikai, veido parapazmas), pacientai, sergantys veido hemispazmu, niekada nerodo savo hiperkinezės. Ji nėra valinga, jos nelydi korekciniai gestai ir paradoksalios kinezijos. Hiperkinezės sunkumas mažiau priklauso nuo smegenų funkcinės būklės nei daugelis kitų formų. Valingas žvairavimas kartais išprovokuoja hiperkinezę. Reikšmingiausia yra emocinio streso būsena, dėl kurios padažnėja motoriniai paroksizmai, o ramybės būsenoje jie išnyksta, nors ir neilgam. Laikotarpiai be hiperkinezės paprastai trunka ne ilgiau kaip kelias minutes. Miego metu hiperkinezė išlieka, bet pasireiškia daug rečiau, ką objektyvizuoja naktinis poligrafinis tyrimas.
Daugiau nei 90 % pacientų hiperkinezė prasideda žiediniame akies raumenyje, o didžiąja dauguma atvejų – apatinio voko raumenyse. Per ateinančius kelis mėnesius ar metus (dažniausiai 1–3 metus) įsitraukia ir kiti veido nervo inervuojami raumenys (iki m. stapedius, dėl kurio atsiranda būdingas garsas, kurį pacientas jaučia ausyje spazmo metu), kurie sinchroniškai dalyvauja motoriniame paroksizme. Vėliau stebimas tam tikras hiperkinetinio sindromo stabilizavimasis. Spontaniškas atsigavimas nevyksta. Neatsiejama veido hemispazmo klinikinio vaizdo dalis yra būdinga sindrominė aplinka, pasireiškianti 70–90 % atvejų: arterinė hipertenzija (paprastai paciento lengvai toleruojama), nemigos sutrikimai, emociniai sutrikimai, vidutinio sunkumo mišraus pobūdžio cefalginis sindromas (įtampos galvos skausmai, kraujagysliniai ir cervikogeniniai galvos skausmai). Retas, bet kliniškai reikšmingas sindromas yra trišakio nervo neuralgija, kuri, remiantis literatūros duomenimis, pasireiškia maždaug 5 % pacientų, sergančių veido hemispazmu. Aprašyti reti abipusio veido hemispazmo atvejai. Antroji veido pusė paprastai pažeidžiama po kelių mėnesių ar metų (iki 15 metų), ir tokiu atveju kairiosios ir dešiniosios veido pusių hiperkinezės priepuoliai niekada nebūna sinchroniški.
Hemispazmo pusėje, kaip taisyklė, aptinkami subklinikiniai, bet gana akivaizdūs nuolatiniai (foniniai) VII nervo silpno nepakankamumo simptomai.
Emociniai sutrikimai, daugiausia nerimo ir nerimo-depresijos pobūdžio, linkę pablogėti, kai kuriais atvejais išsivysto neadaptyvūs psichopatologiniai sutrikimai, iki sunkios depresijos su mintimis apie savižudybę ir veiksmais.
Nors dauguma veido hemispazmo atvejų yra idiopatiniai, šiuos pacientus reikia atidžiai ištirti, kad būtų atmestos simptominės hemispazmo formos (veido nervo suspaudimo pažeidimai ties išėjimu iš smegenų kamieno). Veido hemispazmo diferencinė diagnozė su kita vienpuse veido hiperkineze – poparalyžine kontraktūra – nesukelia jokių ypatingų sunkumų, nes pastaroji išsivysto po veido nervo neuropatijos. Tačiau reikia nepamiršti, kad yra vadinamoji pirminė veido kontraktūra, prieš kurią nėra paralyžiaus, tačiau kurią vis dėlto lydi lengvi, palyginti su pačia hiperkineze, klinikiniai veido nervo pažeidimo požymiai. Šiai formai būdinga patologinė veido sinkinezija, būdinga poparalyžinėms kontraktūroms.
Prasidėjus veido hemispazmui, gali prireikti diferencijuoti jį nuo veido miokimijos. Tai dažniausiai vienpusis sindromas, pasireiškiantis mažais kirminiais perioralinės arba periorbitalinės lokalizacijos raumenų susitraukimais. Paroksizmalumas jam nėra labai būdingas, jo apraiškos praktiškai nepriklauso nuo smegenų funkcinės būklės, o šio sindromo buvimas visada rodo esamą organinį smegenų kamieno pažeidimą (dažniausiai išsėtinę sklerozę arba tilto naviką).
Retais veido parapazmo atvejais pasireiškia netipinės formos, tokios kaip vienpusis blefarospazmas ir net vienpusis Bruegelio sindromas viršutinėje ir apatinėje veido pusėse. Formaliai tokia hiperkinezė atrodo kaip hemispazmas, nes apima vieną veido pusę, tačiau pirmuoju atveju hiperkinezė turi klinikinių ir dinaminių požymių, būdingų distonijai, antruoju – veido hemispazmui.
Tokiais sunkiais atvejais rekomenduojama diferencinė diagnozė, apimanti ir smilkininio apatinio žandikaulio sąnario patologiją, stabligę, dalinę epilepsiją, toninius spazmus sergant išsėtine skleroze, hemimastikacinį spazmą, tetaniją, veido miokimiją ir labiolingvistinį spazmą sergant isterija.
Kartais reikia atskirti nuo tics arba psichogeninės („isterinės“ senąja terminologija) veido hiperkinezės, pasireiškiančios kaip veido hemispazmo rūšis. Be kita ko, naudinga prisiminti, kad veido hemispazmo formavime dalyvauja tik tie raumenys, kuriuos inervuoja veido nervas.
Esant dideliems diagnostiniams sunkumams, lemiamą vaidmenį gali atlikti naktinė poligrafija. Mūsų duomenimis, 100 % veido hemispazmo atvejų atlikus naktinę poligrafiją, nustatomas šios ligos patognomoninis EMG reiškinys, pasireiškiantis paroksizminiais, didelės amplitudės (daugiau nei 200 μV) fascikuliacijomis, atsirandančiomis paviršinėse naktinio miego stadijose, sugrupuotomis į netaisyklingos trukmės ir dažnio priepuolius. Paroksizmas prasideda staiga, maksimalia amplitude, ir baigiasi taip pat staigiai. Tai yra hiperkinezės EMG koreliatas ir būdingas tik veido hemispazmui.
Veido hiperkinezė, kartu su plačiau paplitusia hiperkineze ir kitais neurologiniais sindromais arba atsirandanti jų fone
- Idiopatiniai tikai ir Tourette sindromas.
- Generalizuota vaistų sukelta diskinezija (1-dopa, antidepresantai ir kiti vaistai).
- Veido chorejinė hiperkinezė (Huntingtono chorėja, Sydenhamo chorėja, gerybinė paveldima chorėja ir kt.).
- Veido miokimija (smegenų kamieno navikai, išsėtinė sklerozė ir kt.).
- Veido raukšlės.
- Epilepsinio pobūdžio veido hiperkinezė.
Reikia dar kartą pabrėžti, kad sergant daugeliu ligų veido hiperkinezė gali būti tik įvairios kilmės generalizuoto hiperkinetinio sindromo stadija arba komponentas. Taigi, idiopatiniai tikai, Tourette'o liga, Huntingtono chorėja arba Sydenhamo chorėja, išplitę mėšlungiai, daugelis vaistų sukeltų diskinezijų (pavyzdžiui, susijusios su gydymu dopa turinčiais vaistais) ir kt. iš pradžių gali pasireikšti tik kaip veido diskinezijos. Tuo pačiu metu žinoma daugybė ligų, kurioms esant veido hiperkinezė iš karto išryškėja generalizuoto hiperkinetinio sindromo (miokloninio, chorejinio, distoninio ar tic) paveiksle. Daugelį šių ligų lydi būdingos neurologinės ir (arba) somatinės apraiškos, kurios labai palengvina diagnozę.
Šiai grupei taip pat priklauso epilepsinio pobūdžio veido hiperkinezė (operkulinis sindromas, veido spazmai, žvilgsnio nukrypimai, „lingvinė“ epilepsija ir kt.). Šiuo atveju diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama atsižvelgiant į visas klinikines ir paraklinines ligos apraiškas.
Hiperkinetiniai sindromai veido srityje, nesusiję su veido raumenų dalyvavimu
- Okulogirinė distonija (distoninis žvilgsnio nukrypimas).
- Pernelyg didelio ritminio aktyvumo okulomotoriniuose raumenyse sindromai:
- opsoklonusas
- vokų „nistagmas“,
- bobingo sindromas,
- panardinimo sindromas, d) žvilgsnio „pingpongo“ sindromas,
- periodiškas pakaitinis žvilgsnio nukrypimas su disociuotais galvos judesiais,
- periodiškai pakaitomis pasireiškiantis nistagmas,
- ciklinis okulomotorinis paralyžius su spazmais,
- periodinis kintamas asimetrinis nuokrypis,
- Viršutinės įstrižinės miokimijos sindromas,
- Duano sindromas.
- Kramtymo spazmas (trismusas). Hemikramtymo spazmas.
Klinikų nuomone, į šį skyrių tikslinga įtraukti šią (IV) grupę hiperkinezinių sindromų galvos ir kaklo srityje, kurių lokalizacija nėra veidas, atsižvelgiant į šios problemos svarbą praktikuojančiam gydytojui. (Be to, kai kurios iš šių hiperkinezijų dažnai derinamos su veido lokalizacija.)
Okulogirinė distonija (distoninis žvilgsnio nukrypimas) yra būdingas poencefalitinio parkinsonizmo simptomas ir vienas iš ankstyvųjų bei būdingų neurolepsinio šalutinio poveikio (ūminės distonijos) požymių. Okulogirinės krizės gali būti izoliuotas distoninis reiškinys arba kombinuotos su kitais distoniniais sindromais (liežuvio išsikišimu, blefarospazmu ir kt.). Žvilgsnio nukrypimo į viršų (rečiau žemyn, dar rečiau šoniniu nukrypimu arba įstrižu žvilgsnio nukrypimu) priepuoliai trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų.
Akies judinamųjų raumenų per didelio ritminio aktyvumo sindromai. Jie apjungia kelis būdingus reiškinius. Opsoklonusas – nuolatinės arba periodinės chaotiškos, nereguliarios sakados visomis kryptimis: stebimi skirtingo dažnio, skirtingos amplitudės ir skirtingų vektorių akių obuolių judesiai („šokiančių akių sindromas“). Tai retas sindromas, rodantis įvairių etiologijų organinį smegenų kamieno ir smegenėlių jungčių pažeidimą. Dauguma literatūroje aprašytų opsoklonuso atvejų susiję su virusiniu encefalitu. Kitos priežastys: smegenėlių navikai ar kraujagyslių ligos, išsėtinė sklerozė, paraneoplastinis sindromas. Vaikams 50 % visų atvejų yra susiję su neuroblastoma.
„Vokų nistagmas“ yra retas reiškinys, pasireiškiantis greitų, ritmiškų, trūkčiojančių viršutinio voko judesių į viršų serija. Jis aprašomas sergant daugeliu ligų (išsėtine skleroze, navikais, kaukolės ir smegenų traumomis, Millerio Fisherio sindromu, alkoholiniu encefalopatija ir kt.) ir atsiranda dėl tokių akių judesių kaip konvergencija arba žvilgsnio perkėlimas. „Vokų nistagmas“ laikomas vidurinių smegenų tegmentumo pažeidimo požymiu.
Akies siūbavimo sindromui būdingi būdingi vertikalūs akių judesiai, kartais vadinami „plaukiojančiais judesiais“: daugeliu atvejų, kai akių obuoliai juda 3–5 kartus per minutę, stebimi abipusiai greiti akių obuolių nukrypimai žemyn, po kurių jie grįžta į pradinę padėtį, bet lėčiau nei judesiai žemyn. Šis akių „svyravimas“ stebimas atmerktomis akimis ir paprastai nebūna, jei akys užmerktos. Pastebimas abipusis horizontalus žvilgsnio paralyžius. Šis sindromas būdingas abipusiams tilto sužalojimams (kraujavimas į tiltą, glioma, trauminis tilto sužalojimas; dažnai stebimas esant „užrakinto“ sindromo ar komos atveju). Netipiškas siūbavimas (su išsaugotais horizontaliais akių judesiais) aprašytas esant obstrukcinei hidrocefalijai, metabolinei encefalopatijai ir tilto suspaudimui dėl smegenėlių hematomos.
Akies panirimo sindromas yra priešingybė bobingo sindromui. Šis reiškinys taip pat pasireiškia būdingais vertikaliais akių judesiais, tačiau priešingu ritmu: stebimi lėti akių judesiai žemyn, po to pauzė kraštutinėje apatinėje padėtyje, o tada greitas grįžimas į vidurinę padėtį. Tokie akių judesių ciklai stebimi kelis kartus per minutę. Paskutinę akių obuolių pakėlimo fazę kartais lydi klajojantys akių judesiai horizontalia kryptimi. Šis sindromas neturi vietinės reikšmės ir dažnai išsivysto esant hipoksijai (kvėpavimo sutrikimai, apsinuodijimas anglies monoksidu, kabėjimas, epilepsinė būsena).
Žvilgsnio sindromas „pingpongas“ (periodinis kaitaliojamas žvilgsnis) stebimas pacientams, esantiems komos būsenoje, ir pasireiškia lėtais akių obuolių klaidžiojančiais judesiais iš vienos kraštutinės padėties į kitą. Tokie pasikartojantys ritmiški horizontalūs draugiški akių judesiai yra susiję su abipusiu pusrutulių pažeidimu (infarktu), kai smegenų kamienas yra santykinai nepažeistas.
Periodinis pakaitomis nukreiptas žvilgsnis su disociuotais galvos judesiais yra unikalus retas ciklinių akių judesių sutrikimų sindromas, pasireiškiantis priešingais galvos judesiais. Kiekvienas ciklas apima tris fazes: 1) akių nukrypimas į šoną ir galvos pasukimas priešinga kryptimi, trunkantis 1–2 min.; 2) „persijungimo“ periodas, trunkantis 10–15 sekundžių, per kurį galva ir akys vėl įgyja pradinę normalią padėtį, ir 3) akių nukrypimas į kitą pusę ir kompensacinis veido pasukimas priešinga kryptimi, taip pat trunkantis 1–2 min. Tada ciklas nuolat kartojasi, sustodamas tik miego metu. Ciklo metu stebimas žvilgsnio paralyžius priešinga kryptimi nei akių nukrypimo kryptis. Daugeliu aprašytų atvejų postuluojamas nespecifinis užpakalinės kaukolės duobės struktūrų pažeidimas.
Periodiškai pakaitomis pasireiškiantis nistagmas gali būti įgimtas arba įgytas ir taip pat pasireiškia trimis fazėmis. Pirmajai fazei būdingi horizontalūs nistagmo impulsai, kurie kartojasi 90–100 sekundžių, kai akys „plaka“ viena kryptimi; antroji fazė yra 5–10 sekundžių trukmės „neutralumo“ fazė, kurios metu nistagmo gali nebūti arba gali pasireikšti švytuoklinis nistagmas arba žemyn nukreiptas nistagmas, o trečioji fazė, taip pat trunkanti 90–100 sekundžių, kai akys „plaka“ priešinga kryptimi. Jei pacientas bando žiūrėti greitosios fazės kryptimi, nistagmas sustiprėja. Sindromas, manoma, yra pagrįstas abipusiu paramedianinio tinklinio darinio pažeidimu pontomesencefaliniame lygmenyje.
Kintama įstrižoji deviacija. Įstrižoji deviacija arba Hertwigo-Magendiesche sindromas pasižymi vertikalia supranuklearinės kilmės akių divergencija. Divergencijos laipsnis gali išlikti pastovus arba priklausyti nuo žvilgsnio krypties. Sindromą dažniausiai sukelia ūminis smegenų kamieno pažeidimas. Kartais šis požymis gali būti protarpinis, o tada stebima periodiška aukštesnės akies pusės kaita. Sindromas susijęs su abipusiu pažeidimu pretektaliniame lygmenyje (dažniausios priežastys yra ūminė hidrocefalija, navikas, insultas ir išsėtinė sklerozė).
Ciklinis okulomotorinis paralyžius (ciklinio okulomotorinio spazmo ir relaksacijos reiškinys) yra retas sindromas, kai trečiajam (okulomotoriniam) nervui būdingos pakaitomis pasikartojančios paralyžiaus ir padidėjusios funkcijos fazės. Šis sindromas gali būti įgimtas arba įgytas ankstyvoje vaikystėje (daugeliu, bet ne visais atvejais). Pirmajai fazei būdingas visiškas arba beveik visiškas okulomotorinio (III) nervo paralyžius su ptoze. Vėliau per 1 minutę jis sumažėja, o tada išsivysto kita fazė, kai susitraukia viršutinis vokas (voko retrakcija), akis šiek tiek suartėja, vyzdys susiaurėja, o akomodacijos spazmas gali padidinti refrakciją keliomis dioptrijomis (iki 10 dioptrijų). Ciklai stebimi kintamais intervalais per kelias minutes. Abi fazės sudaro ciklą, kuris periodiškai kartojasi tiek miego, tiek budrumo metu. Savanoriškas žvilgsnis joms neturi jokios įtakos. Tikėtina priežastis – aberantinė regeneracija po trečiojo nervo pažeidimo (gimdymo trauma, aneurizma).
Viršutinės įstrižinės miokimijos sindromui būdingi greiti vieno akies obuolio sukamieji virpesiai su monokuline oscilopsija („daiktai šokinėja aukštyn ir žemyn“, „televizoriaus ekranas mirga“, „akių siūbavimas“) ir sukimo diplopija. Minėti pojūčiai ypač nemalonūs skaitant, žiūrint televizorių ar atliekant darbą, reikalaujantį tikslaus stebėjimo. Išryškėja viršutinio įstrižinio akies raumens hiperaktyvumas. Etiologija nežinoma. Karbamazepinas dažnai pasižymi geru terapiniu poveikiu.
Duane'o sindromas yra paveldimas šoninio tiesiojo akies raumens silpnumas, dėl kurio susiaurėja vokų plyšys. Akies gebėjimas atitraukti akis yra sumažėjęs arba jo visai nėra; addukcija ir konvergencija yra ribotos. Akies obuolio addukciją lydi jo atitraukimas ir vokų plyšio susiaurėjimas; abdukcijos metu vokų plyšys išsiplečia. Sindromas paprastai būna vienpusis.
Kramtymo spazmas stebimas ne tik sergant stablige, bet ir kai kuriais hiperkinetiniais, ypač distoniniais, sindromais. Yra žinomas „apatinio“ Bruegelio sindromo variantas, kai išsivysto burnos uždarymo raumenų distoninis spazmas. Kartais trismuso laipsnis yra toks, kad kyla problemų maitinant pacientą. Laikinas trismusas galimas esant ūminėms neuroleptinės kilmės distoninėms reakcijoms. Distoninį trismusą kartais reikia diferencijuoti nuo polimiozito trismuso, kai kramtymo raumenys kartais pažeidžiami ankstyvosiose ligos stadijose. Lengvas trismusas stebimas esant smilkininio apatinio žandikaulio sąnario disfunkcijai. Trismusas būdingas epilepsijos priepuoliui, taip pat tiesiamojo raumens traukuliams pacientui komoje.
Hemimastikacinis spazmas išsiskiria atskirai. Tai retas sindromas, kuriam būdingas vienpusis stiprus vieno ar kelių kramtomųjų raumenų susitraukimas. Daugumai pacientų, sergančių hemimastikaciniu spazmu, pasireiškia veido hemiatrofija. Numanoma hemimastikacinio spazmo priežastis esant veido hemiatrofijai yra susijusi su trišakio nervo motorinės dalies kompresine neuropatija dėl giliųjų audinių pokyčių, atsirandančių esant veido hemiatrofijai. Kliniškai hemimastikacinis spazmas pasireiškia trumpais trūkčiojimais (primenančiais veido hemispazmą) arba ilgais spazmais (nuo kelių sekundžių iki kelių minučių, kaip mėšlungio atveju). Spazmai yra skausmingi; spazmo metu aprašytas liežuvio kandžiojimas, smilkininio apatinio žandikaulio sąnario išnirimas ir net dantų lūžis. Nevalingus judesius išprovokuoja kramtymas, kalbėjimas, burnos uždarymas ir kiti valingi judesiai.
Vienpusis kramtomųjų raumenų spazmas galimas esant epilepsijos priepuoliui, smilkininio apatinio žandikaulio sąnario ligoms, toniniams spazmams sergant išsėtine skleroze ir vienpusei apatinio žandikaulio distonijai.
Hiperkinetiniai sindromai ne veido lokalizacijos galvos ir kaklo srityje
Skiriamos šios formos:
- Tremoras, tikai, chorėja, mioklonusas, distonija.
- Gerklų spazmas, ryklės spazmas, ezofagospazmas.
- Minkštojo gomurio mioklonusas. Mioritmija.
Tremoras, tikai, mioklonusas ir distonija dažniausiai pažeidžia galvos ir kaklo raumenis, daugiausia ne veido. Tačiau yra ir išimčių: izoliuotas apatinio žandikaulio tremoras arba izoliuotas „šypsenos tremoras“ (taip pat ir „balso tremoras“) kaip esencialinio tremoro variantai. Žinomi pavieniai arba daugybiniai tikai, apsiribojantys veido sritimi. Mioklonusas kartais gali apsiriboti atskirais veido ar kaklo raumenimis (įskaitant epilepsinį mioklonusą su linkčiojančiais galvos judesiais). Neįprasti ir reti distoniniai sindromai yra vienpusis distoninis blefarospazmas, distoniniai spazmai vienoje veido pusėje (imituojantys veido hemispazmą), vienpusė apatinio žandikaulio distonija (retas Bruegelio sindromo variantas) arba „distoninė šypsena“. Stereotipai kartais pasireiškia linkčiojimu ir kitais galvos ir kaklo srities judesiais.
Gerklų spazmas, ryklės spazmas, ezofagospazmas
Organinės minėtų sindromų priežastys gali būti distonija (dažniausiai ūminės distoninės reakcijos), stabligė, tetanija, kai kurios raumenų ligos (poliomiozitas) ir ligos, pasireiškiančios vietiniu gleivinės dirginimu. Šiuos sindromus gali sukelti ekstrapiramidinės (ir piramidinės) hipertonijos apraiškos, tačiau dažniausiai tai būna daugiau ar mažiau generalizuotų raumenų tonuso sutrikimų kontekste.
Minkštojo gomurio mioklonusas ir mioaritmija
Velopalatininis mioklonusas (minkštojo gomurio nistagmas, minkštojo gomurio tremoras, mioritmija) gali būti stebimas tiek atskirai, kaip ritmiški (2–3 per sekundę) minkštojo gomurio susitraukimai (kartais su būdingu spragsėjimo garsu), tiek kartu su šiurkščiu ritminiu apatinio žandikaulio, liežuvio, gerklų, platizmos, diafragmos ir distalinių rankų raumenų mioklonusu. Toks pasiskirstymas labai būdingas mioritmijai. Šis mioklonusas nesiskiria nuo tremoro, tačiau jam būdingas neįprastai žemas dažnis (nuo 50 iki 240 virpesių per minutę), kuris jį skiria net nuo parkinsoninio tremoro. Kartais gali prisijungti vertikalus akies mioklonusas („svyravimas“), sinchroniškas su velopalatininiu mioklonusu (okulopalatininiu mioklonusu). Izoliuotas minkštojo gomurio mioklonusas gali būti idiopatinis arba simptominis (pontino ir šerdies navikai, encefalomielitas, trauminė smegenų trauma). Pastebėta, kad idiopatinė mioklonija dažnai išnyksta miego metu (taip pat anestezijos metu ir komos būsenoje), o simptominė mioklonija šiose būsenose yra patvaresnė.
Generalizuota mioaritmija be minkštojo gomurio pažeidimo yra reta. Dažniausia jos etiologija laikoma smegenų kamieno kraujagyslių pažeidimu ir smegenėlių degeneracija, susijusi su alkoholizmu, kitomis ligomis, pasireiškiančiomis malabsorbcija, celiakija.
Psichogeninė hiperkinezė veido srityje
- Konvergencijos spazmas.
- Labiolingualinis spazmas.
- Pseudoblefarospazmas.
- Žvilgsnio nukrypimai (įskaitant „geotropinius“).
- Kitos formos.
Psichogeninė hiperkinezė diagnozuojama pagal tuos pačius kriterijus kaip ir ne veido lokalizacijos psichogeninė hiperkinezė (jos skiriasi nuo organinės hiperkinezės neįprastu motoriniu modeliu, neįprasta hiperkinezės dinamika, sindrominės aplinkos ypatybėmis ir eiga).
Šiuo metu yra sukurti psichogeninio tremoro, psichogeninio mioklonijos, psichogeninės distonijos ir psichogeninio parkinsonizmo klinikinės diagnostikos kriterijai. Čia paminėsime tik specifinę (beveik išimtinai pasireiškiančią konversijos sutrikimuose) veido hiperkinezę. Tai apima tokius reiškinius kaip konvergencijos spazmas (skirtingai nuo organinio konvergencijos spazmo, kuris yra labai retas, psichogeninį konvergencijos spazmą lydi akomodacijos spazmas su vyzdžių susiaurėjimu), Brissot labiolingvistinis spazmas (nors neseniai aprašytas distoninis reiškinys, kuris visiškai atkartoja šį sindromą; nepaisant jų išorinio identiteto, jie visiškai skiriasi savo dinamiškumu), pseudoblefarospazmas (retas sindromas, stebimas esant ryškioms kitoms apraiškoms, įskaitant veido, demonstracines), įvairūs žvilgsnio nukrypimai (akių vartymas, žvilgsnio nukrypimas į šoną, „geotropinis žvilgsnio nukrypimas“, kai pacientas linkęs žiūrėti žemyn („į žemę“ su bet kokiu galvos padėties pasikeitimu); nukrypimo kryptis dažnai keičiasi vieno paciento tyrimo metu. Galimos ir kitos („kitos“) psichogeninės veido hiperkinezės formos, kurios, kaip žinoma, pasižymi itin didele apraiškų įvairove.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]
Veido stereotipai sergant psichinėmis ligomis
Stereotipai sergant psichinėmis ligomis arba kaip neuroleptikų terapijos komplikacija pasireiškia nuolatiniu beprasmių veiksmų ar elementarių judesių kartojimu, įskaitant veido sritį (antakių pakėlimas, lūpų, liežuvio judesiai, „šizofreniška šypsena“ ir kt.). Šis sindromas apibūdinamas kaip elgesio sutrikimas sergant šizofrenija, autizmu, uždelstu protiniu brendimu ir neurolepsinio sindromo atveju. Pastaruoju atveju jis dažnai derinamas su kitais neuroleptiniais sindromais ir vadinamas vėlyvuoju stereotipija. Stereotipai retai išsivysto kaip dopą turinčių vaistų terapijos komplikacija gydant Parkinsono ligą.
[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]
Patologinis juokas ir verksmas
Šis gerai žinomas klinikinis reiškinys, su tam tikromis išlygomis, gali būti laikomas specifinės „hiperkinezės“ arba tam tikrų funkciškai susijusių raumenų ritminio aktyvumo variantu.
Skiriamos šios formos:
- Pseudobulbarinis paralyžius.
- Juoko priepuoliai isterijos metu.
- Patologinis juokas sergant psichinėmis ligomis.
- Epilepsijos priepuoliai iš juoko.
Patologinis juokas ir verksmas pseudobulbarinės paralyžiaus paveiksle paprastai nesukelia diagnostinių sunkumų, nes jį lydi būdingi neurologiniai simptomai ir bulbarinių funkcijų sutrikimai (rijimas, fonacija, artikuliacija, kramtymas ir kartais kvėpavimas).
Juoko priepuoliai isterijos metu šiais laikais retesni. Jie ne visada motyvuoti arba išprovokuojami nerimo ar konfliktų, kartais yra „užkrečiami“ (aprašytos net juoko „epidemijos“), stebimi žmonėms, turintiems tam tikrų asmenybės sutrikimų, ir jų negalima paaiškinti jokiomis organinėmis priežastimis.
Patologinis juokas sergant psichinėmis ligomis dažnai pasireiškia kaip kompulsyvus reiškinys, atsirandantis be išorinės provokacijos ir atitinkantis akivaizdžių psichozinių elgesio sutrikimų, dažnai matomų „plika akimi“ (neadekvatus ir keistas elgesys), paveikslą.
[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]
Epilepsinio pobūdžio juoko priepuoliai
Epilepsiniai juoko priepuoliai (gelepsija) apibūdinami kaip epilepsijos židinių lokalizacija priekinėje ir teminėje pusėje (įtakos turinčios papildomoji, limbinė žievė ir kai kurios subkortikalinės struktūros), juos gali lydėti įvairūs automatizmai ir epilepsijos iškrovos EEG. Priepuolis prasideda visiškai staiga ir baigiasi taip pat staiga. Kartais priepuolio suvokimas ir atmintis gali būti išsaugoti. Pats juokas atrodo normalus arba primena juoko karikatūrą, kartais gali kaitaliotis su verksmu, lydimu seksualinio susijaudinimo. Helolepsija aprašoma kartu su priešlaikiniu brendimu; gelepsija stebima pacientams, sergantiems hipotalamo naviku. Tokiems pacientams reikalingas išsamus tyrimas, siekiant patvirtinti juoko priepuolių epileptinį pobūdį ir nustatyti pagrindinę ligą.
Eusualinė distoninė hiperkinezė žmogui, kuri yra trumpalaikė, apibūdinama kaip vėjaraupių komplikacija (žvilgsnio nukreipimas į viršų, liežuvio išsikišimas, burnos atverimo raumenų spazmas su negalėjimu kalbėti). Priepuoliai kartojosi kelias dienas, o vėliau pasveikdavo.
Retos hiperkinezės formos yra spazmus nutans (švytuoklės formos nistagmas, kreivakaklystė ir titubacija) vaikams nuo 6–12 mėnesių iki 2–5 metų amžiaus. Jis klasifikuojamas kaip gerybinis (trumpalaikis) sutrikimas.