Vėlesnio brendimo gydymas

Vėlesnio brendimo gydymo tikslai

• Dizgeninių gonadų, esančių pilvo ertmėje, piktybinių navikų prevencija.
• Tolesnio augimo stimuliavimas pacientams, sergantiems augimo sulėtėjimu.
• Moterų lytinių hormonų trūkumo papildymas.
• Antrinių lytinių požymių vystymosi stimuliavimas ir palaikymas moterų figūros formavimui.
• Osteosintezės procesų aktyvinimas.
• Galimų ūmių ir lėtinių psichologinių ir socialinių problemų prevencija.
• Nevaisingumo prevencija ir paruošimas perdozavimui kiaušinių donoro kiaušinėlių ekskorporaliomis trąšomis ir embrionų pernešimu.

Indikacijos hospitalizacijai

Medicininės-diagnostikos veiksmų atlikimas:

• mėginiai su atpalaiduojančiu hormonu analogais;
• cirkadiano ritmo ir nakties sekrecijos hormono ir gonadotropinų tyrimas;
• mėginiai su insulinu ir klonidinu (klonidinu), siekiant paaiškinti soma-thotropic sekrecijos atsargas.

Moterys su moters fenotipo Y chromosomos nustatymu kariotipoje yra absoliutus dvišalių lytinių liaukų pašalinimo požymis, siekiant išvengti jų navikų degeneracijos.

Neteisingas gydymas dėl pavėluoto brendimo

Mergaičių, turinčių centrinę ir konstitucinę uždelsto brendimo formas, - darbo ir poilsio režimo laikymasis, fizinio aktyvumo koregavimas, tinkamos mitybos palaikymas ir pagrindinės somatinės ligos kompensavimas.

Vaistinis preparatas dėl laikino brendimo

Nėra patikimų duomenų apie vitaminų-mineralinių kompleksų ir adaptogenų veiksmingumą mergaičių, turinčių konstitucinį brendimo trukmę. Pasibaigus DiPr testui, buvo pastebėtas brendimo aktyvumas tokiems vaikams. Merginos, turinčios konstitucinį vėlyvumo brendimą, gali atlikti 3-4 mėnesių gydymo kursus su vaistais, kuriuose yra lytinių hormonų, nuolatinio nuoseklumo režimu ir vartojami hormonų pakeičiamoje terapijoje.

Kaip ne hormonų terapija pacientams su hypogonadotropic amenorėja rekomenduojama kompleksas susideda iš atskirų parinktų antihomotoxical narkotikų ar vaistų, kurie pagerintų CNS funkciją. Gydymo kursas turi būti ne trumpesnis kaip 6 mėnesiai. Tolesnės taktikos pasirinkimas turėtų būti grindžiamas gonadotropinių hormonų, estradiolio, testosterono ir dinamikos duomenimis apie gimdos dydžio stebėjimą ir kiaušidžių folikulų aparato būklę.

Pacientams, sergantiems hypergonadotrophic forma atidėtas brendimo lytinių liaukų disgenezė skambant paskirties pradinio estrogenizatsii kūno parodyta per parą estrogenų terapijos gelio (Divigel, estrozhel et al.), Tabletėmis (proginova 1-2 mg / per dieną, estrofem 2 mg / per dieną ir Al.) arba lopinėlio forma (CLIMAR, estroderm ir kt.) arba konjuguotų estrogenų tabletės per parą (premarin 0,625 mg / per dieną ir kt.). Taikymas etinilestradiolio tablečių per parą (mikrofollin 25 mg / per dieną) šiuo metu yra ribotas dėl neigiamo ar nepakankamo vystymosi pieno liaukų ir gimdos galimybę. Dėl didelio piktybiškumo rizikos degeneracija lytinių liaukų pacientams estrogenų narkotikus hormonų pakeičiamosios terapijos pacientams, sergantiems 46.XY kariotipo ir lytinių liaukų disgenezė turėtų būti griežtai po dvišalio gonad- ir tubektomii.

Kai reguliariai menstrualnopodobnoe reakcijų išvaizda sudėtingų terapija apima progestinų, ciklinį režimu (djufaston (didrogesteronas) 10-20 mg / per dieną, utrozhestan (progesterono) esant 100-200 mg / dieną medroksiprogesterono acetato arba 2,5-10 mg / diena nuo 19 iki 28 dienos estradiolio vartojimo dienos). Galbūt estradiolio paskyrimas eilės kartu su progestagenų (divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) 21 dienų režimu su tarpais 7 dienas, o nuolat be pertrūkio (femoston 2/10). Pacientams, vyresniems nei 16 metų, dėl greito išvaizdos antrinių lytinių požymių ir gimdos plėtros patartina taikyti divitren. Siekiant pagreitinti pieno liaukų susidarymą, rekomenduojama skirti kombinuotus geriamuosius kontraceptikus. Abiejuose atvejuose pasiekus norimus rezultatus, parodomas perėjimas prie vaistinių preparatų, vartojamų nuosekliai sekvenciniame režime.

Nustatydamas kaulų mineralų tankio sumažėjimą, be hormonų pakeitimo terapijos, osteogenonas yra skiriamas 1 tabletę 3 kartus per dieną 4-6 mėnesius per metus. Šis vaistas vartojamas kontroliuojant kaulų amžių iki augimo zonų uždarymo ir XY-gonadalinės disgenezės densitometrijos kontrolės. Patartina atlikti 6 mėnesių gydymo kursus kalcio preparatais: napekel D ₃, kalcio D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalcio-Sandoz forte.

Sunkus ir hipergonodotropinis gonadizmas, kurio augimo greitis mažesnis kaip 5 procentiliai, yra somatropinas (rekombinantinis augimo hormonas). Vaistą į poodį įvedamas kasdien vieną kartą per parą. Paros dozė yra 0,07-0,1 TV / kg arba 2-3 TV / m ², kuri atitinka savaitę 0,5-0,7 TV / kg arba 14-20 TV / m ² dozę . Kai mergaitė auga, dozę reikia reguliariai keisti, atsižvelgiant į kūno masę arba paviršiaus plotą. Tyrimas atliekamas augimo kontrolei kas 3-6 mėnesius iki laikotarpio, atitinkančio kaulų amžių 14 metų, arba augimo greičio mažėjimą iki 2 cm per metus ar mažiau. Mergaičių su Turnerio sindromu reikia didelės pradinės vaisto dozės. Veiksmingiausias vaisto vartojimas yra 0,375 TV / kg per parą, tačiau dozę galima didinti.

Už mažo dydžio mergaičių su Turnerio sindromą siekiant padidinti augimą gali priskirti oxandrolone (ne-aromatizing anabolinių steroidų), esantį 0,05 mg / kg kūno svorio dienų kurso 3-6 mėnesius dozės Gydant augimo hormonu, metu.

Renkantis gydymo tipą, lytiniai hormonai siekiama papildyti estrogenų trūkumo ir vaistų dozės turi būti vadovaujamasi ne chronologine (pasą) ir biologinio amžiaus vaikui. Šiuo metu yra įprasta vartoti gaminius, panašius į natūralius estrogenus, atsižvelgiant į augantį modelį, jei kaulų amžius pasiekė 12 metų.

Pradinė dozė estrogenų turėtų būti 1 / 4-1 / 8 dozę, naudojamą suaugusiųjų, gydant moterų: estradiolio į nuo 0.975 mg / per savaitę pleistro forma, arba kaip gelio ne daugiau kaip 0,25 mg / per dieną arba konjuguotų estrogenų 0,3 mg / per dieną kursas 3-6 mėnesiams. Jei atsakymo menstrualnopodobnoe kraujavimas per pirmuosius 6 mėnesius, gauti estrogenų pradinė dozė yra padidintas 2 kartus, ir po mažiausiai 2 savaites, papildomai progesterono administruoja 10-12 dienų. Kai atsiranda kraujavimas, turėtumėte pradėti menstruacijos ciklo modeliavimą. Priskirti estradiolio į nuo 0,1 mg / per savaitę arba gelio pleistras forma, esant nuo 0,5 mg / per dieną arba konjuguotų estrogenų 0,625 mg / per dieną su pridedant preparatai, kurių sudėtyje yra progesterono (10-20 mg didrogesteronas / dieną arba mikronizuotas progesterono (utrozhestan ) 200-300 mg per parą). Estrogenai yra vartojami kasdien nepertraukiamai, progesterono - 10 dienų po kas 20 dienų vartojant estrogenus. Galima vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra native progesterono analogas, kas dvi savaites, atsižvelgiant į nuolatinį estrogenų vartojimą. Per 2-3 metus gydymo hormonais turėtų palaipsniui didinti dozę iki standartinio dozę estrogeno, atsižvelgiant į augimo kursą kūno ilgio, kaulų amžių, dydį, gimdos ir pieno liaukų. Standartinių estrogeno dozių nepakankamumo kompensavimo estrogeninio poveikis, kuris paprastai neturi turėti neigiamų pasekmių, yra 1,25 mg / dieną konjuguotų estrogenų, 1 mg / dieną estradiolsoderzhaschego gelis ir 3,9 mg / WK už pleistras su estrogenu. Neabejotinai patogumas yra preparatai, kurių sudėtyje yra estradiolio ir progesterono (medroksiprogesterono, didrogesterono) su fiksuotu santykiu. Gydymas didesnėmis dozėmis estrogenų veda prie greitesnio uždarymo epifizinėse augimo zonų ir plėtros mastitu, padidina endometriumo vėžio ir pieno liaukų riziką.

Pagrindinis gydymo veiksmingumo kriterijus yra pieno liaukų augimas ir vystymasis, lytinių embrionų atsiradimas, linijinio augimo padidėjimas ir skeleto progresuojanti diferenciacija (biologinio amžiaus požiūris į paso amžių).

Chirurginis vėlyvosios brendimo gydymas

Chirurginė intervencija skiriama pacientams, sergantiems augančiais hipofizio cistos ir navikais, hipotalaminėmis sritimis ir trečiuoju smegenų skilveliu.

Dėl padidėjusio rizikos neoplastinės transformacijos disgenetichnyh lytinių liaukų, esančių pilvo ertmėje, taip pat aukšto dažnio aptikimo kiaušintakių patologija ir mezosalpinksa visiems pacientams, turintiems XY-lytinių liaukų disgenezė iš karto po diagnozės turi dvišalis salpingooforektomija (kartu su kiaušintakių) naudingai laparoskopiškai metodas.

Apytiksliai nedarbingumo sąlygos

Nuo 10 iki 30 dienų tyrimo metu ir atliekant diagnostines procedūras ligoninėje. Per 7-10 dienų chirurginio gydymo laikotarpiu.

Tolesnis valdymas

Visos mergaičių, turinčių konstitucinį vėlyvumo brendimą, turėtų būti įtrauktos į kaulų mineralinio tankio trūkumo rizikos grupę, ir jiems reikia dinamiškai stebėti iki brendimo pabaigos.

Pacientėms, sergančioms kiaušidžių forma uždelstą brendimo ir hypogonadotropic hipogonadizmu be jokių nehormoninių gydymo efektas reikalauja visą pakaitinė terapija lytinių steroidų (iki natūralios menopauzės laikotarpiu) ir nuolat dinamiško stebėjimo metu. Siekiant išvengti perdozavimo ir neigiamą šalutinį poveikį per pirmuosius 2 metus po gydymo, patariama atlikti kartą apsilankė kas 3 mėnesius. Ši taktika leidžia nustatyti psichologinį kontaktą su pacientais ir laiku pritaikyti gydymo schemą. Vėlesniais metais pakanka atlikti papildomą tyrimą kas 6-12 mėnesių. Ilgalaikio hormoninio gydymo procese patariama atlikti kontrolinį egzaminą kartą per metus. Minimalūs tyrimus turėtų būti įtraukti: Ultragarsinis lytinių organų, krūtų ir skydliaukės liaukų, kolposkopija, ir iš kraujo plazma FSH, estradiolio, progesterono turinio, dėl TSH parodymus ir tiroksino antruoju etapu menstruacinio ciklo imituojamą nustatymo. Esant 50-60 pmol / l estradiolio koncentracija laikoma minimali, siekiant užtikrinti tikslinių organų atsaką. Normalus estradiolio lygis reikalingas pagrindinių organų reprodukcinės sistemos veikimą ir palaikyti normalų medžiagų apykaitą, yra iš 60-180 pmol / L. Diapazone Bent 1 kartą per 2 metus būtina įvertinti kaulų amžiaus dinamiką savo atsilikimą nuo kalendoriaus, su mokosi kaulų Densitometry egzaminą turėtų būti papildytas galimybe.

Informacija pacientui

Patartina mokyti pacientus narkotikų vartojimo įgūdžius (transderminės dozavimo formos, augimo hormono injekcijos) ir paaiškinti, kaip reikia griežtai kontroliuoti jų vartojimą, nes gydymo režimo pažeidimo metu yra rizika, kad bus kraujas iš aciciklinio gimdos. Jei būtina pakeisti hormonų terapiją, pacientai ir jų tėvai turėtų būti apmokyti patyrusio medicinos personalo, skirto narkotikų vartojimui.

Pacientai turi būti informuojami, kad reikia ilgalaikių (iki 45-55 metų) hormonų pakeičiamosios terapijos su estrogenų trūkumu atsigauti, įtakos ne tik gimda ir pieno liaukos, bet ir smegenyse, kraujagyslės, širdies, odos, kaulo, ir tt Atsižvelgiant į hormonų pakeičiamąją terapiją, būtina kasmet stebėti nuo hormonų priklausomus organus. Patartina išlaikyti savikontrolės dienoraštis, nurodant menstruacinio kraujavimo pradžią, trukmę ir intensyvumą. Nepriklausomas nėštumas yra neįmanomas. Tačiau nepaisant to, su reguliariai įleidimo moterų lytinių hormonų gimda gali pasiekti dydžių, kurie leidžia donorų kiaušinį apvaisintas dirbtinėmis priemonėmis.

Pacientų, sergančių hipogonadotropiniu ir hipergonadotropiniu hipogonadizmu, gydymo nutraukimas yra nepriimtinas. Galutinė hormonų pakeičiamoji terapija arba pertrauka gydant daugiau nei du ciklus sukelia gilaus estrogeno trūkumo būklę, atsiradus vegetatyvinėms reakcijoms ir medžiagų apykaitos sutrikimams, hipoplazijai iš pieno liaukų ir lytinių organų.

Prognozė

Palankus yra vaisingumo progresavimas pacientams, turintiems konstitucinę vėlavimo brendimo formą.

Į hypogonadotropic hipogonadizmu, ir neveiksmingas terapijos, susidedančios iš, pavieniui pasirinktų antihomotoxical narkotikų ar narkotikų, kad pagerinti CNS funkciją, vaisingumo gali būti laikinai atkurta egzogeninės administravimo analogų LH ir FSH (kai antrinė hipogonadizmas) ir GnRH analogais tsirhoralnom režimu (tretinio hipogonadizmas).

Kai hypergonadotrophic hipogenitalizmui gali tapti tik nėščioms pacientėms prieš pakankamą hormonų pakeičiamosios terapijos pavedimu donorų embrionus į gimdos ertmę, ir grąžinti visą geltonkūnio hormono trūkumas. Paprastai gydymas nutraukiamas dėl savaiminio aborto. 2-5% moterų su Turner sindromu, kurie turėjo spontaniškai brendimo ir menstruacijos, nėštumas yra įmanoma, tačiau ji dažnai lydi pertraukimo grėsmę etapuose nėštumo. Naudinga nėštumo ir gimdymo pacientams, sergantiems Turnerio sindromu, metu - retas reiškinys, ir dažniau - ne berniukų gimimo.

Pacientams, turintiems įgimtų paveldimųjų sindromų, kartu su hipogonadotropiniu hipogonadizmu, prognozė priklauso nuo to, ar sutrikusios organų ir sistemų ligos yra ištaisytos laiku ir veiksmingai.

Pacientai, kuriems yra hipergonadotropinis hipogonadizmas, kurio inicijuotas ir tinkamas gydymas yra laiku, gali išgydyti reprodukcinę funkciją kiaušinių donoro kiaušinėlių ekstraktų ir embrionų pernešimo metu.

Pacientai, kurie negavo per dauginimosi laikotarpiu pakaitinė hormonų terapija buvo labiau tikėtina, nei į gyventojų vidurkį, kenčia nuo hipertenzijos, dislipidemijos, nutukimo, osteoporozė; jie dažnai turi psichosocialinių problemų. Ypač moterims su Turnerio sindromu.

Prevencija

Duomenys, patvirtinantys, kad egzistuoja parengtos priemonės, siekiant užkirsti kelią brendimo trukmei mergaičių, nėra. Kai pagrindinės ligos formos dėl mitybos trūkumo ar nepakankamo fizinio krūvio patartina stebėti darbo ir poilsio režimą racionalaus mitybos fone prieš brendimo pradžią. Šeimose, turinčiose konstitucines vėlavimo brendimo formas, nuo vaikystės būtina stebėti endokrinologą ir ginekologą. Su gonadų ir sėklidžių disgenezija prevencijos nėra.