Vidurinės ausies piktybiniai navikai

Piktybiniai vidurinės ausies navikai yra reta liga otolaringologijoje. Įdomią statistiką pateikia rumunų autorė Cornelia Paunescu. Remiantis jos duomenimis, Bukarešto (Rumunija) Colcius ligoninėje piktybinių navikų ir kitų vidurinės ausies ligų santykis iki 1960 m. buvo 1:499. Remiantis Adams ir Morrisson (1955) suvestine statistika, surinkta Birmingemo ligoninėse per visą jų gyvavimo laikotarpį, iš 29 727 skirtingų ausies ligų tik 18 pacientų sirgo piktybiniais ausies navikais, tai sudarė 0,06 %. Vidurinės ausies sarkomos yra dar retesnės.

Piktybiniai vidurinės ausies navikai abiejų lyčių atstovams pasireiškia vienodai, epiteliomos atsiranda nuo 40 iki 50 metų amžiaus, o sarkomos – iki 10 metų amžiaus.

Piktybiniai vidurinės ausies navikai skirstomi į pirminius ir antrinius.

Pirminis navikas yra dažniausia ir tipiškiausia vidurinės ausies liga iš visų čia atsirandančių piktybinių navikų. Pirminis vėžys gali išsivystyti iš ausies būgnelio gleivinės epitelio, o sarkoma – iš antkaulio skaidulinio audinio, ir dažniausiai prieš jį būna arba gerybiniai jungiamojo audinio navikai, arba ilgalaikiai pūlingi procesai vidurinėje ausyje.

Antrinis vidurinės ausies navikas atsiranda dėl navikų prasiskverbimo iš kaimyninių anatominių struktūrų (kaukolės pagrindo, nosiaryklės, paausinės liaukos srities) arba metastazių iš tolimų navikų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia piktybinius vidurinės ausies navikus?

Dažniausia vidurinės ausies vėžio priežastis yra ilgalaikis lėtinis epitimpanitas, komplikuotas kaulų ėduonies ir cholesteatomos. Pirminių piktybinių vidurinės ausies navikų vystymąsi skatina pakartotinis sidabro nitrato tirpalo naudojimas granuliacijoms būgninėje ertmėje gesinti, o antrinių – egzemos, egzostozės, gerybiniai išorinės klausos kanalo navikai, dėl kurių susidaro piktybiniai išorinės klausos kanalo navikai ir jie išplinta į būgninę ertmę.

Tarp sarkomų priežasčių nemažai autorių nurodo traumą ir želatininio mezenchiminio audinio likučių buvimą naujagimių epitimpaninėje erdvėje, kurių rezorbcija yra uždelsta, o tai veda prie piktybinio jo degeneracijos. Piktybinių vidurinės ausies navikų vystymosi mechanizmas paaiškinamas epitimpaninės erdvės gleivinės metaplazija ilgalaikio uždegiminio proceso metu šioje srityje arba dėl išorinio klausos kanalo odos epitelio migracijos į vidurinę ausį per ausies būgnelio kraštinę perforaciją.

Vidurinės ausies piktybinių navikų patologinė anatomija

Dažniausia vidurinės ausies vėžio forma yra spinocelulinė epitelioma. Po jos seka bazalinių ląstelių, cilindrinių ląstelių ir liaukinių ląstelių epiteliomos. Vidurinės ausies sarkomos yra nediferencijuotos: fibrosarkomos, rabdomiosarkomos, angiosarkomos, osteosarkomos, limforetikulosarkomos.

Vidurinės ausies piktybinių navikų simptomai

Paprastai pirmuosius piktybinių vidurinės ausies navikų simptomus užgožia lėtinio pūlingo uždegimo požymiai, o įtarimas dėl naviko buvimo kyla tik tada, kai rentgeno tyrimas atskleidžia netipiškai platų kaulinio audinio sunaikinimą, kuris tęsiasi už ausies būgnelio, epitimpaninės erdvės ir urvo ribų.

Pagrindinis simptomas yra klausos praradimas, kuris, tačiau, neturi konkrečios reikšmės diagnozei. Vienintelis požymis, galintis įspėti gydytoją, yra neįprastai sparčiai progresuojantis klausos praradimas, iki visiško kurtumo vienoje ausyje. Nuolatiniai piktybinių vidurinės ausies navikų simptomai yra netoninis spengimas ausyse, o kai navikas plinta link medialinės būgninės ertmės sienelės ir langų, atsiranda vestibuliarinių sutrikimų požymių (mechaninis spaudimas į laikiklių pagrindą, vėžio toksinų prasiskverbimas pro langus) ir pridedamas suvokiamasis klausos praradimas.

Daugelis autorių veido nervo paralyžių laiko patognomoniniu piktybinių vidurinės ausies navikų simptomu. Iš tiesų, pažengusiais atvejais, kai pažeidžiamas veido kanalas ausies būgnelio medialinės sienelės srityje, einančioje tarp apačioje esančio vestibiuliarinio lango ir viršuje esančio šoninio pusapvalio kanalo lanko, atsiranda nervo parezė arba paralyžius, tačiau ši komplikacija dažnai lydi lėtinį pūlingą procesą vidurinėje ausyje su karioziniu procesu ir cholesteatoma, todėl šis požymis neturėtų būti laikomas „pernelyg“ patognomoniniu. Pūlėjimas, net ir serozinio pobūdžio, taip pat gali būti siejamas su banaliu lėtiniu pūlingu uždegimu. Skausmo sindromas, ko gero, gali atlikti lemiamą vaidmenį diagnozuojant piktybinį vidurinės ausies naviką: jam būdingas ypatingas atkaklumas, nebūdingas banaliam lėtiniam otitui; skausmas yra nuolatinio gilaus pobūdžio, sustiprėja naktį, kartais pasiekdamas kankinančius paroksizmus. Net ir esant gausiam išskyrų iš ausies kiekiui, rodančiam, kad nėra vėlavimo, šis skausmas neslūgsta, o priešingai, nuolat stiprėja.

Otoskopijos metu pro visiškai sunaikintą ausies būgnelį išorinėje klausos landoje išnyra mėsingas raudonas darinys, dažniausiai „maudantis“ pūlingose ir kruvinose masėse, dažnai painiojamose su granuliacija. Šio darinio palpacija Voyacheko sagos formos zondu atskleidžia jo trapumą, kraujavimą, o zondas beveik netrukdomai prasiskverbia į gilias ausies būgnelio ertmės dalis, kurių turinys atrodo kaip vienalytė kraujuojanti masė. Geriau vengti medialinės sienelės palpacijos zondu, nes juo lengva prasiskverbti pro destruktyviai pakitusį kaulą į prieangį arba pagrindinę sraigės kreivę ir taip sukelti sunkų labirintitą su nenuspėjamomis pasekmėmis.

Kai procesas išplinta į retroaurikulinę ertmę, vizualiai ir palpuojamai galima aptikti tankų, į naviką panašų darinį, kuris išlygina postaurikulinę raukšlę ir išstumia ausį. Antrinė išorinio naviko infekcija sukelia periaurikulinę uždegiminę infiltraciją, padidėjusį skausmą, o endauralinė infekcija su medialinės sienelės malacija sukelia sparčiai besivystantį labirintitą ir daugybines intrakranijines komplikacijas.

Kitais atvejais piktybiniai vidurinės ausies navikai tęsiasi be ypač ryškių apraiškų, prisidengdami lėtiniu banaliu vidurinės ausies uždegimu, ir tik chirurginės intervencijos metu patyręs otosurologas gali įtarti naviko buvimą rausvame ir tankiame homogeniniame audinyje, todėl atliekant chirurgines intervencijas į vidurinę ausį dėl lėtinio pūlingo uždegimo, visi pašalinti patologiškai pakitę audiniai turi būti siunčiami histologiniam tyrimui.

Pažengusiais atvejais piktybiniai vidurinės ausies navikai gali būti komplikuotis paausinės seilių liaukos, etmoidinio kaulo, nosiaryklės darinių, ausies labirinto, smilkinkaulio piramidės, vidurinės ausies nervinių kamienų pažeidimais (įplyšusi anga, Gradenigo, Colle-Sicard sindromai ir kt.).

Bendra paciento būklė progresuoja ir blogėja (anemija, kacheksija). Negydomais arba nepagydomais atvejais pacientai miršta kacheksijos būsenoje arba dėl komplikacijų, tokių kaip bronchopneumonija, meningitas, gausus erozinis kraujavimas iš vidinės miego arterijos, riestinės sinuso ar vidinės jungo venos.

Piktybinių vidurinės ausies navikų diagnozė

Piktybinių vidurinės ausies navikų diagnostika apima anamnezės rinkimą, subjektyvių ir objektyvių klinikinių duomenų vertinimą, histologinių ir radiologinių (KT ir MRT) tyrimų atlikimą. Radiologinis tyrimas atliekamas projekcijose pagal Schuller, Stenvers, Shosse II ir Shosse III. Pradinėse stadijose atsiranda daugiau ar mažiau intensyvus vidurinės ausies ertmių šešėliavimas be kaulinio audinio irimo požymių (jei šis pažeidimas nebuvo įvykęs anksčiau dėl ankstesnio lėtinio pūlingo epitimpanito). Tolesnė proceso raida veda prie kaulinio audinio irimo, pasireiškiančio kaulinio audinio rezorbcija, netolygia osteolize ir defektų su nelygiais ir neryškiais kraštais susidarymu.

Kai kuriais atvejais destruktyvus procesas gali išplisti į visą petromastoidinį masyvą, o ribos, ribojančios prarastą kaulinį audinį, pasižymi neaiškumu, neryškumu, kuris skiria piktybinių vidurinės ausies navikų radiografinį vaizdą nuo cholesteatomos ar glomus naviko, kai susidariusios ertmės turi lygų paviršių ir aiškias ribas. Epiteliomose kaulų destrukcija įvyksta daug anksčiau ir progresuoja daug greičiau nei gerybiniuose vidurinės ausies navikuose. Vidurinės ausies sarkomos neturi reikšmingų skirtumų nei klinikinėje eigoje, nei radiografinio tyrimo rezultatuose. Jos nustatomos remiantis histologinio tyrimo duomenimis.

Vidurinės ausies piktybinių navikų diferencinė diagnostika atliekama esant lėtiniam pūlingam vidurinės ausies uždegimui, glomus navikui ir kitiems gerybiniams išorinės ir vidurinės ausies navikams, kurie buvo minėti aukščiau. Daugeliu atvejų galutinė diagnozė gali būti nustatyta tik ant operacinio stalo, imant biopsiją histologiniam tyrimui, kuris yra labai svarbus tiek prognozei, tiek tolesnei gydymo taktikai parengti. Reikėtų pažymėti, kad glomus naviko intrakranijinis išplitimas, pažeidus VII, IX ir XII galvinius nervus, labai apsunkina diferencinę diagnostiką.

Kaip pažymi Cornelia Paunescu (1964), kai kurių sisteminių ligų, ypač sarkomų, tokių kaip leukemija, leukosarkomatozė, mieloma, eozinofilinės granulomos ir kt., klausos manifestacija gali imituoti piktybinį vidurinės ausies naviką. Tarp šių ligų ypač atkreipiame dėmesį į aukščiau aprašytą Hand-Schüller-Christian sindromą (ir Letterer-Siwe ligą).

Iš pradžių ausies apraiška dažnai stebima 2–5 metų vaikams ir pasižymi pirminiu lokalizavimusi mastoidinėje ataugoje, todėl ją galima supainioti su sarkoma. Tačiau daugybiniai kaukolės ir kitų kaulų švytėjimai kartu su kitais simptomais (egzoftalmu, hipofizės simptomais, kepenų padidėjimu ir kt.) yra diferencinės diagnostikos požymiai, atmetantys piktybinį naviką.

Sergant Letterer-Siwe liga, itin sunkia vaikų retikuloendotelioze, pirminė kryžkaulio srities apraiška gali priminti sarkomą, tačiau būdingi kraujo citologinio vaizdo pokyčiai, padidėjusi kūno temperatūra ir histologinis infiltrato vaizdas (monocitozė, milžiniškos deformuotos ląstelės) – visa tai lemia galutinę diagnozę.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Piktybinių vidurinės ausies navikų gydymas

Piktybinių vidurinės ausies navikų gydymas apima chirurginius, chemoterapinius ir spindulinius metodus, kurių taikymo seką daugiausia lemia naviko proceso paplitimas. Simptominis piktybinių vidurinės ausies navikų gydymas apima analgetikų vartojimą, rūgščių ir šarmų pusiausvyros bei raudonųjų kraujo kūnelių sudėties normalizavimą ir superinfekcijos prevenciją.

Šiandien pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis, ir tais atvejais, kai chirurginis metodas gali ne tik pašalinti ligą, bet ir pailginti paciento gyvenimą, bent jau kurį laiką užkertant kelią naviko proceso plitimui ir recidyvui.

Chirurginės intervencijos indikacijos ir jos pobūdis, pasak Cornelijos Paunescu (1964), nustatomi taip.

Esant ribotiems navikams, pasireiškiantiems laidiniu klausos praradimu, atliekama išplėstinė petromastomastoidalinė ekstirpacija, atidengiant kietąjį smegenų dangalą ir riestinę ataugą, o kai kuriais atvejais – ir skersinį sinusą. Tuo pačiu metu pašalinami pažeistos pusės kaklo ir pažandiniai limfmazgiai.

Jei piktybinis vidurinės ausies navikas yra paveiktas antrinės infekcijos ir infiltruojasi į traguso sritį, operacija papildoma pašalinant paausinę seilių liauką.

Jei navikas pažeidžia epitimpaninę ertmę, visa anatominė struktūra, vadinama ausies sritimi, apimanti vidurinę ausį, mastoidinę sritį, išorinį klausos kanalą ir ausies kaušelį, pašalinama kartu; taip pat pašalinami visi kaklo ir pažandiniai limfmazgiai pažeistoje pusėje. Tada pacientui taikoma spindulinė terapija.

Jei epitimpaninės erdvės lygyje yra veido nervo paralyžius, ausies labirinto pažeidimo požymiai (kurtumas, vestibiuliarinio aparato netekimas), ankstesnės chirurginės intervencijos papildomos viso labirintinio mazgo ir smilkinkaulio piramidės masės pašalinimu, naudojant Ramadier metodą.

Šios operacijos metu labirintinio mazgo ir piramidės atskyrimas palengvinamas visiškai pašalinant vidurinės ausies struktūras, kurių metu visiškai pašalinama ausies būgnelio medialinė sienelė, taip pat atliekama preliminari išorinio klausos kanalo apatinės ir priekinės kaulinių sienelių rezekcija. Dėl to atidaromas priėjimas prie klausos vamzdelio kaulinio kanalo, kurio sienelė taip pat rezektuojama. Taip pasiekiamas priėjimas prie vidinės miego arterijos kanalo, kuris trepanuojamas ir atidengiamas. Miego arterija yra čia tarp klausos vamzdelio kaulinės sienelės ir sraigės. Miego arterija patraukiama į priekį, po to atidengiamas smilkinkaulio piramidės masyvas. Kelias į piramidės viršūnę tiesiamas iš atviros vidinės miego arterijos kaulinio kanalo medialinės sienelės pusės. Kruopščiai atskyrus vidinę miego arteriją, preliminariai paimtą ant laikinos ligatūros, smilkinkaulio piramidė pašalinama kartu su labirintinio mazgo liekanomis ir joje esančiu vestibulikochleariniu nervu. Tuomet atidengiamas riestinis sinusas iki pat svogūnėlio, apžiūrimas kietasis smegenų dangalas ir gretimos struktūros. Gautas pooperacinis defektas uždaromas nuo galvos paviršiaus paimtu odos lopinėliu. Paskiriami antibiotikai ir, jei nurodyta, taikomas tinkamas simptominis bei reabilitacinis gydymas. Spindulinė terapija pradedama po 3 savaičių.

Kokia yra piktybinių vidurinės ausies navikų prognozė?

Piktybiniai vidurinės ausies navikai paprastai turi rimtą arba pesimistinę prognozę (dėl dažnai vėlyvo ligos atpažinimo), ypač vaikystėje atsiradusių sarkomų atveju.