Didelio ir mažo VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino A) priežastys

Maždaug trečdalio hemofilijos A „nešiotojų“ VIII faktoriaus aktyvumas yra 25–49 %. Sergant lengva hemofilijos A forma ir „nešiotojams“ klinikinės ligos apraiškos pasireiškia tik po traumų ir chirurginių intervencijų.

Minimalus hemostatinis VIII faktoriaus aktyvumo lygis kraujyje operacijoms atlikti yra 25 %; esant mažesniam kiekiui, pooperacinio kraujavimo rizika yra itin didelė. Minimalus hemostatinis VIII faktoriaus aktyvumo lygis kraujyje, reikalingas kraujavimui sustabdyti, yra 15–20 %; esant mažesniam kiekiui, sustabdyti kraujavimą neįvedus pacientui VIII faktoriaus neįmanoma. Sergant von Willebrando liga, minimalus hemostatinis VIII faktoriaus aktyvumo lygis, reikalingas kraujavimui sustabdyti ir operacijai atlikti, yra 25 %.

DIC sindromo atveju, pradedant II stadija, dėl vartojimo koagulopatijos pastebimas ryškus VIII faktoriaus aktyvumo sumažėjimas. Sunki kepenų liga gali sumažinti VIII faktoriaus kiekį kraujyje. VIII faktoriaus kiekis sumažėja sergant von Willebrando liga, taip pat esant specifiniam AT VIII faktoriui.

VIII faktoriaus aktyvumas žymiai padidėja po blužnies pašalinimo.

Klinikinėje praktikoje labai svarbu atskirti hemofiliją nuo von Willebrando ligos.

Koagulogramos rodikliai sergant hemofilija ir von Willebrando liga

Indikatorius	Hemofilija	Von Willebrando liga
Kraujo krešėjimo laikas	Padidėjo	Norma
Kraujavimo trukmė	Norma	Padidėjo
Trombocitų agregacija su ristocetinu	Norma	Sumažintas
Protrombino laikas	Norma	Norma
APTT	Padidėjo	Norma
Trombino laikas	Norma	Norma
Fibrinogenas	Norma	Norma