Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Vilsono-Konovalovo liga: prognozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Be gydymo, Vilsono liga progresuoja ir sukelia pacientų mirtį. Labiausiai pavojinga situacija yra tada, kai liga lieka nepripažįstama ir pacientas miršta negavęs gydymo.
Ūminės neurologinės formos prognozė yra nepalanki, nes bazinių branduolių cistiniai pokyčiai yra negrįžtami. Lėtiniu progresu prognozė priklauso nuo ankstyvos diagnozės, pageidautina prieš simptomų atsiradimą. Svarbi prognostiška reikšmė yra 6 mėnesių trukmės nuolatinio penicilamino gydymo rezultatų. Vienu tyrimu 16 pacientų, sergančių asimptomine liga, gydymas leido ne tik gelbėti savo gyvybes, bet ir pašalinti klinikines ligos simptomas. Be to, 16 iš 22 pacientų, kuriems buvo klinikinių Wilsono ligos požymių, daugiau nei dvejų gydymo metų simptomai išnyko. Dystonijoje prognozė yra mažiau palanki, nes chelatorių gydymas yra neefektyvus. Gydant Wilsono liga sėkmingo Wilsono ligos gydymo metu buvo aprašyti įprastinio nėštumo metu nusidėvėjimo atvejai, ir nebuvo pastebėtas neigiamas penicilamino poveikis vaisiui.
Lėtinio hepatito atveju gydymas gali būti neveiksmingas. Taigi viename tyrime mirė 9 iš 17 pacientų. Liga, kurią sukelia žaibo srovė, dažnai baigiasi paciento mirtimi, nepaisant chelatorių gydymo. Nepageidaujami simptomai yra gelta, ascitas, didelis bilirubino kiekis, didelis ASAT aktyvumo serume ir protrombino laiko padidėjimas. Kepenų transplantacija gali sutaupyti tokių pacientų gyvenimo.