Viršutinės tuščiosios venos sindromas

Viršutinės tuščiosios venos sindromas (SVCS) yra venų okliuzinė liga, dėl kurios kliniškai reikšmingai sutrikdomas veninis kraujo nutekėjimas iš viršutinės tuščiosios venos baseino.

Kas sukelia viršutinės tuščiosios venos sindromą?

78–97 % SVCS atvejų suaugusiesiems sukelia onkologinės ligos. Tuo pačiu metu apie pusė SVCS sergančių pacientų serga plaučių vėžiu, o iki 20 % – ne Hodžkino limfomomis. Kiek rečiau viršutinės tuščiosios venos sindromas pasireiškia sergant metastazavusiu krūties vėžiu, dar rečiau – sergant kitais piktybiniais navikais, pažeidžiančiais tarpuplautį ir plaučius (sergant Hodžkino limfoma, timoma ar gemalo ląstelių navikais, SVCS išsivysto mažiau nei 2 % atvejų).

SVCS išsivystymo priežastys yra viršutinės tuščiosios venos suspaudimas, naviko invazija, trombozė arba skleroziniai pokyčiai šiame inde.

Neoplastinis viršutinės tuščiosios venos sindromas pasireiškia:

• retrosterninis struma,
• pūlingas mediastinitas,
• sarkoidozė,
• silikozė,
• konstrikcinis perikarditas,
• po spindulinės fibrozės,
• tarpuplaučio teratoma,
• idiopatinė mediastininė fibrozė,
• Bet kokios ligos atveju SVCS išsivystymas yra įmanomas dėl venų trombozės ir sklerozės, kai ilgai kateteris įdedamas į viršutinę tuščiąją veną.

Vaikams viršutinės tuščiosios venos sindromo priežastis yra užsitęsusi viršutinės tuščiosios venos kateterizacija, o maždaug 70 % su piktybiniais navikais susijusių SVCS atvejų atsiranda dėl difuzinių didelių ląstelių arba limfoblastinių limfomų.

Viršutinės tuščiosios venos sindromo simptomai

Viršutinės tuščiosios venos sindromo klinikiniai simptomai ir sunkumas priklauso nuo obstrukcijos progresavimo greičio ir lokalizacijos, trombozės sunkumo ir pakankamo kolateralinio kraujo tekėjimo. Paprastai sindromas vystosi palaipsniui per kelias savaites, o kolateralinis kraujo tekėjimas vyksta per v azigos ir priekines krūtinės venas į apatinę tuščiąją veną. SVCS turi specifinių ir ankstyvų simptomų.

Specifinis SVCS požymis yra veninio slėgio padidėjimas viršutinėje tuščiojoje venoje (galva, kaklas, viršutinė kūno pusė ir rankos) virš 200 cm H2O.

Ankstyvas viršutinės tuščiosios venos sindromo simptomas yra išsipūtusios kaklo venos, kurios nesubyra ortostazės metu. Šis sindromas dažniausiai nustatomas, kai atsiranda nuolatinis tankus veido, kaklo (angl. „ankštos apykaklės“ simptomas), viršutinės kūno dalies patinimas ir dusulys. Tokiu atveju pacientai dažnai skundžiasi galvos skausmu, galvos svaigimu, regos sutrikimais, kosuliu, krūtinės skausmu ir bendru silpnumu. Galima aptikti disfagiją, užkimimą, požvarinio tarpo ir liežuvio patinimą.

Simptomai sustiprėja gulint ir lenkiantis.

Esant dideliam galvos venų nutekėjimo sutrikimui, galima sagitalinio sinuso trombozė ir smegenų edema.

Retais atvejais, kai sparčiai vystosi viršutinės tuščiosios venos obstrukcija, padidėjęs veninis slėgis sukelia padidėjusį AKS, smegenų edemą, smegenų kraujagyslių trombozę arba hemoraginį insultą.

Viršutinės tuščiosios venos sindromo diagnozė

Papildomas instrumentinis tyrimas atliekamas siekiant išsiaiškinti viršutinės tuščiosios venos obstrukcijos lokalizaciją ir pobūdį. Informatyviausi yra KT ir angiografija, kurių rezultatai gali būti naudojami vertinant venos obstrukcijos lokalizaciją, ilgį ir pobūdį (trombozė ar venos suspaudimas iš išorės), kolateralinę kraujotaką, taip pat norint gauti išsamų vaizdą apie naviką ir jo ryšį su kitomis tarpuplaučio ir krūtinės ląstos struktūromis. KT atlikta naviko lokalizacijos patikslinimas leidžia atlikti perkutaninę transtorakalinę biopsiją (ji saugesnė nei atvira biopsija ar mediastinoskopija) ir vėlesnę naviko morfologinę patikrą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Viršutinės tuščiosios venos sindromo gydymas

Bendrosios viršutinės tuščiosios venos sindromo gydymo priemonės apima nuolatinį deguonies įkvėpimą, raminamųjų vaistų, mažinančių CO ir slėgį viršutinės tuščiosios venos sistemoje, vartojimą, pagerinant daugumos pacientų būklę, ir lovos režimą (paciento lovos galvūgalis turi būti pakelta).

Sunkiais viršutinės tuščiosios venos sindromo atvejais, kai išsivysto smegenų edema, skiriama skubi pagalba; atliekama užsikimšusios venos balioninė dilatacija ir jos stentavimas. Jei operacija sėkminga, stebimas bet kokios etiologijos SVCS simptomų palengvėjimas, pagerėja gyvenimo kokybė ir atsiranda galimybė atlikti papildomus tyrimus, patikslinti nozologiją, patikrinti morfologinį atsaką, atlikti tinkamą specifinį gydymą (priešnavikinį gydymą, chirurginį gydymą ir kt.). Indikacijos skubiam simptominiam viršutinės tuščiosios venos naviko obstrukcijos srities apšvitinimui apsiriboja sunkiu SVCS, kurį lydi kvėpavimo takų obstrukcija, nugaros smegenų suspaudimas arba greitas AKS padidėjimas, kai balioninė angioplastika techniškai neįmanoma.

Priklausomai nuo viršutinės tuščiosios venos sindromo atsiradimo priežasties, gydymo taktika skiriasi.

• Jei SVCS priežastis yra venos sklerozė dėl ilgalaikio kateterio buvimo, atliekama užsikimšusios dalies balioninė dilatacija (kartais su vėlesniu stentavimu). Pacientams, sergantiems onkologine SVCS etiologija, stentas lieka visą gyvenimą.
• Okliuzinės trombozės atveju ir nesant kontraindikacijų, veiksminga sisteminė trombolizė (streptokinazė 1,5 mln. TV į veną per valandą), po kurios skiriami tiesioginiai antikoaguliantai (natrio heparinas 5000 TV 4 kartus per dieną savaitę).
• Esant navikinei SVCS etiologijai, stabilaus pagerėjimo galima tikėtis tik taikant specifinį priešnavikinį gydymą, o prognozė tiesiogiai priklauso nuo onkologinės ligos prognozės. Smulkialąstelinis plaučių vėžys ir ne Hodžkino limfomos, dvi dažniausios onkologinės SVCS priežastys, yra jautrios chemoterapijai ir potencialiai išgydomos. Sergant šiomis ligomis, SVCS simptomų išnykimą galima tikėtis per artimiausias 1–2 savaites nuo priešnavikinio gydymo pradžios. Vėliau sindromas pasikartoja 25 % pacientų. Esant didelių ląstelių limfomoms ir didelei naviko masei, lokalizuotai tarpuplautyje, paprastai taikoma kombinuota chemoterapija ir spindulinė terapija. Tarpuplaučio organų apšvitinimas skirtas daugumai navikų, kurie nejautrūs chemoterapijai arba kai naviko morfologinė struktūra nežinoma. Viršutinės tuščiosios venos sindromo simptomai palengvėja per 1–3 savaites nuo spindulinės terapijos pradžios.

Adjuvantiniai vaistai – gliukokortikoidai (deksametazonas) – pasižymi priešnavikiniu aktyvumu limfoproliferacinėse ligose ir gali būti naudojami kaip „izoliacinė terapija“, pagrįstai darant prielaidą apie tokią viršutinės tuščiosios venos sindromo etiologiją dar prieš morfologinę patikrą. Tiesioginio veikimo antikoaguliantai yra skirti gydant trombozes, kurias sukelia centrinių venų kateterizacija, ypač kai trombai išplinta į brachiocefalines arba poraktines venas. Tačiau padidėjusio intrakranijinio slėgio (IKS) sąlygomis antikoaguliantų terapija padidina intrakranijinių hematomų išsivystymo riziką, o naviko biopsija antikoaguliantų terapijos fone dažnai apsunkina kraujavimu iš jo.