Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Von Willebrando ligos diagnozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Von Willebrando ligos diagnostiniai kriterijai:
- tipiškas hemoraginis sindromas;
- specifinės von Willebrand faktoriaus aktyvumo sumažinimas (vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB sumažinimas);
- 2B tipo - teigiamas RIPA, kurio koncentracija mažesnė už ristocetiną.
Von Willebrand faktoriaus aktyvumas yra susijęs su ABO kraujo grupe. Asmenims, kurių kraujo grupė yra 1 (0), von Villebrando faktoriaus kiekis yra konstituciškai sumažintas.
Standartai vWF: Ag, rekomenduojami Pasaulio asociacijos trombozės ir hemostazės, priklausomai nuo kraujo grupės
|
Kraujo tipas |
Normalus vWF turinys: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
Į |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Von Willebrando ligos laboratorinė diagnostika .
- Kraujo tyrimas: eritrocitų, retikulocitų ir hemoglobino skaičius; spalvų indeksas, leukocitų formulė, ESR; eritrocitų skersmuo (ant dažytos tepinėlių);
- Koagulograma: trombocitų skaičius ir sumažėja jų sukibimas ir agregacija; kraujavimo laikas ir krešėjimo laikas; aktyvuotas dalinis tromboplastinas ir protrombino laikas; IX ir VIII faktorių ir jo sudedamųjų dalių kiekis (nustatomas fermento imunologiniu tyrimu) arba jo multimerinės struktūros pažeidimas;
- Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas, karbamidas, kreatininas; tiesioginis ir netiesioginis bilirubinas, transaminazės ALT ir ACT; elektrolitai (K, Na, Ca, P);
- Bendra šlapimo analizė (hematurijos išskyrimas);
- Slapto kraujo išmatų analizė (Gregerseno testas);
- Kraujo grupė ir Rh faktorius.
Pilvo ertmės ultragarsas (pašalinti hemoragiją į kepenis ir blužnį).
Būtina pasikonsultuoti su genetika, hematologu, vaikų ginekologu, ENT daktaru, stomatologu.
Von Willebrando ligos laboratorinių rodiklių ypatumai: pernelyg didelė trombocitopenija periferiniame kraujyje; kraujavimo laiko pratęsimas ir normalus krešėjimo laikas; trombocitų klijų ir agregacijos funkcijos pažeidimas.
[