Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Willebrando ligos diagnozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Von Willebrando ligos diagnostiniai kriterijai:
- tipiškas hemoraginis sindromas;
- von Willebrando faktoriaus specifinio aktyvumo sumažėjimas (vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB sumažėjimas);
- 2B tipui - teigiamas RIPA su maža ristocetino koncentracija.
Fon Willebrando faktoriaus aktyvumas yra susijęs su ABO kraujo grupe. Asmenims, kurių kraujo grupė yra 1 (0), fon Willebrando faktoriaus kiekis yra konstituciškai sumažėjęs.
Pasaulinės trombozės ir hemostazės asociacijos rekomenduojamos VWF:Ag normos, priklausomai nuo kraujo grupės
Kraujo grupė |
Normalus vWF:Ag lygis |
0 |
36–157 % |
A |
49–234 % |
Į |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Von Willebrando ligos laboratorinė diagnostika .
- Kraujo tyrimas: eritrocitų, retikulocitų ir hemoglobino skaičius; spalvinis indeksas, leukocitų formulė, ESR; eritrocitų skersmuo (ant dažyto tepinėlio);
- Koagulograma: trombocitų skaičius ir jų adhezijos bei agregacijos sumažėjimas; kraujavimo laikas ir kraujo krešėjimo laikas; aktyvuoto dalinio tromboplastino ir protrombino laikas; IX ir VIII faktorių bei jų komponentų kiekis (nustatomas fermentiniu imunologiniu tyrimu) arba jų multimerinės struktūros sutrikimas;
- Kraujo biochemija: bendras baltymų kiekis, šlapalas, kreatininas; tiesioginis ir netiesioginis bilirubinas, transaminazės ALT ir AST; elektrolitai (K, Na, Ca, P);
- Bendras šlapimo tyrimas (siekiant pašalinti hematuriją);
- Išmatų slapto kraujo tyrimas (Gregerseno testas);
- Kraujo grupė ir Rh faktorius.
Pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas (siekiant atmesti kraujavimą kepenyse ir blužnyje).
Būtinos genetiko, hematologo, vaikų ginekologo, LOR specialisto ir odontologo konsultacijos.
Laboratorinių parametrų, susijusių su von Willebrando liga, ypatybės: periferiniame kraujyje esanti subnormali trombocitopenija; kraujavimo laiko pailgėjimas ir normalus kraujo krešėjimo laikas; trombocitų adhezinės ir agregacijos funkcijos pažeidimas.
[