Von Willebrando ligos gydymas

Kaip ir bet kuri kita paveldima liga, negalite išgydyti Willebrando ligos; Galima tik gydyti ar užkirsti kelią ligos progresavimui.

Specifinis hemostazinis poveikis (von Willebrand faktoriaus koncentratas, desmopresinas).

VWF preparatai skirti 3 tipo ir kitų rūšių Willebrando ligos metu.

Įvadas FFP von Willebrando ligoje su hemostatiniais tikslais nėra racionalus, nes joje yra santykinai maža von Willebrand faktoriaus koncentracija. Kraujo krešėjimo faktorius VIII (krioprecipitatas) yra 10 kartų didesnis už Villebrando faktorių vienetui. Jo trūkumai yra didelis pavojus užsikrėsti kraujo perpylimo infekcijomis ir daugybės balastinių medžiagų, įskaitant tuos, kurie turi ryškų imunogeninį aktyvumą, turinį. Todėl, nepaisant mažos kainos, jo naudojimas yra neracionalus.

Veiksmingiausias išvalytų virusinių inaktyvuotų koncentratų (kraujo krešėjimo VIII faktoriaus + von Willebrand faktoriaus) naudojimas.

Desmopresino

Sintetinis analogas antidiuretinio hormono vazopresino - 1-dezamino-8-D-arginino vazopresino (desmopresino) stimuliuoja vWF išsiskyrimą iš depo, todėl padidėja koncentracijos koeficiento padidėjęs kraujo plazmoje. Veiksmingiausias desmoprezino naudojimas 1 tipo Villebrando ligos atveju, tačiau poveikis taip pat įmanomas 2A tipo. Vaistas yra skiriamas 1 kartą per dieną į veną po 0,3 mkg / kg dozė už 50-100 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo 20-30 minučių, arba po oda į tą pačią dozę neskiedžiant. 150-300 μg dozėje yra dozuojamų purškalų, kurių sudėtyje yra itin koncentruoto desmopresino. Ilgalaikio naudojimo (kelias dienas iš eilės) veda į tachyphylaxis formavimo dėl to, kad von Willebrando faktoriaus išeikvoti depo. Negalima naudoti vaikams iki 3 metų.

Antifibrinolitikai

Aminokaproinės rūgšties dozė įlašinama į veną, apskaičiuojant 100 mg / kg pirmąją valandą, tada 30 mg / kg per valandą. Maksimali paros dozė yra 18 g. Galite pasiimti ją viduje. Traneksaminę rūgštis gali būti vartojamas per burną arba į veną po 20-25 mg / kg kas 8-12 valandų indikacijos :. Kraujavimas iš gimdos, kraujavimas iš gleivinių burnos ertmės, nosies ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Traneksamo rūgštis paprastai vartojamas kartu su specifiniu hemostaziniu gydymu, tačiau lengvu atveju - pagrindiniu vaistu.

Dėl kraujavimo iš šlapimo takų antifibrinolizinių vaistų vartojimas yra kategoriškai kontraindikuotinas dėl šlapimo takų kraujo krešulių obstrukcijos pavojaus.

Vietiniai hemostaziniai preparatai

Vietiniai hemostaziniai preparatai, - fibrino klijai, aminometilbenzoinės rūgšties (hemostacinės kempinės su ambene) ir kt., Yra parodytos operaciniame gydyme ir dantų gydymo praktikoje. Etamsilatas (dicinonas) yra naudojamas kaip papildomas hemostazinis vaistas, skirtas įvairių etiologijų kraujavimui palengvinti, dažnai veiksmingas kraujavimo iš nosies profilaktikai. Vaistas skiriamas parenteraliai, kai dozė yra 3-5 mg / kg 3 kartus per dieną. Su enteriniu būdu dozę galima padidinti 1,5-2 kartus.

Von Willebrando ligos gydymo komplikacijos

Von Willebrand faktoriaus įvedimas pacientams, sergantiems 3 tipo Willebrando ligos hemostaze, 10-15% atvejų sukelia inhibitoriaus (blokuojančių antikūnų) susidarymą. Su inhibitoriumi von Villebrando faktoriaus koncentratų įvedimas yra draudžiamas dėl anafilaksinių reakcijų po infuzijos rizikos.

Dėl hemostazės galima vartoti rekombinantinį aktyvuotą VII faktoriaus koncentratą (eptactog alfa aktyvintą, NovoSeven) vidutine doze po 90 mikrogramų / kg kas 2-4 valandas, kol kraujavimas sustoja. Parodyta antifibrinolitinių agentų ir inhibitoriaus pašalinimo (hormonų, plazmaferezės, intraveninio imunoglobulino ir kt.) Poveikiai.

Įgytos von Willebrando ligos gydymas

Simptominis poveikis ir (arba) kraujavimo prevencija. Kai kuriais atvejais yra veiksmingas desmoprezino ir koncentrato VIII faktoriaus + von Willebrand faktoriaus (VIII krešėjimo faktorius + von Willebrand faktorius) naudojimas. Galima naudoti anti-inhibitorių koaguliantų kompleksą (Feiba Tim 4 Immuno) ir eptacog [alfa aktyvintą] (NovoSeven). Patogenezinis gydymas turi įtakos pagrindinei ligai.

Rekomenduojamos von Willebrand faktoriaus preparatų dozės kai kurioms vaikų klinikinėms situacijoms

Kraujo kreivė	Dozė, ME / kg	Įrašų skaičius	Reikalingas kraujo plazmos lygis
Didelis chirurgija, adenotonzilotomija (kraujavimo prevencija)	50-70	Vieną kartą per dieną	> 50% prieš remonto pradžią
Mažos chirurginės intervencijos (kraujavimo profilaktika)	30-60	Vieną kartą per dieną	> 30-50% prieš remonto pradžią
Mažos chirurginės intervencijos (kraujavimo profilaktika)	30-60	Vieną kartą per dieną	> 30-50% 2-3 dienas
Gimdos kraujavimas	50-80	Vieną kartą per dieną	> 50% prieš nutraukimą
Kraujavimas iš nosies	30-60	Vieną kartą	> 30-50%