Willebrando ligos gydymas

Kaip ir bet kuri paveldima liga, von Willebrando liga negali būti išgydyta; galima tik gydyti arba užkirsti kelią ligos apraiškoms.

Specifinis hemostatinis poveikis (von Willebrando faktoriaus koncentratai, desmopresinas).

Von Willebrando faktoriaus preparatai skirti 3 tipo ir sunkioms kitoms von Willebrando ligos rūšims gydyti.

FFP įvedimas sergant von Willebrando liga hemostatiniais tikslais nėra racionalus dėl santykinai mažos von Willebrando faktoriaus koncentracijos jame. VIII kraujo krešėjimo faktorius (krioprecipitatas) turi 10 kartų daugiau von Willebrando faktoriaus tūrio vienete. Jo trūkumai yra didelė užsikrėtimo kraujo perpylimo infekcijomis rizika ir daugybės balastinių medžiagų, įskaitant tas, kurios pasižymi ryškiu imunogeniniu aktyvumu, kiekis. Todėl, nepaisant mažos kainos, jo vartojimas yra neracionalus.

Veiksmingiausias yra išgrynintų virusų inaktyvuotų koncentratų (kraujo krešėjimo VIII faktoriaus + von Willebrando faktoriaus) naudojimas.

Desmopresinas

Sintetinis antidiuretinio hormono vazopresino analogas – 1-deamino-8-D-arginino vazopresinas (desmopresinas) stimuliuoja von Willebrando faktoriaus išsiskyrimą iš depo, todėl padidėja faktoriaus koncentracija kraujo plazmoje. Desmopresinas veiksmingiausias sergant 1 tipo von Willebrando liga, tačiau poveikis galimas ir 2A tipui. Vaistas leidžiamas į veną vieną kartą per parą lašinant 0,3 mcg/kg dozę 50–100 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo 20–30 minučių arba po oda ta pačia doze, neskiestas. Yra dozuotų purškalų, kurių sudėtyje yra labai koncentruoto desmopresino, skirto intranazaliniam vartojimui 150–300 mcg dozėje. Ilgalaikis vartojimas (kelias dienas iš eilės) sukelia tachifilaksiją dėl von Willebrando faktoriaus išeikvojimo depe. Nerekomenduojama vartoti vaikams iki 3 metų amžiaus.

Antifibrinolitikai

Aminokaproinė rūgštis lašinama į veną 100 mg/kg greičiu pirmąją valandą, vėliau – 30 mg/kg per valandą. Didžiausia paros dozė – 18 g. Galima vartoti per burną. Traneksamo rūgštį galima vartoti per burną arba lašinti į veną 20–25 mg/kg doze kas 8–12 valandų. Vartojimo indikacijos: gimdos kraujavimas, kraujavimas iš burnos ertmės gleivinės, nosies ir virškinimo trakto kraujavimas. Traneksamo rūgštis paprastai vartojama kartu su specifiniu hemostatiniu gydymu, tačiau lengvais atvejais – kaip pagrindinis vaistas.

Esant kraujavimui iš šlapimo takų, antifibrinolitikų vartojimas griežtai draudžiamas dėl šlapimo takų užsikimšimo kraujo krešuliais rizikos.

Vietiniai hemostatiniai vaistai

Vietiniai hemostatiniai vaistai – fibrino klijai, aminometilbenzenkarboksirūgštis (hemostatinė kempinė su ambenu) ir kiti – skirti chirurginiam gydymui ir odontologijos praktikoje. Etamsilatas (dicinonas) naudojamas kaip papildomas hemostatinis vaistas įvairių etiologijų kraujavimui stabdyti, dažnai veiksmingas kraujavimo iš nosies profilaktikai. Vaistas skiriamas parenteraliai 3–5 mg/kg doze 3 kartus per dieną. Vartojant enteraliai, dozę galima padidinti 1,5–2 kartus.

Von Willebrando ligos gydymo komplikacijos

Von Willebrando faktoriaus įvedimas hemostazės tikslais pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrando liga, 10–15 % atvejų sukelia inhibitoriaus (blokuojančių antikūnų) susidarymą. Esant inhibitoriui, von Willebrando faktoriaus koncentratų įvedimas yra kontraindikuotinas dėl anafilaksinių reakcijų po infuzijos rizikos.

Hemostazei galima vartoti rekombinantinį aktyvuotą VII faktoriaus koncentratą („Eptacog alfa activated“, „NovoSeven“) vidutine 90 mcg/kg doze kas 2–4 valandas, kol kraujavimas sustos. Nurodomas antifibrinolitikų vartojimas ir poveikis, skirtas inhibitoriaus pašalinimui (hormonų vartojimas, plazmaferezė, imunoglobulino skyrimas į veną ir kt.).

Įgytos von Willebrando ligos gydymas

Simptominis kraujavimo gydymas ir (arba) prevencija. Kai kuriais atvejais veiksmingas desmopresinas ir VIII faktoriaus koncentratas + von Willebrando faktorius (VIII kraujo krešėjimo faktorius + von Willebrando faktorius). Gali būti vartojamas antiinhibitorinis koaguliantų kompleksas („Feiba Team 4 Immuno“) ir eptakogas [alfa aktyvuotas] („NovoSeven“). Patogenetinis gydymas apima pagrindinės ligos gydymą.

Rekomenduojamos von Willebrando faktoriaus preparatų dozės vaikams pasirinktose klinikinėse situacijose

Kraujavimo pobūdis	Dozė, TV/kg	Įrašų skaičius	Reikalingas plazmos lygis
Didelės operacijos, adenotonsilotomijos (kraujavimo prevencija)	50–70	Kartą per dieną	>50 % iki reparacijų
Nedidelės chirurginės intervencijos (kraujavimo prevencija)	30–60	Kartą per dieną	>30–50 % iki reparacijų
Nedidelės chirurginės intervencijos (kraujavimo prevencija)	30–60	Kartą per dieną	>30–50 % 2–3 dienos
Gimdos kraujavimas	50–80	Kartą per dieną	>50 % iki nutraukimo
Kraujavimas iš nosies	30–60	Vieną kartą	>30–50 %