Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Willebrando ligos simptomai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pagrindinis von Willebrando ligos simptomas yra padidėjęs kraujavimas traumos ar patologinių procesų metu. Kadangi von Willebrando liga paveikia kraujavimo stabdymo funkciją, šiai ligai būdingas pirminis kraujavimas, kuris prasideda iškart po traumos.
Hemoraginio sindromo pobūdis ir sunkumas sergant von Willebrando liga priklauso nuo ligos formos. Apskritai galima išskirti tris variantus.
- Mikrocirkuliacinio tipo hemoraginis sindromas. Būdingas 1, 2A, 2B, 2M von Willebrando ligos tipams. Būdingi odos hemisindromas, pasireiškiantis ekchimoze, petechijomis, kraujavimu iš pažeistų gleivinių, užsitęsusiu kraujavimu iš ištrauktų ar iškritusių dantų alveolių, kraujavimu iš nosies, gimdos kraujavimu mergaitėms po menstruacijų, intraoperaciniu ir pooperaciniu kraujavimu, virškinimo trakto kraujavimu ir kraujavimu iš šlapimo takų. Rečiau pasitaiko kraujavimas iš injekcijos vietų ir minkštųjų audinių hematomos po įvairių traumų.
- Kliniškai primena hemofiliją. Pacientams pasireiškia ryškus mišraus (hematomų ir mikrocirkuliacinio) tipo hemoraginis sindromas. Jis būdingas pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrando liga, rečiau pacientams, sergantiems sunkiomis kitų tipų formomis. Pirmieji ligos požymiai pasireiškia naujagimių laikotarpiu: odos hemisindromas, hematomos ir kraujavimas iš injekcijos vietų. Vėliau – minkštųjų audinių hematomos; kraujavimas dėl burnos gleivinės pažeidimų, keičiantis dantims; kraujavimas iš odos ir gleivinių žaizdų, kraujavimas iš nosies, žarnyno ir šlapimo takų kraujavimas. Prasidėjus menstruacijoms, mergaitėms dažnai kraujuoja gimda. Kraujavimas į sąnarius, kaip ir sergant hemofilija, gali pasireikšti pirmaisiais gyvenimo metais. Jiems būdingas intraoperacinis ir pooperacinis kraujavimas.
- Klinikinis vaizdas panašus į tą, kuris stebimas pacientams, sergantiems hemofilija A, kurių VIII krešėjimo faktoriaus lygis yra panašus: hematomos tipo kraujavimas, retai lydimas sąnarių pažeidimo. Odos hematomos sindromui būdingos uždelstos hematomos, atsirandančios praėjus kelioms valandoms ar dienoms po traumos pradžios, kraujavimas traumų metu ir po operacijų. Pacientams, sergantiems II tipo von Willebrando liga, gali atsirasti potrauminių minkštųjų audinių hematomų.
Hemoraginių pasireiškimų komplikacijos
Vaikams, sergantiems von Willebrando liga, gali išsivystyti lėtinė pohemoraginė anemija. Vaikams, sergantiems 3 tipo von Willebrando liga, pasikartojančia hemartroze, pasireiškia artropatijos. Aprašyti pavieniai pseudonaviko susidarymo atvejai.
Be hemoraginių apraiškų, von Willebrando liga dažnai derinama su mezenchimine displazija, kuri gali turėti įtakos hemoraginio sindromo sunkumui.