Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Willebrando ligos simptomai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 20.11.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pagrindinis Willebrando ligos simptomas yra padidėjęs kraujavimas traumos ar patologinių procesų metu. Kadangi Willebrando liga serga kraujavimo sustabdymo funkcija, ši liga pasireiškia pirminiu kraujavimu, kuris prasideda iškart po sužalojimo.
Vilebrendo ligos hemoraginės sindromo pobūdis ir sunkumas priklauso nuo ligos formos. Apskritai, mes galime sąlygiškai atskirti tris variantus.
- Hemoraginis sindromas mikrocirkuliacijos tipo. Būdingas 1, 2A, 2B, Willebrand liga tipo 2M. Tipinis odos gemisindrom kaip echimozė, petechijos, kraujavimas iš nukentėjusių gleivinių, ilgalaikis kraujavimas iš šulinių ištrinta arba trūksta dantų, nosies kraujavimas, kraujavimas iš gimdos mergaitėms po mėnesinių, operacijos metu ir pooperaciniu kraujavimas, kraujavimas iš virškinimo trakto atsiradimo ir kraujavimo iš šlapimo takų. Mažiau būdingas kraujavimas iš injekcijos vietos ir minkštųjų audinių hematomos po įvairių traumų.
- Klinikiniu būdu primenama hemofilija. Pacientai išreiškė hemoraginį sindromą mišriam (hematomos ir mikrocirkuliacijos) tipo. Tai būdinga pacientams, sergantiems 3 tipo Willebrand ligomis, rečiau pacientams, sergantiems sunkiomis kitų tipų formomis. Pirmosios ligos pasireiškimai pasireiškia jau naujagimiui: odos hemisyndromas, hematoma ir kraujavimas iš injekcijos vietų. Vėliau - minkštųjų audinių hematomos; kraujavimas su burnos gleivinės sužalojimais, dantų keitimas; kraujavimas iš odos ir gleivinės žaizdų, nosies, žarnyno ir šlapimo kraujavimas. Po mėnesinių pradžios mergaičių dažnai būna kraujavimas iš gimdos. Pirmaisiais gyvenimo metais gali atsirasti kraujavimas iš sąnarių, taip pat hemofilija. Jie būdingi intraoperaciniam ir pooperaciniam kraujavimui.
- Klinikinis vaizdas panašus į pacientų, sergančių hemofilija A, kurių lyginamasis VIII kraujo krešėjimo faktoriaus lygis: kraujavimo hematoma, retai susijusi su sąnarių pažeidimu. Būdingas odos hemastromas hematomų pavidalu, atidėtas, pasireiškiantis po kelių valandų ar dienų po traumos atsiradimo, kraujavimas traumų metu ir po operacijos. Pacientams, sergantiems 2 tipo Villebrando ligomis, gali atsirasti pėdsakų minkštųjų audinių hematomos.
Hemoraginių apraiškų komplikacijos
Vaikai su Willebrando liga gali sukelti lėtinę hemoraginę anemiją. Artropatija įvyksta vaikams, sergantiems pasikartojančia hemartroze, trečiojo tipo von Willebrando liga. Apibūdinami vienkartiniai pseudotumorų susidarymo atvejai.
Be hemoraginių reiškinių, dažnai Willebrando liga yra susijusi su mesenchimos displazijos reiškiniais, kurie gali paveikti hemoraginio sindromo sunkumą.