Wilsono-Konovalovo liga: gydymas

Vilsono-Konovalovo ligos gydymas yra penicilaminas. Jis jungiasi su variu ir kasdien išsiskiria su šlapimu iki 1000-3000 μg. Gydymas prasideda penicilamino hidrochlorido paskyrimu 1,5 g dozėje per parą 4 val. Prieš valgį. Pagerėjimas vystosi lėtai; Šiai dozei reikia švirkšti ne mažiau kaip 6 mėnesius. Jei nepagerėja, dozė gali būti padidinta iki 2 g per parą. 25% pacientų, sergančių centrinės nervų sistemos pažeidimu, būklė pirmiausia gali pablogėti ir tik tada yra pagerėjimo požymių. Kaiserio-Fleischero žiedas mažėja arba išnyksta. Kalba tampa aiškesnė, drebėjimas ir standumas mažėja. Psichinė būklė normalizuojama. Atkuriamas ranka, kuris yra geras prognostikos ženklas. Pagerinti kepenų funkcijos biocheminiai rodikliai. Biopsija rodo cirozės aktyvumo sumažėjimą. Patobulinimai nepastebimi su nepataisoma audinio pažeidimu, kuris atsirado dar prieš gydymo pradžią, arba jei rekomenduojamo gydymo režimo nepastebėta. Dėl gydymo neveiksmingumo galima sakyti ne anksčiau kaip po 2 metų, reguliariai vartojant optimalias vaisto dozes. Tai yra minimalus laikotarpis, būtinas tinkamai pradinei terapijai.

Dėl tokios terapijos veiksmingumo yra vertinami pagal klinikinio vaizdo gerinimo, žemesnio lygio laisvojo vario į žemiau 1,58 mmol / l (10 ug%) (bendra suma vario serume atėmus vario suma susijęs su ceruloplazmino) serume, ir taip pat, siekiant sumažinti vario kiekis kūno audiniai, o tai vertinama sumažinus kasdienį išsiskyrimą šlapimu iki 500 μg ar mažiau. Duomenų apie tai, ar vario kiekis kepenyse sumažėja iki normalaus lygio, yra prieštaringi, tačiau net jei tai atsitiks, tai tik po daugelio metų gydymo. Tikslus vario kiekio nustatymas yra sudėtingas dėl to, kad jis netolygiai paskirstomas kepenyse. Su teigiamais pradinės terapijos rezultatais penicilamino dozė sumažinama iki 0,75-1 g per parą. Įvertinti pasiektą tobulinimo stabilumą pacientams, kuriems geras atsakas į gydymą reikia reguliariai nustatymas nemokamas vario serume ir kasdien išsiskyrimą vario su šlapimu. Penicilamino vartojimo nutraukimas gali sustiprinti ligą, susijusią su fulminantu.

Vilsono ligos gydymas

• Pradinė penicilamino dozė yra 1,5 g per parą
• Klinikinio eigos stebėjimas, laisvas vario kiekis serume, vario koncentracija šlapime
• Pagalbinė terapija: dozės sumažinimas iki 0,75-1 g per parą

Šalutinis poveikis gydant Wilsono ligą su penicilaminu pastebimas maždaug 20% pacientų. Jie gali pasirodyti per pirmąsias kelias gydymo savaites kaip alerginė reakcija su karščiavimu ir išbėrimu, leukopenija, trombocitopenija ir limfadenopatija. Šie reiškiniai išnyksta nutraukus penicilamino vartojimą. Atskyrus alerginę reakciją, penicilaminas vėl gali būti skiriamas laipsniškai didinant dozes kartu su prednizolonu. Maždaug po 2 savaičių prednizolonas palaipsniui atšaukiamas. Be to, penicilaminas taip pat gali sukelti proteinuriją ir vilkligės tipo sindromą. Galima sukurti sergančią perforuojančią elastozę ir odos sustingimą (priešlaikinį odos senėjimą). Paskutinė komplikacija priklauso nuo vartojamo vaisto dozės, todėl nerekomenduojama ilgą laiką gydyti didesnėmis kaip 1 g paros dozėmis. Jei pasireiškia sunkus ar nuolatinis penicilamino šalutinis poveikis, jis pakeičiamas kitu vario trientino chelatu.

Leukocitų ir trombocitų skaičius per pirmuosius 2 gydymo mėnesiais penicilaminu nustatomas 2 kartus per savaitę, po to 1 kartą per mėnesį 6 mėnesius; tolesni moksliniai tyrimai gali būti atliekami rečiau. Tuo pačiu metu proteinurija tiriama pagal tą pačią schemą. Teoriškai teigiami klinikiniai piridoksino trūkumo požymiai penicilamino gydymui yra labai reti. Vartojant dideles penicilamino dozes, prie gydymo gali būti pridėtas piridoksinas.

Jei penicilaminas neįmanomas, naudokite trientiną (tetraetilentetramino hidrochloridą), kuris yra mažiau efektyvus nei penicilaminas, išskiria varį šlapime, tačiau turi klinikinį poveikį.

Vario absorbcija virškinimo trakte slopina cinką, vartojamą 50 mg acetato pavidalu 3 kartus per dieną tarp valgio. Nepaisant sukauptos patirties, jo klinikinis veiksmingumas ir reikšmingumas ilgalaikio gydymo metu nebuvo pakankamai ištirti. Yra šalutinis poveikis, įskaitant virškinimo trakto sutrikimus, tačiau šis poveikis nėra toks ryškus kaip penicilaminas. Šis vaistas turėtų būti vartojamas tik tuo atveju, jei ilgalaikis penicilamino suvartojimas yra neveiksmingas arba, kai gydant penicilaminu ir trentinu, anamnezėje nurodomos nepageidaujamos reakcijos.

Norėdami atkurti eisenos, rašymo įgūdžius ir bendrą variklio aktyvumą, galite naudotis fizioterapija.

Nors mažai vario dieta nėra svarbi, vis dėlto neturėtumėte valgyti daug vario (šokolado, žemės riešutų, grybų, kepenų, vėžiagyvių).

Vilsono-Konovalovo ligos gydymo principai

Nustačius diagnozę, pacientui skiriamas vaistas, kuris sumažina vario kiekį organizme. Be to, pacientas turėtų vengti maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug vario, pvz., Raudonos mėsos, kepenų, šokolado, riešutų, grybų, vėžiagyvių ir moliuskų. Svarbu patikrinti vario turinį pagrindiniame vandens šaltinyje, kurį pacientas geria. Per pirmuosius gydymo mėnesius pacientus reikia reguliariai tirti, kad būtų matyti vaisto šalutinis poveikis arba simptomų pablogėjimas. Dažniausiai naudojamas D-penicilaminas, kad pašalintumėte varį iš kūno. Dažnai rekomenduojama pradėti vartoti 250 mg dozę 4 kartus per dieną. Tačiau 10-30% atvejų pacientams, kuriems pasireiškė neurologiniai pasireiškimai, per pirmuosius kelis gydymo mėnesius pasireiškia pablogėjimas. Toks pablogėjimas gali būti dėl pradinio vario kiekio serume padidėjimo dėl vario parduotuvių mobilizavimo kepenyse ir periferiniuose audiniuose, dėl to gali padidėti smegenų pažeidimas. Todėl optimaliai pradėti gydyti mažesne doze D-penicilamino 250 mg 1-2 kartus per dieną kontroliuojant laisvą varį serume ir kasdien išskiriant varį šlapime. Vaisto reikia vartoti 30-60 minučių prieš valgį. Kasdieninis vario išsiskyrimas su šlapimu turi būti palaikomas 125 μg. Vėliau D-penicilamino dozė padidinama iki 1 g per parą, kai tik pradeda mažėti laisvo vario kiekis serume ir kasdien išsiskiriantis varis šlapime. Gydymo metu reikia reguliariai stebėti vario ir ceruloplazmino kiekį serume, taip pat kasdienį vario išsiskyrimą su šlapimu (kad būtų galima reguliariai tikrinti vaisto vartojimą paciento vaistui). Kasmet ragenai tiriami su plyšine lempa, kad būtų galima įvertinti gydymo efektyvumą.

Kaip D-penicilamino būdingas didelis sergamumas šalutinio poveikio per pirmąjį mėnesį turi būti 2-3 kartus per savaitę atlikti klinikinį tyrimą kraujo retikulocitų kiekis, leukocitų nustatymas, trombocitų ir ne mažiau kaip 1 kartus per savaitę - šlapimo. D-penicilamino gali sukelti raudonąja sindromas, dermatitą, stomatitas, limfoadenonatiyu, anemiją, agranulocitozę ir kitų komplikacijų.

Kad pašalintumėte vario perteklių iš kūno, taip pat naudokite britų antilyuizitą, trietaleną tetraminą (trieną, trientiną) ir ribokite vario kiekį organizme - cinko preparatus. Dosatrienas paprastai yra 1-1,5 g per parą. Gydymo triene metu kontrolė atliekama taip pat, kaip vartojant D-penicilaminą. Šis vaistas gali sukelti inkstų disfunkciją, kaulų čiulpų slopinimą, dermatologines komplikacijas.

Ypač dažnai vartojamas cinko acetatas (150 mg per parą), kai D-penicilaminas ar trienas yra netoleruojantis. Cinko acetatas yra gerai toleruojamas, retai sukelia šalutinį poveikį ir yra veiksmingas palaikomuoju gydymu, bet nerekomenduojamas pradiniam gydymui. Tačiau cinko acetatas gali sukelti skrandžio dirginimą, o tai kartais verčia jus atsisakyti šio vaisto. Veikimo cinko preparatų, susijusių su metalotioneinu indukcijos kepenyse, kuri, savo ruožtu, sudaro plonosiose žarnose chelatus su vario tiekiamos iš maisto produkto pavidalą arba tulžies, vario didėja su išmatomis išsiskyrimą ir todėl mechanizmas sumažina siurbimo laipsnį.

Pradiniam pacientų, sergančių sunkiais neurologiniais ar psichiniais sutrikimais, gydymui taip pat vartojamas tetratomolibdatas, kuris, skirtingai nuo D-penicilamino, nerizikuoja simptomų padidėjimo. Tetratiomolibdatas blokuoja vario absorbciją žarnyne (kai jis vartojamas su maistu) ir, įsiskverbdamas į kraują, sudaro netoksišką vario kompleksą, iš kurio jis išsiskiria iš organizmo.

Nepaisant optimalaus gydymo, daugeliui pacientų išlieka neurologiniai sutrikimai, pavyzdžiui, disartrija, distonija, parkinsonizmas, choreja ar jų derinys. Tokiais atvejais simptominė terapija yra tokia pat kaip ir pirminių ekstrapiramidinių sutrikimų atvejais.

Kepenų transplantacija yra žaibinis forma su Vilsono liga (kuris paprastai veda į mirtį pacientų), dėl negaliojimo 2-3 mėnesių gydymo penicilamino jaunų pacientų, sergančių kepenų ciroze sergantiems sunkiu kepenų ląstelių nepakankamumas arba sunkus kepenų funkcijos nepakankamumu vystymosi po hemolizės su savęs gydymo nutraukimo. Išgyvenimas iki pirmųjų metų pabaigos po kepenų transplantacijos yra 79%. Kai kuriems, bet ne visiems pacientams, neurologinių sutrikimų sunkumas mažėja. Transplantacija pašalina metabolinį defektą, lokalizuotą kepenyse. Prieš kepenų transplantacijos gali suteikti gydymą inkstų funkcijos nepakankamumo, naudojant postdilyutsionnoy ir nuolatinį arterioveninės hemofiltration, kuri pašalina didelį kiekį vario kompleksų su penicilamino.