XIII faktorius (fibriną stabilizuojantis faktorius)

XIII faktoriaus aktyvumo etaloninė vertė (norma) kraujo plazmoje yra 100%.

XIII faktoriaus (fibrino-stabilizuojantis veiksnys, fibrino stabilizuojančiu veiksniu) yra susijęs su beta ₂ -glikoproteidam. Jis yra kraujagyslių sienelėje, trombocitų, eritrocitų, inkstų, plaučių, raumenų, placentos. Plazmoje yra proensemo forma, susijusi su fibrinogenu.

XIII faktorius, veikiantis trombino, virsta aktyvia XIIIa forma, kuri fibrino krešulio formavimu užtikrina kryžminių fibrino formų susidarymą. Trombai, susidarę fibrinase, yra labai lėtai lizuoti. Sumažėjus XIII faktoriaus aktyvumui, krešuliai labai greitai sunaikinami, net jei kraujo fibrinolizinis aktyvumas yra normalus. Jei kraujagyslių siena pažeista, faktorius XIII dalyvauja kraujo trombocitų agregacijos procese ir sukibimo procese. Nustatyta, kad fibrinazės aktyvumo sumažėjimas lydimas kraujo krešėjimo ir trombocitų agregacijos sumažėjimu, o kai padidėja fibrinazės aktyvumas, priešingai, šios trombocitų savybės didėja.

XIII faktorius apibūdina III kraujo krešėjimo fazę: fibrinazės aktyvumo sumažėjimas ar padidėjimas laikomas hemoraginės arba trombozės rizikos veiksniu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Įgimtas XIII faktoriaus trūkumas

Autosominis recesinis tipas paveldimas daugiausia vyrais. Pirmas klinikinis fibrinazės trūkumo požymis 80% pacientų yra ilgalaikis (per kelias dienas, kartais savaites) kraujavimas iš nugaros skausmo. Būdingas petechialinio tipo kraujavimas. Galimi kraujosruvos smegenyse. Yra pastebėtas lėtas žaizdų gijimas, dažnai susidaro postoperacinė išvarža, lūžiai yra prastai sujungiami. Visi parametrai koagulogramoje, be XIII faktoriaus koncentracijos kraujyje mažinimo, lieka normalūs.

Be šios ligos, kraujo krešėjimas (krešėjimo pagal) pajamos paprastai, bet fibrino krešulys yra struktūriškai nestabili dėl trūkumas faktorius XIII. Pirmasis atkreipia dėmesį į kraujavimų iš bambos žaizda po kritimo arba iškirpimo laido, su kraujavimu gali būti švelnus, bet nebūtinai ilgalaikis, 2-5 savaites, todėl daugiau veiksnys XIII trūkumas yra vadinamas "kraujavimas skrandyje." Be to, galimi ilgalaikiai virškinimo trakto ir intrakranijiniai kraujavimai.

Diagnozė patvirtinama nustatant XIII faktoriaus turinį (reikšmingas sumažėjimas). Kiti koagulogramos rodikliai, taip pat trombocitų skaičius nepasikeitė.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gydymas

Gydymas yra pagrįstas pakaitinė terapija narkotikų krešėjimo VIII faktoriaus: antihemophilic plazmoje apie 10-20 norma ml / kg dozės į veną arba krioprecipitatas (1 dozėje yra 75 vienetų XIII faktoriaus) skaičiavimas dozės 0,3 / kg kūno svorio į veną vaikų.

Įgytas XIII faktoriaus trūkumas

Aptikta, pacientams, sergantiems Avitaminozė C, spindulinės ligos, leukemijos, ciroze, hepatitu, vėžys su metastazėmis kepenyse, limfoma, su DIK, mes patyrė adrenalektomijos, gavus netiesioginių antikoaguliantų. Šių ligų XIII faktoriaus sumažėjimas kraujyje yra susijęs su jo sintezės ar išlaidų pažeidimu DIC sindromo procese.

Kai ilgai ir prastai gydomosios žaizdų ir lūžių rekomenduojama atlikti mokslinių tyrimų veiklą faktorius XIII, nes kai kuriais atvejais, tokie reiškiniai gali būti susijęs su jos trūkumas (koeficientas XIII stimuliuoja fibroblastų plėtrą).

Mažiausias kraujo serumo kraujavimo sustabdymo kraujavimo sustabdymas kraujyje yra 1-2%, o kraujavimo sustabdymas yra nedidelis, be XIII faktoriaus paciento įvedimo.

Pacientai, sergantys tromboembolinių komplikacijų, aterosklerozė, po operacijos, gimdymo, pavartojus epinefrino, kortikosteroidų, pituitrina fibrino stabilizuojantis veiksnys veiklą dažnai padidėja.

[19], [20], [21], [22]