Medicinos ekspertas

Vaikų imunologas

Naujos publikacijos

ZAP-70 nepakankamumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Aleksejus Portnovas , Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Trūksta ZAP-70 (zeta A-sotsiirovanny baltymų-70; ZAP-70 - zeta susijęs baltymų-70) veda prie sutrikimų T limfocitų aktyvinimą, kuris sukelia defektus signalizacijos sistemų.

ZAP-70 yra svarbus T limfocitų sąveika ir T-ląstelių atranka tymusoje. ZAP-70 nepakankamumas sukelia T-limfocitų aktyvacijos defektus.

Pacientams, sergantiems ZAP-70 trūkumu kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, pastebėta pasikartojančių infekcijų, tokių kaip tų, kurios susidaro su OVID; Tačiau pacientai, turintys ZAP-70 trūkumą, gyvena ilgiau, o diagnozę galima nustatyti tik kelerius metus. Pacientai gali turėti normalų, mažą ar padidėjusį imunoglobulinų kiekį serume, įprastą ar padidėjusį cirkuliuojančių CD4 T limfocitų skaičių ir be CD8 T limfocitus. Šie CD4 T limfocitai neatsako į mitogenus arba alogenines ląsteles in vitro ir nesudaro citotoksinių T ląstelių. Natūralių žudikių veikla yra normali. Jei kaulų čiulpų transplantacija nevykdoma, ligos metu pacientas miršta.

trusted-source [1], [2], [3]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.