Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
ZAP-70 nepakankamumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trūksta ZAP-70 (zeta A-sotsiirovanny baltymų-70; ZAP-70 - zeta susijęs baltymų-70) veda prie sutrikimų T limfocitų aktyvinimą, kuris sukelia defektus signalizacijos sistemų.
ZAP-70 yra svarbus T limfocitų sąveika ir T-ląstelių atranka tymusoje. ZAP-70 nepakankamumas sukelia T-limfocitų aktyvacijos defektus.
Pacientams, sergantiems ZAP-70 trūkumu kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, pastebėta pasikartojančių infekcijų, tokių kaip tų, kurios susidaro su OVID; Tačiau pacientai, turintys ZAP-70 trūkumą, gyvena ilgiau, o diagnozę galima nustatyti tik kelerius metus. Pacientai gali turėti normalų, mažą ar padidėjusį imunoglobulinų kiekį serume, įprastą ar padidėjusį cirkuliuojančių CD4 T limfocitų skaičių ir be CD8 T limfocitus. Šie CD4 T limfocitai neatsako į mitogenus arba alogenines ląsteles in vitro ir nesudaro citotoksinių T ląstelių. Natūralių žudikių veikla yra normali. Jei kaulų čiulpų transplantacija nevykdoma, ligos metu pacientas miršta.
[