Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Žarnyno amiloidozė: priežastys ir patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Amiloidozės priežastis, įskaitant žarnyne, nėra aiški. Amiloido susidarymo mechanizmą galima laikyti atvira tik su AA ir AL-amiloidozė, ty bendrosios amiloidozės formomis, kuriose dažniausiai pasireiškia žarnynas.
Kai A. Amiloidoze amiloido plaušelių suformuotas iš patekti į makrofagų - amiloidoblast plazmos pirmtakas fibrilinio amiloido baltymų - baltymų SAS, kuri yra intensyviai susintetintas kepenyse. Padidėjo sintezė SAS pagal hepatocitų stimuliuoja makrofagų mediatorius interleukino-1, kuris veda į aštriu kiekio kraujyje padidėjimas SAS (predamiloidnaya žingsnis). Tokiomis sąlygomis, makrofagai negali visapusiškai SAS ir iš plazmos membrana intussusceptum amilodoblasta yra suformuotą amiloido fibrilės fragmentų degradaciją. Jis stimuliuoja šį surinkimas amiloidstimuliruyuschy faktoriaus (ASF), kurio yra audinių (blužnies, kepenų) kambario temperatūroje dalimis predamiloidnuyu žingsnio. Tokiu būdu, pirmaujanti vaidmuo AA-amiloidoze patogenezės vaidina makrofagų sistemą - jis stimuliuoja sustiprintą sintezę pirminio baltymo, - SAS kepenų, ji taip pat dalyvauja amiloido plaušelių Nunykusių fragmentų šio baltymo formavimas.
Kai AL-amiloidozės serumo amiloido proteino prekursoriaus fibrilės yra L-grandinės imunoglobulinai. Manoma, kad yra galimų dviejų AL-amiloidinių fibrilių susidarymo mechanizmų:
- silpnėjančios monokloninės lengvosios grandinės skilimas, suskaidžius fragmentus, galinčius susikaupti į amiloidų fibrilius;
- L-grandinių išvaizda su specialiomis antrinėmis ir tretinėmis struktūromis su aminorūgščių pakaitalais. Amiloido fibrilių sintezė iš L-grandinių imunoglobulinų gali atsirasti ne tik makrofagose, bet ir paraproteinų sintetinėje plazmoje ir mielomos ląstelėse.
Taigi, visų pirma limfinės sistemos veikla yra susijusi su AL-amiloidozės pato- genese; su savo iškraipyta funkcija, susijusi su "amiloidogeninių" lengvųjų imunoglobulinų grandinių atsiradimu - amiloido fibrilių pirmtaku. Makrofagų sistemos vaidmuo yra antrinis, pavaldumas.
Žarnyno amiloidozės patologinė morfologija. Nepaisant to, kad amiloidoze įtakos iš esmės visos virškinamojo trakto dalis, iš amiloidoze intensyvumas yra ryškesnis plonojoje žarnoje, ypač į jos gleivine sluoksnio laivų, nes jos gerokai kraujotakos. Svoriai amiloido medžiagos patenka išilgai Tinklinės gleivinės stromos, į kraujagyslių sienelių kaip vartoti per gleivinę, ir submucosa tarp raumenų pluoštų, nervų kamienus ir ganglijų, kuris kartais veda
Gleivinės ir jo opų atrofija. Nustatėme, preferencinio nusodinimo arba amiloido į "vidinis sluoksnis" kraujagyslių sienelės (intimos ir žiniasklaidos) arba "išorinio sluoksnio" (žiniasklaidos ir kraujagyslių sieneles), sukelia daugiausia priklauso nuo klinikinių ligos pasireiškimus. Pirmojo tipo amiloido induose yra sutrikusios absorbcijos sindromas, antrasis - žarnyno motorinės funkcijos sutrikimas.
[