Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Žarnyno amiloidozė - Priežastys ir patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Amiloidozės, įskaitant žarnyno, priežastis nėra aiški. Amiloido susidarymo mechanizmas gali būti laikomas atskleistu tik AA ir AL amiloidozės atveju, t. y. tų generalizuotos amiloidozės formų, kurių metu dažniausiai pažeidžiama žarnynas.
Sergant AA amiloidoze, amiloidinės fibrilės susidaro iš plazmos amiloidinio fibrilinio baltymo pirmtako, SAA baltymo, patekusios į makrofagą – amiloidoblastą, kuris intensyviai sintetinamas kepenyse. Padidėjusi SAA sintezė hepatocituose stimuliuoja makrofagų tarpininką interleukiną-1, dėl ko smarkiai padidėja SAA kiekis kraujyje (preamiloidinė stadija). Tokiomis sąlygomis makrofagai negali visiškai suskaidyti SAA, o amiloidinės fibrilės formuojasi iš jo fragmentų amiloidoblasto plazminės membranos invaginatuose. Šį formavimąsi stimuliuoja amiloidą stimuliuojantis faktorius (ASF), kuris randamas audiniuose (blužnyje, kepenyse) preamiloidinėje stadijoje. Taigi, makrofagų sistema vaidina pagrindinį vaidmenį AA amiloidozės patogenezėje – ji stimuliuoja padidėjusią pirmtako baltymo – SAA – sintezę kepenyse, taip pat dalyvauja amiloidinių fibrilių formavime iš skaidančių šio baltymo fragmentų.
AL amiloidozės atveju amiloidinio fibrilo baltymo serumo pirmtakas yra imunoglobulinų L grandinės. Manoma, kad yra 2 galimi AL amiloidinių fibrilų susidarymo mechanizmai:
- monokloninių lengvųjų grandinių skaidymo sutrikimas, susidarant fragmentams, galintiems agreguotis į amiloidinius fibrilius;
- L grandinių su specialiomis antrinėmis ir tretinėmis struktūromis su aminorūgščių pakeitimais atsiradimas. Amiloidinių fibrilių sintezė iš imunoglobulinų L grandinių gali vykti ne tik makrofaguose, bet ir plazmos bei mielomos ląstelėse, sintetinančiose paraproteinus.
Taigi, AL amiloidozės patogenezėje pirmiausia dalyvauja limfoidinė sistema; jos iškreipta funkcija yra susijusi su „amiloidogeninių“ imunoglobulinų lengvųjų grandinių – amiloidinių fibrilų pirmtako – atsiradimu. Makrofagų sistemos vaidmuo yra antrinis, pavaldinis.
Žarnyno amiloidozės patomorfologija. Nepaisant to, kad amiloidozė pažeidžia iš esmės visas virškinamojo trakto dalis, amiloidozės intensyvumas yra ryškesnis plonojoje žarnoje, ypač jos submukozinio sluoksnio kraujagyslėse dėl didelės vaskuliarizacijos. Amiloidinės medžiagos masės iškrenta išilgai gleivinės tinklinės stromos, tiek gleivinės, tiek submukozinio sluoksnio kraujagyslių sienelėse tarp raumenų skaidulų, išilgai nervų kamienų ir ganglijų, o tai kartais sukelia
Gleivinės atrofija ir jos išopėjimas. Nustatyta, kad vyraujanti amiloido sankaupa yra arba „vidiniame“ kraujagyslių sienelės sluoksnyje (intima ir media), arba „išoriniame sluoksnyje“ (media ir adventitia), o tai daugiausia lemia klinikines ligos apraiškas. Pirmojo tipo amiloido sankaupų atveju pasireiškia sutrikusios absorbcijos sindromas, antrojo – žarnyno motorikos sutrikimas.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]