Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Žarnyno amiloidozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Žarnyno amiloidozė yra žarnyno liga (nepriklausoma liga arba „antroji liga“), kurią sukelia amiloido nusėdimas jos audiniuose.
Amiloidozės atveju gali būti pažeistas visas virškinamasis traktas, tačiau didžiausias amiloido nusėdimas vyksta plonojoje žarnoje.
Žinomiausias klinikinis žarnyno amiloidozės tipas yra amiloidozė, kaip daugelio infekcinių, imuninio-uždegiminio pobūdžio ligų komplikacija – antrinė amiloidozė, kurios metu kraujyje cirkuliuoja amiloidinių fibrilių baltymo pirmtakas – SAA baltymas. Tas pats pirmtakas yra amiloidozės pagrindas sergant periodine liga. Antrinė amiloidozė ir amiloidozė sergant periodine (paveldima) liga sujungiamos į AL amiloidozės grupę. Žarnyno amiloidozė taip pat gali būti nepriklausomos nozologinės nežinomo pobūdžio formos (idiopatinės, pirminės amiloidozės) arba amiloidozės, sergant lėtine limfine paraproteinemine leukemija, pirmiausia mielomos liga, pasireiškimas. Šiais atvejais kalbame apie AL amiloidozę, kurios metu amiloidinės fibrilės sudaro lengvąsias imunoglobulinų grandines, cirkuliuojančias kraujyje. Plonosios žarnos pažeidimas sergant antrine amiloidoze, remiantis klinikiniais duomenimis, stebimas 40 %, o remiantis patologiniais duomenimis – 64 % pacientų, sergant pirmine amiloidoze – atitinkamai 30–53 ir 60–80 % pacientų. Storoji žarna procese dalyvauja kiek rečiau: klinikiniais duomenimis – 30–55 % pacientų, pjūvio duomenimis – 40–45 % pacientų. Informacija apie žarnyno pažeidimo dažnį sergant paveldima (periodine liga) amiloidoze yra prieštaringa.
Reikėtų nepamiršti, kad žarnyno pažeidimai dažniausiai pasireiškia generalizuotos amiloidozės formomis (daugiausia AA ir AL amiloidoze). Vietinė naviko tipo žarnyno amiloidozė yra labai reta. Kai dominuoja žarnyno amiloidozės klinikiniai požymiai, tai vadinama enteropatiniu amiloidozės tipu.
Etiologija ir patogenezė. Amiloidozės, įskaitant žarnyno amiloidozę, priežastis nėra aiški. Amiloido susidarymo mechanizmą galima laikyti atskleistu tik AA ir AL amiloidozės atveju, t. y. tose generalizuotos amiloidozės formose, kai dažniausiai pažeidžiama žarnynas.
Žarnyno amiloidozės priežastys ir patogenezė
Klinikinis vaizdas
Sergant amiloidoze, pažeidžiamas visas virškinamasis traktas. Makroglosija (reikšmingas liežuvio padidėjimas) stebima 20–22 % pacientų, hepatomegalija ir splenomegalija – 50–80 % pacientų, gali būti pažeista stemplė, kartais atsiranda naviko tipo skrandžio pažeidimas.
Diagnostika
Šie požymiai gali padėti diagnozuoti žarnyno amiloidozę:
- Pagrindinės ligos, dėl kurios atsiranda žarnyno amiloidozė (tuberkuliozė, bronchektazė, reumatoidinis artritas ir kt.), buvimas.
- Nuolatinis viduriavimas, atsparus gydymui antibakteriniais, sutraukiančiais, adsorbentiniais ir fiksuojančiais vaistais (amiloidozė, kurioje vyrauja plonosios žarnos pažeidimas).
- Klinikinis malabsorbcijos sindromo vaizdas (būdingas amiloidozei, kai vyrauja plonosios žarnos pažeidimas).
Žarnyno amiloidozės gydymas. Sergant amiloidoze, įskaitant žarnyno amiloidozę, rekomenduojamas vaistų kompleksas, kuris veikia pagrindinius ligos patogenezės grandis.
Siekiant paveikti amiloidinio baltymo tarpląstelinę sintezę, skiriami 4-aminochinolino dariniai (chlorokvinas, delagilas, plaquenilas), mažų ir vidutinių dozių kortikosteroidų hormonai, kolchicinas, imunostimuliatoriai: T- ir B-aktyvinas, levamizolis.
Antrinės amiloidozės prevencija yra lėtinių pūlingų-uždegiminių, autoimuninių ir navikinių ligų, priklausančių paraproteineminės leukemijos grupei, prevencija.
Žarnyno amiloidozės prognozė yra nepalanki, ypač kai pasireiškia malabsorbcijos sindromas, taip pat tokios rimtos komplikacijos kaip kraujavimas ir žarnyno perforacija. Inkstų įtraukimas į patologinį procesą pablogina prognozę. Tuo pačiu metu amiloido rezorbcijos galimybė antrinėje amiloidozėje, gydant kolchicinu, daro šios ligos formos prognozę palankesnę.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Ką reikia išnagrinėti?