Žarnyno amiloidozė

Žarnyno amiloidozė yra žarnyno liga (nepriklausoma liga arba "antroji liga"), kurią sukelia amiloido nusėdimas į audinius.

Amiloidozė gali paveikti visą virškinimo traktą, tačiau didžiausias amiloido nusodinimas atsiranda plonojoje žarnoje.

Labiausiai žinoma klinikinė amiloidozė įvairovė žarnų amiloidozė yra daugelio infekcinių ligų, imuninis uždegiminis gamtos komplikacija - antrinio amiloidoze, kuriame kraujo cirkuliuoja amiloido baltymų fibrilių pirmtako - baltymų SAS. Tas pats prekursorius yra amiloidozės pagrindas su periodine liga. Ankstyvi amiloidozė ir amiloidozė su periodine (paveldima) liga yra sujungiamos į AL-amiloidozės grupę. Amiloidozei žarnynas taip pat gali būti rodomas nepriklausomą nosological subjektas nežinomos kilmės (idiopatinė, pirminė amiloidozei), arba amiloidoze lėtinės limfinės leukemijos paraproteinemic pirmiausia mielomos. Tokiais atvejais mes kalbame apie AL-amiloidozę, kurioje amiloido fibriliuose yra kraujo krekingo lengvosios imunoglobulinų grandinės. Pralaimėjimas plonosiose žarnose antrinės amiloidozės, klinikinių duomenų vartojant 40% ir pathoanatomical - 64% pacientams, sergantiems pirmine amiloidoze - ne 30-53 ir 60-80%, atitinkamai. Storosios žarnos yra įtrauktos į procesą yra šiek tiek mažesnis: pagal klinikiniais duomenimis - bent 30-55% pacientų, pagal skyriuose - 40-45% pacientų. Informacija apie žarnyno ligos paplitimą paveldimų (pasikartojančių ligų) amiloidozėje yra prieštaringa.

Reikėtų prisiminti, kad žarnyno pažeidimai dažniausiai pasireiškia apibendrintos amiloidozės (daugiausia AA- ir AL-amiloidozės) formomis. Labai retai pasireiškia vietinė naviko amiloidozė žarnyne. Kai vyrauja žarnyno amiloidozės klinikiniai požymiai, jie kalba apie enteropatinį amiloidozės tipą.

Etiologija ir patogenezė. Amiloidozės priežastis, įskaitant žarnyne, nėra aiški. Amiloido susidarymo mechanizmą galima laikyti atvira tik su AA ir AL-amiloidozė, ty bendrosios amiloidozės formomis, kuriose dažniausiai pasireiškia žarnynas.

Žarnyno amiloidozės priežastys ir patogenezė

Klinikinis vaizdas

Virškinimo trakto amiloidozė yra paveikta visame. Padidinimą (labai padidėjo kalba) įvyksta 20-22% pacientų, kepenų ir splenomegalijos - į 50-80% pacientų gali būti paveikti stemplės, kartais augliui kaip pakitimus skrandį.

Simptomai žarnyno amiloidozės 

Diagnostika

Šie simptomai gali padėti diagnozuoti žarnyno amiloidozę:

1. Pagrindinės ligos buvimas, dėl kurio atsiranda žarnyno amiloidozė (tuberkuliozė, bronchtektazė, reumatoidinis artritas ir tt).
2. Patvarus viduriavimas, atsparus antibakteriniams, sutraukiantiems, sugeriantiems ir fiksuojantiems agentams (amiloidozė, kurios vyraujantis plonosios žarnos pažeidimas).
3. Malabsorbcijos sindromo (būdingas amiloidozei, kuriame dominuoja plonoji žarna), klinikinis vaizdas.

Žarnyno amiloidozės diagnozė

Žarnyno amiloidozės gydymas. Amiloidozė, įskaitant žarnyno amiloidozę, yra rekomenduojamas vaistų kompleksas, kuris veikia pagrindinius ligos patogenezės ryšius.

Siekiant paveikti ląstelėje sintezę amiloido baltymų vartojamas 4-aminoquinoline priemones (chlorokvino, delagil, Plaquenil), kortikosteroidų hormonų Mažų ir vidutinių dozių, kolchicino, imunostimuliatoriais: T ir B-aktyvino, levamizolis.

Žarnyno amiloidozės gydymas

Antrinės amiloidozės profilaktika yra lėtinės pūlingos-uždegiminės, autoimuninės ir neoplastinių ligų prevencija iš paraproteineminės leukemijos grupės.

Žiurkių amiloidozės prognozė yra nepalanki, ypač kai yra sutrikusios absorbcijos sindromas, taip pat tokios didžiulės komplikacijos kaip kraujavimas ir žarnyno perforacija. Įtraukimas į inkstų patologinį procesą apsunkina prognozę. Tuo pačiu metu amiloido rezorbcija antrinėje amiloidozėje kolchicino fone dar labiau palengvina šios ligos formos prognozes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]