Hidrocefalija

Hydrocephalus yra smegenų skilvelių padidėjimas su pernelyg didelio smegenų skysčio kiekiu. Hidrocefalijos simptomai yra galvos padidėjimas ir smegenų atrofija. Padidėjęs intrakranijinis slėgis sukelia nerimą ir išsišakojusį fontanelą. Diagnozė pagrįsta naujagimių ultragarsu ir KT arba MRT vyresniems vaikams. Hidrocefalijos gydymas paprastai apima smegenų skilvelių apeiti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys Hidrocefalija

Hidrocefalijos priežastys

Hidrocefalija yra dažniausia naujagimių nenormalios galvos dydžio priežastis . Tai yra obstrukcija smegenų skysčio takais (obstrukcinė hidrocefalija) arba pablogėjusio reabsorbcijos skysčio (bendrauti hidrocefalija) pasekmė. Obstrukcija dažniausiai išsivysto į Sylvius Akvedukas, bet kartais iš 4 skilvelio (skyles ir Lyushka Mazhendi) produkcijos. Pažeidimas reabsorbcija subarachnoidinį vietą paprastai sukelia iš dangalų uždegimą, šalutinės infekcijai arba kraujo buvimo vietą subarachnoidinį (pvz, į neišnešiotų kūdikių su intraskilvelinį hemoragijos).

Obstrukcinė Hydrocephalus gali būti sukeltas Dandy-Walker sindromas arba Chiari II tipo (Chiari anksčiau Arnold). Dandy Walker sindromas yra progresuojanti cistinė smegenų skilvelio išplėtimas. Į Chiari sindromas II tipo, kuris dažnai išsivysto su spina bifida ir siringomielijos, išreikštas pailgėjimas smegenėlių tonzilių sukelia jų išsipūtusi per foramen magnum su esama koncentracija pauguraines quadrigemina yra snapas ir sustorėjimas gimdos kaklelio stuburo smegenų.

W. Dandy 1931 pasiūlė hidrocefalija klasifikaciją, kuri naudojama iki šiol ir rodo pernelyg kaupimo smegenų skysčio mechanizmus. Pagal šią klasifikaciją, izoliuotas uždarą (Artykulacyjny - atsiranda dėl sutrikimų skysčio srovę per skilvelio sistemos arba tarp skilvelio sistemos ir subarachnoidinį vietą ribos) ir atvira (bendrauti - įvyksta dėl to, kad tarp gamybos ir rezorbcijos CSF disbalanso) hidrocefalija.

Hidrocefalija yra padalintas į monoventrikulyarnuyu (okliuzijos tuo vienos iš Monro skyles lygio) biventricular (sąkandis Pas lygis tiek Monro angas, kurios priekinis ir vidurinė dalis III skilvelio) triventricular {okliuziją smegenyse akveduko ir IV skilvelio) ir tetraventrikulyarnuyu (okliuziją skylių lygiu Luschka ir Magendie). Savo ruožtu, atvira hidrocefalija gali turėti hypersecretory, gidorezorbtivnuyu mišrių formų.

Tarp nuolatinių sąkandis keliai skysčio cirkuliacijos priežastis turėtų skirti savo įgimtą hipoplazijos (jo buvimas membranas, apimantis Monro skyles, Lnschka arba Magendie, ageieziya smegenų Akvedukas), randų deformacijos po išgyvena Fivesite ar uždegimas (meningoencefalitas, ventriculitis, meningitas) ir įstrigimu tūrinis forma (auglys, aneurizma, cistos, hematomos, granuliocitų lyatsii ir kt.).

Hiperprodukavimas CSF yra izoliuotas priežastis hidrocefalija ir tik 5% atvejų, ir įvyksta prieš uždegimui ependyma esant ventriculitis fone, skambant subarachnoidinį hemoragijos, taip pat naviko skilvelio rezginio buvimą, ependyma. Sumažinimas alkoholiniai gėrimai rezorbcija gali atsirasti dėl padidėjęs nuolat venų slėgio viršutinės sagitaliniu sinuso būti sukeltas pratekėjimo venų drenažo sistemos, taip pat randų deformacijos subarachnoidinės įpjovos nepilnavertiškumo membranos aparato kaina arba jo funkcijos slopinimq fermentinių sistemas, atsakingas už absorbcijos galvos ir stuburo smegenų skysčio.

Taigi, remiantis etiologiniais požymiais, hidrocefalija yra įgimtas, po uždegimo), naviko, kuris atsirado ant kraujagyslių patologijos dirvožemio, taip pat nežinomos etiologijos.

Plėtros bendrauti hidrocefalija veda prie vadinamojo vidaus hidrocefalija formavimo - susikaupimo CSF ertmes naudingai skilvelio sistemą išlaikant savo laisvą judėjimą visoje likeris cirkuliacijos sistemoje. Ši atviros hidrocefalijos srauto savybė yra dėl netolygaus tangentinių ir radialinių jėgų, nukreiptų į smegenų apsiaustą, pasiskirstymą padidėjusio CSF slėgio sąlygomis. Tangenciškai nukreiptų jėgų paplitimas sukelia apsiaustą ir vekitrikulomegaliją.

Atsižvelgiant į tai, išskiriamos išorinės ir vidinės hidrocefalijos formos.

Priklausomai nuo skysčio slėgio kiekio, išskiriamos hipertenzijos, normotensinės ir hipotenzinės hidrocefalijos formos. Ligos dinamikos požiūriu yra progresyvios, stacionarios ir regresinės, taip pat aktyvios ir pasyvios formos.

Klinikiniu požiūriu svarbu išskirti kompensuotą ir dekompensuotą hidrocefalijos formas. Decompensated reiškia hipertenzinę edemą, okliuzinę ir progresuojančią hidrocefaliją. Kompensuotoje formoje yra galimybė stacionariai ar regresingai hidrocefalijai, taip pat normotensive hidrocefalijai.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Hydrocephalus: kas atsitiks?

Perteklinis smegenų skilvelių kaupimasis yra sutrikęs jo produkcijos ir absorbcijos sistemos veikimas, taip pat sutrikęs jo srovė skysčių cirkuliacijos sistemoje.

Bendras smegenų skilvelio skysčio ir skilvelių bei subarachnoidinės smegenų erdvės tūris svyruoja nuo 130 iki 150 ml. Kiekvieną dieną, remiantis įvairiais duomenimis, gaminama nuo 100 iki 800 ml smegenų skysčio. Todėl jis atnaujinamas kelis kartus per dieną. Normalus slėgis laikomas CSF per 100-200 mm vandens. Padermė, matuojama paciento padėtyje, esančiame jo šone.

Maždaug 2/3 CSF tūrio gamina smegenų skilvelių kraujagyslių sąveika, o likusi dalis - ependima ir smegenų apvalkalai. Pasyvus CSF sekrecija atsiranda laisvuoju judesiu jonams ir kitoms osmosiškai veikliosioms medžiagoms už kraujagyslių lovelių, o tai sukelia konjuguotą vandens molekulių perėjimą. Aktyvi smegenų skilvelių skysčio sekrecija reikalauja energijos sąnaudų ir priklauso nuo ATP priklausomų jonų mainų.

CSF absorbcijos įvyksta keliais išdėstyti parasagittal voratinklinį granuliacijos - ypatingų išsikišimų į venų rezervuare (pvz, Sagitāls sinuso) ertmę, ir kraujagyslių elementų smegenų ir stuburo smegenų dangalų, parenchima ir ependyma, jungiamojo audinio apvalkalai išilgai galvos smegenų ir stuburo nervų. Šiuo atveju, absorbcija būtų vykdoma tiek aktyviai ir pasyviai.

Smegenų skysčio gamybos greitis priklauso nuo perfuzijos slėgio smegenyse (skirtumas tarp vidutinio arterinio ir intrakraninio slėgio), o absorbcijos greitis priklauso nuo intrakranijinio ir veninio slėgio skirtumo.

Toks disonansas sukelia liquorodynamic sistemos nestabilumą.

Mechanizmus, skirtus teikti skysčio srautą skysčio cirkuliacijos sistema apima hidrostatinį slėgio kritimą dėl to, kad CSF gamybos, vertikali padėtis kūno, smegenų pulsacija ir ependyma villus judėjimas,

Per skilvelio sistemos, yra keletas siaurų sričių, kuriose dažniausiai sąkandis likvoroiirkulyatsii būdų. Jie apima Monroe duobučių pora ir tarp šoninės skilvelio III, smegenų akveduko, Luschka skylių poros šoninių ragų IV skilvelio ir nesuporinta skylė Magendie, esančių netoli uodegos gale IV skilvelio. Per paskutines tris skyles skystis patenka į subarachnoidinę erdvę didelėje cisternoje.

Galvos smegenų skysčio kiekio padidėjimas pilvo ertmėje gali atsirasti dėl to, kad buvo sutrikdyta jo gamyba ir rezorbcija, taip pat dėl normalaus nutekėjimo pažeidimo.

Simptomai Hidrocefalija

Hidrocefalijos simptomai

Hidrocefalija gali atsirasti bet kokio amžiaus, bet dažniausiai ankstyvoje vaikystėje. Jei smegenų skilvelių skystis kaupiasi prieš kaukolės kaulų sujungimą, galvos apskritimo, dėl kurio susidaro kaukolės deformacija, padidėjimas laipsniškai viršija amžiaus normą. Lygiagrečiai didelėse pusrutulyje yra audinio vystymosi atrofija ar sustabdymas. Dėl šios priežasties intrakranijinis slėgis padidėja arba minkštėja arba yra visiškai išlygintas. Tokio proceso ilgalaikio eigos atveju susidaro būdingas normotenzinio hidrocefalinio būdo modelis su dideliais išsiplėtusiais skilveliais ir išreikšta medulio atrofija.

Hidrocefalija simptomai, kurie išsivysto palaipsniui, pagal kurią CSF slėgis yra iš pradžių normalus, ir todėl proceso sudedamoji dalis vyksta atrofiją smegenų audinio dėl perduoto intrapartum hipoksija smegenų, sunkią galvos smegenų traumą, išeminio insulto, endogeninio atrofija smegenų medžiagos (pvz, Pick'o liga) yra pasyviai vystosi.

Požiūriu gipertenznvnoy ventriculomegaly yra ištemptas kelius gaubia smegenų skilvelių apie demielinizacija ir dėl to - nuo laidumas, kuris yra judėjimo sutrikimų priežastis pažeidimą. Šiuo atveju mažesnė paraparezė, dažnai būna pacientams, yra paaiškinta piauakių trakto paraventrikulinės dalies pažeidimu.

Hidrostatinis slėgis dėl gravitacijos skysčio pamatinės smegenų dalių, ypač pagumburio regione, bazalines ganglijų, optikos nervų ir takų grindžiamas regėjimo sutrikimą, požievio disfunkcija ir endokrininių sutrikimų.

Lėtinis padidėjęs intrakranialinis spaudimas, ilgai išemija smegenų audinio, kuri atsiranda šiuo atveju, priklausantis Association pluoštų, smegenų pusrutulių dėl tiesioginio įtakos faktoriaus sukelia hidrocefalija fone laidumo pažeidimas, į suma, kurią nustato intelektinės-psichikos, psichikos ir endokrininės vystymosi sutrikimų.

Būdingas vaiko svajonė su smegenų lašeliu. Į pirmą vietą in galvos apimtį, jos dydis didėja, ypač sagitalinės kryptimi, išlaikant miniatiūriniai asmenį. Galvos paviršiaus oda yra nuvaloma, atrofinė, matomos kelios padidintos venų indai. Kaukolės kaulų ploni tarpai tarp savęs yra padidėjęs, ypač sagitalioje ir vainikiniame siūlų, priekiniai ir galiniai fontanels išplėstas ištempti, kartais vypyachena ne pulsuoti gali palaipsniui skirtumai turi nesukaulėjusi siūlai. Kai galvos smegenų dalies perkusija būdingas įtrūkęs puodo garsas.

Dėl hidrocefalija ankstyvoje vaikystėje pasižymi pažeidžiant variklio inervacijos akies obuolio: skiriant fiksuotą žvilgsnį žemyn (iš besileidžiančios saulės simptomų), suderintą nerija prieš sumažėjimas regėjimo aštrumas iki visiško aklumo formavimas. Kartais motorinių sutrikimų lydima hiperkinezės raida. Smegenėlinės hidrocefalijos simptomai pasireiškė vėliau, kai buvo pažeista statinė, judesių koordinavimas, negalėjimas laikyti galvos, sėdėti, stovėti. Ilgalaikis intrakranijinio slėgio padidėjimas, smegenų medžiagos atrofija gali sukelti bendrą menesinių funkcijų deficitą, atsilikimą intelekto vystyme. Bendroje vaiko būsenoje gali pasireikšti padidėjęs sužadinimo, dirglumas ar, priešingai, adinaimas, abejingas požiūris į aplinką.

Suaugusiems pacientams hidrocefalijos klinikinio paveikslo pagrindinis elementas yra hipertenzinio sindromo pasireiškimas.

Neurologiniai simptomai hidrocefalija priklauso nuo padidėjusio intrakranijinio spaudimo akivaizdoje, apraiškas, kurios yra galvos skausmas (arba nerimą mažiems vaikams), iš auskarų rėkti, vėmimas, letargija, Žvairumas arba sumažėjo viziją ir išsipūtęs momenėlis (kūdikiams). Optinio disko edema yra vėlyvas padidėjusio intrakranijinio slėgio ženklas; jo nebuvimas ligos pradžioje neleidžia padidinti intrakranijinio slėgio. Lėtinių Padidėjęs intrakranijinis spaudimas pasekmės gali būti priešlaikinio brendimo mergaičių, pažeidimą įgūdžius (pvz, sutrikusi dėmesio, mokymosi ir informacijos apdorojimo, atminties) ir nuvertėjusio funkcijų organizacijoje (pvz sunkumų su idėja, apibendrinti, sintetinti, pagrindimą ir organizavimo ir planavimo informacija spręsti problemas).

Diagnostika Hidrocefalija

Hidrocefalijos diagnozė

Diagnozė dažnai būna prenatalinė ultragarsu. Po gimimo įtariamas hidrocefalija, jei įprasto tyrimo metu nustatomas galvos apskritimo padidėjimas; kūdikiams yra iškilusi fontanelė arba ryškus skilvelių skilvelių skirtumas. Panašūs pokyčiai gali atsirasti dėl intrakranijinių tūrinių formacijų (pvz., Subduralinių hematomų, porentsefalinių cistų, navikų). Makrocefalija gali būti smegenų pažeidimo pasekmė (pvz., Aleksandro ar Kanavano liga) arba jis gali būti gerybiškas, kai per daug smegenų skilvelio skysčio aplink įprastus smegenis. Manoma, kad pacientai, kuriems yra įtariamas hidrocefalija, turi CT, MR ar ultragarsu. Smegenų CT (angl. Ultrasound) arba smegenų ultragarsas (jei atidarytas didelis fontanel) yra naudojami stebėti hidrocefalijos progresavimą po anatominės diagnostikos. Jei vyksta konvulsinis sindromas, gali būti naudinga atlikti EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Gydymas Hidrocefalija

Hidrocefalijos gydymas

Hidrocefalijos gydymas priklauso nuo etiologijos, sunkumo ir taip pat, ar hidrocefalija progresuoja (ty skilvelių dydis su laiku didėja atsižvelgiant į smegenų dydį).

Tam tikrais atvejais galima naudoti etiotropinį hidrocefalijos gydymą.

Hidrocefalija gydymo, kuris nepašalina ligos priežastis ar suteikia nuspėjama nedidelio veiksmingumo etiotropic gydomąjį manipuliavimo nustato, ar pasirinkti patogeninę arba simptominį gydymą, skirtą pirmiausia pašalinti intrakranijinės hipertenzijos.

Konservatyvūs gydymo metodai paprastai yra neveiksmingi ir naudojami tik ankstyvosiose stadijose kaip dehidracijos terapijos kursai. Visų svarbių hidrocefalijos procedūrų pagrindas yra chirurginis metodas.

Pagrindinis chirurginio gydymo indikatorius yra hidrocefalijos progresavimas, jei nėra uždegimo slankstelių. Chirurginių operacijų variantai su skirtingomis hidrocefalijos formomis smarkiai skiriasi. Tačiau tuo pačiu metu visi jie grindžiami to, kaip visam laikui paskatinti alkoholinius gėrimus į vieną iš kūno aplinkos, kur jis naudojamas dėl įvairių priežasčių.

Taigi, atviros hidrocefalijos atveju būtinas nepertraukiamas smegenų skysčio perteklius iš kaukolės ertmės. Atsižvelgiant į tai, kad šiuo atveju nėra pažeidžiamas alkoholinių gėrimų apykaitos sistemos skyrių ryšys, galima naudoti lumbosakrilio-periarteninį manevravimą; jungtis, naudojant šoninę juosmens talpą ir pilvo ertmę.

Šiuo metu plačiai taikomas metodas įgytos šuntavimo ertmė iš šono skilvelio su nuotekų Likeris dešiniojo prieširdžio (ventrikulokardiostomiya) ertmę arba į pilvaplėvės ertmę (ventrikuloperitoneostomiya dažniausiai naudojamas). Tokiu atveju šuntas ilgą laiką atliekamas po oda.

Tuo atveju, obstrukcinės hidrocefalija, visam ventrikulotsisternostomii pakopoje (Torkilldsen 1939): mono- arba dvikrypčių jungtis Naudojant šunto ertmę ir iš šono skilvelio didelis (pakaušio) bakas.

Progresuojanti hidrocefalija paprastai reikalauja manevruoti skilvelius. Siekiant laikinai sumažinti smegenų skilvelių skysčio spaudimą kūdikiams, gali būti naudojami skilvelių punktai ar nugaros skausmai (perduodant hidrocefaliją).

Naudojamas skilvelio šunto tipas priklauso nuo neurochirurgo patirties, nors skilvelių vožtuvų virpesiai sukelia mažiau komplikacijų nei ventrikulinės-prieširdžių šuntai. Su bet kuriuo šuntu, yra infekcinių komplikacijų pavojus. Po to, kai susidaro šuntas, įvertinamas vaiko galvos apskritimas ir vystymasis, periodiškai atliekami vizualizacijos tyrimai (CT, ultragarsas). Šunto kliūtis gali būti avarinė situacija; vaikai požymių ir simptomų staiga padidėjęs intrakranijinis spaudimas, pavyzdžiui, galvos skausmas, vėmimas, mieguistumas, nerimas, linkmės prisimerkti ar paralyžius žvilgsnį aukštyn. Gali išsivystyti spazmai. Jei kliūtis vystosi palaipsniui, gali būti daugiau neaiškių simptomų, tokių kaip nerimas, mokymosi sunkumai ir mieguistumas, kuriuos galima klaidingai suprasti dėl depresijos.

Reikia pažymėti, kad juosmeninės-pilvaplėvės, ir ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal, manevravimo ypač svarbus šunto struktūros atveju, kai sujungimo elementas yra sumontuotas vožtuvas, kuris neleidžia giperdrenirovaniya ir atbulinės eigos skysčio tekėjimą.

Ventriculostomy (nustatant tiesioginį ryšį tarp ertmės pusėje arba III skilvelio ir subarachnoidinį vietą), ir švino į ventrikulotsisternostomiya kompensuojamos srauto hidrocefalija 70% atvejų; Manevravimo sistemos įrengimas suteikia panašų rezultatą 90% atvejų.

Apibūdintų manevravimo būdų komplikacijos yra tokios: šunto okliuzija įvairiuose lygmenyse ir jo prieštaringumo formavimas (per 5 metus po operacijos 80% pacientų diagnozuojami); hipo-ir hyperdrainage būklės (1 / 4-1 / 3 atvejais); šunto infekcija (4-5% atvejų) ir ventrikulito, meningito, meningoencefalito ir sepsio vystymasis; epilepsijos priepuoliai (4-7 proc. Atvejų); pseudoparitoninės cistos formavimas. Visi šie komplikacijų variantai (išskyrus rekordinį skaičių formavimą) yra manevravimo sistemos pakeitimo indikatorius, atsižvelgiant į atitinkamo gydymo atsiradusios simptomatologijos fone.

Neseniai, kai kuriems okliuzinio hidrocefalijos variantui, atliekami endoskopiniai operacijos, siekiant atstatyti smegenų skysčio kelią.

Nepaisant to, kad kai kuriems vaikams, kuriems yra hidrocefalija, manevravimo poreikis senstant išnyksta, sunku nustatyti tinkamą jo pašalinimo laiką (kuris gali sukelti kraujavimą ar traumą). Todėl šuntai retai pašalinami. Įgimtos hidrocefalijos chirurginė korekcija vaisiui nebuvo sėkminga.