Kairiojo širdies hipoplazijos sindromas

Iš hipoplazijos kairiajame širdies sindromas susideda iš hipoplazija kairiojo skilvelio ir aortos kylančiosios, hipoplazija iš Aortos ir dviburio vožtuvų, prieširdžių pertvaros defektas ir atviras arterinis latakas pločio. Jei prostaglandino infuzija neapsaugo arterinio latako fiziologinio uždarymo, kardiogeninis šokas vystysis ir vaikas mirs. Dažnai girdimas garsusis vieno signalo II ir nespecifinis sistolinis triukšmas. Diagnozė pagrįsta avarine echokardiografija arba širdies kateterizavimu. Radikalus gydymas - etapinė chirurginė korekcija arba širdies transplantacija. Rekomenduojama vengti endokardito.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas yra 1% tarp įgimtų širdies defektų. Oksigenuotas kraujas, grįžtantis į kairįjį atriumą iš plaučių, negali patekti į hipoplazminį kairįjį skilvelį. Vietoj to kraujas per interatrial ryšį patenka į dešinę širdį, kur ji maišosi su veniniu neoksigeniniu krauju. Šis santykinai be deguonies kraujas išeina iš dešiniojo skilvelio ir per plaučių arterijas patenka į plaučius, taip pat per arterinį lataką - į didelį kraujo apytakos ratą. Didelis kraujo apytakos ratas kraują gauna tik iš dešinės kraujo išleidimo per arterinį lataką; todėl gyvenimo progai iš karto po gimimo priklauso nuo atviros arterijos kanalo išsaugojimo.

Kairiojo širdies hipoplazijos sindromo simptomai

Simptomai atsiranda, kai arterinis latakas pradeda sustoti per pirmąsias 24-48 valandas. Ateityje, kurti simptomus kardiogeninis šokas (pvz, tachipnėja, dusulys, silpnas pulsas, cianozė, hipotermija, blyškumas, metabolinė acidozė, mieguistumas, oligurija ir anurija). Kai spręsti perfuzijos smegenų kraujotakos sisteminę kraujotaką ir vainikinių kraujagyslių gali būti sumažintas, kuri veda į simptomų išemijos arba cerebrinio infarkto išvaizdą. Jei arterinio latako negalima atnaujinti, mirtis greitai prasideda.

Klinikiniame tyrime atskleidžiamas galūnių kraujagyslių susitraukimas ir pilka odos danga (dėl cianozės ir hipoperfuzijos). II tonas yra garsiai ir vientisas. Kartais girdimas minkštas nespecifinis triukšmas. Būdinga tai, kad sunki metabolinė acidozė yra neproporcinga Po ir PCo.

Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo diagnozė

Diagnozė yra pagrįsta klinikiniais duomenimis ir patvirtinta dvimatėje echokardiografijoje su Dopplercardiografija. Paprastai būtina širdies kateterizacija, siekiant paaiškinti dėmės anatomiją prieš operaciją.

Dėl rentgenogramos aptiktos kardiomegalija ir venų užkimimas plaučiuose arba plaučių edema. EKG beveik visada aptinka dešiniojo skilvelio hipertrofiją.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kairiojo širdies hipoplazijos sindromo gydymas

Visi vaikai turi būti nedelsiant patalpinti į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių. Prieiga prie kraujagyslių turėtų būti teikiama, paprastai per nugaros venų kateterį; tada prostaglandino E1 [PGE1; pradinė dozė yra 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), kad būtų išvengta arterinio latako uždarymo ar jo pakartotinio atidarymo. Paprastai naujagimiams reikia traukulių intubacija ir pradėti dirbtinį vėdinimą. Metabolinė acidozė koreguojama infuzuojant natrio bikarbonatą. Naujagimiams, sergantiems sunkiu kardiogeniniu šoku, gali prireikti skirti inotropus ir diuretikus, kad pagerėtų širdies funkcija ir būtų kontroliuojamas cirkuliuojančio kraujo kiekis.

Vėliau naujagimis reikalauja pakopinis korekcija, po kurios dešiniojo skilvelio pradeda veikti kaip sistema. Pirmasis etapas - "Norwood" operacija - vyksta pirmąją gyvenimo savaitę. Plaučių kamienas yra padalintas, distalinė filialas uždarame pleistro ir tvarstis arterinis latakas perrišimas. Tada atliekamas pagal dešiniojo skilvelio šuntavimo Blalock-Taussig formavimo kanale arba tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos (modifikacija Sano); interatrial pertvaros didėja, ir proksimalinis plaučių arterijos ir aorta hipoplazijos kartu su alotransplantato aortos ar plaučių arterijos suformuoti naują aorta. 2. žingsnis, kuris atliekamas po to, 6 mėnesių, yra sudarytas iš dviejų krypčių šuntavimo operacija - Glenn operacija (pabaigos šoninės anastomozės tarp aukščiausios tuščiosios venos ir dešinės plaučių arterijoje) arba hemihidrato Fontan operacijos (žr "Tricuspid atrezija."). Trečias etapas, kuris įvyksta maždaug po 12 mėnesių po antrojo, apima modifikuotą "Fontan" operaciją; Kraujo iš apatinės tuščiosios venos yra nukreiptas į plaučių apyvartą, visiškai aplenkiant dešiniojo skilvelio. Išgyvenamumas yra 75% po pirmojo etapo, 95% po antrojo, 90% po trečiojo etapo. 5 metų išgyvenimas po chirurginės korekcijos yra 70%. Daugelis pacientų plėtoti negalią, susijusios su sutrikusia neuropsychologicznej plėtros, kuri gali būti ankstesnių centrinės nervų sistemos anomalijos rezultatas, o ne operacijos.

Kai kuriuose centruose širdies transplantacija yra pasirinkimo būdas; tuo pačiu metu, prostaglandino E1 infuzija turėtų būti tęsiama tol, kol bus žinoma donoro širdies buvimo vieta. Be to, donorų širdžių prieinamumas yra labai ribotas; apie 20% naujagimių miršta, laukia donoro širdies. 5 metų išgyvenimas po širdies transplantacijos ir po daugiapakopės korekcijos yra maždaug vienodas. Po širdies transplantacijos būtina skirti imunosupresantus. Šie vaistiniai preparatai daro pacientus labiau jautriems infekcijoms, o po 5 metų dėl daugiau nei 50% pacientų pasireiškia patologinius pokyčius transplantato vainikinių arterijų kraujyje. Vienintelis žinomas transplantacijos vainikinių arterijų ligos gydymo būdas yra pakartotinė transplantacija.

Visi pacientai turi profilaktiškai gydyti endokarditu prieš dantų ar chirurgines procedūras, kurioms gali išsivystyti bakterieemija.