Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Landau-Kleffner sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Landau-Kleffnerio sindromui pasireiškia kalbos įgūdžių regresija po normalaus kalbos vystymosi, atsižvelgiant į epilepsinius pokyčius EEG ir epilepsijos priepuolių metu.
ICD-10 kodas
P80.3. Įgyta epilepsijos apašija (Landau-Kleffner).
Epidemiologija
Sutrikimo dažnis nėra nustatytas.
Kas sukelia Landau-Kleffnerio sindromą?
Kaip taip pat atsiranda Landau-Kleffnerio sindromo priežastys. Klinikiniai duomenys rodo, kad yra encefalito procesas. 12% vaikų, sergančių Landau-Kleffner sindromu, serga epilepsija. Smegenų biopsija ir serologiniai tyrimai duoda įvairių rezultatų ir nekontroliuoja specifinės encefalopatijos buvimo.
Kaip pasireiškia Landau-Kleffner sindromas?
Šio ligos atsiradimas visada lydimas paroksizminės EEG patologijos ir daugeliu atvejų (iki 70%) epilepsijos priepuolių. Pirmieji simptomai atsiranda 3-7 metų amžiaus. Maždaug ketvirtadaliu atvejų kalbos įgūdžiai palaipsniui prarandami per mėnesius, tačiau dažniau jų nuostoliai staiga atsiranda per kelias dienas ar savaites. Dažnai pastebima visiškas kalbos praradimas. Išlaikoma mąstymo operacinė pusė. Pusėje vaikų pasitaiko elgesio sutrikimų, daugiausia dėl hiperkinetinio sindromo tipo. Su amžiumi, epilepsijos priepuoliai išnyksta, 15-16 metų amžiuje visi pacientai pastebėjo šiek tiek pagerėjusį kalbos lygį.
Kaip atpažinti Landau-Kleffnerio sindromą?
Diagnostikos algoritmas (ICD-10)
- Esminis ekspresyvios ir įsimintinos kalbos praradimas periode, kuris neviršija 6 mėnesių.
- Ankstesnė normali kalbos raida.
- EEO paroksizminės anomalijos, susijusios su vienu ar dviem laikinais lobais, nustatomos prieš dvejus metus iki dvejų metų nuo pradinio kalbos praradimo.
- Klausymas per normalią ribą.
- Nebalinio intelekto lygmens išsaugojimas yra normos ribose.
- Nesant jokios diagnozuotos neurologinės būklės, jei neatsižvelgiama į EEG ir epilepsijos priepuolių anomalijas.
- Nenurodykite bendro vystymosi sutrikimo.
Diferencialinė diagnostika
- Diferencijavimas konkrečiu imlus kalbos sutrikimas yra grindžiamas normalios kalbos raidos iki ligos pasireiškimo laiką pareiškimų, kad paroksizminė EEG pakitimų nustatymas, susijusi su vienu ar abiem laiko skilčių, įtrauktų į dvejus metus iki pradinio kalbos praradimas.
- Kadangi dauguma vaikų yra jaunesni nei psichiatrai, susijusių su hyperdynamic sindromas priežiūra, po priepuolių yra diferencinės diagnostikos tam hiperkinezinio sutrikimas poreikis, remiantis anamneze (ypač ligos, dinamika, rezultatų pradžia), taip pat klinikinių ir instrumentinės tyrimo duomenys pacientų (sunkumas sutrikimų imlūs kalbos vaikams su Landau-Kleffner sindromas, buvimo paroksizminė EEG pakitimų).
Gydymas
Ligos pradžioje teigiamas gliukokortikoidų vartojimo poveikis yra įmanomas. Visoje ligoje rekomenduojami antikonvulsiniai preparatai. Pirmojo pasirinkimo vaistai yra karbamazepinai, antras - lamotriginas. Visoje ligoje rekomenduojama atlikti kalbos terapiją ir šeimos psichoterapiją.
Kokią prognozę turi Landau-Kleffnerio sindromas?
Gebėjimas atstatyti kalbą priklauso nuo amžiaus pasireiškimo, priešepilepsinio gydymo pradžios ir kalbos terapijos. 2/3 vaikų išlieka daugiau ar mažiau rimta imlių kalbų defektai.
Использованная литература