Sisteminės sklerodermos priežastys

Sisteminės sklerodermos priežastys yra sudėtingos ir nepakankamai ištirtos. Siūlomas daugiafaktorinis ligos sukėlimas dėl nepalankių išorinių ir endogeninių veiksnių sąveikos su genetine polinkiu į ligą. Be infekcijų (virusinės, ir tt), aušinimo, vibracija, traumos, stresas ir pokyčių endokrininių ypatingą dėmesį vaidmenį sukelti cheminių veiksnių (pramoninės, buitinės, virškinimo) ir atskirų narkotikų veiksmų. Jis nustatė keletą genetinius mechanizmus polinkį (predeterminirovannosti), kad sistemine skleroze, kuri aktyviai pradėjo mokytis po atvejais šeimine sumavimo ligos atradimą. Buvo patvirtintas chromosomų nestabilumas pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Ji buvo rasta tam tikrų alelių iš histosuderinamumo antigenų ir sistemos (ŽLA), sergantiems sistemine sklerodermija derinys: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, priklauso nuo skirtingose populiacijose.

[1], [2], [3], [4]

Sisteminės skleroderminės ligos patologija

Sisteminės sklerozės patogenezė yra atsparumo sutrikimai, ir mikrocirkuliaciją fibrozoobrazovaniya sąveikaujančių tuo ląstelės lygiu (imuninių ląstelių - fibroblastų - endotelio kraujo kūnelių) (. Adhezijos molekulių, augimo faktorių, interleukinų, ir kiti) ir receptorių-ligandas sistemos.

Puikus mokslo ir praktinė reikšmė yra įkurta asociaciją tarp konkrečių sisteminės sklerodermija autoantikūnų, genetinių žymenų ir kai klinikinių charakteristikų SSc. Taip, antitsentromernye antikūnai kartu su žymenų HLA Dr1, DR4 ir ribotų odos pažeidimų, plaučių hipertenzijos ir lėtinės žinoma ir antitopoizomeraznye antikūnų - su DR3, DR5, DQ7, difuzinio pažeidimo odos, plaučių fibrozės ir progresuojančią žinoma sisteminę sklerozę. Įrodė Pathogenetic vaidmuo T-ląstelių sutrikimų, jų dalyvavimas kraujagyslių ligos ir fibrozės SSC plėtrai. Ankstyvą ligos stadijoje eksponuoti perivaskuling infiltracija dermos su CD4- T limfocitų gleivių patinimas kraujagysles, susikaupimo aktyvuotų fibroblastų ir putliųjų ląstelių perivaskulinių audinių skyriumi, ICAM-1 išraišką ant endotelio ląstelių. Indų ir mikrokraujagyslių pralaimėjimas - svarbiausia grandis sistemine skleroze ir morfogenezę patogenezėje. Pasižymi požymių įjungimo ir sunaikinimo endotelio, lygiųjų raumenų ląstelių proliferaciją, intimos sustorėjimas ir luminal siaurėjančių mikrocirkuliacijos trombozė. Padidėjęs kollagenoobrazonanie ir fibrozė naudojasi vadas poziciją patogenezės ir sukelia sistemos skleroderii apibrėžiančias nosological specifiškumą ligos. Hiperaktyvumo fibroblastų galbūt genetiškai nustatoma, veda prie gamybos neląstelinių matricos komponentų perteklių, ir padidinti neofibrillogeneza generalizuota fibrozė.