Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Ductulio hipoplazija (Alajill sindromas)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
[Ductular hipoplazijos simptomai (Alagillo sindromas)?
D. Alajill išskiria izoliuotą ductulinę hipoplaziją ir sindromą kartu su kitomis visceralinėmis anomalijomis.
Pirmajame variante (izoliuoti ductular hipoplazija) Į 1 mėnesį gyvenimo atrodo cholestaze su gelta ir daugiau būdami tikri liga progresuoja, iki tulžies cirozė formavimas. Kai kuriuose vaikams liga pasireiškia vėliau - antruoju gyvenimo metais; kartais geltą galima visiškai ištrinti, o cholestazės vystymąsi patvirtina tik odos niežėjimas ir laboratoriniai rodikliai.
Kai kartu ductular hipoplazijos su kitais vystymosi anomalijos aptinkamos nekotooye būdingų funkcijų. Pavyzdžiui, iš veidų vaikams su Alagille pastebimas išsipūtęs kaktos sindromas struktūrą, išaugo interorbital intervalą (hypertelorism), iš akių obuolius giliai savo lizdus, ir tt Su širdies ir kraujagyslių sistemos pozicija pažymėta hipoplazijos arba vieno plaučių arterijoje, kai kuriais atvejais -. Falo tetrada. Galimi vystymosi sulėtėjimą, kartu su struktūrine anomalijų slankstelių ir su tarpo amžiaus tampa mažiau pastebimi.
Abiejuose hipotiroidinės hipoplazijos variantuose pasireiškia lėtinio hepatito įvaizdis. Gelta gali nebūti, tačiau anksti ir nuolat yra didelis kepenų dydis, daugiausia dėl kairiojo skilties. Organo nuoseklumas yra vidutiniškai tankus, paviršius yra lygus. Palpacijoje kepenys yra neskausmingos. Dažnai blužnis tuo pačiu metu išsiplėstas. Būdingas šios ligos yra laikoma anksti atsiranda niežulys, gali būti ksantomų ant nugaros paviršiaus pirštų, rankų, kaklo, pakinklio, kirkšnies regione sąnarius. Iš laboratorinių požymių būdingas didelis cholesterolio kiekis, bendri lipidai, padidėję šarminės fosfatazės parametrai. Jei yra gelta, vidutinė hiperbilirubinemija (2-4 karto padidėjimas) vyrauja dėl konjuguota frakcija. Transaminazių aktyvumo padidėjimas yra nedidelis.
Diferencialinės diagnostikos kriterijai demarkacijos ductular hipoplazija ir CHB yra gelta ir cholestazė pirmas ligos ir jos nebuvimas per sekundę, nuolatiniai biocheminiai požymiai cholestazė-HBs ir per duknulyarnoy hipoplazija ne antigenemijos.