Orbita ligos vaikams

Orbita ligos vaikystėje gali būti siejama su vystymosi sutrikimais, bet taip pat gali įgyti charakterį. Vaikai, kurių įgyta orbitos patologija, paprastai turi skundų ir simptomų, būdingų audinio augimui orbitoje. Pacientai yra susirūpinę:

• sumažėjęs regėjimas;
• akies obuolio mobilumo apribojimas;
• skausmas ir uždegiminio proceso apraiškos;
• exoftalmosas.

Atsižvelgiant į ligos orbitos vaikams yra daugiausia atstovaujama struktūrinės patologijos (įskaitant cistos) ir auglių, tuo tarpu suaugusiesiems orbita patologijos, 50% atvejų turi uždegiminių kilmę, ir struktūrinės sutrikimai atsiranda rečiau negu 20% atvejų.

Nagrinėjant orbitos patologiją vaikas, kruopštus anamnezės rinkimas ir tinkamo tyrimo atlikimas žymiai palengvina diferencinę diagnozę. Svarbūs veiksniai yra amžius, kai pirmą kartą atsirado liga, patologinio dėmesio vieta ir orbitinių problemų trukmė.

Oftalmologijos egzaminas apima:

• regėjimo aštrumo patikrinimas;
• akies obuolio judesių įvertinimas;
• eksoftalmometrija;
• plyšio lempos tyrimas;
• mokinio būklės tyrimas (ypatingas dėmesys skiriamas jautrioms mokinių reakcijoms);
• refrakcijos tyrimas ciklooplegijos būklėje;
• dugno apžiūra;
• bendras tyrimas (ypač svarbus įtarus neurofibromatozę, nepilnamečių ksantogranulomą ir Langerhano ląstelių histiocitozę).

Daugumai vaikų su orbitos patologija reikia neuroendgenologinio tyrimo, kuris apima:

• standartinė rentgenografija;
• Paranalinių sinusų rentgeno spinduliai;
• kompiuterinė tomografija (CT);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uždegiminiai orbitos procesai

Uždegiminių ligų vaikams orbitoje gali būti suskirstyti į nespecifinis (anksčiau priskirtino pseudonavikas) ir konkretų, pavyzdžiui, sarkoidozė, ir Wegenerio granulomatoze (Wegener). Antrojo gyvenimo dešimtmečio dažnis padidėja, kai vaikų orbitos patologija pradeda priminti suaugusiųjų patologiją.

Orbito nespecifinės uždegiminės ligos

Tai yra ūminis ir poūpinis nežinomos etiologijos uždegiminis procesas, kurio klinikiniai požymiai priklauso nuo uždegiminio fokusavimo lokalizacijos:

1. Idiopatinis priekinės orbitos uždegimas. Dažniausiai pasireiškiantis nespecifinis uždegiminis procesas vaikystėje. Patologija apsiribojama priekine orbitos dalimi ir gretimu akies obuolio paviršiumi.

Manifestacijos apima:

• skausmas;
• exophthalmos;
• akių vokų patinimas;
• kartu konjunktyvitas;
• sumažėjęs regėjimas;
• kartu priekinis ir užpakalinis uveitas.

2. Difuzinis idiopatinis orbitos uždegimas. Klinikiniu požiūriu tai primena priešakinės orbitos uždegimą, tačiau, kaip taisyklė, jis būna sunkesnis ir būdingas:
   • ryškesnis akies obuolio mobilumo apribojimas;
   • didesnis regėjimo aštrumo sumažėjimas dėl pritraukto tinklainės išsiskyrimo arba regos nervo atrofijos;
   • difuziniai uždegiminiai pokyčiai orbitoje.
3. Orbito idiopatinis miozitas. Ši uždegiminė liga pasižymi:
   • skausmas ir akies obuolio mobilumo apribojimas (dažniausiai pasireiškia raumenų parencija, susijusi su patologiniu procesu);
   • dvigubai;
   • ptozė;
   • akių vokų edema;
   • konjunktyvo chemozė;
   • kai kuriais atvejais - eksoftalmas.

Neurologinių tyrimų vizualizavimas atskleidžia raumenų ir sausgyslių hipertrofiją, kuri išskiria šį sutrikimą nuo skydliaukės kilmės orbitinių ligų, kai sausgyslių dydis nėra padidintas.

4. Idiopatinis ašarų uždegimas. Lengvai diagnozuota uždegiminio proceso forma, kuri pasireiškia;
   • viršutinio voko skausmas, patinimas ir skausmas;
   • ptozė ir "S" formos viršutinio voko deformacija;
   • akies obuolio poslinkis žemyn ir mediališkai;
   • konjunktyvo chemozė viršutiniame laiko segmente;
   • kartu nėra uveito.

Neurologinių tyrimų vizualizavimas atskleidžia uždegimo dėmesį, lokalizuotą į riešo liauką, o greta akies obuolio paviršiaus dažnai dalyvauja procese.

Beveik visi nespecifinės uždegimas orbitos formos gerai reaguoja į gydymą su steroidiniais vaistais, nors iš priekinės dalies orbitą ir difuzinio uždegimas uždegimas gali reikalauti ilgesnio gydymo kursą, nei su idiopatine miozitas, ar uždegimas ašarų liaukos.

Specifinis orbitos uždegimas

1. Wegenero granulomatozė. Nekrozinis granulomatinis vaskulitas daugiausia veikia kvėpavimo takus ir inkstus. Vaikams tai yra reta.
2. Sarkoidoze. Granulomatinė uždegiminė nežinomos etiologijos liga; gali sukelti regos nervo ir išorinių akių raumenų infiltraciją, urageną ir iłskirtinio liaukos hipertrofiją. Yra atskiros ataskaitos apie šios patologijos atsiradimą paauglystėje.
3. Skydliaukės orbitopatija. Ši liga yra dažna vyresnių vaikų eksoftalmos priežastis. Paprastai skydliaukės orbitopatija vaikams vyksta lengviau nei suaugusiesiems. Taigi, regos nervo neuropatija, sunki ragenos patologija, taip pat bendrosios akių išorinių raumenų pokyčiai vaikystėje yra reti.

Histiocitozė, hematopoezės sistemos patologija ir limfoproliferaciniai sutrikimai

Orbito ir regos organo patologija pasireiškia trimis histiocitozės formomis.

1. Langerhanso ląstelių himtiotsitozė (histiocitozė X). Retosta liga, kuriai būdingas lokaliai patologiškai pakeistų histtiocitų dauginimosi audiniuose. Procesas gali apimti:
   • oda;
   • kaulai;
   • blužnis;
   • kepenys;
   • limfmazgiai;
   • plaučiai.

Dažnai dalyvauja regos organo patologiniame procese, tuo pačiu paveikiamos įvairios akies obstrukcijos struktūros, įskaitant:

• vasarinės membranos dažniausiai pasitaiko vaikams pirmaisiais gyvenimo metais;
• regos nervo, chiasmo ar optinio trakto;
• III, IV, V ir VI kaulinių nervų poros;
• Orbita - paprastai procese dalyvauja parietaliniai ir priekiniai kaulai su destrukcinėmis židinio formavimu.

Esant situacijai, kuriai gali būti praleistas akys, skirti depomedroną, steroidinius vaistus ar spindulinę terapiją. Vaistų pasirinkimas priklauso nuo to, kokie audiniai dalyvauja patologiniame procese. Su izoliuota vienos kūno sistemos (pvz., Skeleto) pažeidimu prognozė yra palanki. Prognozė labai sutrinka apibendrintai arba visceralnei ligos forma. Jaunesnių nei dvejų metų vaikų (kurių dažniausiai būdingas generalizuotas pažeidimas) mirtingumas yra 50-60%. Vyresniems vaikams mirtingumas yra mažesnis.

2. Kitos histiocitozės formos.

Nepilnamečių ksantogranulė yra nepaaiškintos etiologijos liga, pasireiškianti patologine proliferacija. Patognomonichnym simptomas yra pralaimėjimas odos. Dalyvavimas regėjimo organo procese pastebimas mažiau kaip 5% pacientų ir pasireiškia žalos rainelėms, ciliariniam kūnui ir choroidui. Tipiškų atvejų, rainelės pažeidimai pasižymi gelsvaisiais ar grietinėlių kamščiais ir kartu yra spontaninės hipės ir antrinės glaukomos pavojus. Efektyvus bendras steroidų preparatų naudojimas. Uždegiminio proceso metu orbitos ir epibulbaro audinių dalyvavimas yra retas.

3. Garsiakūninių sinusų histiocitozė.

Paranalinių sinusų ligos histiocitozė yra nepaskirstytos etiologijos liga, daugiausia susijusi su vaikais ir jaunais žmonėmis. Apibūdinama plačiai paplitusi neskausminga limfadenopatija kakle ir kartu su orbitos, viršutinių kvėpavimo takų, seilių liaukos, odos ir skeleto pažeidimu.

Patologinis procesas apima orbitos minkštus audinius, nepažeidžiant kaulų sienelių. Kai kuriais atvejais išsivysto progresuojanti eksoftalma ir su tuo susijusi optinio nervo patologija.

Priskirti steroidinius vaistus didelėmis dozėmis, bendrą chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

3. Leukemija
4. Limfoma.