Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mielofito anemija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mieloftizei sukelta anemija yra normochrominė-normocitinė ir vystosi įprastos kaulų čiulpų erdvės infiltracijos ar pakeitimo nehematopoetinėmis ar nenormaliomis ląstelėmis. Anemijos priežastis yra navikai, granulomatinės ligos ir lipidų kaupimosi ligos. Dažnai yra kaulų čiulpų fibrozė. Gali išsivystyti splenomegalija. Tipiniai periferinio kraujo pokyčiai yra anisocitozė, poikilicitozė, eritrocitų ir leukocitų progenitorių buvimas. Paprastai diagnozei reikia trepanobiopsijos. Gydymas susideda iš palaikomojo gydymo ir pagrindinės ligos pašalinimo.
Apibūdinanti terminologija, naudojama tokios rūšies anemijai, gali būti paini. Mielofibrozė, kai kaulų čiulpų pakeitimas pluoštiniu audiniu gali būti idiopatinis (pirminis) arba antrinis. Tikroji mielofibrozė yra kamieninių ląstelių anomalija, kurios metu fibrozė yra antrinė dėl kitų kraujagyslių reiškinių. Mielosklerozė yra nauja kaulinio audinio formacija, kartais lydi mielofibrozė. Mieloidinė metaplazija atspindi ekstramedulinį hematopoizmą kepenyse, blužnyje ar limfmazgiuose, ir dėl to gali kilti mieloftizė dėl kitos priežasties. Senas terminas "idiopatinė mieloidinė metaplazija" reiškia pirminį mielofibrozę su arba be mieloidinės metaplazijos.
[Priežastys anemija mieloftizėje
Dažniausia priežastis yra piktybinio naviko (dažniau krūties arba prostatos, rečiau inkstų, plaučių, antinksčių ar skydliaukės liaukų) kaulų čiulpų metastazių pakeitimas; extramedulillar hemopoiesis nėra būdingas. Kitos priežastys yra mieloproliferacinės ligos (ypač vėlesniuose stadijose arba progresuojanti eritrimija), granulomatinės ligos ir kaupimosi ligos (lipidai). Mielofibrozė gali pasireikšti visais išvardytais atvejais. Vaikams reta priežastis gali būti Apberus-Schoenberg liga.
Mieloidinė metaplazija gali sukelti splenomegaliją, ypač pacientams, sergantiems kaupimosi ligomis. Hepatosplenomegalija retai derinama su mielofibroze dėl piktybinių navikų.
Rizikos veiksniai
Veiksniai, prisidedančių prie gamybos raudonųjų kraujo ląstelių sumažėjimas gali būti iš funkcionavimo hematopoetinės ląsteles, medžiagų apykaitos sutrikimai, susiję su pagrindinės ligos skaičiaus sumažėjimas, o kai kuriais atvejais erythrophagocytosis. Extramedulular hemopoiesis arba smegenų ertmės sunaikinimas sukelia jaunų ląstelių išsiskyrimą. Nereguliarios raudonųjų kraujo kūnelių formos dažnai yra padidėjęs eritrocitų sunaikinimas.
Simptomai anemija mieloftizėje
Sunkiais atvejais pasireiškia anemijos simptomai ir pagrindinė liga. Didžioji splenomegalija gali sukelti padidėjusį spaudimą pilvo ertmėje, greitą soties ir skausmą kairėje viršutinėje pilvo kvadrantėje. Gali atsirasti hepatomegalija.
Mieloftizė įtariama pacientams, sergantiems normocitine anemija, ypač esant splenomegalijai, jei yra galimas pagrindinė liga. Jei įtariama, reikėtų ištirti periferinio kraujo įbrėžimą, nes nesubrendusių mieloidinių ląstelių ir branduolių eritrocitų, pvz., Normoblastų, buvimas reiškia mieloftozę. Anemija paprastai būna vidutinio intensyvumo, normocitinė, bet gali būti linkusi į makrocitozę. Eritrocitų morfologijoje gali būti ekstremalių dydžių ir formų variantai (anisocitozė ir poikilocitozė). Leukocitų skaičius gali skirtis. Trombocitų skaičius dažnai yra mažas, yra milžiniški, išgalvoti trombocitai. Dažnai pasireiškia retikulocitozė, kurią gali sukelti retikulocitų išskyrimas iš kaulų čiulpų arba ekstramedulinės zonos ir visada rodo hematopoieso atsinaujinimą.
Diagnostika anemija mieloftizėje
Nors periferinio kraujo tyrimas gali būti informatyvus, diagnozei reikia atlikti kaulų čiulpų tyrimą. Punktavimo požymiai gali būti leukoeritroblasto kraujo pokyčiai ir nepaaiškinta splenomegalija. Dažnai sunku gauti kaulų čiulpų aspiraciją, dažniausiai reikia trepanondopsijos. Aptikti pokyčiai priklauso nuo pagrindinės ligos. Eritropoezė yra normalus arba kai kuriais atvejais sustiprinamas. Tačiau dažnai sumažėja eritrocitų gyvenimo trukmė. Blužnyje arba kepenyse gali būti aptiktos hemopoieso židiniai.
Be radiografijos kaulų gali nustatyti kaulų pokyčius (mieloskleroz) charakteristika ilgalaikio mielofibroze ar kitų kaulų sutrikimai (osteoblastinį ar kaulų lizės pažeidimai), kurie rodo anemijos priežastį.
Su kuo susisiekti?
Gydymas anemija mieloftizėje
Pagrindinės ligos gydymas. Idiopatiniais atvejais yra palaikomoji terapija. Eritropoetino (nuo 20 000-40 000 IU po oda vieną kartą arba du kartus per savaitę) gali būti naudojami gliukokortikoidų (pvz, prednizono 10-30 mg per burną per parą), tačiau, paprastai yra nežymus atsakas. Hidroksikarbamidas (500 mg per burną kasdien arba kas antrą dieną) sumažina blužnies dydį ir veda prie normalizuoti eritrocitų lygių daugeliui pacientų, bet atsakymo reikia nuo 6 iki 12 mėnesių gydymą. Talidomidas (50-100 mg per parą per parą vakare) gali švelniai reaguoti.