Išskleistos intravaskulinės koaguliacijos (TLK) sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK, vartojimo koaguliaciją,, defibrination sindromas) yra pažeidimas su ryškus kartos trombino ir fibrino į kraujotaką. Šio proceso metu padidėja trombocitų agregacija ir krešėjimo faktorių suvartojimas. ICE, kuris praeina lėtai (savaites ar mėnesius), sukelia daugiausia venų trombozę ir emboliją; ICE, kuris atsiranda staiga (valandomis ar dienomis), pasireiškia, pirmiausia, dėl kraujavimo. Smarkiai, staiga pasireiškusi DVS diagnozuojama trombocitopenija, padidėjusi TTH ir PV, padidėjęs fibrino skilimo produktų kiekis ir sumažėjęs fibrinogeno kiekis. Gydymas apima pagrindinio vidaus degimo variklio priežasties koregavimą ir trombocitų, krešėjimo faktorių (šviežios šaldytos plazmos) ir fibrinogeno (krioprecipito) keitimą, siekiant kontroliuoti sunkų kraujavimą. Heparinas naudojamas kaip hiperkoraguliacijos terapija (profilaktika) pacientams, sergantiems lėtai besivystančia ICE ir kuriems išsivystė (arba yra rizika) venų tromboembolija.

Priežastys DIC-sindromas

ICE paprastai yra audinio faktoriaus išsiskyrimo į kraują rezultatas, kuris inicijuoja koaguliacijos kaskadą. ICE atsiranda šiose klinikinėse situacijose:

• akušerinės komplikacijos, pvz., placentos atsitraukimas; medicininis abortas, sukeltas fiziologinio tirpalo;
• gimdos vaisiaus mirtis; amniono skysčio embolija. Placentos audinio antplūdis su audinio faktoriaus aktyvumu motinos kraujyje;
• infekcija, ypač dėl gramneigiamų mikroorganizmų. Gram-neigiamas endotoksinas generuoja audinių faktoriaus aktyvumą fagocitų, endotelio ir audinių ląstelėse;
• navikai, ypač muciną gaminanti kasos ir prostatos adenokarcinoma, pro-mielocitinė leukemija, kuri atskleidžia ir išskleidžia audinio faktoriaus aktyvumą;
• šokas, kurį sukelia bet kokia priežastis, dėl kurios atsiranda išeminis audinio pažeidimas ir audinio faktoriaus atpalaidavimas.

Rečiau ICE sukelia sunkius audinių pažeidimus galvos traumų, nudegimų, nušalimų ar šaunamųjų žaizdų metu; komplikacijos operacijose su prostatos liga, išleidžiant į apyvartą prostatos medžiagą su audinių faktoriumi (su plazminogeno aktyvatoriais); nuodingų gyvatės įkandimas, kuriame fermentai patenka į kraują ir aktyvuoja vieną ar daugiau koaguliacijos faktorių, generuoja trombiną arba tiesiogiai konvertuoja fibrinogeną į fibriną; sunki intravaskulinė hemolizė; aortos aneurizma arba kupranugario hemangioma (Kazabaha-Merritto sindromas), susijusi su kraujagyslių sienelės ir kraujo stazos zonos pažeidimu.

Lėtai besivystančią DIC dažniausiai pasireiškia venų tromboembolijos klinika (pvz., Giliųjų venų trombozė, plaučių embolija), kartais yra mitralinio vožtuvo augmenija; sunkių kraujavimo pasireiškimai nėra būdingi. Priešingai, sunki, staiga pasireiškusi DVS sukelia kraujavimą dėl trombocitopenijos ir plazmos krešėjimo bei fibrinogeno kiekio sumažėjimo. Kraujavimas prie organų kartu su mikrovamzdžio tromboze gali sukelti audinio hemoraginę nekrozę.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomai DIC-sindromas

Lėtai ICE vystymuisi gali pasireikšti venų trombozė ir plaučių embolija.

Sunkus, staigios pradžios vidaus degimo variklio yra nuolatinis Užribinė sėdynės odos pradūrimui (pvz, į veną arba arterijų pradūrimui), kraujavimas parenteralinio injekcijos, sunkus kraujavimas iš virškinimo trakto srityje. Atidėtas lūžis fibrino pluoštai fibrinolizė sistema gali sukelti mechaninį sunaikinimą eritrocitų ir lengvai į kraujagyslę, išreikštas gemolizu.Inogda kraujagyslių trombozę ir hemoraginis nekrozės pranašumą iki organų disfunkcijos ir organų nepakankamumas.

[6], [7], [8]

Diagnostika DIC-sindromas

DIC yra įtariamas pacientams, kuriems pasireiškia nepaaiškinta kraujavimas arba venų tromboembolija. Tokiais atvejais atliekami tokie tyrimai: trombocitų skaičius, PV, TCH, fibrinogenas ir plazmos D-dimeero kiekis (nurodykite fibrino nusėdimą ir skilimą).

Lėtai vystosi DVS sukelia lengva trombocitopenija, normalioji arba minimaliai padidintos skaičiai protrombino laikas (rezultatas yra paprastai atstovauja mho) ir TR, normalioji arba vidutiniškai sumažintas fibrinogeno sintezė ir padidėjusi plazmos D-dimeras. Nuo įvairių ligų stimuliuojama padidėjimą fibrinogeno sintezės kaip ūminės fazės persekiotoją, sumažinimo fibrinogeno per du iš eilės matavimų nustatymas gali padėti DIC diagnozę.

Sunkioji staiga kuriant DIK veda prie gilesnė trombocitopenija, labiau ryškus padidėjimas MF ir PTT, greito sumažėjimo plazmos fibrinogeno koncentraciją ir aukšto lygio plazmos D-dimerų.

VIII faktoriaus lygio nustatymas gali būti naudingas, jei būtina atskirti sunkią, ūminę ICE nuo didelio kepenų nekrozės, dėl koagulogramos gali atsirasti panašių nukrypimų. VIII faktoriaus lygis gali didėti esant kepenų nekrozei, nes VIII faktorius gaminamas hepatocituose ir išsiskiria, kai jie sunaikinami; DIC, VIII faktoriaus lygis mažėja, nes trombino sukeltos aktyvuoto baltymo C susidarymas sukelia VIII faktoriaus proteolizaciją.

[9], [10]

Gydymas DIC-sindromas

Greitas pagrindinės priežasties korekcija yra prioritetas (pvz., Plačiai spektro antibiotikai, skirti įtariamam Gram-negatyviniam sepsiui, gimdos pašalinimas su placentos atsitraukimu). Veiksmingas ICE gydymas greitai išnyksta. Su sunkiu kraujavimu, būtina pakaitinė terapija: trombocitų masė trombocitopenijai koreguoti; kryoprecipitatas, skirtas fibrinogeno ir VIII faktoriaus pakeitimui; šviežios šaldytos plazmos, kad padidėtų kitų krešėjimo faktorių ir natūralių antikoaguliantų (antitrombino, baltymų C ir S) kiekis. Šiuo metu tiriamas antitrombino koncentracijos arba aktyvinto baltymo C infuzijos sunkus, sparčiai besivystantis ICE poveikis.

Paskirtis heparino paprastai nėra rodomas, kai vidaus degimo variklis, išskyrus vaisiaus mirties moterų ir plėtoti DIC progresuojantis trombocitų kiekis, fibrinogeno ir krešėjimo faktorius. Esant tokioms aplinkybėms heparinas yra naudojamas keletą dienų, siekiant kontroliuoti ICE, padidinti fibrinogeno ir trombocitų kiekį, sumažinti greito krešėjimo faktorių vartojimą prieš gimdos pašalinimą.