Lymphedema: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Limfedema - galūnių edema, atsirandančios dėl hipoplazijos limfagyslėms (pirminės lymphedema) arba obstrukcija, sunaikinimą (antrinis). Simptomai lymphedema yra rudos spalvos oda ir firmos (kai paspausite pirštu nepalieka įspūdis) patinimas vienas ar daugiau galūnių. Diagnozė nustatoma fizinio patikrinimo metu. Lymphedemos gydymas susideda iš fizinių pratimų, dėvimų kompresinės pėdkelnių / kojinių, masažo ir (kartais) chirurginės intervencijos. Paprastai išgydyti neretai, tačiau gydymas gali sumažinti simptomus ir sulėtinti arba sustabdyti ligos progresavimą. Pacientai rizikuoja vystyti panniculitą, limfangitą ir (retai) limfangiosarkomą.

Lymphedema gali būti pirminė (atsiradusi dėl limfinės kraujagyslių hipoplazijos) arba antrinė (dėl limfinių kraujagyslių obstrukcijos ar sunaikinimo atsiradimo).

[1], [2], [3],

Pirminis limfedema

Pirminė limfedema yra paveldima gamta ir yra reta. Jie skiriasi fenotipinių apraiškų ir amžiaus, kuriame atsiranda pirmieji pasirodymai.

Įgimta limfedema atrodo prieš 2 metų amžiaus ir atsiranda dėl hipoplazija ar aplazija limfagyslių. Milroy liga - autosominiu dominuojanti paveldėjo forma įgimta limfedema priskirti mutacijų VEGF3 ir kartais susijęs su cholestazinė gelta ir viduriavimas arba edema dėl baltymų prarasti enteropatija sukelia perkrovos žarnyno limfiniai audiniai.

Bazinis dydis limfedema pasirodo amžiaus nuo 2 iki 35 metų, moterys turi tipišką debiutavo nustatant menstruacijas ar nėštumo atsiradimo. Liga Meije - autosominėse dominuojanti paveldima forma pradžioje limfedema priskirti mutacijų transkripcijos faktoriaus geno {F0XC2) ir susijusių su antrosios eilės blakstienų (distichiasis), vilko gomurio ir edema kojų, rankų ir kartais veido buvimą.

Vėlyvosios limfedemos debiutas įvyksta po 35 metų. Yra šeimos ir atsitiktinės formos, genetiniai aspektai nėra žinomi. Klinikiniai tyrimai yra panašūs į tuos, kurių ankstyva limfedema yra, tačiau gali būti mažiau ryškus.

Limfedema atsiranda, kai skirtingų genetinių sindromai įskaitant Turnerio sindromą, "geltonųjų nagai" (būdingas pleuros efuzija ir geltonos spalvos nago) ir Hennekama sindromas, retas įgimtas sindromas būdingas iš virškinamojo trakto (arba kitoje vietoje) lifmangiektazy, kaukolės veido anomalijų ir protinio atsilikimo buvimą.

Antrinis limfedema

Antroji limfedema yra daug dažniau nei pagrindinė patologija. Jo priežastys dažniausiai yra operacija (ypač limfmazgių pašalinimas, būdinga krūties operacijos vėžio), spindulinis gydymas (ypač iš pažasties ar kirkšnies regione), traumų, vėžinių limfinės kraujagyslės obstrukcija ir (besivystančiose šalyse) filariozės limfos laivą. Vidutinio laipsnio limfedema taip pat gali išsivystyti limfos srautu į intersticines struktūras pacientams, sergantiems lėtiniu venų nepakankamumu.

Antrinio limfedemos simptomai yra skausmingas diskomfortas ir sunkumo ar perpildymo jausmas paveiktoje galūne.

Kardinolas yra minkštųjų audinių patinimas, padalintas į natrio stadiją.

• I stadijoje, po spaudimo edemoje, likučiai išlieka, o sugadintas plotas pradeda normaliai rytą.
• II stadijoje duobių po spaudimo su pirštu nelaikoma, o lėtinis minkštųjų audinių uždegimas sukelia ankstyvą fibrozę.
• Trečioje pakopoje oda per paveiktą plotą tampa ruda, o edema yra negrįžtama, daugiausia dėl minkštųjų audinių fibrozės.

Patinimas paprastai yra vienpusis ir gali padidėti šiltame ore, prieš menstruacinį kraujavimą ir ilgą buvimą galinėje dalyje priverstinai. Šis procesas gali paveikti bet kurią galūnės dalį (izoliuotą proksimalinę ar distalinę limfedemą) arba visą galūnę. Galimi judesių ribos, jei edema yra lokalizuota aplink sąnarį. Funkcijų sutrikimas ir emocinis stresas gali būti reikšmingas, ypač jei lümfedema atsirado dėl medicininio arba chirurginio gydymo.

Dažni odos pokyčiai yra hiperkeratozė, hiperpigmentacija, karpos, papilomos ir grybelinės infekcijos.

Limfangitas paprastai išsivysto, kai bakterijos patenka per odos įtrūkimus tarp pirštų dėl mikozės ar per gabalus ant rankų. Limfangitas beveik visada yra streptokokas ir sukelia veido, kartais jie aptinka stafilokokus.

Pažeista galūnė tampa hiperemija ir karšta, raudonos juostos gali proximally išsiplėsti iki fokuso. Limfadenopatija yra įmanoma. Kartais ant odos atsiranda įtrūkimų.

Limfedemos diagnozė

Diagnozė dažniausiai yra akivaizdi per fizinį egzaminą. Papildomi tyrimai skirti įtariamam antriniam limfedemui. Su CT ir MRT galima nustatyti limfinės kraujagyslių obstrukcijos vietas. Radionuklidų limfoscintigrafija padeda aptikti limfinės hipoplazijos ar sumažėjusio limfos srauto greitį. Neigiamą dinamiką galima aptikti išmatuojant galūnės perimetrą, nustatant skysčio perkrovimą, kai galas panardinamas į vandenį arba naudojant odos arba tonometrinius minkštus audinius; šie bandymai nebuvo patvirtinti. Besivystančiose šalyse reikia atlikti tyrimus dėl limfinės filariacijos.

[4], [5], [6]

Limfedemos prognozė ir gydymas

Visiškas gydymas nėra būdingas, jei išsivysto limfedema. Optimalios gydymo ir (galbūt) prevencinės priemonės gali šiek tiek susilpninti simptomus ir sulėtinti ar sustabdyti ligos progresavimą. Kartais ilgalaikė limfedema sukelia limfangiosarkomą (Stewart-Trivs sindromą), paprastai moterims po mastektomijos ir pacientams, kuriems yra filariata.

Pirminio limfedemos gydymas gali apimti minkštųjų audinių išskyšymą ir limfinių kraujagyslių rekonstrukciją, jei tai žymiai pagerins gyvenimo kokybę.

Antrinio limfedemos gydymas susijęs su galimu jo priežasties pašalinimu. Siekiant pašalinti limfedemos simptomus, skysčių pertekliaus pašalinimui iš audinių gali būti naudojami keli metodai (kompleksinis vaistas nuo edemos). Tai yra rankinis limfos drenažas, kuriame kyla galūnė ir kraujospūdis nukreiptas į širdį; slėgio gradientą palaiko galūnių padažas, atlieka pratimus, galūnių masažas, įskaitant periodinį pneumatinį suspaudimą. Kartais atliekami chirurginiai minkštųjų audinių rezekcijos, papildomų limfinių kraujagyslių anastomozių sukūrimas ir drenažo kanalų formavimas, tačiau metodai nebuvo išsamiai ištirti.

Limfedemos prevencija

Prevencin ÷ s priemon ÷ s apima tai, kad neįsileistina pažeistos galūn ÷ s, d ÷ l to, kad yra didel ÷ s temperatūros poveikis, intensyvus fizinis krūvis ir išspaudžiami drabužiai (įskaitant pneumatines rankogalius). Ypatingą dėmesį reikia atkreipti į odos būklę ir nagus. Reikėtų vengti skiepijimo, venotomijos ir pažeistų galūnių venų kateterizavimo.

Kai lymphangitis nustatyti atsparias b-laktamazės ir veiksmingas prieš gram-teigiamas patogenų (pvz, oksacilinui, Kloksacilinas, aspoksicilino) antibiotikų.