Polineuropatija: diagnozė

Polineuropatijos diagnozė

[1], [2], [3]

Anamnezė

Identifikuojant lėtai palaipsniui sensorinė polineuropatiją debiutavo su šeivikaulio raumens grupei, būtina išaiškinti šeimos istoriją, ypač apie giminaičius nuovargis buvimą ir silpnumas nuo kojų, eisenos pokyčiai, pėdų deformacijos (aukštuminių) raumenis.

Su rankos ekstensorių simetrinio silpnumo vystymu būtina pašalinti apsinuodijimą švinu. Paprastai toksinės polineuropatijos būdingos ne tik neurologiniams simptomams, bet ir bendram silpnumui, padidėjusiam nuovargiui, kartais pilvo skausmams. Taip pat būtina išsiaiškinti, kokių preparatų pacientas imasi, kad neįtrauktų narkotikų polineuropatijos.

Lėtinės uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos atveju būdingas santykinai lėtas ligos vystymasis (keletą mėnesių), būdingas pasikartojimų paūmėjimas ir laikinas pagerėjimas. Skirtingai nuo Guillain-Barre sindromo, viruso infekcijos asociacija yra retai aptiktos (20%). 16% atvejų pastebėta ūminė simptomų raida, primenanti Guillain-Barre sindromą. Šiuo atveju diagnozuojama lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija su dinamine stebėjimu (pasireiškimas po 3-4 mėnesių po ligos atsiradimo leidžia mums nustatyti teisingą diagnozę).

Lėtai progresuojanti asimetrinio raumenų silpnumo raida leidžia įtarti daugiapakopę motorinę neuropatiją.

Diabetinei polineuropatijai būdinga lėtai progresuojanti apatinių galūnių hipestezija kartu su deginimo pojūčiu ir kitomis skausmingomis pėdų apraiškomis.

Ureminė polineuropatija paprastai atsiranda dėl lėtinės inkstų ligos, kartu su inkstų nepakankamumu.

Su sensorine-vegetatyvine polineuropatija, kuriai būdingas deginimas, disestezija, esant ryškiam kūno svorio sumažėjimui, būtina pašalinti amiloido polineuropatiją.

Plėtros mononeuropatija su didelio skausmo pacientui su simptomų sistemos procesą (plaučių pažeidimas, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos, silpnumas, svorio netekimas, karščiavimas) charakteristika sisteminių vaskulitas ir kolageno ligų.

Difterijos polineuropatija išsivysto po 2-4 savaites po difterijos faringito. Po 8-12 savaičių procesas yra apibendrinamas iki galūnių raumenų, tada pacientų būklė greitai pagerėja, o po kelių savaičių ar mėnesių atsiranda visiškas (kartais neužbaigtas) nervinės funkcijos atsigavimas.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Fizinis patikrinimas

Paveldimiems polineuropatijams vyrauja pėdų pleišėjimo raumenų silpnumas, stepė, Achilo sausgyslių refleksų nebuvimas. Daugeliu atvejų pastebimi aukšti pėdų lubos arba jų deformacija "arklio" tipo. Vėlyvoje stadijoje nėra kelio ir karsto sausgyslių refleksų, vystosi kojų ir kojų raumenų atrofijos. 15-20 metų po ligos atsiradimo atsiranda rankų raumenų silpnumas ir atrofija, susidariusi "iškirptos rankos" formavimu.

Raumenų silpnumas pacientams, sergantiems lėtinėmis uždegiminėmis demielinizuojančios polineuropatija, taip pat Guillain-Barre sindromą, dažnai ryškesni apatinių galūnių, atskleisti gana simetriška Nugalėk tiek proksimalinį ir distalinių raumenų. Su ilga ligos eiga, raumenų atrofijos gali palaipsniui vystytis. Jutimo sutrikimai dažnai dominuoja distalinių apatinių galūnių, su galimos žalos kaip plonu (sumažinimo skausmo ir temperatūros jautrumo), ir storio pluoštų (pažeidimas vibracijos ir sąnarių-raumenų jautrumas). Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo sindromas stebimas rečiau nei Guillain-Barre sindromas (20%). Tendoniniai refleksai nėra 90% pacientų. Čia gali būti silpnumas veido raumenis, plaučius akies obuolio sutrikimai, tačiau išreiškė sutrikimus rijimo ir kalboje, ir paralyžius kvėpavimo raumenys lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatija nėra tipiškas.

Skirtingos motorinės neuropatijos atveju būdingas raumenų nugalėjimas, atitinkantis atskirų nervų inervaciją, be jutimo sutrikimų. Daugeliu atvejų vyrauja viršutinės galūnės. Vaskulitas būdingas jutimo motorikos sutrikimai, atitinkami galūnių nervų regionai, su ryškiu skausmo sindromu. Dažniausiai kenčia nuo apatinių galūnių.

Jausmingoms polineuropatijoms būdingas hipestezijos distalinis pasiskirstymas (pvz., "Kojinės ir pirštinės"). Pradinėse ligos stadijose gali būti hiperestezija. Atsitiktiniai sausgyslių refleksai, kaip taisyklė, anksti palieka.

Sensomotorinės aksoninės neuropatijos (labiausiai toksiškos ir metabolinės) būdingos distalinio hipodelio ir distalinio raumens silpnumo.

Kai augalinė polineuropatija gali būti plikimo reiškinys, ir sudirginimas vegetacinė nervų skaidulų. Vibracijos polineuropatija būdingas bėrimas, sutrikimai kraujagyslių tonusas šepečiai (alergiją Simptomai) dėl cukrinio diabeto polineuropatija, priešingai, sausa oda, mitybos sutrikimai, vegetacinės disfunkcijos vidaus organų (sumažintas širdies ritmo variabilumo, virškinimo trakto sutrikimai) (nuostolio simptomų).

Laboratoriniai tyrimai

Antikūnų prieš gangliozidus tyrimas

Rekomenduojamas motininių neuropatijų pacientų antikūnų prieš GM ₂ gangliozidams tyrimas. Dideli titrai (daugiau nei 1: 6400) būdingi varikliui veikiant multifokalinę neuropatiją. Žemas titras (1: 400-1: 800) yra galimas su CVD, Guillain-Barre sindromu ir kitomis autoimuninėmis neuropatijomis, taip pat su ALS. Reikėtų prisiminti, kad 5% sveikų asmenų, ypač pagyvenusių žmonių , nustatytas padidėjęs antikūnų prieš GM ₁ gangliozidų titras .

Padidinti antikūnų titras prieš gangliozido GD _1b aptiktą sensorine neuropatija (sensorinės lėtinio polineuropatijos, Guillain-Barre sindromo-, o kartais ir lėtinių uždegiminių demielinizacijos polineuropatijos).

Padidinti antikūnų titras prieš gangliozido GQ _1b tipiškus polineuropatijos su oftalmoparezom (su Miller-Fisher sindromo jų aptikta 90% atvejų).

Antikūnai prieš mielino susijusio glikoproteino (anti-MAG antikūnų) aptikta 50% ligonių, kuriems paraproteinemic polineuropatijos (su monokloninio IgM-gamopatija) ir kai kuriais atvejais su kitų autoimuninių polineuropatijos.

Vitamino B ₁₂ koncentracija kraujyje. Naudojant vitamino B ₁₂ trūkumo polineuropatiją, galima sumažinti vitamino B ₁₂ koncentraciją kraujyje (mažesnė nei 0,2 ng / mg), tačiau kai kuriais atvejais tai gali būti normalu, taigi šis tyrimas yra retai naudojamas.

Bendras kraujo tyrimas. Sisteminėse ligose pastebėtas ESR ir leukocitozės padidėjimas, o vitaminas B _{12 -} trūksta polineuropatija - hiperchrominė anemija.

Kraujo, šlapimo ir sunkiųjų metalų kiekio analizė atliekama su įtarimu dėl polineuropatijos, susijusios su apsinuodijimu švinu, alumiumiumi, gyvsidabriu ir kt.

Šlapimo tyrimai. Jei yra įtarimas dėl porfirijos, atliekamas paprastas tyrimas - paciento šlapimo indas yra veikiamas saulės spindulių. Su porfirija, šlapimo spalva yra rausvai (rožinė). Su teigiamu mėginiu galite patvirtinti diagnozę naudodami Watson-Schwarz testą.

Smegenų skysčio tyrimai

Baltymų kiekis smegenų skystyje padidėja Guillain-Barre sindromu, lėtiniu uždegiminiu demielinizuojančia polineuropatija, paraproteineminėmis polineuropatijomis. Tipiška baltymų-ląstelių disociacija (ne daugiau kaip 10 mononuklearinių leukocitų / μl). Naudojant motorinę multifokalinę neuropatiją, gali būti šiek tiek padidinta baltymų koncentracija. Diperetinėje polineuropatijoje dažnai nustatomas limfocitinis pleocitozė, turinti didelį baltymų kiekį. ŽIV susijusioms polineuropatijoms silpnas mononuklearinis pleocitozė (didesnis kaip 10 ląstelių viename μl) būdingas baltymų kiekio padidėjimui.

DNR diagnostika

Galima atlikti molekulinę genetinę analizę visoms pagrindinėms NMSA I, IIA, IVA, IVB tipų formoms.

[10], [11]

Instrumentiniai tyrimai

Stimuliuojama elektromiografija

Mokslinės ir sensorinės pluošto laidžiosios funkcijos tyrimas leidžia patvirtinti polineuropatijos diagnozę, nustatyti jo charakterį (akoninį, demielinizuojantį), nustatyti laidumo blokus palei nervus.

Tyrimo apimtis nustatoma atsižvelgiant į klinikinį vaizdą. Kai trikdoma variklio funkcija, reikia ištirti judesio nervus žemutinės ir viršutinės galūnėse, kad būtų galima įvertinti proceso simetriją ir paplitimą. Dažniausiai tiriami pleiskanų, blauzdikaulių, vidurių ir liaukų nervai. Esant jutimo sutrikimams, patariama ištirti gastrocnemiusą, vidurius, liaukos nervus. Polineuropatijos diagnozei reikia ne mažiau kaip 3-4 nervų tyrimo. Jei yra įtarimas dėl daugybės mononeuropatijos, tiriami kliniškai paveikti ir nepažeisti nervai, taip pat indukcijos metodo blokų nustatymas - žingsnis po žingsnio nervų tyrimas. Siekiant diagnozuoti motorinę daugiapakopę neuropatiją, būtina nustatyti ne mažiau kaip dviejų nervų dalinius laidumo blokus už tipiško suspaudimo vietų.

Atskleidžiant periferinių nervų sisteminę pakenkimą, būtina paaiškinti patologinio proceso pobūdį (akoninis ar demielinizuojantis).

• o Pagrindiniai akoninio proceso kriterijai:
  • mažėja M atsako amplitudė;
  • normalus arba šiek tiek sumažintas sužadinimo greitis periferinių nervų varikliams ir jutimo aksonams;
  • blokų, veikiančių sužadinimą, buvimas;
  • F-bangų amplitudės padidėjimas, didelių F bangų atsiradimas, kurių amplitudė viršija 5% M-atsako amplitudės.
• Pagrindiniai demielinizacijos proceso kriterijai yra:
  • periferinių nervų variklio ir jutimo aksonų (rankose mažiau kaip 50 m / s, kojose mažiau nei 40 m / s) sužadinimo greitis sumažėja;
  • M-atsako ilgio ir daugiafazės dalies padidėjimas;
  • padidėjęs likutinis latentinis laikas (daugiau nei 2,5-3 m / s);
  • sužadinimo blokų buvimas;
  • F-bangų latento diapazono išplėtimas.

Adatos elektromiografija

Adatų EMG tikslas polineuropatijoje yra atskleisti dabartinio denervacijos-atnaujinimo proceso požymius. Išnagrinėti labiausiai distalinių raumenų viršutinės ir apatinės galūnės (pvz, tibialis priekinės, raumuo digitorum viso), ir, jei reikia, ir proksimalinės raumenų (pvz, keturgalvio šlaunies).

Reikia nepamiršti, kad pirmieji požymiai denervacinės procese atsiranda ne anksčiau kaip 2-3 savaitėms po ligos pradžią, o simptomai reinnervation procesas - ne anksčiau kaip 4-6 savaites. Todėl ankstyvose Guillain-Barre sindromo stadijose adatiniai EMG neatskleidžia patologinių pokyčių. Tuo pačiu metu holdingo jos pagrįstos, nes nuslėpė Dabartinis denervacinės-reinnervation proceso AIDS identifikavimo diferencinę diagnozę lėtinė uždegiminė demielinizuojančios polineuropatija ir Guillain-Barre sindromas tais atvejais, kai kyla ginčas.

Biopsijos nervas

Nervų biopsija (dažnai gastrocnemius) retai atliekama diagnozuojant polineuropatijas. Tyrimas pagrįstas įtariama amiloidine polineuropatija (amiloido kaupimosi nustatymu), vaskulitu (nervų šerti kraujagyslių sienelių nekrozė).

Visų polineuropatijų diagnostinių kriterijų rinkinys apima:

Klinikiniai požymiai (iš kurių svarbiausios: skausmas, parestezija, raumenų silpnumas, išsekimas, hipotenzija, sumažėję refleksai, autonominius sutrikimai "pirštinės" ir "kojinės" jautrumo sutrikimai pagal tipą).

Nervų ir raumenų biopsija (morfologinių pokyčių pobūdis yra svarbus dėl akonopatijos ar mieliopatijos tipo).

Elektrofiziologiniai tyrimai. Naudokite stimuliaciją ir paviršiaus elektromiografiją. Norint nustatyti periferinio nervo pažeidimo pobūdį ir lygį, svarbu ištirti motorinių ir jautrių periferinių nervų pluoštų sužadinimo greitį, taip pat polineuropatinio sindromo klinikinių požymių analizę.

Smegenų skysčio, kraujo ir šlapimo biocheminiai tyrimai.

Pagal polineuropatijos pasireiškimai gali taip pat yra susijęs jutimo ataksija, neuropatinio tremoras, fascikuliacija, myokymia, spazmai ir net generalizuoto raumenų įtampą (standumo). Pastaruoju atveju paprastai raumenų atsipalaidavimas po savavališko susitraukimo ("pseudomotonium") atsiranda ir pastebimas tam tikrose aksonopatijose. Šios formos turėtų būti diferencijuojamos su nugaros smegenų priekinių ragų ir Schwarz-Jampel sindromo ląstelių pažeidimu.

Bet koks polineuropatinis sindromas atitinka tam tikrus klinikinio aprašymo principus. Visų pirma, polineuropatija visada kliniškai klasifikuojama pagal tris klinikines kategorijas: vyraujančiais klinikiniais požymiais (dažniausiai ar selektyviai kenčiantys nerviniai pluoštai), pažeidimo pasiskirstymas ir jų pobūdis. Atkreipkite dėmesį į debiutinį ligos amžių, šeimos istoriją ir esamų somatinių ligų buvimą.

[12], [13], [14], [15], [16],

Diferencialinė diagnostika

[17], [18], [19], [20], [21]

Paveldimos polineuropatijos

Sharko-Mari-Tus liga pasižymi lėtai progresuojančiu peronealių raumenų silpnumu ir Achilo sausgyslių refleksų prolapce. Ankstyvoje ligos pradžią (10-20 metų) įtariamas paveldimas Genesis paprasta: nustatyti ne stimulas smarkiai išaugo EMG ribines atsakymus sukeltas M išreikšta greičio mažinimo nervinių impulsų perdavimą (mažiau nei 38 m / s, per vidurinis nervas), greičiausiai dėl to, kad NMSN I tipo. Diagnozė patvirtinama molekulinių genetinių metodų pagalba. Nustatyti daugiausia aksonų pokyčiai (greitis vidurinis nervas daugiau nei 45 m / s) patartina atlikti genetinę analizę HMSN II tipo. Aptikimo, išreiškiamas greičio mažinimo neurotransmisijos (mažiau nei 10 m / s) kartu su tariama atidėtas variklis vystymosi būdinga HMSN III tipo (Dejerine-Sottas sindromas), kuris taip pat yra būdingas sustorėjimas nervų kamienus. Derinys kaip ryškus sumažėjimas greitis nervus su neurosensorinis klausos praradimą, ichtioze, pigmentine tinklainės degeneracija, katarakta gali būti susijęs su Refsum liga (HMSN IV tipo).

Kai aksono tipo ligos, Šarko-Marie-Dantų tyrimas laidi nervų funkcija aptinka amplitudžių M-mažinimo atsakai esmės nepažeisto CPB; adatos EMG atskleidžia denervacinės-reinnervation sindromas, dažnai susijęs su fasciculation potencialą, kuris kai kuriais atvejais veda prie klaidingai nebeaiškinti patologijos kaip stuburo raumenų atrofijos. Skirtingai nei nugarkaulio raumenų atrofija, Charcot-Marie-Toce liga pasižymi distaliniu raumenų silpnumo ir atrofijos pasiskirstymu. Papildomas kriterijus gali būti jutimo sutrikimų nustatymas (kliniškai arba EMG). Kai stuburo amyotrophy Kenedis taip pat aptikta pažeidimo laidus jutimo nervų funkciją, tačiau ji gali būti atskirti pagal kitas charakteristikas :. Akies obuolio sutrikimų, ginekomastija ir tt vaidina lemiamą genetinė analizė.

Jei įtariate, kad paveldimas polineuropatiją, o aiškios šeimos istorijos tikrinimą giminaičių pacientų nebuvimą padeda nustatyti slaptuoju pasitaikandios HMSN. Aktyvios Skundai, daugelis iš jų nerodo, bet apklausos rodo, kad jiems sunku pasirinkti batus iš aukštos arkos pėdos, kojų pavargusius iki vakaro. Achilijos refleksai dažnai nėra arba sumažėja, tačiau gali pakakti raumenų, įskaitant peronealinę, stiprumą. SRV tyrimas dažnai atskleidžia demielinizuojančius pokyčius, kai nėra aksonų pokyčių, o SRV gali būti gerokai sumažintas. Kai adata EMG paprastai atskleidė ženklus reinnervation skirtingo dydžio, be ryškus denervacijos, reinnervation procesą, kuris yra visiškai atlygina už nežymiai išreikštą iki denervacijos raumens skaidulų, dėl to pailgėja ligos slaptajam mastitui.

Porfirija polineuropatija

Porfilijos polineuropatija gali imituoti polimiozitą. Diferencialinė diagnozė yra pagrįsta adatų EMG rezultatais, atskleidžiančiais polimiozito pokyčius pirminio raumens tipo. Su polimiozitu pastebimas staigus CK aktyvumo kraujyje padidėjimas. Iš Guillain-Barre-porfiriynaya polineuropatijos būdinga tai, kad pilvo sutrikimų, CNS (nemiga, depresija, sumišimas, kongitivnye sutrikimai) buvimą, taip pat iš likusių Achilo refleksų. Kai kuriais atvejais, porfiriynaya polineuropatija gali būti panašus į pagrindinį intoksikacijos (bendras silpnumas, pilvo simptomus ir silpnumo paplitimą iš rankų raumenis). Botulizmas atmetamas istorijos ir neuromuskulinio perdavimo tyrimo metu.

Autoimuninės polineuropatijos

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija

Iš distalinio ir proksimalinės raumenų silpnumas su distalinio hipoestezija derinys, sukurti per 2-4 mėnesius, leidžia įtarti lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją. Yra spontaninių remisijų ir paūmėjimų epizodai. Su stimuliuojančia EMG atskleidžiami aksonų-demielinizuojantys sensomotoriniai pokyčiai. Aptikus vidutinį gangliozidų GM ₁, GM ₂ antikūnų padidėjimą, padidėjęs baltymų kiekis CSF, mes galime patvirtinti polineuropatijos imuninį pobūdį. Sparčiai plintant polineuropatijai ir sunkiam progresui, būtina pašalinti Guillain-Barre sindromą. Pastebimas PDE parametrų padidėjimas tiriant adatos elektrodą leidžia įtarti ilgesnę ligos eigą, nei nurodė pacientas.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigeno polineuropatija

Juosnių sutrikimų dominavimas, progregacinis kursas be remisijos, demielinizuojantys pokyčiai su EMG leidžia įtarti paraproteineminę polineuropatiją. Diagnozė patvirtinama nustatant monokloninę gammopatiją kraujo plazmos elektroforezėje / imunoelectrophoresis ir antikūnams prieš mielino asocijuotą glikoproteiną. Be to, svarbu nustatyti Ben-Joneso baltymą šlapime, baltymų koncentracijos padidėjimą ir monokloninio IgM aptikimą skysčiuose.

Multifokalinė variklio mononeuropatija

Plėtra atrofija, asimetriškas raumenų silpnumas, fascikuliacija ir jutimų į daugiažidininio variklio mononeuropatija nesant dažnai yra klaidingai diagnozuoti motorinis neuronas ligos priežastis. Diferencialinėje diagnozėje dviem ar daugiau variklių nervų laidumo blokų aptikimą padeda "sukėlimo" metodas (nuoseklusis nervų laidžiosios funkcijos tyrimas). Pažeidimai su multifokaliniu varikliu mononeuropatija patenka į atskirų nervų inervacijos zonas ir su neuronų pažeidimu ši sąveika sutrinka. Be to, motoneuronų ligoms būdingas ryškus faktų potencialas, įskaitant kliniškai nepaveiktus raumenis.