Ingenijų pažeidimo diagnozė naudojant Wegenero granulomatozę

Laboratorinė Wegenero granulomatozės diagnozė

Pacientams, sergantiems Wegener'io granulomatoze nustatė keletą nespecifiniai laboratorinius pokyčius: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, leukocitozė, trombocitozė, normochromic anemija, mažame procentais atvejų, eozinofilija. Disproteinemijos charakteristika, padidėjusi globulinų koncentracija. 50% pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius. Pagrindinis "Wegener" granulomatozės diagnostinis žymeklis yra ANCA, kurio titras koreliuoja su vaskulito aktyvumo laipsniu. Daugumoje pacientų nustatomas c-ANCA (proteinazei-3).

Vegenerio granulomatozės diferencinė diagnostika

Diagnozė Wegenera granulomatozės nesukelia į klasikinės triados simptomai būna sunkumų: pakitimų viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų, ypač su ANCA aptikta kraujo serume. Tačiau vidutiniškai 15% pacientų antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą bandymas duoda neigiamą rezultatą. Dėl šios priežasties, norint diagnozuoti Wegenero granulomatozę, morfologinis organų ir audinių tyrimas yra labai svarbus.

• Pacientams, sergantiems kvėpavimo takų pakitimai yra labai informatyvus biopsija iš nosies gleivinės ir prienosinių ančių uždegimas, kuriame parodyti žūtimi granuliomos, nors kai kuriais atvejais atskleidžia tik nespecifinį uždegimą. Labai svarbu diagnozuoti ligą taip pat gali būti biopsija odos, raumenų, nervų, jei reikia - šviesos.
• Inkstų biopsija parodė, visiems pacientams, sergantiems Wegener'io granulomatoze klinikinių požymių glomerulonefritas. Be to, nustatant histologinę diagnozę (maloimmunny nekrozuojantis glomerulonefritas), ši procedūra leidžia apibrėžti gydymo ir prognozės strategiją, o tai ypač svarbu pacientams, priimtų vadovaujant Nefrologas chirurgo inkstų nepakankamumu (kreatinino kraujo daugiau nei 440 mmol / l), kuri sukurta kartais per kelis mėnesius priežiūra nuo ligos pradžios. Šiuo atveju, tik inkstų biopsija galima išskirti greitai progresuojantis glomerulonefritas su dideliu aktyvumu (kurio reikia agresyviai imunosupresinis gydymas, kuris turi būti atliktas, pradedant hemodializė) nuo paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo su difuzinio glomerulosklerozės kuriame imunosupresinis gydymas jau menkas.

Diferencialinė Wegenero granulomatozės diagnostika su inkstų pažeidimu yra atliekama su kitomis ligomis, kurios atsiranda dėl inkstų ir plaučių sindromo atsiradimo.

Inkstų plaučių sindromo priežastys

• Goodpasture sindromas
• Wegenero granulomatozė
• Nodular polyarteritis
• Mikroskopinis poliangiitas
• Czurdzha Strausso sindromas
• Purpura Šonleina-Genuja
• Krioglobulineminis vaskulitas
• Sisteminė raudonoji vilkligė
• Antifosfolipidinis sindromas
• Pneumonija su:
  • ūminis postreptokokinis glomerulonefritas;
  • ūminis intersticinis vaistas nefritas;
  • glomerulonefritas pacientams, kuriems yra poakytas infekcinis endokarditas;
  • ūminė tubulinė nekrozė.
• Limfomatinis granulomatozė
• Pradiniai arba metastazuoti inkstų ir plaučių navikai
• Plaučių arterijų tromboembolija su inkstų venų tromboze, komplikuotas nefrozinis sindromas
• Sarkoidoze
• Ureminė plaučių liga

Viena iš diferencialinės-diagnostikos problemų yra Wegenero granulomatozės ir kitų sisteminių vaskulitų, pasireiškiančių panašiais klinikiniais simptomais, apibūdinimas.

Greitai progresuojantis glomerulonefritas per Wegener granulomatoze turėtų būti atskirta nuo greitai progresuojantis glomerulonefritas be extrarenal funkcijos vaskulito, kuris taip pat maloimmunnym ANCA susijusio glomerulonefritas ir laikyti vietos inkstų forma vaskulitas. Ryšium su morfologinių ir serologinių žymenų pačiu diferencinę diagnozę šiais atvejais tapatybė yra sudėtingas, kuris, tačiau, yra ne visada svarbu, nes gydymas strategija yra ta pati (iš karto, dar prieš histologinių ir serologinių tyrimų, gliukokortikoidų ir citostatikais rezultatus).

Diferencinė diagnostika Wegener'io granulomatoze taip pat reikalauja, kad reikia atskirti plaučių pažeidimų per šį sisteminės vaskulitas su proga kvėpavimo takų infekcijos, daugiausia tuberkulioze ir aspergiliozei, kuri vystymasis dažnai pažymėta imuninę sistemą slopinančiais vaistais gydymo forma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]