Raudonoji vilkligė ir vilkligės nefritas: simptomai

Lupus nefrito simptomai yra polimorfiniai ir susideda iš įvairių simptomų derinio, kai kurie iš jų būdingi sisteminei raudonoji vilkligei.

• Padidėjusi kūno temperatūra (nuo subfebrilo iki aukšto karščiavimo).
• Odos pažeidimai: Dažniausiai pranešė eritema veido į "drugelis", disko formos bėrimas forma, tačiau gali būti eriteminis bėrimas kitose vietose, taip pat retesnių rūšių odos pažeidimų (urtikarija, hemoraginis, papulonekroticheskie bėrimas, arba grynasis išliekančių medis opų).

• Jungčių nugalėjimą dažniausiai sudaro polartalgija ir mažų rankų sąnarių artritas, kurioms retai pasireiškia sąnarių deformacija.
• Poliesterinė (pleuritas, perikarditas).
• Periferinė vaskulitas: kapillyarity pirštu patarimai, delnų ir padų retai cheilitas (vaskulitas aplink Vermilion sienos) enanthema burnos gleivinės.
• Plaučių naikinimas: fibrozinis alveolitas, diskoidinė atelektozė, aukšta diafragma, dėl kurios atsiranda ribojantis kvėpavimo nepakankamumas.
• CNS pažeidimas: raudonūgštis cerebrovaskulinis, dažniausiai pasireiškiantis stipriais galvos skausmais, konvulsiniais priepuoliais, psichiniais sutrikimais. Reti nervų sistemos pažeidimai yra skersinis mielitas, kuris turi nepalankią prognosticinę vertę.
• Širdies pralaužimas: dažniau vystosi miokarditas, rečiau - Liebmano-Sakso endokarditas; taip pat galima sugadinti koronarinius indus.
• Inkstų pažeidimas: skirtingo sunkumo glomerulonefritas.
• Trofiniai sutrikimai: greitas svorio mažėjimas, alopecija, nagų pažeidimas.
• Limfadenopatija.

[1], [2], [3], [4]

Raudonojo vilkligės ir vilkligės nefrito patomorfologija

Morfologinės vaizdą lupus nefritu skiriasi didelę polimorfizmas. Kartu su histologinis keičia būdingą glomerulonefritą apskritai (iš glomerulų ląstelių proliferaciją, plėsti mesangium, pokyčius bazinio kapiliarų membranos žalos kanalėlių ir vidiniai), atkreipti dėmesį į konkrečių (nors ir ne patognominiu) specialiai vilkligė morfologinės savybės: fibrinoid nekrozę kapiliarų kilpos, patologinių pokyčių ląstelės branduoliai (karyorrhexis ir karyopyknosis), aštrus židinio sustorėjimas glomerulų pamatinės membranos kapiliarų šiuo pavidalu "vielos kilpos" hialino trom būtų hematoksilino kūnai.

Imunohistocheminis tyrimas glomeruluose rodo IgG uždegimus, dažnai kartu su IgM ir IgA, taip pat komplemento ir fibrino C3 komponentus. Esant elektronų mikroskopiniam tyrimui, nustatomi skirtingos lokalizacijos imuninių kompleksų indai: subendotheliologiniai, subepiteliniai, intramembraniniai ir mesangialiniai. Lupus nefrito ligos simptomai yra intra-endotelio viruso įskiepimai glomerulų kapiliariuose, panašiuose į paramiksovirusus.

50% atvejų, be to, glomerulų, Ra taip pat tubulointerstitial pakeitimai (iš distrofija ir atrofija kanalėlių epitelio, intersticine infiltracija forma pagal vienbranduolių ląstelių, iš sklerozės židinių). Paprastai tubulo intersticizmo pakitimų sunkumas atitinka glomerulų pažeidimo sunkumą; Išskirtinis tubulointerstitiškas pažeidimas pasireiškia labai retai. 20-25% pacientų pažeidžiami inkstų inkstai.

Lupus nefrito klinikiniai variantai

Šiuolaikinė vilkligės nefrito klasifikacija buvo pasiūlyta I.E. Tareeva (1976). Atsižvelgiant į liubuznelio nefrito simptomų sunkumą, gydymo pobūdį, prognozę, yra keli luupusios nefrito variantai, kuriuose reikalingi įvairūs terapiniai metodai.

• Aktyvus nefritas.
  • Greitai progresuojantis vilkligės nefritas.
  • Lėtai progresuojantis vilkligės nefritas:
    • su nefroziniu sindromu;
    • sunkus šlapimo sindromas.
• Neaktyvus nefritas su minimaliu šlapimo sindromu arba subklinikine proteinurija.
• Lupus nefrito simptomai priklauso nuo jo morfologinio varianto.
• 10-15% pacientų greitai išsivysto progresuojantis vilkligės nefritas.
  • Kliniškai, kad jis atitinka klasikiniu poūmiam piktybinės glomerulonefrito ir yra būdinga tai, kad staigus inkstų nepakankamumo dėl inkstų veiklos proceso, ir nefrozinio sindromo, hipertenzijos eritrotsiturii ir artiralnoy, geriau trifazės srovės.
  • A greitai lupus nefritu funkcija yra dažnai (daugiau nei 30% pacientų) kuriant DIC sindromas kliniškai pasireiškiantis kraujavimas (odos hemoraginis sindromas, nosies, gimdos, gimdos kraujavimas iš virškinimo trakto) ir trombozė ir turintys tokius laboratorinius ženklus kaip atsiradimo arba augimo trombocitopenija, anemija, sumažinimas fibrinogeno kiekis kraujyje, didinant fibrino degradacijos produktų koncentraciją kraujyje.
  • Dažnai greitas progresuojantis vilkligės nefritas derinamas su širdies ir CNS pažeidimais.
  • Morfologiškai ši galimybė dažniausiai yra susijusi su difuziniu proliferaciniu vilkligės nefritu (IV klasė), dažnai pusvalandžiu.
  • Šios ligos formos išskyrimas yra susijęs su sunkia prognoze, klinikinės įvaizdžio panašumu su kitu greičiau progresuojančiu nefritu, poreikiu naudoti aktyviausią gydymą.
• Aktyvus vilkimo nefritas su nefroziniu sindromu išsivysto 30-40% pacientų.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Raudonoji vilkligė - viena iš labiausiai paplitusių priežasčių, nefroziniu sindromu jaunų moterų. Ypatumus raudonąja nefroziniu sindromu yra neįprastai labai aukštą proteinurija (yra pastebėtas toks natūra, pavyzdžiui, inkstų amiloidozės), todėl mažiau sunkumo hypoproteinemia ir hipoalbuminemija, dažnai kartu su hipertenzija ir hematurija, sumažėjęs tendencija kartotis nei lėtinis glomerulonefritas. Dauguma pacientų pasakyti hypergammaglobulinemia, kartais išreikšti ir, priešingai nei pacientams su kitu nefroziniu sindromu, saikingai padidėjęs tam etiologija ₂ -globulin ir cholesterolio. Morphologic tyrimas paprastai atskleidžia židinio ar difuzinis proliferacinė vilkligės, bent jau - membraninių (III, IV ir V klasių, atitinkamai).

• Aktyvus vilpėjimo nefritas su sunkiu šlapimo sindromu, pasireiškiantis proteinurija nuo 0,5 iki 3 g per parą, eritrocitų,
  leukociturija, stebimas maždaug 30% pacientų.
  • Hematurija yra svarbus liuko nefrito aktyvumo kriterijus. Daugumoje pacientų pasireiškia ryški ir nuolatinė mikrohematurija, dažniausiai kartu su proteinurija, o 2-5% atvejų pastebima makramehematurija. Atskira hematurija (hematurinis nefritas) atsiranda retai.
  • Pyuria gali būti dėl tiek į faktinį proceso inkstuose vilkligės ir prisijungti prie vidurinio infekcija šlapimo takų. Diferencijuoti šiuos procesus (spręsti laiku ankstyvą antibiotikais klausimą), patartina ištirti diferencinė kraujo, šlapimo nuosėdų: jei pasunkėjimo lupus nefritu šou limfotsituriyu (limfocitai daugiau nei 20%), o antrinė infekcija, šlapimo nuosėdų dominuoja neutrofilų (80%) .
  • Arterinė hipertenzija pastebima daugiau kaip 50% pacientų, sergančių tokia vilkligės nefrito forma.
  • Morfologinį vaizdą taip pat dažnai sudaro proliferacinis vilkligės nefritas ir ligos mėnesinės formos (II, III, IV klasės).
  • Jei pacientams, sergantiems progresuojančią sistemine raudonąja nefritą ir aktyvaus lupus nefritu su nefrozinio sindromo, iš klinikinio vaizdo dominuoja simptomų inkstų liga, pacientams, sergantiems sunkia šlapimo sindromas į pirmą vietą extrarenal pakitimų (odos, šarnyrai, serozines membranos, plaučių).
• Lupusinis nefritas su minimaliu šlapimo sindromu pasižymi proteinurija, mažesnė nei 0,5 g per parą (subklinikinė proteinurija) be leukociturijos ir, svarbiausia, be eritrociturijos. Liga išgyvenama normaliomis ir be artheirinės hipertenzijos normomis. Tokio tipo nefrito izoliavimas yra svarbus terapijos pasirinkimui; o gydymo intensyvumą lemia kitų organų pažeidimai. Morfologiniai pokyčiai atitinka I arba II klasei, nors kartais jie yra kartu su tubulointersticiziniais ir fibroplastiniais komponentais.

Tokie klupiųjų nefrito klinikiniai simptomai, kaip inkstų nepakankamumas ir hipertenzija, yra rimtai prognozuojami.

• Inkstų nepakankamumas - pagrindinis simptomas progresuojančią lupus nefritu. Dėl ypatingos svarbos augimo tempas kreatinino kiekis kraujyje koncentracijos Diagnozė: kreatinino kiekis yra mažesnis nei 3 mėnesius dvigubai yra greito progresavimo kriterijus. Nedidelė dalis pacientams, sergantiems sistemine raudonąja nefritas (5-10%) turi ūminio inkstų nepakankamumo, kuris, be to, aukštos nefritas veiklos gali būti dėl ICE sindromo, trombinės mikroangiopatijos intrarenal kraujagyslių į Antifosfolipidiniai sindromo (žr. ", Inkstų ligos Antifosfolipidiniai sindromo"), pritvirtinant vidurinį infekcijos ir narkotikų inkstų liga, kaip terapijos antibiotikams rezultatas. Skirtingai nuo ryškių s nefritas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige inkstų nepakankamumu nereiškia ligos aktyvumo nebuvimą net ir klinikinių požymių uremija buvimo, todėl dalį pacientų, kuriems reikalinga tęstinio imunosupresinį gydymą, kai pradėjus hemodializės.
• Arterinė hipertenzija atsiranda vidutiniškai 60-70% pacientų, sergančių vilkimo nefritu. Hipertenzijos ir hemodinamikos būklės dažnis glaudžiai susijęs su nefritas aktyvumo laipsnio (vadinasi, greitai progresuojantis nefritas hipertenzija pažymėta 93% pacientų, o neaktyvūs - 39%). Pakenkimo efektas hipertenzija dėl inkstų, širdies, smegenų ir kraujagyslių sistemine raudonąja vilklige apsunkina autoimuninės žalos tos pačios tikslinės organų. Hipertenzija yra dažnas ir blogėja inkstų išgyvenimą, padidina mirties riziką nuo širdies ir kraujagyslių ligų ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo pasireiškimą. Arterinio slėgio normalizavimas, kai pasiekiamas atleidimas nuo vilkligės nefrito, taip pat patvirtina arterinės hipertenzijos ir vilpės nefrito ryšį su proceso aktyvumo sunkumu. Nefrosklerozė įtakoja kraujo spaudimą tik tada, kai jis pasiekia didelį kiekį. Apskritai liuvinis nefritas ir sisteminė raudonoji vilkligė paprastai yra hipertenzijos priežastis - anti-fosfolipidinis sindromas. "Steroidinės" arterinės hipertenzijos atsiradimo rizika pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, yra 8-10%, o inkstų pažeidimas - iki 20%. Dėl "steroidų" hipertenzijos vystymąsi, yra svarbu ne tik dozė, bet ir gydymo trukmė su gliukokortikoidais.

Lupus erupiozė ir vilkligės nefritas

Priklausomai nuo pradžios pobūdžio, norma progresavimo sistemine raudonąja vilklige ir sistemine raudonąja nefritą, polisindromnosti proceso vschelyayut ūmus, poūmiam ir lėtinis sisteminė raudonoji vilkligė (VA Nasonova klasifikaciją, 1972).

• Ūminis protas, liga prasideda staiga su aukštu karščiavimu, poliartritu, serozitu, odos bėrimu. Jau ligos pradžioje arba artimiausiais mėnesiais pastebimi gyvybinių organų, daugiausia inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimai.
• Dažniausiai pasitaikanti pasibaigus, liga vystosi lėčiau, banguojanti. Visceritai neatsiranda kartu su odos, sąnarių, serozinių membranų pažeidimais. Būdingas polisindromiškumas, būdingas sisteminei raudonoji vilkligei, susidaro per 2-3 metus.
• Ilgalaikis lėtinis ligos progresas pasireiškia tam tikrų sindromų recidyvu: articular, Reynaud, Verlhof; visceraliniai pažeidimai atsiranda vėlai.

Vilkligė - rimčiausia organų pažeidimo sisteminė raudonoji vilkligė, randama 60% suaugusiųjų ir 80% vaikų, Tačiau ankstyvo simptomas vilkligės, kartu su sąnarių, odos pažeidimų ir serozines membranų, inkstų vilkligė yra tik 25% pacientų, ir tarp pacientų, kuriems debiutinė liga serga daugiau nei 50 metų, - mažiau nei 5%. Iš lupus nefritu dažnis priklauso nuo srauto ir veiklos ligos inkstai tipo paveikė dažniausiai ūmus ir poūmio ir daug mažiau - lėtinis. Vilkligė paprastai vystosi per pirmuosius metus po sistemine raudonąja vilklige, esant aukštam imunologinio veiklos pradžios per vieną iš paūmėjimo ligos. Retais atvejais šis inkstų pažeidimas yra pirmasis simptomas lupus nefritu prieš jį extrarenal simptomai ( "nefritiniai" kaukė sisteminė raudonoji vilkligė, paprastai teka nefroziniu sindromu, kuris gali kai kuriems pacientams pasikartoti per keletą metų prieš sisteminių apraiškų plėtrai, arba ženklai imuninės ligos aktyvumo ) Opiausias ir aktyvios formos nefrito plėtoti daugiausia jaunesnio amžiaus pacientams, vyresniems žmonėms dažnai atskleidžia pastovų pinigų srautą tiek lupus nefritu ir SRV. Padidėjusi ligos trukmė padidėja vilkligės nefrito dažnis.

Simptomai lupus nefritu yra labai įvairi: nuo nuolatinio proteinurija minimalus neatspindi sveikatos pacientų būklę ir praktiškai neturi įtakos ligos prognozei, kad sunkiausia poūmio (progresuojančią) nefritas su edema, Anasarka, hipertenzija ir inkstų nepakankamumą. 75% pacientų, sergančių inkstų nepakankamumas vystosi dislokacijos klinikinio vaizdo ligos arba 1 arba 2 simptomų (paprastai sąnarių, eritema arba poliserozitu) buvimą. Tokiais atvejais kartais prisijungia požymiai inkstų pažeidimo leidžia teisingą diagnozę, nepaisant jokių simptomų, kad yra unikalus raudonąja nefropatija nėra.

[11], [12], [13], [14], [15]

Morfologinė raudonosios vilkligės ir vilkligės nefrito klasifikacija

Remiantis vietinių autorių morfologine klasifikacija, išskiriamos tokios rūšies vilkligės nefritas.

• Žvalgybinis vilkligės proliferacinis nefritas.
• Difuzinis vilkligės proliferacinis nefritas.
• Membraninis.
• Mesangioproliferacinis.
• Mesangiokapilaris.
• Fibroplasty.

Morfologinis klasifikacija lupus nefritu, pasiūlė PSO 1982 metais ir patvirtintas 2004 m Tarptautinės draugijos Nefrologijos, vnosshim jos papildymų ir patikslinimų, apima 6 klases pakeitimus.

• I klasė - minimalus mezangiopinis vilkligės nefritas: su šviesos mikroskopija, glomerulai atrodo normalūs, o imunofluorescencinėje - mezangyje, atskleidžiami imuniniai indai.
• II klasė - mezangioproliferacinis vilkligės nefritas: su šviesos mikroskopija, mesangialine hipertenzija, skirtingo laipsnio arba mesangialinės matricos išplėtimas.
• III klasė - židinio vilkligė: pagal šviesos mikroskopija rodo mažiau nei 50% tyrimuose segmentinės aktyviosios arba neaktyviosios (mažiau nei 50% nuostolių kraujagyslių pluoštas), arba Pasaulinis (daugiau nei 50% nuostolių kraujagyslių pluoštas) endokapillyarny ar extracapillary glomerulonefritas, taip pat įtraukiant mesangium.
• IV klasės - difuzinis lupus nefritu: pagal šviesos mikroskopijos daugiau nei 50% tyrimuose aptikta arba segmentinė pasaulinį endokapillyarny arba extracapillary glomerulonefritas, apimantis žūtimi pokyčius, o mesangium dalyvavimą. Su šia forma paprastai randama subendotelinių indėlių.
• V klasės - membraninis vilkligė būdingas poepitelinį imuninių indėlių, aptiktų imr.rnofluorescencija arba elektroniniu mikroskopu, ir žymiai sustorėjimas glomerulų kapiliarų sienelės.
• VI klasė - sklerozuojantis vilkligės nefritas, kuriame daugiau kaip 90% glomerulų yra visiškai sklerotizuoti.

Lyginant du paskutinius klasifikacijas galima nustatyti panašumus: II pagal PSO klasifikavimo klasės Uždaryti mesangioproliferative glomerulonefritas klasifikavimo VV Serova, V klasės pagal PSO klasifikaciją visiškai atitinka membraninis nefritas vidaus klasifikavimo, VI įvertinimas - Fibroplastic vis dėlto III ir IV klasė pagal PSO klasifikaciją - platesnė sąvoka nei židinio ir išsklaidytu vilkligė klasifikavimo B. V.Serov kaip įtraukti į be židinio ir išsklaidytu dauginimosi vilkligės ir atvejų mesangioproliferative mesangiocapillary glomerulonefritą apie nacionalinės klasifikaciją. Morfologinis ligos tipas yra pagrindas rinktis optimalią vilkligės nefrito terapiją.