Simptomai epispadijos ir šlapimo pūslės ekstrozijos

Klasikiniai šlapimo pūslės ekstrofijos simptomai

Priešingai, pacientams, sergantiems kloakos exstrophy ir jo variantai, šlapimo pūslės exstrophy klasikinės versijos simptomai kartu su šiek tiek ir mažas kombinuoto pilvo sutrikimų, tarpvietės, viršutinių šlapimo takų, lytinių organų, stuburo ir dubens skaičius.

[1]

Pilvas ir tarpkelis

Didžiausi anatominiai pokyčiai yra paveikti rombų zona, apribota bambos, analinės angos, rectus abdominis ir odos, apimančios puborektalinės kilpos. Atstumas nuo bambos iki išangės šlapimo pūslės ekstrofijoje sutrumpėja, nes bambukas yra žemiau nei įprastas, ir išangė yra priešais. Plotas tarp priekinės pilvo sienos raukšlių ir eksstrofinio šlapimo pūslės krašto yra padengtas plonu pluoštiniu audiniu. Plačiai išdėstyti kauliniai kaulai poslinkis tiesiai į šonus. Tiesi raumenys abiejose pusėse pritvirtintas prie lobūno. Išilgai išstumiami tiesiosios raumens raumenys prailgina ir sutrumpina įkapinį kanalą, o tai padidina įstrižinės anginalinės išvaržos tikimybę.

Inhualinė išvarža pasireiškia 56% berniukų ir 15% mergaičių su klasikine šlapimo pūslės ekstrofija. Anos atresija šlapimo pūslės ekstrofijos metu yra reta. Fuzelio formos atrazijos anus yra dažniau, atidaromos ant tarpos, į makštį arba į šlapimo pūslės ekstrofiją. Neveikusiems pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrofija, dažnai pasireiškia tiesiosios žarnos prolapsas, kurį palengvina dubens raumenų silpnumas ir tokiems pacientams būdingas analinis mechanizmas. Prolapsas beveik niekada nepasireiškia pacientams, kuriems naujagimio metu buvo atlikta plastikinė operacija. Jei prolapsas vystosi vienodai. Tada chirurginis gydymas nereikalingas, nes jis praeina po šlapimo pūslės plasticizavimo.

[2], [3], [4], [5]

Šlapimo sistema

Šlapimo pūslė ekstruzduojama kupolyje, esant ekstrofijai, o jo dydis didėja su vaiko nerimu. Išskleistos vietos skiriasi dydžiu: nuo mažo (2-3 cm) iki didelio minkštinimo masės. Gleivinė iškart po gimimo yra švari, sklandi, rausva spalva. Jei šlapimo pūslė lieka atidaryta, jo paviršius greitai pasireiškia polipučiu atgimimu, kuris žymiai pablogina jo būklę. Šlapimo pūslės dirginimą lengvina gleivinės sąlytis su servetėlėmis arba drabužiais.

Gydymo trūkumas sukelia plakią ar adenomatinę metaplaziją, o vėliau suaugusiems pacientams gali išsivystyti į plokščiąją ląstelių karcinomą ar adenokarcinomą. Prieš radikalią operaciją gleivinės apsaugai nuo pažeidimų patartina uždengti perforuota celofano plėvele ir išvengti tiesioginio gleivinės kontakto su servetėlėmis ir vystyklais. Yra atvejų, kai padvigubėja, kai kartu su šlapimo pūslės ekstrozija yra ir normalus, perkeltas į šoną.

Mokslininkai mano, kad šlapimo pūslės ekstrofijai būdingas įprastas kraujo aprūpinimas ir normalus neuromuskulinis mechanizmas, todėl iš karto po plastinės chirurgijos šlapimo pūslė turi pilną detruso funkciją. Tačiau netgi po sėkmingos chirurginės intervencijos yra atskirų pranešimų apie blogą detrusoriaus funkciją.

Inkstų anomalijos sergantiems šlapimo pūslės ekstrofija yra retos. Jei ilgą laiką šlapimo pūslės išlieka atvira ir gleivinės į veikiami ryškus fibrozinio degeneracijos, kad kartais išsivysto ureterohydronephrosis burną. Tačiau ši problema retai pasireiškia kūdikiams. Šlapimtakių su šlapimo pūslės exstrophy patenka į jį stačiu kampu ir turi mažai arba jokio gleivine tunelį, nes tai beveik visi vaikai (90%), po pirminio plastiko pūslės atitinka vesicoureteral refliukso. Vyriški lytiniai organai.

Pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrozija, varpos ilgis yra žymiai trumpesnis dėl kaulų sklaidos, dėl ko negalima jungti pilvo kūnų išilgai vidurinės linijos, kaip yra įprasta. Dėl to mažėja laisvo išsikišusio "kabančios" varpos dalies ilgis. Varžto dydį taip pat veikia jo kreivumas. Išnagrinėjus, nustatoma, kad vaiko epizpadijos varpa turi būdingą priverstinę padėtį, prispausta prie priekinės pilvo sienos. Taip yra dėl ryškių kūno paviršiaus deformacijų, kurios aiškiai matomos erekcijos metu. Nustatyta, kad kiaušidinių kūnų ventralinio paviršiaus ilgis su šlapimo pūslės ekstrofija yra didesnis už šlapimo pūslės nugarą dėl pluoštinių pokyčių tulžies pūslės audiniuose.

Su amžiumi šie skirtumai tik didėja, o varpos deformacija didėja. Norint pasiekti pilną kūno kūno kūno plėtrą ir padidinti varpos ilgį, galima į plastikuoti kupranugarių kūnų nugaros paviršių su laisvais epiteliuotos odos dėmėmis. Šlaplė pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrozija, yra visiškai skilima ir atidaroma iki galvos. Šlaplės kilpinė paprastai sutrumpėja. Retais atvejais (3-5%) pastebima viena iš kiaušidžių kūnų aplazija. Galbūt varpos dvigubėjimas ar jo visiškas nebuvimas (aplazija), ypač su kloakos ekstrozija.

Varpos inervacija yra normalus. Pacientams, sergantiems šlapimo pūslės eksstrofija, paviršinis neurovaskulinis ryšys, kuris užtikrina erekciją, yra šonu pasislinkęs ir yra dviejų atskirų ryšulių. Nepaisant masyvios audinių sekrecijos operacijos metu, dauguma pacientų išlaiko savo lytinę galią po varpos rekonstrukcijos.

Brolių vilkų struktūros yra normalios. Pacientams, sergantiems šlapimo pūslės kaklo ar atviros kaklo disfunkcija po operacijos, dažnai kyla grįžtamojo ejakuliacija. Tačiau, jei rekonstrukcija atliekama tinkamai, pacientai, kuriems yra ekstrofija, vėliau gali turėti vaikų.

Kryptorchidizmas egzistuoja 10 kartų dažniau, tačiau patirtis rodo, kad daugeliui vaikų, kuriems yra diagnozuota kriptorichidizmo būklė, iš tikrųjų yra pašalintos sėklidės. Jie gali būti be ypatingų sunkumų sumažinti kapšelį po moterų lytinių organų pūslės rekonstrukcijos.

Moterų lyties organai

Kai šlapimo pūslė ekstrofuoja merginoms, klitoris skirstomas į dvi dalis. Šiuo atveju pusė klitorio yra išilgai lytinių pūslelių kartu su labia. Makštis yra dažniau susijęs, tačiau jis taip pat gali būti bifurkatas. Išorinė makšties sienelė kartais susiaurėja ir dažnai pasislenka į priekį. Išstūmimo laipsnis atitinka atstumą tarp blauzdos ir analinio angos sutrumpinimo laipsnio. Gimdos gali būti dviaulingos. Kiaušidės ir kiaušidžių vamzdeliai paprastai yra normalūs. Iškritimas iš gimdos ir makšties moterims su kuo pūslės exstrophy vyresnio amžiaus dėl dubens raumenų broką, kuris sukuria rimtų problemų šioje pacientų grupėje nėštumo metu. Pirminis šlapimo pūslės plastika su sumažėjusiomis priekinėmis kaulais mažina šių komplikacijų riziką. Veiksmai gimdymui nustatyti, pvz., Sacrocolpopexy, padeda išspręsti šias problemas.

[6]

Dubens kaulų anomalijos

Šoninių kaulų dystasis yra vienas iš "eksstrofinio epispadijos" komplekso komponentų. Tai yra išorinio sukimosi ir kaulų ir sėdmenų kaulų nepakankamo išsivystymo jų prijungimo srityje ir šlaunikaulio sąnario kaulų neišvystymo rezultatas. Pacientams, sergantiems šlapimo pūslės eksstrofija, išorinė pasukama ir 30% šlaunikaulio priekinės šakos sutrumpėja, aptikta kartu su išorine pėdos užpakalinio segmento išorine pasukimu. Vizualiai klubų Vaikų, sergančių exstrophy kaitomi išorę, bet problemų, susijusių su klubo sąnario ir sutrikusi eisena funkcija, paprastai nekyla, ypač jei anksti priploti gaktos kaulą.

Labai daugeliui vaikų ankstyvajame vaikystėje prasiskverbė progresas, jie vaikščiojo aplinkui, kai jų kojos pasuko aukštyn kojomis ("ančių pėsčiomis"), tačiau ateityje eismas bus ištaisytas. Gimdos blauzdikaulio įkvėpimas vaikams, turintiems šią anomaliją, yra labai retas, literatūroje pateikiama tik dviejų tokių atvejų ataskaita.

Tik vienkartiniuose tyrimuose buvo pastebėta, kad pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrofija, dažniau nei apskritai populiacijai būdingi nugaros skausmai.

Pateikiami įvairūs kaulų osteotomijos variantai, skirti informacijai ir kaulų fiksavimui. Pirmoji operacija nėra nukreipta spręsti ortopedines problemas ir padidinti atlikti patikimą pirminio plastiko pūslės galimybę ir daugiausia pagerinti dubens raumenų, dalyvaujančių sutriko šlapinimasis mechanizmo funkciją.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy Cloaca taip pat vadinamas vezikouretalinio trakto kiškio, negimdinis kloaka, visceralinių ektopija komplikuoja exstrophy plyšyje ir pilvo sieną. Ši sunki forma anomalijų pilvo sienelės atsiranda 1 iš 400 000 naujagimių. Sudėtingos anatominių pokyčių klasikinis versija kloakos exstrophy apimti bambos išvaržos viršų eventrirovannye iš žarnyno kilpos ir išeikvoti į dvi dalis šlapimo pūslės.

Tarp dviejų pūslės pusių yra žarnos regionas, kuris histologiniu požiūriu yra ileocekalinis regionas ir turi iki keturių skylių, didžiausias iš kurių yra izoliuota plonoji žarna. Išvaizda kloakalinė ekstrofija yra panaši į "dramblio veidą", o išoriškai pasislenka žarnynas primena savo "bagažą". Apatinėje dalyje yra anga, vedanti į aklai nutraukiančią distalinę žarną, kuri kartu su anos atrezija. Tarp viršutinės (proksimalinės) ir apatinės (distalinės) angų gali būti viena ar dvi "apendorinės" angos.

Visais atvejais pacientai turi akivaizdžių lytinių organų defektų. Berniukuose tai yra kriptorichidizmas ir varpelis suskaidytas į dvi atskiras kiaušintakes su epispadijų požymiais. Kloakos ekstrofijos metu dažnai atsiranda hipoplazija ar aplazija vienoje iš kiaušidžių kūnų. Mergaitėms yra split clitoris, dvigubas makšties ir dvikurkės gimdos.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadija

Atskira epispadija laikoma mažiau rimta problema tarp komplekso "ekstazio epispadijos" ligų. Pacientai neturi anomalijos pūslės ir pilvo sienos defektai, tačiau, kaip į extrophy, šlaplės, atstovaujamos tamsesniame rajone ant nugaros paviršiaus varpą. Berniukuose atsiranda varpos ir dorsalinio akordo formavimo sutrumpinimas, o mergaitėse - klitorio skilimas, kai makštis išstumia į priekį arba yra tipinėje vietoje. Be pirmiau minėtų, kaulų diastase yra stebima. Epispadijų šlapimo pūslės kaklelis dažnai būna netinkamai suformuotas: platus ir nepasilieka šlapimo. Šlapimo susilaikymas gali būti išlaikytas berniukuose, turinčiuose distalinę epispadiją, kurioje tinkamai suformuotas šlapimo pūslės kaklas. Moteriškos epispadijos beveik visada lydi šlapimo nelaikymas įvairiais laipsniais.

[16], [17], [18]

Funkcijos exstrophy

Tarp pacienčių, turinčių "epispadia exstrophy" kompleksą, yra daugybė patologijos plėtros variantų. Priklausomai nuo pūslelės dydžio, padėklas gali būti iš dalies uždarytas ir panardinamas į mažą dubens plotį; tokios formos vadinamos daline arba daline, exstrophy. Neišsami uždarymas į formuojančios šlapimo pūslės pasireiškia įvairių vystymosi trūkumai forma - iš šlapimo pūslės įvedimo į makštį rectus abdominis raumenų užbaigti išgaubos šlapimo pūslės per mažą defekto virš makštį. Aprašyti pacientai, kurių kaulai skiriasi, ir priekinės pilvo sienelės defektas, bet be jokių šlapimo sistemos sutrikimų.

Tokie atvejai buvo diagnozuoti kaip uždaros ekstrozijos variantas. Pacientams, kuriems yra viršutinė cistinė skiltis, kaulų ir raumenų defektai yra tokie patys kaip šlapimo pūslės ekstrozija, tačiau pokyčiai pasireiškia tik viršutinėje dalyje. Šlapimo pūslės, šlaplės ir lytinių organų kaklelis pasikeičia mažiau, pavyzdžiui, dėl šios patologijos išsivysto normalus arba beveik įprastas varpos. Kai kuriems vaikams reikalingas minimalus korekcinis įsikišimas, kad būtų pašalintas defektas, operacijos buvo veiksmingos ir visiškai užtikrinta įprasta šlapimo susilaikymo funkcija.

Galima dvigubai padidinti šlapimo pūslę, kai vaikas turi vieną uždarą šlapimo pūslę su normalia šlapimo sulaikymo funkcija, o kita - ekstrozija. Varpos dydis yra varpos dydis ir pacientų korpuso išsiskyrimo laipsnis pacientams. Vaikų, kuriems yra kloakalinė ekstrofija, atvejų yra hypospadias. Įvairių ekstrofijos variantų aprašymas ir aptarimas yra būtinas nustatant įvairius patologijos rodmenis. Pastebimų variantų palyginimas su esamais klasikiniais komplekso "exstrophy-epispadia" formomis padeda pasirinkti optimalią gydymo taktiką.