Ingenijų pažeidimo simptomai naudojant Wegenerio granulomatozę

Priepuolis Wegener'io granulomatozės dažnai įvyksta į gripą panašus sindromas, kuris yra susijęs su cirkuliuojančių uždegiminius citokinus, kurie gali būti gaminami bakterinės arba virusinės infekcijos, ankstesnį prodrominių laikotarpiu ligos vystymuisi forma. Šiuo metu dauguma pacientų pažymėjo Tipiški simptomai Wegener'io granulomatoze: karščiavimas, silpnumas, negalavimas, migruojančius sąnarių skausmai tiek didelėms ir mažoms sąnarių, raumenų skausmas, anoreksija, svorio netekimas. Prodrominis laikotarpis trunka apie 3 savaites, po kurio atsiranda pagrindinių klinikinių ligos požymių.

Wegener'io granulomatozės simptomai, taip pat kaip ir kitų mažų laivas vaskulitas, kuriai būdingas didelis polimorfizmo, susijusio su kraujagyslių dažnai odos pažeidimų, plaučių, inkstų, gaubtinės žarnos, periferinių nervų. Esant skirtingoms mažų indų vaskulito formoms, šių organų pasireiškimų dažnis yra skirtingas.

• Vegenerio granulomatozės viršutinių kvėpavimo takų patogonotinio nugalimas. Pirmieji Wegenerio granulomatozės simptomai paprastai būdingi opiniam nekrozininiam rinītam, esant gleivinei išskyrai, tačiau gali išsivystyti sinusitas, vidurinės ausies uždegimas. Laikui bėgant, nosies pertvaros perforacija yra įmanoma dėl jo nekrozės, balno formos deformacijos nosies dėl sunaikinimo kremzlės. Trachėjinės traumos (retas požymis suaugusiesiems) kliniškai pasireiškia balso silpnumu, stridorio kvėpavimu. Labiausiai rimtiems atvejams gali išsivystyti gerklės stenozė. Vaikams šie simptomai pasireiškia 50% atvejų.
• Plaučių nugalimas yra antrasis patgenomoninis Wegenerio granulomatozės ženklas. Klinikinės apraiškos (kosulys, dusulys, skausmas krūtinėje, hemoptizė) pastebimi tik pusėje pacientų; likusieji atskleidžia tik radiografinius pokyčius. Radiografija atskleidžia vieną ar kelis suapvalintus infiltratus. Liga pasižymi migracijos pobūdžiu, sparčiu lūžiu ir ertmių formavimu. Beveik 50% pacientų praneša apie antrinę infekciją, susidarančią dėl plaučių uždegimo, ertmės išbėrimo.
• 50% pacientų stebimas episkleritas, uveitas, iritas. Sunkiausias sutrikimas yra orbitos granulomatozė, dėl kurios atsiranda eksoftalmos. Retrobulbarinis uždegimas gali sukelti regos nervo išemiją ir aklumą.
• Odos pažeidimai pastebimi 40% pacientų. Jis yra pagrįstas dermos kraujagyslių leukocitoclastikos angiitu. Labiausiai paplitęs simptomas yra apčiuopiamas purpuras ant apatinių galūnių odos. Be to, pastebimi mazgeliai su opos, petechiae ir ecchymosis.
• Daugiau nei pusė pacientų, sergančių Wegenero granuliomatozėmis, turi raumenų pakenkimą, pasireiškiančią skausmu. Labai retai pastebima kreatinfosfokinazės, kuri rodo nekrozę, padidėjimas. Mialgijų širdyje yra raumenų išemija dėl nekrozinio mažųjų indų uždegimo.
• Nervų sistemos pralaimėjimas yra periferinių nervų ir centrinės nervų sistemos patologija. Labiausiai paplitęs daugelio mononeuritų pasireiškimas dėl mažų epineurinių kraujagyslių vaskulito, dėl kurio atsiranda nervų išemija. Nedidelis pacientų skaičius susidaro dėl galvos smegenų nervų pažeidimo dėl proceso plitimo iš nasopharynx ir vidurinės ausies iki kaukolės pagrindo. Labiausiai paplitęs II, VI ir VII pilvo ertmės nervų pažeidimas. Nugaros skausmas dėl granulomatinio uždegimo yra retas simptomas.
• Virškinimo trakto nugalimas pasireiškia skausmais ir dispepsiniais sutrikimais, daugiausia susijusiais su plonosios žarnos patologija. Galimas žarnų opų vystymasis kartu su kraujavimu.

[1], [2], [3], [4]

Vegenerio granulomatozės simptomai: inkstų pažeidimas

• Kliniškai, pacientams, sergantiems inkstų pakenkimu Wegener'io granulomatoze gali pasireikšti įvairių nefrologinių sindromus, nuo besimptomis proteinurija ir / arba hematurija į bestroprogressiruyuschego glomerulonefritą, priklausomai nuo morfologinių pokyčių. Pacientų, sergančių Wegenero granulomatozu, šlapimo sindromą rodo nuolatinė mikrohematurija ir proteinurija.
  • Hematurija yra pastovi ligos požymis. Dažnai eritrocitų balionai randami šlapimo nuosėdose. Macrogematurija retai pastebima.
  • Proteinurija, kaip taisyklė, yra vidutinio sunkumo, neviršija 2-3 g per dieną. Dažnai būdinga nefrozinio sindromo atsiradimas yra masinė proteinurija.
• Kai kuriems pacientams silpnumas sustiprina ūminę hipertenziją su vidutine arterine hipertenzija ir sutrikus inkstų funkcijai. Vėliau jis transformuojamas į nefrozinį sindromą. Daugeliu atvejų su ANCA susijęs vaskulitas, inkstų pažeidimas pasireiškė sparčiai progresuojančiu glomerulonefritu, didėjančiu inkstų nepakankamumu. Nedaugeliui pacientų pastebėta lėta inkstų nepakankamumo progresija. Arterinė hipertenzija išsivysto 50% pacientų, sergančių Wegenero granulomatoze, su inkstų pažeidimu.
• Beveik 20% pacientų su ANCA susijusio glomuronefritas hemodializės jau reikalauja ne pirmą hospitalizavimo Nefrologijos. Priežasčių tai gali būti arba ne daugiau kaip veikla vaskulitas, kuris pradėjo sparčiai pablogėjimo inkstų funkcijos dėl sunkių morfologinių pokyčių (nekrozė, pusmėnulio 100% glomerulų) ar galinių lėtiniu inkstų nepakankamumu, paspartinta kuri yra susijusi su uždelstu gydymui. Pirmuoju atveju aktyvus imunosupresinis gydymas daugeliui pacientų gali normalizuoti inkstų veiklą ir nutraukti hemodializės gydymą.