Sklerodermija ir inkstų pažeidimas: simptomai

Inkstų pažeidimo simptomai sklerodermoje

Inkstų dalyvavimas sistemine skleroze dažniausiai išsivysto pacientams, sergantiems difuzinio odos ligos forma, ūminis palaipsniui žinoma jos, per laikotarpį nuo 2 iki 5 metų nuo pradžios, nors tai yra įmanoma, nefropatija ir lėtinio lėtai progresuojančia eiga sklerodermija plėtra. Pagrindiniai skleroderminės nefropatijos požymiai yra proteinurija, arterinė hipertenzija ir inkstų funkcijos sutrikimas.

• Proteinurija būdinga daugumai pacientų, sergančių sistemine sklerodermija su inkstų pažeidimu. Paprastai jis neviršija 1 g per parą, nesukelia šlapimo nuosėdų pokyčių, o 50% pacientų jis derinamas su arterine hipertenzija ir (arba) inkstų disfunkcija. Nefrozinis sindromas vystosi labai retai.
• Arterinė hipertenzija pasireiškia 25-50% pacientų, sergančių sklerodermine nefropatija. Daugumai pacientų būdinga vidutinė arterinė hipertenzija, kuri gali egzistuoti daugelį metų nesukeliant inkstų funkcijos sutrikimo. Ši arterinės hipertenzijos forma yra pažymėta lėtai progresuojančia sistemine sklerodermija ir pasireiškia vėlyvuoju vystymusi. 30% hipertenzija sergantiems pacientams kurti piktybine hipertenzija, kuriai būdingas staigus ir aštrus kraujospūdžio padidėjimo virš 160/100 mm Hg, laikantis progresuojančio inkstų funkcijos iki oliguric ūminis inkstų nepakankamumas, retinopatija, širdies ir nervų vystymuisi nepakankamumas. Ši hipertenzija yra nepalanki prognostinė reikšmė.
• Lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas sergantiems sistemine sklerodermija, pvz., Arterine hipertenzija, yra susijęs su nepalankia prognoze. Daugeliu atvejų skleroderminės nefropatijos metu lėtinis lėtinis nepakankamumas yra susijęs su arterine hipertenzija, tačiau jį galima vystyti net ir esant įprastam kraujo spaudimo skaičiui. Tokiu atveju buvo dažnas inkstų funkcijos sutrikimo derinys su mikroangiopatine hemolizine anemija ir trombocitopenija, kuri gali pasireikšti lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Sklerodermos kursas ir simptomai

Sklerodermos simptomai skiriasi reikšmingu polimorfizmu ir apima šias pasireiškimus:

• odos pakenkimas, pasireiškiantis stora edema, induracija, atrofija, dehidracijos ir hiperpigmentacijos židiniai;
• kraujagyslių pažeidimai, kuriems išsivysto generalizuotas Raynaudo sindromas daugiau kaip 90% pacientų, kraujagyslių-trofiniai sutrikimai (skaitmeninės opų, nekrozės), telangiectasias;
• iš kaulų ir raumenų sistemos pralaimėjimas kaip polyarthralgia, artritas, miozitas, raumenų atrofija, osteolizei, kalcifikacija minkštųjų audinių, dažnai periarticular;
• kvėpavimo sistemos nugalimas, daugumoje ligonių plintančio alveolito ir difuzinio pneumofibrozės vystymasis. Su ilgalaikiu lėtiniu ligos progresavimu, išsivysto plaučių hipertenzija;
• Skrandžio ir žarnyno ligos su vyraujančio dalyvaujant stemplės (disfagija, plėtimosi, susitraukimo apatinio trečdalio stemplės refliukso gydymui, stemplės susiaurėjimų ir opų), mažiausiai - žarnyno (dvylikapirštės žarnos uždegimo, malabsorbcijos sindromas, vidurių užkietėjimas, kai kuriais atvejais - žarnų nepraeinamumas);
• širdies nepakankamumas, dažniausiai atstovaujama intersticinis miokarditas, Cardiosclerosis, miokardo išemija, kliniškai akivaizdžiai pažeistos ritmo ir laidumo plėtrą, didinti širdies nepakankamumas. Retkarčiais žymimas endokardo nugalimas, susidarantis su skilvelių defektais, daugiausia mitraliniu, perikarditu;
• nugaros ir endokrininės sistemos polineuropatijos forma, skydliaukės hipotyroidizmas, lytinių liaukų funkcijos sutrikimas.

Paprastai sklerodermijos simptomai gali būti simptomai karščiavimas, svorio netekimas, silpnumas, kuriam būdingas didelis ligos aktyvumas.

Sisteminės skleroderminės sistemos klasifikavimas

Yra keletas sisteminės sklerodermijos potipių (klinikinių formų). Atsižvelgiant į odos pokyčių paplitimą ir sunkumą, išskiriamos dvi pagrindinės formos: difuzinės ir ribotos.

Kai ribojamas sisteminę sklerodermija, žymi daugiau nei 60% pacientų, procesas apsiriboja rankų, kaklo ir veido odos, organų nepakankamumas prisijungti vėlai - po 10-30 metų nuo ligos pradžios.

Difuzinė sisteminė sklerodermija būdinga apibendrintai pažeista kamieno ir galūnių odai anksčiau - per 5 metus - visceralinių pažeidimų atsiradimas. Ribota forma yra labiau palanki trajektorija ir palanki prognozė, palyginti su difuzine. Pagal srauto pobūdį izoliuotos ūminės, pasibaigiančios ir lėtinės sisteminės sklerodermos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Inkstų pažeidimas

Pirmasis aprašymas inkstų dalyvavimo sistemine skleroze buvo pateiktas 1863 N. Auspitz, kuris pranešė apie ūminį inkstų nepakankamumą plėtros pacientams, sergantiems sklerodermija, atsižvelgiant tai nelaimingas atsitikimas. Aštuoniasdešimt metų, JH Talbot ir kolegos pirmą kartą aprašė intimos hiperplazijos ir fibrinoid nekrozę interlobular arterijų sisteminės sklerozės. Tačiau tik XX a. Pradžioje, po NS aprašymo. Moore ir HL Shechan morfologiniai pokyčiai trijų pacientų, sergančių sistemine skleroze, kuris mirė nuo uremija inkstus, buvo pripažintas kaip susirgti sunkia inkstų liga sklerodermija galimybę.

Reikia tiksliai nustatyti tikslią nefropatijos atvejį sisteminei sklerodermijai, nes dažniausiai sunkus inkstų pažeidimas nėra kliniškai akivaizdus. Inkstų nepakankamumo dažnis priklauso nuo jo aptikimo metodų: klinikiniai nefropatijos simptomai pastebimi 19-45% pacientų, kuriems yra sisteminė sklerodermija. Barstymo tyrimai funkcinių metodų leidžia aptikti inkstų kraujotakos ar glomerulų filtracijos greitis (GFR) sumažėjimas 50-65% pacientų, ir morfologinės charakteristikos kraujagyslių inkstų pakitimai aptikta 60-80% pacientų.

Inkstų pažeidimas kartu su kitais visceritais gali išsivystyti pacientams, kuriems yra ribotos formos sisteminės sklerodermijos, tačiau vyrauja išsklaidyta odos formos liga. Šiuo sunkiu forma nefropatija kylant hipertenzija, ūminis inkstų funkcijos nepakankamumas ( "tiesa sklerodermija inkstų) forma pažymėti ne daugiau kaip 10-15% pacientų.